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      兒童急性播散性腦脊髓炎29 例臨床及隨訪研究

      2021-03-26 08:16:50羅夢(mèng)晴朱紅敏吳革菲
      關(guān)鍵詞:彌漫性腦電圖白質(zhì)

      羅夢(mèng)晴,朱紅敏,吳革菲

      (1.江漢大學(xué)醫(yī)學(xué)院,湖北 武漢 430056;2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,湖北 武漢430000)

      0 引言

      急性播散性腦脊髓炎[1]是一種免疫介導(dǎo)的廣泛累及大腦白質(zhì)的特發(fā)性炎癥脫髓鞘疾病。ADEM 在兒童中的發(fā)病率高于成人[2]。臨床特征以腦病、多灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征為主,伴多灶性脫髓鞘病灶,通常影像學(xué)表現(xiàn)為腦白質(zhì)區(qū)彌漫性病變[3]。為了探討急性播散性腦脊髓炎患兒臨床特征、實(shí)驗(yàn)室資料、影像學(xué)檢查及隨訪資料,以指導(dǎo)臨床治療,現(xiàn)對(duì)我院2018 年7 月至2020 年6 月期間的ADEM 患兒的基本資料、臨床特點(diǎn)及預(yù)后進(jìn)行分析。

      1 資料與方法

      1.1 一般資料

      選擇2018 年7 月至2020 年6 月在武漢兒童醫(yī)院診斷明確ADEM 患兒29 例。

      1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

      納入標(biāo)準(zhǔn):所有患兒均需符合2012 版兒童ADEM 診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。①首次多灶性臨床事件,推定為炎癥性原因;②存在不能由發(fā)熱解釋的腦??;③典型MRI 表現(xiàn):彌漫性、模糊不清的,范圍≥1~2cm 的病變,主要涉及腦白質(zhì)區(qū),白質(zhì)區(qū)病變T1 信號(hào)少見(jiàn),可存在深灰質(zhì)病變(比如丘腦或基底節(jié));④ADEM 發(fā)生3 個(gè)月后沒(méi)有新發(fā)的癥狀、體征或MRI 表現(xiàn)。

      1.3 排除標(biāo)準(zhǔn)

      ①兒童臨床孤立綜合征(CIS)、NMOSD、MS 等中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病;②顱內(nèi)感染性疾病,如病毒性、化膿性、真菌性、結(jié)核性腦炎等;③遺傳代謝性疾病、結(jié)締組織(系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)或腫瘤導(dǎo)致的腦脊髓??;④AQP4、NMDAR 等抗體陽(yáng)性的患兒。

      1.4 觀察指標(biāo)

      對(duì)29 例ADEM 患兒的以下臨床資料進(jìn)行回顧性分析:①臨床表現(xiàn):腦病、發(fā)熱、共濟(jì)失調(diào)、肢體乏力、抽搐、視神經(jīng)炎、頭痛、尿便障礙、失語(yǔ);②輔助檢查資料:包括病原學(xué)檢查、腦脊液常規(guī)、生化;頭顱、脊髓及視神經(jīng) MRI+增強(qiáng);血和腦脊液中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘相關(guān)抗體檢查;腦電圖及視覺(jué)誘發(fā)電位等;③治療方法:靜脈注射丙種球蛋白(2g/kg,分2 天應(yīng)用)治療,同時(shí)予以大劑量甲潑尼龍沖擊治療;④隨訪資料:通過(guò)電話及門診復(fù)診對(duì)研究對(duì)象進(jìn)行隨訪,采用擴(kuò)展功能障礙量表(expand disability status scale,EDSS)評(píng)分評(píng)估所有患者的臨床神經(jīng)功能缺陷程度及復(fù)發(fā)情況。

      1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

      對(duì)29 例患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析,包括臨床特征、實(shí)驗(yàn)室資料、影像學(xué)檢查及隨訪資料等方面。

      2 結(jié)果

      2.1 一般資料

      29 例 患 兒 中,男 性17 例,女 性12 例,起 病 年 齡 為1.42~12.5 歲。21 例(72.41%)有前驅(qū)感染,15 例(51.72%)肺炎支原體感染,6 例無(wú)明顯誘因發(fā)熱。發(fā)病時(shí)間無(wú)明顯季節(jié)性。

      2.2 臨床表現(xiàn)

      臨床表現(xiàn)為所有患兒均有腦病表現(xiàn),發(fā)熱11 例(37.93%),共 濟(jì) 失 調(diào)8 例(27.59%),肢 體 乏 力6 例(20.69%),抽 搐、視神經(jīng)炎及頭痛各4 例(13.79%),尿便障礙及失語(yǔ)各2例(6.90%)。結(jié)果見(jiàn)表1。

      表1 ADEM 的臨床癥狀分析結(jié)果(n=29)

      2.3 實(shí)驗(yàn)室結(jié)果

      所有患兒均行腦脊液檢查,其中腦脊液異常22 例,腦脊液細(xì)胞數(shù)增多(10~70)*106/L,以單核細(xì)胞為主。腦脊液髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein)抗 體 陽(yáng) 性11 例。 首 次 血 清MOG 抗 體 滴度(1:10)6 例,抗體滴度(1:32)4 例,MOG 抗體滴度(1:100)1 例。結(jié)果見(jiàn)表2。

      表2 ADEM 實(shí)驗(yàn)室檢查(n=29)

      2.4 影像學(xué)檢查

      頂 葉28 例(96.6%)、額 葉25 例(86.2%)、顳 葉24例(82.8%)、枕葉15 例(51.7%),基底節(jié)9 例(31.0%),腦干8 例(27.6%),丘腦13 例(44.8%),小腦9 例(31.0%),脊髓6例(20.7%),腦室旁白質(zhì)3 例(10.3%),視神經(jīng)1 例(3%)。結(jié)果見(jiàn)表3。

      2.5 腦電圖檢查

      異常兒童腦電圖,彌漫性慢波增多16 例;表現(xiàn)為界線性兒童腦電圖,背景枕區(qū)優(yōu)勢(shì)節(jié)律稍慢3 例,異常兒童腦電圖,枕區(qū)優(yōu)勢(shì)節(jié)律偏慢,彌漫性慢波活動(dòng)增多,雙側(cè)前頭部快波活動(dòng)增多1 例,正常嬰幼兒腦電圖9 例。

      2.6 治療及隨訪情況

      入院后患兒予以靜脈注射丙種球蛋白(2g/kg,分2 天應(yīng)用)治療,同時(shí)予以大劑量甲潑尼龍沖擊治療(20mg/(kg·d),5 天 或 者104mg/(kg·d)治 療5 天,后 改 為 潑 尼 松 片42mg/(kg·d)口服),后逐漸減停,總療程3 個(gè)月。

      隨訪內(nèi)容主要為復(fù)發(fā)及擴(kuò)展殘疾狀況量表(Expanded Disability Status Scale,EDSS)評(píng)分。出院后1 年EDSS 評(píng)分為1 分3 例。29 例患兒中有5 例復(fù)發(fā)。結(jié)果見(jiàn)表4。

      表3 ADEM 影像學(xué)檢查(n=29)

      表4 5 例復(fù)發(fā)患兒的臨床特征

      3 討論

      ADEM 是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的免疫性疾病,兒童和成人均可發(fā)病。兒童ADEM 的發(fā)病率在0.2 - 0.4/100,000 之間[5],且無(wú)民族或種族傾向[6]?;疾∧挲g多為3.6~7 歲,大多數(shù)男女比例介于(1.2:1)和(2.6:1)之間,本研究29 例患兒起病年齡為1.42~12.5 歲,男女比例為(17:12),與文獻(xiàn)報(bào)道[2]一致。ADEM[7]多發(fā)生于感染后,文獻(xiàn)報(bào)道的感染包括支原體,冠狀病毒,柯薩奇病毒,肝炎,單純皰疹病毒,人類免疫缺陷病毒,人類皰疹病毒,副流感病毒,麻疹,腮腺炎和風(fēng)疹病毒。少數(shù)病例(5%)與疫苗接種有關(guān),包括但不限于:乙型肝炎,流感,百白破(白喉、百日咳、破傷風(fēng)),麻腮風(fēng)(麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹),肺炎球菌等。本研究29 例患兒中21 例有前驅(qū)感染,其中15 例為肺炎支原體感染,6 例無(wú)明顯誘因發(fā)熱,表明感染是ADEM 的發(fā)生的重要誘因之一。已知ADEM 的發(fā)病機(jī)制與免疫介導(dǎo)相關(guān),有學(xué)者認(rèn)為[8]是由于感染微生物產(chǎn)生的抗體與髓鞘抗原發(fā)生反應(yīng)從而引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的免疫反應(yīng),進(jìn)一步導(dǎo)致的ADEM 的發(fā)生。一些病例報(bào)告[9]顯示ADEM 之前有肺炎支原體感染。由此可知,當(dāng)患兒出現(xiàn)發(fā)熱及病原體感染時(shí),同時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,應(yīng)警惕ADEM 的發(fā)生。

      ADEM 的臨床癥狀復(fù)雜多樣[10],而且大多數(shù)時(shí)候?yàn)槎嗖≡钇鸩 DX病(定義為精神障礙、行為異常和意識(shí)障礙)是診斷的必要條件。在兒童中,腦病的程度各不相同,年齡較小的兒童更容易出現(xiàn)精神障礙和行為異常。其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如小腦性共濟(jì)失調(diào),抽搐、視神經(jīng)炎(可包括視覺(jué)喪失,眼球運(yùn)動(dòng)疼痛和/或瞳孔缺損),錐體神經(jīng)功能障礙和脊髓皮質(zhì)功能障礙,語(yǔ)言功能障礙及運(yùn)動(dòng)障礙等。相關(guān)的非神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果包括發(fā)熱,腦膜炎,嘔吐和乏力等。與其他神經(jīng)免疫疾病一樣,高達(dá)72%患者在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的3 周內(nèi)會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱。

      本研究腦脊液異常22 例,腦脊液細(xì)胞數(shù)增多(10~70)×106/L,以單核細(xì)胞為主,與文獻(xiàn)報(bào)道[11]的白細(xì)胞數(shù)正?;蚱呦喾?,考慮與免疫炎性反應(yīng)相關(guān),從而引起白細(xì)胞數(shù)升高。MOG 抗體是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少突膠質(zhì)細(xì)胞膜表面的一種糖蛋白[12],位于髓鞘最外層,可參與髓鞘黏附,維持髓鞘結(jié)構(gòu)完整性。近年來(lái),MOG 抗體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病診斷和治療中的價(jià)值受到關(guān)注同時(shí),研究報(bào)道[13]MOG 抗體在ADEM 中的陽(yáng)性率最高,達(dá)57%,本研究29 例患兒中,有11 例MOG 抗體陽(yáng)性,比例達(dá)37.93%,低于文獻(xiàn)報(bào)道,考慮樣本量過(guò)少的原因。

      影像學(xué)檢查對(duì)于ADEM 的診斷極其重要。典型的MRI的表現(xiàn)[4]為:彌漫性、模糊不清的,范圍≥1~2cm 的病變,主要涉及腦白質(zhì)區(qū),白質(zhì)區(qū)病變T1 信號(hào)少見(jiàn),可存在深灰質(zhì)病變(比如丘腦或基底節(jié))。本研究病例主要累及腦白質(zhì),病變范圍均大于2cm,累及部位多,與文獻(xiàn)報(bào)道的特征一致。

      ADEM 患兒腦電圖大多是異常的,但沒(méi)有明顯的特異性,且88%的患兒以彌漫性慢波增多較為多見(jiàn)[14]。本研究患兒腦電圖均表現(xiàn)為彌漫性慢波增多較多,與報(bào)道相符。

      ADEM 多為單相病程,有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[15],MOG 抗體持續(xù)陽(yáng)性的患兒更容易復(fù)發(fā),11 例MOG 陽(yáng)性的患兒中,MOG抗體持續(xù)陽(yáng)性的2 例患兒復(fù)發(fā)較MOG 抗體短暫陽(yáng)性的患兒更易復(fù)發(fā)。同時(shí)國(guó)內(nèi)陳小青等人[16]認(rèn)為自主神經(jīng)癥狀可能與復(fù)發(fā)相關(guān),本研究復(fù)發(fā)患兒5 例,多以腦病及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主,與其不一致,可能原因?yàn)楸狙芯繕颖玖可佟?/p>

      兒童ADEM 預(yù)后較好[17]。本研究患兒均采用甲潑尼龍及人丙種球蛋白治療,1 年后對(duì)患兒預(yù)后采用EDSS 評(píng)分評(píng)估,26 例患兒恢復(fù)正常,僅3 例EDSS 評(píng)分為1 分,預(yù)后較好。

      綜上所述,ADEM 患兒的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一,臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查是其診斷的重要依據(jù)。ADEM 患兒起病前多有感染,臨床表現(xiàn)多種多樣,但腦病是其診斷的必要條件,故當(dāng)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀且合并感染時(shí),應(yīng)警惕ADEM 的發(fā)生。同時(shí)結(jié)合ADEM 患兒的影像學(xué)表現(xiàn),可累及多部位大腦白質(zhì),為彌漫性、模糊不清病灶,進(jìn)一步診斷ADEM。當(dāng)患兒血清MOG 抗體持續(xù)陽(yáng)性時(shí),可能有復(fù)發(fā)可能。甲潑尼龍及人丙種球蛋白治療ADEM 療效較好,臨床醫(yī)生應(yīng)做到早期明確診斷,早期治療,改善患兒預(yù)后。

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