劉曉輝 秦程

圖1 雙眼眼底像，A右眼，眼底模糊，視盤水腫，后極部視網(wǎng)膜灰白色，顳上黃斑支動脈白線狀。B左眼，未見明顯異常 圖2 雙眼FFA，A～E右眼，動靜脈時間延長，顳上分支動脈管壁不光滑，晚期視盤及后極部熒光染色。F左眼，未見明顯異常 圖3 右眼OCT，右眼，黃斑中心凹處小團(tuán)塊狀高反射信號(考慮為淋巴瘤細(xì)胞)，RPE層不規(guī)則高反射信號，黃斑區(qū)神經(jīng)上皮層淺脫離 圖4 右眼OCTA，A淺層視網(wǎng)膜，B深層視網(wǎng)膜，C脈絡(luò)膜，三層均表現(xiàn)為黃斑無灌注區(qū)面積擴(kuò)大

患者男性，70歲。因“右眼紅痛伴視力下降5 d”于2018年4月6日入院。既往史：膽囊結(jié)石伴急性膽囊炎。入院查體：右眼視力指數(shù)/10 cm，眼壓15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，結(jié)膜充血(+)，角膜后塵狀KP(+)，前房中深，房水輕度混濁，瞳孔圓、直徑3 mm，對光反射存，晶狀體輕度混濁，玻璃體灰白色顆粒狀混濁(+++)，眼底模糊，隱約見視盤水腫，后極部視網(wǎng)膜灰白色，顳上黃斑支動脈白線狀。左眼視力1.0，眼壓14 mmHg，前段及眼底未見明顯異常。入院檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查，血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)為17.48×109/L，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)為11.03×109/L；尿常規(guī)：尿糖(1+)；類風(fēng)濕因子95IU/ml(<20)，巨細(xì)胞病毒IgG(+)、單純皰疹病毒Ι型IgG(+)；輸血前五項(xiàng)、血沉均陰性；肝腎功能、電解質(zhì)未見明顯異常。專科檢查：圖1眼底像；圖2 FFA；圖3 OCT；圖4 OCTA；圖5 眼部彩超。熒光素眼底血管造影(funclus fluorescein angiograhy,FFA)、相干光層析成像術(shù)(optical oherence tomography,OCT)及相干光層析眼底血管成像術(shù)(OCTA)。

根據(jù)患者眼部癥狀體征初步診斷右眼全葡萄膜炎，局部予非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素眼液滴眼，全身予地塞米松10 mg靜脈滴注，1周后全身激素減量為7 mg，治療10 d后患者右眼前節(jié)炎癥反應(yīng)消失、玻璃體混濁減輕、視力提高，予出院，繼續(xù)口服強(qiáng)的松30 mg 1 周。

患者于2018年5月22因“腹脹不適”入住消化內(nèi)科，入院血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)19.10×109/L，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) 12.98×109/L，血液科會診后考慮血液病予轉(zhuǎn)科治療，并行骨髓穿刺檢查，病理診斷為“邊緣區(qū)淋巴瘤 Ⅳ期B組 中高危組”。最后患者出現(xiàn)了感染性休克、多器官功能衰竭自動出院，后在家中離世。

圖5 雙眼彩超，A、B右眼，玻璃體混濁，C、D左眼，未見明顯異常

討論：原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤(primary intraocular lymphoma，PIOL) 是指初發(fā)于眼內(nèi)組織的淋巴瘤，是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的一種亞型[1]，大多數(shù)為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，少數(shù)為T細(xì)胞淋巴瘤[2]，多發(fā)于老年人，也見于青年人。該病早期往往表現(xiàn)為視物模糊、病變可能只累及單側(cè)，但到晚期大部分可導(dǎo)致雙側(cè)受累。PIOL的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與淋巴瘤細(xì)胞的遷移、免疫赦免、MYD88 基因突變、EB病毒感染、感染性抗原的刺激等因素有關(guān)[3]。

PIOL臨床常表現(xiàn)為全葡萄膜炎、玻璃體炎、視網(wǎng)膜血管炎等疾病，通常稱其為“偽裝綜合癥”。PIOL主要癥狀為視物模糊、眼前黑影漂浮感[4]，眼前節(jié)反應(yīng)較輕，玻璃體可見浮游細(xì)胞、呈灰白色泥沙樣混濁，視網(wǎng)膜內(nèi)、視網(wǎng)膜下及RPE層?？梢姶笮〔灰坏狞S白色病灶等[5]。大部分的原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤病變可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)[6]，出現(xiàn)認(rèn)知障礙和行為改變。PIOL診斷比較困難[4]，檢測方法有多種，眼內(nèi)組織活檢仍是診斷PIOL的金標(biāo)準(zhǔn)，玻璃體或房水中IL-10/IL-6大于1.0時，原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤可能性大[7]。PIOL治療尚無統(tǒng)一方案，主要以眼內(nèi)局部化療及眼眶放療為主，或多種治療方法聯(lián)合。不伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的PIOL首選玻璃體腔內(nèi)注射甲氨蝶呤化療，放療時單眼發(fā)病仍應(yīng)雙側(cè)同時全眼眶放射治療，侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時全腦放射治療，對于復(fù)發(fā)性及難治性的患者采用多種方法聯(lián)合治療。

本例患者入院時眼部主要表現(xiàn)為前葡萄膜炎、玻璃體混濁、視網(wǎng)膜血管炎，無特異性，全身表現(xiàn)為嗜睡、情緒不穩(wěn)定，實(shí)驗(yàn)室檢查淋巴細(xì)胞很高，但是我們對該病認(rèn)識不足，診治過程中缺乏臨床思維，忽視了患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，誤認(rèn)為是特殊類型的全葡萄膜炎，給予激素治療，治療后眼部癥狀好轉(zhuǎn)出院。但是患者因腹脹不適再次住院骨髓穿刺檢查最終確診為邊緣區(qū)淋巴瘤，此時我們才恍然大悟，該患者眼部表現(xiàn)應(yīng)該是眼內(nèi)淋巴瘤，但并無眼部病理診斷依據(jù)，因患者拒絕眼內(nèi)組織病理檢查。通過該病例，使我們深刻認(rèn)識到PIOL的臨床特征復(fù)雜多變，如缺乏診治這一類疾病的相關(guān)經(jīng)驗(yàn)臨床上容易造成漏診或誤診，懷疑PIOL的患者盡早進(jìn)行頭顱MRI及眼內(nèi)液的檢查，并完善眼科相關(guān)檢查，及早給予治療上的干預(yù)，提高患者的生存率。