楊書石，任明星，喬保平

(1.鄭州大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科，河南 鄭州 450052；2.鄭州大學第一附屬醫(yī)院科研處，河南 鄭州 450052)

膀胱平滑肌瘤是一種罕見的良性間葉細胞腫瘤，在所有膀胱腫瘤中的占比不到0.5%[1]。Goluboff等[2]發(fā)現(xiàn)膀胱平滑肌瘤多發(fā)生于女性(76%)，平均年齡44歲。本研究收集了2013年7月至2019年9月期間在鄭州大學第一附屬醫(yī)院經(jīng)病理確診為膀胱平滑肌瘤患者的臨床資料，并對其一般資料、臨床表現(xiàn)、影像特點、治療方法、病理特征及預后進行分析，以提高對該疾病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料入組2013年7月至2019年9月鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的經(jīng)病理學確診的10例膀胱平滑肌瘤患者中，男3例、女7例，年齡27～57(44.30±8.14)歲。3例首發(fā)癥狀為血尿，其中1例伴尿痛，病程7 d～1個月不等；5例首發(fā)癥狀為排尿刺激癥狀，其中1例伴有排尿困難，病程14 d～5個月不等；2例患者為體檢時發(fā)現(xiàn)。住院時間7～35(14.70±8.84)d。

1.2 影像特征10例患者均行彩超檢查，9例提示實性低回聲結節(jié)，1例為混合回聲團。9例向膀胱內凸出，邊界尚清，彩色多普勒可見點狀或線狀的血流信號，其中1例伴排尿困難者殘余尿量126 mL。9例患者行計算機斷層掃描(CT)檢查，平掃提示8例為軟組織密度影，1例為結節(jié)樣稍高密度影。邊界清晰或欠清晰，增強后可見輕度均勻或不均勻強化，延遲期充盈缺損，其中1例腫瘤巨大者(直徑66 mm)可見纖細血管影，右側髂內動脈分支供血，與膀胱右側壁分界不清晰。3例患者行磁共振成像(MRI)檢查，提示稍長T2信號影，動態(tài)增強可見輕度強化。9例患者行膀胱鏡檢，8例可見膀胱明顯凸起或瘤狀物，其中膀胱頸口1例、膀胱三角區(qū)3例、膀胱后壁1例、膀胱右側壁2例、右輸尿管口1例，表現(xiàn)為表面光滑、正常膀胱黏膜樣覆蓋的凸起，腫瘤周邊未見異常血管；1例腫瘤表面布滿血管。另1例膀胱前壁可見多發(fā)白色鈣化斑樣附著，略凸出黏膜表面，未見明顯腫瘤。2例患者行膀胱鏡下活檢，5例患者直接行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術，病理顯示均為膀胱平滑肌瘤。

1.3 治療方法本組患者均行手術治療。5例腫瘤較小(三角區(qū)34 mm、三角區(qū)35 mm、三角區(qū)40 mm、右側壁20 mm、右側壁25 mm)，行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術；1例腫瘤位于膀胱頸口，直徑58 mm，行開放式膀胱部分切除術；1例腫瘤位于膀胱前壁，直徑55 mm，行腹腔鏡下膀胱部分切除術；1例腫瘤位于膀胱后壁，直徑66 mm，行達芬奇機器人輔助下膀胱部分切除術；1例腫瘤位于右側輸尿管口且擠壓輸尿管，直徑34 mm，行腹腔鏡下膀胱部分切除術+右輸尿管再植術；1例術前診斷為盆腔腫物，直徑25 mm，行腹腔鏡探查+膀胱壁腫瘤剝除術，術中證實腫瘤位于膀胱后壁。

2 結果

所有患者手術均順利完成，經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術手術時間15～46(34.80±10.87)min。膀胱部分切除術手術時間120～179(143.75±22.36)min。腹腔鏡下膀胱壁腫瘤剝脫術手術時間67 min。拔除尿管后排尿通暢，術后3～14 d內血尿及排尿刺激癥狀消失，未見明顯手術相關并發(fā)癥。術后病理檢查均為膀胱平滑肌瘤，大體表現(xiàn)：切面灰白質韌，表面有光滑包膜，經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術可見灰白或灰黃色組織。9例行免疫組化提示：SMA(+)(8/9)，Desmin(+)(9/9)、CD34(+)(5/8)，Caldesmin(+)(4/4)，AE1/AE3(+)(1/2)，Ki-67(1%～10%)(+)，S-100(-)(9/9)，Dog-1(-)(6/6)。10例患者術中、術后均未行膀胱灌注治療，術后隨訪9～93(52.40±24.67)個月，彩超、CT、膀胱鏡等檢查均未見復發(fā)或轉移，1例行開放式膀胱部分切除術患者偶感尿頻，其余患者均未訴明顯不適。

3 討論

膀胱平滑肌瘤是一種良性間葉細胞腫瘤，在膀胱良性間葉腫瘤中約占1/3，在所有膀胱腫瘤中占0.43%[3]。Goluboff等[2]回顧性分析37例膀胱平滑肌瘤數(shù)據(jù)后發(fā)現(xiàn)膀胱平滑肌瘤好發(fā)于女性(76%)，平均年齡44歲。本組數(shù)據(jù)中女性7例(70.0%)，平均年齡44.30歲，與文獻報道十分接近。根據(jù)腫瘤與膀胱壁的位置不同，可以分為黏膜下型、壁間型和漿膜下型3種[4]。膀胱平滑肌瘤臨床上罕見，其病因尚不清楚，Teran等[5]提出4個可能相關的因素：1)平滑肌瘤傾向發(fā)生于膀胱等對性激素敏感的器官；2)休眠的胚胎殘存組織種植于膀胱進而發(fā)展成腫瘤；3)血管周圍炎癥導致膀胱內血管化生；4)膀胱內感染使得炎癥因子升高刺激腫瘤進展。但目前病因沒有定論，仍需繼續(xù)研究。

膀胱內有腫瘤生長多伴有各種臨床癥狀，如血尿、尿路刺激癥、排尿困難、下腹疼痛等。國內外報道[6-7]的年齡最小患者為2例6歲男童，一名臨床表現(xiàn)為間歇性下腹痛，查體可捫及盆腔腫塊；另一名為下腹部疼痛伴血尿。膀胱平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)不一，通常表現(xiàn)為排尿刺激性癥狀，隨著體積的增大逐漸發(fā)展為梗阻性癥狀[8]。在本組數(shù)據(jù)中，排尿刺激癥狀見于女性患者，腫瘤多位于膀胱三角區(qū)、靠近輸尿管口或膀胱頸口等位置，其中1例出現(xiàn)排尿困難者腫瘤直徑達66 mm，而無癥狀患者術中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于膀胱后壁向膀胱外凸出，這說明臨床癥狀與腫瘤的位置、大小有關[9]。男性患者表現(xiàn)為無痛性肉眼血尿，部分沒有癥狀，這可能說明膀胱平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)具有性別差異，但因本組病例數(shù)量少，并不能具有代表性，有待大樣本數(shù)據(jù)的研究。

膀胱平滑肌瘤在彩超中表現(xiàn)為均勻光滑的實性腫塊[10]，低回聲，邊界清，彩色多普勒可見血流信號。超聲對膀胱腫瘤的診斷具有診斷迅速、無損傷等優(yōu)點，常常作為首選[11]。但超聲單獨檢查時特異性低，容易誤診，特別是部分漿膜下型膀胱平滑肌瘤，因其位置凸向膀胱外生長，容易被診斷為盆腔腫物。本組患者中，1例漿膜下型膀胱平滑肌瘤彩超表現(xiàn)為宮頸前方實性低回聲，向膀胱內凸出，膀胱內壁未見明顯連續(xù)性中斷，而MRI則提示膀胱后壁異常實質性回聲，后行腹腔鏡下探查證實為膀胱腫物，行腹腔鏡下膀胱壁腫瘤剝除術切除。CT示軟組織密度影，邊界清晰，增強后可見強化，延遲期充盈缺損。CT下可以清晰看出腫瘤確切的位置與大小，對于手術具有重要意義[12]。但有報道[13]發(fā)現(xiàn)，與MRI比較，CT對腫瘤與膀胱壁關系的判斷準確性較低，MRI可以更好顯示腫物的黏膜下起源。MRI常表現(xiàn)出T1中信號，T2中至低信號，增強后可見部分腫瘤均勻增強，而有些增強不明顯[10]。MRI對于平滑肌瘤的間質成分具有很高的特異性，有利于膀胱平滑肌瘤的診斷[14]。在本組患者中，僅有MRI檢查診斷中明確考慮了膀胱平滑肌瘤的可能性，可以看出普及MRI可能提高術前無創(chuàng)檢查膀胱平滑肌瘤的檢出率。對于凸向膀胱內的膀胱平滑肌瘤，膀胱鏡下可以更加直觀描述腫瘤的外觀。本組數(shù)據(jù)中，膀胱鏡提示腫瘤的表面光滑，具有正常膀胱黏膜，多數(shù)與周圍正常黏膜相延續(xù)，表現(xiàn)為膀胱局部的凸起。但對于不向膀胱內凸起的膀胱平滑肌瘤，膀胱鏡下不能明顯看到腫瘤，常常容易誤診。國外報道[15]1例子宮切除的婦女，臨床表現(xiàn)為血尿、腹痛和可觸及的盆腔腫塊，膀胱鏡檢查正常，懷疑為卵巢腫瘤，最后病理證實為膀胱平滑肌瘤。

本病的確診依賴病理，大體觀可見表面有光滑包膜的腫物，切面灰白質韌。鏡下可見平滑肌纖維，周圍排列著正常內皮，呈束狀向不同方向延伸[16]。平滑肌細胞分化成熟，無異型性，無核分裂相。免疫組化可見，大部分膀胱平滑肌瘤SMA、Desmin、Caldesmin表現(xiàn)為陽性，S-100、Dog-1表現(xiàn)陰性，有利于病理鑒別。膀胱平滑肌瘤分型明確，幾乎不存在確診后進展為膀胱平滑肌肉瘤的風險。但若手術沒有完全切除，仍有復發(fā)的風險，因此，術后應積極隨訪[17]。

Yin等[13]認為，膀胱平滑肌瘤主要通過手術治療，而具體手術方式應根據(jù)腫瘤的位置、大小、與輸尿管口位置的關系以及患者喜好決定，對于小的膀胱內腫瘤，建議行內鏡切除，對于大的、膀胱壁內或膀胱外腫瘤，建議膀胱部分切除。這里對于腫瘤大小的區(qū)分沒有一個明確的界定，常常根據(jù)臨床工作者主觀判斷，有待研究。有學者認為經(jīng)尿道手術治療膀胱平滑肌瘤，腫瘤應小于2 cm[18]。而對大于2 cm的膀胱平滑肌瘤，經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術可以仍然有很好的療效，而且經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術具有損傷輕、出血少、恢復快等優(yōu)點，能保留良好的膀胱功能[19]。Ghadian等[20]建議對位于膀胱三角區(qū)、膀胱頸口的膀胱平滑肌瘤行經(jīng)尿道膀胱腫瘤切除術。Lei等[21]則建議對于膀胱前壁或膀胱前外側壁的腫瘤行腹膜外腹腔鏡膀胱部分切除術，對于膀胱頂壁或膀胱后壁上方的腫瘤應經(jīng)腹腔操作。本組患者手術均成功完成，術后未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，平均隨訪52.40個月，未出現(xiàn)復發(fā)與轉移，其中1例腫瘤位于右側輸尿管口擠壓輸尿管，遂在行膀胱部分切除的同時行右輸尿管再植術。然而并不是所有患者都可以選擇手術切除腫瘤治療，對于妊娠期的患者，應行膀胱鏡檢及活組織檢查盡早確診，若證實為良性腫瘤，則應選擇保守治療，同時對腫瘤壓迫輸尿管的患者行輸尿管支架置入[22]。

綜上所述，膀胱平滑肌瘤是一種罕見的良性腫瘤，手術治療后預后良好。手術方式依賴CT等影像學檢查確定腫瘤的位置與大小，在確保完整切除的前提下，經(jīng)尿道的手術方式更有利于患者恢復。