王萍 張瓊 李養(yǎng)軍 張少波

海綿狀血管瘤是眼眶內常見的良性腫瘤，多發(fā)于肌錐內，但眼眶骨內海綿狀血管瘤在臨床上少見。國內報道病例較少。自2013年-2019年就診于我科的眼眶海綿狀血管瘤患者173例，其中6例為骨內海綿狀血管瘤，現(xiàn)將其發(fā)病特點及影像學特征進行分析總結。

6例眼眶骨海綿狀血管瘤患者中，男性1例，女性5例，右眼4例，左眼2例，患者平均年齡51.7歲(37～61歲)，腫瘤分別位于額骨1例、顳骨1例、上頜骨2例、蝶骨1例、顴骨1例。目前平均隨訪37.8月(5-79月)。

例1女性，40歲。因“左眼眉弓腫物4年”為主訴于2013年3月入院，全身檢查未見異常，雙眼視力1.0，雙眼前后節(jié)未見異常，左眼眉弓上方皮膚腫脹隆起，按壓可觸及一質硬腫物，邊界不清，不可移動，無壓痛，皮膚無異常，經CT檢查可見左側額骨一邊界清楚腫物，重要呈磨玻璃樣，周邊骨質變薄，MRI可見其內等T1,長T2，STIR高信號影，邊界清晰，且腫物可明顯均勻強化(圖1)。手術切除后病理為左側額骨海綿狀血管瘤。

例2男性，61歲。因“右眼眉弓腫物1年”于2014年4月入院，全身檢查未見異常，雙眼視力均0.8，可見右眼眉弓處皮膚隆起，按壓可觸及邊界不清，質硬腫物，不能移動，無壓痛，表明皮膚無異常改變。余雙眼檢查未見異常。眼眶CT可見右眼外上方顳骨骨質內異常信號影，骨窗可見腫物邊界清楚，周邊骨質輕度硬化，中央骨質呈蜂窩狀改變(圖2)。經手術后病理檢查證實為右側顳骨海綿狀血管瘤。

例3女性，37歲。以“右眼外下方腫物半年”于2016年7月入院，全身檢查無異常，雙眼視力均為1.0，右眼外下方皮膚腫脹隆起，按壓可觸及質硬腫物，邊界不清，無壓痛，表面皮膚無異常改變。右眼輕度向內上移位，雙眼前后節(jié)未見異常。眼眶CT可見右眼眶外下方上頜骨內一邊界清楚腫物，密度同周邊骨質，骨窗可見腫物內部呈磨玻璃樣改變(圖3)。經手術切除后病理結果證實為右側上頜骨海綿狀血管瘤。

例4女性，60歲。以“右眼眉弓腫物2年”為主訴于2017年2月入院，全身檢查無異常，雙眼矯正視力1.0，可見右眼外上方皮膚腫脹隆起，壓迫眼球向內下方移位。按壓可觸及質硬腫物，邊界不清，壓痛不明顯，皮膚無異常改變，眼球運動自如，雙眼視力均為1.0，余檢查未見異常。眼眶CT可見右眼蝶骨內異常信號影，骨質呈膨脹性改變，邊界清楚且輕度硬化，腫物中央呈蜂窩狀，MRI可見腫物在T1表現(xiàn)為中信號，T2為高信號，且邊界清晰，臨近骨質皮質變薄，病變內部均勻，可見斑點，可均勻顯著強化(圖4)。手術切除眶內部分腫瘤及骨質，病理診斷為右蝶骨海綿狀血管瘤。

例5女性，57歲。以“左眼瞼下方腫物1年”為主訴于2019年4月入院，全身檢查未見異常，雙眼視力1.0，左眼下瞼外側可觸及質硬腫物，約2 cm×3 cm大小，固定。CT可見左眼眶外下壁局部骨質呈膨脹性改變，其內可見點片狀高密度影。MRI提示類圓形T1低、T2高信號影，邊緣呈小顆粒狀突起(圖5)。手術切除可見腫瘤累及骨質疏松，出血，病理診斷為左上頜骨內海綿狀血管瘤。

例6女性，55歲。以“右側額部腫物2年”為主訴于2019年5月入院，診斷：右眼眶腫物。全身檢查未見異常。雙眼視力1.0，右眼外下方眶緣可觸及質硬腫物，CT提示右眼眶外側壁近顴骨處骨質局限性增大，其內密度不均勻(圖6)。經手術切除后病理為右顴骨海綿狀血管瘤。

圖1 左側額骨海綿狀血管瘤(A:CT組織窗表現(xiàn)為高密度影，B：CT骨窗呈磨玻璃樣改變 C：MRT1腫瘤表現(xiàn)為低信號，D：T2表現(xiàn)為中高信號 E：增強MRI可見腫瘤顯著強化) 圖2 右側顳骨海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)(A組織窗：腫物呈不均勻高密度影，B骨窗：腫物呈磨玻璃樣) 圖3 右側上頜骨海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)(A組織窗：腫物呈高密度影，B骨窗：腫物顯示呈磨玻璃樣) 圖4 右蝶骨海綿狀血管瘤(A：CT表現(xiàn)：右側蝶骨腫瘤呈蜂窩狀改變，B：MRI T1腫瘤表現(xiàn)為中信號) 圖5 左上頜骨內海綿狀血管瘤(CT可見左眼眶外下壁局部骨質呈膨脹性改變，其內可見點片狀高密度影，A：水平位，B：冠狀位；MR類圓形T1低、T2高信號影，邊緣呈小顆粒狀突起，C：水平位，D：冠狀位) 圖6 右顴骨海綿狀血管瘤(CT提示右眼眶外側壁近顴骨處骨質局限性增大，其內密度不均勻，A：水平位，B：冠狀位)圖7 骨海綿狀血管瘤病理表現(xiàn)：主要由成熟骨板骨小梁組成，間隙內為大小不一的半透明薄壁，血管腔內充滿紅細胞，內襯內皮細胞，管腔環(huán)繞平滑肌及成纖維細胞,無完整的包膜。(A：HE染色X400，B：免疫組化圖)

以上患者術后隨訪至今均未發(fā)現(xiàn)腫物復發(fā)。

討論：骨海綿狀血管瘤在臨床上發(fā)病少見，約占骨腫瘤的0.7%～1%，多發(fā)生在脊柱骨[1]，顱骨及頜面部位少見，顱骨發(fā)病約為0.2%[2]，其他部位如顴骨、上頜骨、下頜骨等均有報道[3-6]，國內相關個案報道較少[7-9]。眼眶骨海綿狀血管瘤可以發(fā)生在眼眶骨質的任何部位，發(fā)病年齡自8～70歲不等，以40～50歲女性多見[10]，與本文中報道情況一致。臨床多表現(xiàn)為緩慢進展無痛性的眶部腫塊，無全身癥狀，發(fā)病部位不同，臨床表現(xiàn)則不同，如位于眶前部，可觸及質硬腫物，不可活動，邊界不清，無壓痛；腫物若位于眶后部則表現(xiàn)為眼球突出、移位、眶壓增高；若累及視神經管，則伴有不同程度的視力下降等癥狀。本文例4病變發(fā)生在蝶骨，腫瘤較大，可見眼球明顯壓迫移位。

骨海綿狀血管瘤發(fā)生在骨質，因此，其X片多表現(xiàn)為骨質有破壞，呈細條狀或蜂窩狀密度影，有時顯示有放射狀條紋。CT檢查具有明顯的優(yōu)勢，可看到骨質中骨小梁和皮質的特點, 界限清楚，低密度腫塊，磨玻璃樣或蜂房樣表現(xiàn)，尤其在骨窗上表現(xiàn)尤為突出[11]。MRI檢查可以觀察到腫瘤與周邊軟組織的關系，且因其血管豐富，MRI檢查則可見T1等信號，T2高信號表現(xiàn)，且具有海綿狀血管瘤可以被均勻強化的特點，這一點有助于影像學診斷。

骨海綿狀血管瘤在臨床上需要與多種骨腫瘤相鑒別，如：嗜酸性肉芽腫、動脈瘤樣骨囊腫、骨化纖維瘤、膽固醇肉芽腫等等。Mirra 將骨和軟組織的血管瘤分為五種類型：毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、 混合型、蜂窩型、組織細胞樣[12]。海綿狀血管瘤是眼眶血管畸形的一種，按血流動力學分類屬于動脈血流類型。骨海綿狀血管瘤因病變發(fā)生在骨質內，因此，病理主要由成熟骨板骨小梁組成，間隙內為大小不一的半透明薄壁，血管腔內充滿紅細胞，內襯內皮細胞，管腔環(huán)繞平滑肌及成纖維細胞, 沒有海綿狀血管瘤的基質成分，無完整的包膜(圖7)。

骨海綿狀血管瘤為良性病變，治療時可以根據(jù)患者的具體情況選擇適宜的治療方案。最有效的治療要考慮完整去除腫瘤并且沒有任何功能、外觀及重要組織的損害。但是，為排除惡性病變而進行穿刺活檢是不建議的，因為可能導致大量出血。對于老年患者或者不適于手術治療的患者，可以選擇給予局部放療，但局部放療具有并發(fā)癥，如皮膚損害，抑制骨及牙齒等發(fā)育、毛細血管擴張癥、放射性白內障等等。因此，局部外放療不適用于青少年患者。

完整的手術切除腫瘤仍為主要的治療方案，手術切除的范圍取決于腫物的大小及部位，可選擇前路開眶或側劈開眶。對于小的腫物，且不影響眼眶的功能及外觀，則建議完整切除。對于巨大的腫瘤，則建議部分切除，且在切除的同時需行眼眶重建以維持外觀及功能。在進行眼眶重建的過程中，可以選擇使用羥基磷灰石、Medpor、骨移植物、鈦板及3D打印的各種醫(yī)用材料等進行重建[13-15]。本文中僅第2例患者因切除范圍大，部分切除后采用Medpor進行眼眶緣重建。因海綿狀血管瘤為血管性疾病，出血多，因此，術中應做好充分準備，電凝止血及骨蠟等均可作為止血方式進行選擇。其他的治療方案則可以選擇血管造影進行栓塞[16，17]。對于不適宜手術切除的腫瘤，術前除行眼眶CT及MRI等檢查外，還可以選擇行血管造影檢查，明確腫瘤血管來源，可以進行選擇性栓塞，部分或全部阻斷來源血管，以達到治療目的[18，19]。同時，這一方法同樣適用于巨大的腫瘤術前選擇性栓塞，達到減少術中出血的目的。

骨海綿狀血管瘤為良性骨腫瘤，預后均較好，本文中報道的六例患者，在術后長期隨訪期間，均未發(fā)現(xiàn)腫瘤的復發(fā)或轉移。