董向陽，翟 波，李文靜

完全性肺靜脈異位引流是臨床常見的先天性心臟病類型，心下型完全性肺靜脈異位屬于相對少見類型，主要是垂直靜脈引流通道長導(dǎo)致下腔阻力增高，繼發(fā)靜脈淤血、肺動脈高壓、心功能不全，機(jī)體處于低氧酸中毒狀態(tài)，具有較高的病死率。一般經(jīng)心臟彩色多普勒超聲檢查可明確診斷，一旦確診后應(yīng)及時(shí)接受手術(shù)治療[1]。傳統(tǒng)的心臟上翻法易造成心臟擠壓損傷、溫度升高，不利于心肌保護(hù)，且暴露左心房和肺靜脈共匯難度大，不利于縫合，易造成吻合口狹窄、出血等并發(fā)癥[2]。體外循環(huán)下左心房內(nèi)吻合術(shù)是近年來比較熱門的部分先天性心臟病治療技術(shù)，心臟在原位狀態(tài)下吻合，不需要長時(shí)間上翻或牽拉心臟，可減少左房內(nèi)切口吻合暴露，對二尖瓣的保護(hù)作用好?？p合時(shí)可清楚看到縫合邊緣情況，利于及時(shí)調(diào)整，為吻合提供良好的條件。但術(shù)后吻合口狹窄仍不能完全避免，對患兒的預(yù)后產(chǎn)生一定的影響[3]。本研究旨在探討左心房內(nèi)吻合技術(shù)治療心下型完全性肺靜脈異位引流的效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2014年1月—2018年1月在我院治療的心下型完全性肺靜脈異位引流患兒42例，其中男28例，女14例；日齡9～40(27.50±4.84)d；體重2.70～5.52(3.80±1.10)kg。納入標(biāo)準(zhǔn)：①均經(jīng)心臟彩色多普勒超聲、磁共振成像、心導(dǎo)管等檢測確診；②均在我院行限期左心房內(nèi)吻合術(shù)；③無其他心內(nèi)畸形；④臨床隨訪資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并有惡性腫瘤；②肝腎功能障礙者；③合并遺傳代謝性疾病、血液系統(tǒng)疾病、免疫系統(tǒng)疾病者；④合并精神疾病者。

1.2 治療及隨訪方法 所有患兒均接受靜吸復(fù)合全身麻醉，常規(guī)建立體外循環(huán)。分別于主動脈和上腔靜脈之間下方、右房右外側(cè)分離出肺靜脈共干、右側(cè)上下肺靜脈。沿肺靜脈共干向左側(cè)分離出左側(cè)肺靜脈分支、垂直靜脈。心臟原位狀態(tài)下觀察共干靜脈、垂直靜脈與心臟的位置關(guān)系。分離出肺靜脈分支后開始降溫，在18～21 ℃時(shí)，阻斷上下腔靜脈、主動脈，打開右房壁、房間隔，于左房后壁做1 cm切口。心臟停搏后分離出肺靜脈共干、垂直靜脈后沿膈肌水平縫扎、切斷垂直靜脈，近端縱向切開至肺靜脈共干。左房內(nèi)切口行端-端縫合，采用自體心包片修補(bǔ)房間隔缺損。復(fù)溫后開放主動脈，心臟自動復(fù)跳。術(shù)后早期采用心臟超聲明確吻合口狹窄是否出現(xiàn)，出現(xiàn)吻合口狹窄病人均采取介入治療。

記錄術(shù)中體外循環(huán)時(shí)間、主動脈阻斷時(shí)間、術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間、住院天數(shù)。術(shù)后觀察患兒預(yù)后及是否發(fā)生吻合口狹窄。對比術(shù)后有吻合口狹窄和無吻合口狹窄患兒性別、年齡、體重、體外循環(huán)時(shí)間、主動脈阻斷時(shí)間、術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間和住院天數(shù)。術(shù)后3個(gè)月采用心臟彩超測量肺動脈壓力、右心室/左心室舒張末內(nèi)徑比值等指標(biāo)。

1.3 檢測方法 分別于治療前、治療后3個(gè)月采用心臟彩色多普勒超聲測量患兒的肺動脈收縮壓峰值、右心室舒張末內(nèi)徑、左心室舒張末內(nèi)徑，計(jì)算右心室/左心室舒張末內(nèi)徑比值。檢測儀器為GE System V彩色多普勒超聲心動圖儀。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)情況 42例患兒體外循環(huán)時(shí)間90～150(120.50±30.15)min；主動脈阻斷時(shí)間50～70(50.42±8.84)min；術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間72～175(95.50±12.84)h；住院天數(shù)7～29(18.20±4.57)d；術(shù)后有1例患兒因低心排血量綜合征死亡，有1例患兒因消化道出血死亡，其余40患兒均治愈出院；經(jīng)超聲心動圖檢查，14例患兒存在吻合口狹窄，26例患兒無吻合口狹窄；術(shù)后3個(gè)月所有患兒左心室大小接近正常范圍，心電圖顯示均為竇性心律，有9例患兒合并右束支傳導(dǎo)阻滯。

2.2 術(shù)后有無吻合口狹窄患兒臨床資料比較 術(shù)后有吻合口狹窄和無吻合口狹窄患兒性別、年齡、體重、體外循環(huán)時(shí)間、主動脈阻斷時(shí)間、術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間、住院天數(shù)、血氧飽和度、肺動脈收縮壓比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。詳見表1。

表1 術(shù)后有無吻合口狹窄患兒臨床資料比較

2.3 術(shù)后有無吻合口狹窄患兒治療前后肺動脈收縮壓峰值比較 治療后3個(gè)月患兒肺動脈收縮壓峰值均較治療前降低(P<0.05)，且術(shù)后無吻合口狹窄患兒肺動脈收縮壓峰值明顯低于有吻合口狹窄患兒(P<0.05)。詳見表2。

2.4 術(shù)后有無吻合口狹窄患兒治療前后右心室/左心室舒張末內(nèi)徑比值比較 治療后3個(gè)月患兒右心室/左心室舒張末內(nèi)徑比值均較治療前降低(P<0.05)；且術(shù)后無吻合口狹窄患兒治療后3個(gè)月右心室/左心室舒張末內(nèi)徑比值明顯低于有吻合口狹窄患兒(P<0.05)。詳見表3。

表2 術(shù)后有無吻合口狹窄患兒肺動脈收縮壓峰值比較(±s) 單位：mmHg

表3 術(shù)后有無吻合口狹窄患兒右心室/左心室舒張末內(nèi)徑比值比較 (±s)

3 討 論

心下型完全性肺靜脈異位引流患兒存在肺淤血、肺動脈高壓，體循環(huán)血流量減少，早期死亡率較高。因此，一旦確診后應(yīng)及時(shí)接受手術(shù)治療，以建立正常的肺靜脈血流通道，糾正機(jī)體代謝性酸中毒[4]。由于心下型完全性肺靜脈異位引流患兒的共靜脈-垂直靜脈走形與心臟位置關(guān)系特殊，手術(shù)難度較大，加之患兒年齡小、各器官、各系統(tǒng)發(fā)育尚不完善，進(jìn)一步增加了手術(shù)難度[5]。傳統(tǒng)的心臟上翻法需要長時(shí)間翻轉(zhuǎn)心臟，對患兒心肌損傷大，雙心房聯(lián)合徑路術(shù)后心臟水腫、心律失常風(fēng)險(xiǎn)高[6]，盡可能地縮短主動脈阻斷時(shí)間、降低術(shù)后肺靜脈梗阻是手術(shù)成功的關(guān)鍵[7]。

將共靜脈-垂直靜脈與左心房后壁進(jìn)行吻合是手術(shù)治療心下型完全性肺靜脈異位引流的技術(shù)核心，經(jīng)左心房內(nèi)徑路有助于術(shù)中準(zhǔn)確判斷心房與共靜脈-垂直靜脈的對應(yīng)位置關(guān)系，可直視二尖瓣等心內(nèi)重要結(jié)構(gòu)，避免誤傷[8-9]。本研究采用左心房內(nèi)吻合技術(shù)治療心下型完全性肺靜脈異位引流獲得了滿意的效果，首先常規(guī)建立體外循環(huán)，分離肺靜脈、垂直靜脈，再降溫至深低溫狀態(tài)，阻斷升主動脈，心臟停搏后沿膈肌水平縫扎，切斷垂直靜脈，遠(yuǎn)端縫合防止大出血，近端不縫合，縱向共干切開。左房內(nèi)切口行端端縫合，采用自體心包片修補(bǔ)房間隔缺損[10-12]。本研究中所有患兒體外循環(huán)時(shí)間90～150(120.50±30.15)min；主動脈阻斷時(shí)間50～70(50.42±8.84)min；術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間72～175(95.50±12.84)h；住院天數(shù)7～29(18.20±4.57)d。這一結(jié)果提示，左心房內(nèi)吻合技術(shù)治療心下型完全性肺靜脈異位引流后患兒恢復(fù)較快。術(shù)后有2例患兒死亡，其余40例患兒均治愈出院，手術(shù)成功率高達(dá)95.24%。2例死亡患兒可能與其合并肺炎、消化道出血有關(guān)。本研究發(fā)現(xiàn)，42例患兒中有14例患兒存在吻合口狹窄，26例無吻合口狹窄，吻合口狹窄率為33.33%。這一結(jié)果提示，左心房內(nèi)吻合技術(shù)治療心下型完全性肺靜脈異位引流術(shù)后吻合口狹窄發(fā)生率較高。術(shù)后吻合口狹窄風(fēng)險(xiǎn)高可能是由于縫合吻合口時(shí)離左肺動脈較近，易造成吻合口狹窄、術(shù)后肺靜脈梗阻[13]。本研究對比了術(shù)后發(fā)生吻合口狹窄和未發(fā)生吻合口狹窄患兒的一般資料、術(shù)中及術(shù)后情況，發(fā)現(xiàn)兩組患兒性別、年齡、體重、體外循環(huán)時(shí)間、主動脈阻斷時(shí)間、術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間和住院天數(shù)等差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這一結(jié)果提示吻合口狹窄的發(fā)生與性別、年齡、體重等因素不具有相關(guān)性。

本研究還發(fā)現(xiàn)，未發(fā)生吻合口狹窄的患兒治療后3個(gè)月肺動脈收縮壓峰值、右心室/左心室舒張末內(nèi)徑比值均明顯低于有吻合口狹窄患兒。結(jié)果提示，吻合口狹窄是影響左心房內(nèi)吻合技術(shù)治療心下型完全性肺靜脈異位引流效果的危險(xiǎn)因素，可引起肺動脈高壓、心室擴(kuò)張，對患兒的預(yù)后不利，需要再次手術(shù)治療以解除肺靜脈回流障礙。超聲心動圖可以觀察到吻合口狹窄，并可探知肺動脈高壓，為二次手術(shù)或介入治療提供診斷依據(jù)[14-15]。

綜上所述，左心房內(nèi)吻合技術(shù)治療心下型完全性肺靜脈異位引流有較好的效果，術(shù)后吻合口狹窄患兒肺動脈收縮壓峰值、右心室/左心室舒張末內(nèi)徑比值高于無吻合口狹窄患兒。