伴視盤出血的埋藏性視盤玻璃疣患者的臨床特點(diǎn)和眼底影像特征陳秀麗

吳培培 徐海峰 李君

埋藏性視盤玻璃疣(optic disc drusen，ODD)臨床較為少見(jiàn)，因其埋藏于視盤神經(jīng)纖維層下，檢眼鏡下難以辨認(rèn)[1，2]。該病發(fā)病隱匿，多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀，部分患者因視盤出血或常規(guī)眼科檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，臨床極易誤診、漏診[3，4]。我們回顧分析了18例(18只眼)以視盤出血首診的埋藏性視盤玻璃疣患者的臨床資料，對(duì)其眼底表現(xiàn)、頻域相干光層析成像術(shù)(spectral-domain optical coherence tomography，SD-OCT)、眼部B型超聲檢查、視野、熒光素眼底血管造影(fundus fluorescence angiography，F(xiàn)FA)、視覺(jué)誘發(fā)電位(visual evoked potential，VEP)等眼科檢查進(jìn)行分析，總結(jié)其特征性表現(xiàn)，為臨床早期確診提供依據(jù)。

資料與方法

一、臨床資料

回顧性病例研究。將我院2014年5月至2019年11月確診的資料完整的18例(18只眼)以視盤出血首診的埋藏性O(shè)DD患者納入研究。納入標(biāo)準(zhǔn)：SD-OCT檢查見(jiàn)患眼或?qū)?cè)眼視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層(retinal nerve fiber layer，RNFL)與視網(wǎng)膜色素上皮(retinal pigment epithelium, RPE)層之間存在高反射光團(tuán)[5，6]。排除引起視盤出血的其他疾?。阂暠P水腫、視神經(jīng)炎、前部缺血性視神經(jīng)病變、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、青光眼等。其中男性4例，女性14例，年齡11～36歲(中位數(shù)15歲)。14例患者因眼前黑影飄動(dòng)、黑影遮擋就診,3例患者因急性視力下降就診，1例患者體檢發(fā)現(xiàn)視盤出血就診。其中6例患者首診時(shí)被誤診為視盤血管炎或視神經(jīng)炎，5例患者首診時(shí)被診斷為埋藏性視盤玻璃疣，其余患者被誤診為valsalva視網(wǎng)膜病變、玻璃體后脫離等(表1)。所有患眼均近視(最大近視度數(shù)-6.25 DS)，初診時(shí)最佳矯正遠(yuǎn)視力(best corrected visual acuity ,BCVA)0.8～1.0。隨訪5個(gè)月至5年。

二、檢查方法

所有患者均行裸眼視力及BCVA(綜合驗(yàn)光儀)、非接觸式眼壓計(jì)測(cè)量眼壓、裂隙燈顯微鏡檢查眼前節(jié)、散瞳后雙目間接檢眼鏡檢查眼底。TOPCON 眼底照相機(jī)(型號(hào) TRC-NW8)、KOWA眼底照相機(jī)(型號(hào)Nonmyd WX)或Optos眼底照相機(jī)(型號(hào)Daytona P200T)行彩色眼底照相、采用Optovue OCT行視盤SD-OCT檢查(以視盤中心為中心，相互間隔30°線性掃描，掃描線長(zhǎng)度為6 mm或9 mm,深度為3 mm)。采用ALCON 公司生產(chǎn)的Digtial B型超聲系統(tǒng)(探頭頻率10 MHz,軸向分辨率為0.3 mm)行眼部B型超聲檢查、Humphrey視野計(jì)檢查視野。懷疑視乳頭水腫、視盤血管炎、視神經(jīng)炎等其他原因引起視盤出血的患者行FFA、VEP、顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)檢查。

結(jié) 果

一、雙目間接檢眼鏡下表現(xiàn)

18例患者均為單眼視盤出血，其中2只眼(11.1%)上方視盤表面出血，2只眼(11.1%)鼻側(cè)視盤表面出血、2只眼(11.1%)鼻側(cè)及上方視盤表面出血(圖1A)，11只眼(61.1%)全視盤表面出血(圖2A)，1只眼僅視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜下出血。所有患眼視盤小，略顯傾斜，鼻側(cè)隆起，鼻側(cè)暗紅色或黑紅色弧形視網(wǎng)膜下出血(圖3A，2D)。其中6只眼(33.3%)視盤前玻璃體混血(圖2A)，5只眼(27.8%)下方玻璃體混血，視網(wǎng)膜血管無(wú)迂曲怒張。對(duì)側(cè)眼均為小視盤，小視杯，視盤鼻側(cè)隆起(圖3E)。

圖1 病例1 A示鼻側(cè)及上方視盤表面出血，伴有視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜下出血；B示OCT圖像可見(jiàn)視盤鼻側(cè)神經(jīng)纖維層下邊界清楚的高反射光團(tuán)，伴有鼻側(cè)神經(jīng)上皮層脫離；C示1個(gè)月后視盤出血吸收，視盤小,無(wú)視杯;D示B型超聲檢查顯示玻璃體明顯混濁，視盤前強(qiáng)回聲光斑高起

圖2 病例16 A示視盤出血累及全視盤表面、視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜下暗紅色出血、視盤下方可見(jiàn)玻璃體出血(星號(hào)所示)；B示OCT圖像可見(jiàn)視盤鼻側(cè)神經(jīng)纖維層下邊界清楚的高反射光團(tuán)，伴有鼻側(cè)神經(jīng)上皮層脫離，視盤下方玻璃體腔可見(jiàn)點(diǎn)狀高反射信號(hào)即玻璃體出血(星號(hào)所示)。箭頭所指的視盤表面小突起，即視盤出血進(jìn)入玻璃體的位置；C示47 d視盤出血完全吸收;D示B型超聲檢查顯示視盤前強(qiáng)回聲光斑高起,玻璃體內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀高回聲

圖3 病例5 A示視盤表面出血累及視盤鼻側(cè)及上方，伴有鼻側(cè)視網(wǎng)膜下濃密出血；B示FFA早期視盤表面及鼻側(cè)遮蔽熒光；C示FA后期視盤呈高熒光；D示視盤鼻側(cè)神經(jīng)纖維層與RPE層之間邊界清楚的高反射光團(tuán)，伴有鼻側(cè)神經(jīng)上皮層脫離;E示對(duì)側(cè)眼視盤小，C/D 0.1；F示FFA早期視盤及視網(wǎng)膜未見(jiàn)異常熒光；G示FFA后期視盤呈高熒光；H示視盤鼻側(cè)外層狀層與RPE層之間邊界清楚的高反射光團(tuán)

二、SD-OCT檢查結(jié)果

所有患眼SD-OCT檢查見(jiàn)視盤鼻側(cè)神經(jīng)上皮層脫離，其RNFL與RPE層之間可見(jiàn)邊界相對(duì)清楚的中高反射光團(tuán)，其內(nèi)可散在數(shù)量不等的高反射光點(diǎn),其下見(jiàn)中等到中高反射信號(hào)，與眼底視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜下出血位置一致(圖1B，2B)。對(duì)側(cè)眼視盤鼻側(cè)RNFL與RPE層之間均可見(jiàn)中高反射光團(tuán)，其反射強(qiáng)度與外層狀層(outer plexiform layer，OPL)類似(圖3D)。

三、B型超聲檢查結(jié)果

所有患眼B型超聲檢查提示視盤前強(qiáng)回聲光斑高起，降低增益，仍可見(jiàn)視盤內(nèi)高回聲。11只眼玻璃體明顯混濁，4只眼下方球壁前異?；芈?，考慮積血(圖1D，2D)。對(duì)側(cè)眼B型超聲檢查均可見(jiàn)視盤前強(qiáng)回聲光斑高起。

四、視野檢查結(jié)果

9例患者行視野檢查，其中5只視盤出血較多的患眼生理盲點(diǎn)稍擴(kuò)大，4只視盤出血量少的患眼視野正常。對(duì)側(cè)眼視野均正常。

五、FFA檢查結(jié)果

7例患者行FFA檢查，早期視盤表面遮蔽熒光，鼻側(cè)視網(wǎng)膜下出血表現(xiàn)為邊界清晰的遮蔽背景熒光，視盤鼻側(cè)未見(jiàn)熒光滲漏，視網(wǎng)膜血管無(wú)染色及滲漏，充盈時(shí)間未見(jiàn)異常，后期視盤呈結(jié)節(jié)狀高熒光，未見(jiàn)熒光素滲漏。對(duì)側(cè)眼后期視盤鼻側(cè)呈結(jié)節(jié)狀弱高熒光，未見(jiàn)熒光素滲漏，視網(wǎng)膜未見(jiàn)異常熒光(圖3)。

六、顱腦MRI及VEP檢查

6例疑診視神經(jīng)疾病患者行顱腦MRI及VEP檢查。顱腦MRI平掃未見(jiàn)明顯異常。PVEP檢查提示患眼低高空間頻率P100波潛時(shí)、振幅均在正常值范圍，與對(duì)側(cè)眼無(wú)明顯差異。均可排除神經(jīng)眼科疾病。

七、預(yù)后

3～4周視盤表面出血吸收，視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜下出血吸收慢，1.5～3個(gè)月完全吸收。玻璃體積血最終完全吸收，最長(zhǎng)隨訪時(shí)間為5年，視盤出血未復(fù)發(fā)。最終BCVA均為1.0。

討 論

ODD被認(rèn)為是先天性視乳頭神經(jīng)纖維軸突代謝異常所致[7]。視乳頭周圍出血是ODD的并發(fā)癥之一，在2%～14%的患者中發(fā)生[8-10]。埋藏性O(shè)DD因其藏于視乳頭深部，檢眼鏡下難以直接窺見(jiàn)，很易被誤診為視盤水腫，當(dāng)其伴有視盤出血時(shí),診斷更加困難，更易誤診。

本研究中33.3%(6/18)的以視盤出血首診的埋藏性O(shè)DD患者被誤診為視神經(jīng)炎或視盤血管炎(表1)，部分患者被給予了激素治療。因此正確認(rèn)識(shí)伴視盤出血的埋藏性O(shè)DD患者的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)，方可早期正確診斷，避免誤治。

表1 18例伴視盤出血的埋藏性視盤玻璃疣患者的臨床資料及首診診斷

基于OCT掃描圖像特點(diǎn)，Lee等[11]將埋藏性O(shè)DD分為2型：視盤周圍神經(jīng)纖維層下均質(zhì)高反射團(tuán)塊為1型，視盤內(nèi)低反射團(tuán)塊但具有線樣高反射邊為2型。本研究中18例患者均為雙眼1型埋藏性O(shè)DD，均為近視及小視盤，均單眼發(fā)生視盤出血。視盤出血有3種類型：視盤神經(jīng)纖維層出血、視盤神經(jīng)纖維層出血突破內(nèi)界膜進(jìn)入玻璃體、視盤周圍視網(wǎng)膜下出血，與文獻(xiàn)報(bào)道[12，13]一致。我們發(fā)現(xiàn)，不管視盤表面出血位置如何及有無(wú)玻璃體出血，所有患者均有視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜下出血，該位置與埋藏性O(shè)DD的位置一致，因此考慮該位置出血與ODD有關(guān)。

我們的病例中大約77.8%(14/18)的患者僅表現(xiàn)為眼前黑影飄動(dòng)或黑影遮擋，僅16.7%(3/18)的患者主訴視力下降，但初診時(shí)BCVA為0.8～1.0，隨著視盤出血及玻璃體出血的吸收，最終BCVA為1.0。視盤出血較多時(shí)可引起生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，視盤出血量少時(shí)，視野可正常，患者無(wú)自覺(jué)癥狀。因此，我們認(rèn)為埋藏性O(shè)DD并發(fā)視盤出血時(shí)對(duì)視功能影響不大。

我國(guó)有學(xué)者[14]曾對(duì)視盤周圍視網(wǎng)膜下出血進(jìn)行分析，懷疑是埋藏性O(shè)DD所致，但沒(méi)能用OCT證實(shí)玻璃疣的存在。隨著科技的發(fā)展，OCT掃描深度及分辨率逐步提高，在SD-OCT B掃描圖像上不僅能直接觀察到視盤鼻側(cè)神經(jīng)上皮層脫離及其下出血的形態(tài)，而且能看到位于RNFL與RPE層之間，反射強(qiáng)度與OPL類似的高反射團(tuán)塊，即埋藏的玻璃疣[5]。目前OCT掃描已成為診斷埋藏性O(shè)DD最敏感的手段[15]。

SD-OCT掃描觀察到所有埋藏性O(shè)DD內(nèi)散在反射更高的鈣化點(diǎn)[5]，眼部B型超聲掃描可見(jiàn)視盤隆起，降低增益仍可見(jiàn)視盤高回聲，認(rèn)為與玻璃疣內(nèi)鈣化有關(guān)[16]。OCT聯(lián)合眼部B型超聲檢查有助于埋藏性O(shè)DD的診斷。

FFA檢查可清晰顯示視盤、視網(wǎng)膜血管充盈時(shí)間及管壁情況。Pineles[17]等回顧性研究發(fā)現(xiàn)，埋藏性O(shè)DD患者中有25%早期視盤結(jié)節(jié)狀高熒光，29%晚期見(jiàn)視盤結(jié)節(jié)狀染色，80%盤周染色，所有患者晚期視盤沒(méi)有熒光素滲漏。我們的患者因伴有視盤出血，F(xiàn)FA早期表現(xiàn)為視盤表面及視網(wǎng)膜下遮蔽熒光，晚期視盤鼻側(cè)可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀熒光，未見(jiàn)熒光素滲漏，符合埋藏性O(shè)DD的FFA特點(diǎn)。通過(guò)FFA檢查可以與熒光素滲漏的視盤血管炎、視神經(jīng)乳頭炎、視乳頭水腫等鑒別。特別是對(duì)埋藏性O(shè)DD合并視盤水腫的患者，F(xiàn)FA檢查是重要鑒別手段之一。

總之，視盤表面出血、玻璃體出血特別是伴有鼻側(cè)盤周視網(wǎng)膜下出血時(shí)要考慮埋藏性O(shè)DD，該病多見(jiàn)于青少年女性，呈良性病程，對(duì)視功能影響不大，可引起生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。OCT、眼部B型超聲等檢查有特征性表現(xiàn)，F(xiàn)FA可用于排除脈絡(luò)膜新生血管及與其他視神經(jīng)疾病相鑒別。