李創(chuàng)肖自安

1中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（長(zhǎng)沙 410011)

2湖南省益陽(yáng)市中心醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（益陽(yáng) 413000）

1 病例資料

患者，男性，15歲，主因“發(fā)現(xiàn)雙耳后腫物10年”于2018年08月18日入院，患者家屬訴10年前發(fā)現(xiàn)患者雙耳后有腫物，無(wú)紅腫、疼痛，無(wú)耳鳴、耳流膿、聽力下降等不適，其后腫物逐漸增大，遂來(lái)我院就診。體查：生命體征正常，神志清楚，雙耳后乳突區(qū)可觸及約2.0×2.0cm大小腫物，質(zhì)韌，邊界不清，活動(dòng)可，無(wú)壓痛，雙側(cè)頸部II、III區(qū)可觸及數(shù)個(gè)小淋巴結(jié)。入院后予以完善相關(guān)檢查，血常規(guī)示嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)1.07×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞比值19.5%；尿常規(guī)、肝腎功能等結(jié)果均正常；喉鏡示鼻咽喉未見腫物；耳部CT：雙側(cè)耳后乳突區(qū)皮下軟組織對(duì)稱性增厚，最厚處約1.1cm（見圖1）。患者在局麻下行左耳后腫物切除術(shù)，術(shù)后予以抗感染、補(bǔ)液等治療，術(shù)后病檢結(jié)果示：鏡下見淋巴結(jié)增大，淋巴血管增生，伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，見嗜酸性粒細(xì)胞膿腫形成，支持Kimura病（淋巴細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫）（見圖2）。

患者為求切除對(duì)側(cè)耳后腫塊，于2019年01月22日再次入院，查血常規(guī)示嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)1.19×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞比值19.9%；免疫球蛋白IgE 2163ng/ml，余尿常規(guī)、肝腎功能等結(jié)果正常。于局麻下行右耳后腫物切除術(shù)，術(shù)后病檢示：鏡下見淋巴組織增生，有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。左側(cè)術(shù)后14個(gè)月、右側(cè)術(shù)后9個(gè)月未見復(fù)發(fā)。

圖1 耳部CT平掃雙側(cè)耳后皮下軟組織腫物。Fig.1 CT image findings:Subcutaneous soft tissue mass behind bilateral ear.

圖2 左耳后腫物病理淋巴血管增生，伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，見嗜酸性粒細(xì)胞膿腫形成(a．HE×400；b．HE×100)。Fig.2 Histopathologic results findings:Lymphatic angiogenesis,accompanied by rich eosinophil infiltration and eosinophil abscess formation.(a and b,Hematoxylin-eosin stain;original magnifications:a,×400;b,×100).

2 討論

嗜酸性淋巴肉芽腫，又稱為木村?。↘imura’s disease，KD），是一種罕見、發(fā)病原因不明的慢性炎性、肉芽腫性疾病。該病多發(fā)于中國(guó)、日本、東南亞等亞洲國(guó)家，好發(fā)于20～40歲男性患者，男女發(fā)病率比約為3.3:1～6:1[1，2]，兒童青少年木村病非常少見。目前木村病的病因及發(fā)病機(jī)制不明，絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)紊亂及IgE介導(dǎo)的I型免疫反應(yīng)有關(guān)[3]，也有學(xué)者認(rèn)為與細(xì)菌、真菌、寄生蟲感染以及工作環(huán)境等因素有關(guān)。

木村病最常表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的頭頸部無(wú)痛性軟組織腫塊，常累及大唾液腺（如腮腺、頜下腺）、耳周及頸部淋巴結(jié)[4，5]。12%～16%木村病患者累及腎臟[6]，常表現(xiàn)為腎病綜合征，伴蛋白尿、血尿等。外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和血清IgE水平升高是木村病患者主要實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)[7]，有文獻(xiàn)報(bào)道，病灶大小與嗜酸粒細(xì)胞比例是相關(guān)的，并且病灶越大，外周血中嗜酸粒細(xì)胞比例越高[8]。木村病的影像表現(xiàn)具有一定的特征，多表現(xiàn)為累及腮腺及皮下的多發(fā)病灶，伴多發(fā)、雙側(cè)頸部淋巴結(jié)增大，且密度或信號(hào)均勻，無(wú)壞死或融合，病灶與周圍組織多邊界不清,無(wú)明顯包膜[9]。與鄰近組織相比，病灶MR信號(hào)強(qiáng)度在T1加權(quán)成像上為等信號(hào)或輕度高信號(hào)，在T2加權(quán)像上為高信號(hào)，增強(qiáng)CT掃描多表現(xiàn)為輕度或中度增強(qiáng)，增強(qiáng)MR多表現(xiàn)為中度或顯著增強(qiáng)[10]。木村病的確診依賴于病理學(xué)活檢，光鏡下特征性表現(xiàn)為小血管增生伴玻璃樣變，大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、嗜酸性微膿腫形成[11]。

木村病主要是與血管淋巴樣組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多(ALHE)相鑒別，兩者臨床上多表現(xiàn)為頭頸部無(wú)痛性皮下軟組織腫塊，組織學(xué)上表現(xiàn)為小血管增生、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，因此常易混淆。ALHE常見于西方中年女性，病變較淺表，多伴有皮膚顏色改變，典型表現(xiàn)為紅斑丘疹或結(jié)節(jié)，邊界清楚，不累及淋巴結(jié)及唾液腺，少伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多及血清IgE升高。在組織病理學(xué)特征方面，ALHE鏡下可見不規(guī)則擴(kuò)張的血管，血管內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)各異，異型性明顯，無(wú)玻璃樣變，且組織無(wú)大量增生的淋巴濾泡[12]。此外還需與淋巴結(jié)結(jié)核、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)炎等疾病相鑒別，但通過(guò)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查、病理學(xué)活檢等不難鑒別。

本病屬良性病變，預(yù)后多良好，但易復(fù)發(fā)，主要治療方法包括手術(shù)切除、藥物治療及放射治療。目前以手術(shù)治療為主，但由于腫塊無(wú)明確包膜，邊界不清，手術(shù)不易徹底切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率可達(dá)到25%～51.7%[1，13]。糖皮質(zhì)激素可使病灶縮小并抑制免疫刺激反應(yīng)，尤其適用于合并有腎病綜合征和復(fù)發(fā)的患者，但激素減量或停藥后疾病易復(fù)發(fā)，單純糖皮質(zhì)激素治療復(fù)發(fā)率可達(dá)45.8%[14]。此外，有研究顯示來(lái)氟米特、霉酚酸酯等免疫抑制劑為治療木村病提供了可能的有效方法[15]，但考慮到此類藥物全身副反應(yīng)，尚需大量循證醫(yī)學(xué)資料來(lái)證明其安全性和有效性。部分木村患者對(duì)放療敏感，但僅局限于縮小局部腫物的大小，對(duì)系統(tǒng)性疾病無(wú)明顯作用。因此，需要針對(duì)病情選擇個(gè)體化治療方案，才能達(dá)到滿意的治療效果。