李華

（廣西桂平市人民醫(yī)院 血液內(nèi)科，廣西 桂平）

0 引言

地中海貧血又稱珠蛋白合成障礙性貧血[1]，是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有某個(gè)或多個(gè)基因生成的遺傳性缺陷，進(jìn)而引起珠蛋白鏈生成不平衡，導(dǎo)致無效紅細(xì)胞生成，溶血及不同程度的小細(xì)胞低色素性貧血為特征，是當(dāng)今人類面臨的一組最主要的遺傳性疾病。根據(jù)肽鏈完全或部分抑制臨床分為α地中海貧血和β地中海貧血，根據(jù)貧血程度又可分為輕型、中間型和重型，臨床表現(xiàn)為不同程度的慢性溶血性貧血，地貧面容，長期輸血的患者還會(huì)出現(xiàn)含鐵血黃素沉著癥。

目前治療地中海貧血的常用方法[2]為每個(gè)月進(jìn)行中高量的輸血并規(guī)律去鐵，經(jīng)濟(jì)條件富裕并有合適供者的可以做異基因造血干細(xì)胞移植，可獲得長期緩解甚至治愈。高額的治療費(fèi)用對于大多普通家庭來說，無論經(jīng)濟(jì)還是精神都是沉重的負(fù)擔(dān)，血源緊缺嚴(yán)重制約了患兒輸血的依從性。本科室通過回顧性分析2019年1月至5月在我科住院治療的20例地中海貧血患兒，通過輸血后輔助口服沙利度胺，能獲得滿意效果，即有效減少輸血的次數(shù)，延長輸血周期，又減輕脾亢癥狀[3]，現(xiàn)將報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選2019年1月1日至2019年5月30日在我科住院治療的20例地中海貧血患者，其中男12例，女8例，年齡8～14歲，α地中海貧血5例、β地中海貧血15例，均符合地中海貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 方法

每個(gè)月監(jiān)測記錄患兒的血常規(guī)、血清鐵蛋白，肝腎功能等結(jié)果，從2019年1月1日開始遵醫(yī)囑給予沙利度胺2片睡前口服，持續(xù)服用。

2 臨床護(hù)理

2.1 輸血護(hù)理

嚴(yán)格執(zhí)行安全輸血制度，嚴(yán)密觀察輸血不良反應(yīng)，遵照輸血護(hù)理常規(guī)執(zhí)行。

2.2 用藥的護(hù)理

沙利度胺常見毒副反應(yīng)有消化系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，如腹脹、惡心、便秘、顏面浮腫、肢體麻木、嗜睡等，發(fā)藥時(shí)告知患兒及家屬可能會(huì)出現(xiàn)的不良反應(yīng)，減輕患者的擔(dān)心，并告知如何預(yù)防的方法，如果出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥請回醫(yī)院處理。

2.3 心理護(hù)理、飲食指導(dǎo)

關(guān)心體貼患者，同情家屬，耐心講解地中海貧血的病因與治療現(xiàn)狀，口服沙利度胺的患者做好回訪：①每周打電話詢問病人服藥的情況，是否出現(xiàn)不適如腹脹、便秘等不良反應(yīng)現(xiàn)象，囑患兒多飲水，＞2500 mL/d，避免碳酸飲料，并且保持尿量2000～2500 mL/d；多進(jìn)食粗纖維食物，如番薯、玉米等，以保持大便通暢。②每天順時(shí)針緩慢按摩下腹部，早晚各一次，并養(yǎng)成每天排便的習(xí)慣；③鼓勵(lì)患者積極面對疾病，主動(dòng)與家屬溝通，校立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.4 健康宣教

堅(jiān)持服藥是關(guān)鍵，晚睡前服藥可減輕嗜睡帶來不適，勿進(jìn)食含鐵高的食物，如動(dòng)物血、動(dòng)物內(nèi)臟，可飲綠茶，以利于鐵的排泄，適當(dāng)參加輕體力運(yùn)動(dòng)，以增強(qiáng)免疫力。

3 結(jié)果

通過5個(gè)月的臨床護(hù)理觀察，取得滿意近期療效：①血紅蛋白3個(gè)月維持在80～100 g/L，12例；②血紅蛋白2個(gè)月維持在60～80 g/L，5例；③無效3例。不良反應(yīng)：輕度腹脹4例，便秘4例，給予緩瀉劑可緩解，其他患者沒有出現(xiàn)不良反應(yīng)。

4 討論

沙利度胺是一種新型抗血小管生成劑，具有免疫調(diào)節(jié)功能，誘導(dǎo)免疫耐受等作用[4]，有助于改善脾功能亢進(jìn)患者的血細(xì)胞水平。其藥理作用可通過應(yīng)激途經(jīng)誘導(dǎo)r基因有重新開放，促進(jìn)血紅蛋白F（HbF）的合成增加，減少a包涵體的形成，減輕溶血，改善貧血[5]。因此，沙利度胺對珠蛋白生成障礙性貧血療效可靠，可使重型或中間型β地中海貧血脫離輸血，維持血紅蛋白80 g/L以上，減輕了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，延長了輸血周期，節(jié)省了血源，減輕醫(yī)護(hù)人員的工作量[6]，提高了患者滿意度，得到社會(huì)的好評,但沙利度安需堅(jiān)持長期服用且有不少副作用，仍需臨床進(jìn)一步觀察。