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      多因素致繼發(fā)性紅斑肢痛癥1例

      2021-03-26 05:09:12劉亞玲
      關(guān)鍵詞:雙下肢繼發(fā)性紅斑

      毛 燕,李 倩,劉亞玲

      (河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院皮膚科,河北石家莊 050000)

      1 臨床資料

      患者男,64歲。主因:雙足紅腫伴疼痛2天,于2019-11-25入院?;颊?天前中午進(jìn)食海鮮并飲酒,夜間雙足靠近暖氣入睡,凌晨5點(diǎn)出現(xiàn)雙足劇烈疼痛,足趾紅斑腫脹。1天前雙足紅斑蔓延至足背,遂就診于邢臺市三院及邢臺市人民醫(yī)院,行血尿常規(guī)及超聲檢查,血尿常規(guī)示:白細(xì)胞9.89×109/L↑,中性粒細(xì)胞絕對值7.07×109/L↑,血小板分布寬度13.30 fL↓;超聲提示:左下肢股總股淺動(dòng)脈斑塊形成,雙下肢小腿肌束間靜脈內(nèi)徑增寬,右下肢動(dòng)脈超聲未見明顯異常,未給予明確診斷及特殊治療。回家后行熱水泡腳,雙足紅腫疼痛加重,自行口服洛索洛芬鈉片1片,2次/d,疼痛緩解。半天前就診于省二院血管外科,未作出診斷及治療。后就診于我院足外科,雙下肢動(dòng)脈彩超提示雙下肢動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚伴多發(fā)斑塊。發(fā)病以來無發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等不適。既往:高血壓7年,最高血壓170/110mmgHg,自行口服硝苯地平緩釋片1片1次/d,血壓維持在130/80mmHg,3年前于邢臺市三院行膽囊切除術(shù)。家族中無類似疾病史。

      系統(tǒng)查體:一般情況好,四肢肌力張力可,肌力V級,其他系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科查體:雙足趾及足背彌漫紫紅色斑,境界較清,雙足拇趾及左足第二趾頂端呈紫黑色,左足背近足趾處指凹性水腫,觸之皮溫較高。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿液分析+尿沉渣、血凝分析、血沉、糞便常規(guī)加隱血試驗(yàn)、腫瘤六項(xiàng)、ENA多肽抗體譜均未見明顯異常。免疫組化3天內(nèi)檢測兩次,結(jié)果均提示:IgA↓C3↓C4↓。生化全項(xiàng):球蛋白↓。同型半胱氨酸↑,尿酸正常。血清肌紅蛋白↑,載脂蛋白A1↓,載脂蛋白B↓,陰離子間隙↓。

      診斷:繼發(fā)性紅斑肢痛癥。治療:阿司匹林腸溶片0.1g 口服1次/晚,地奧司明片0.9g口服2次/d,龍血竭2g口服3次/d。經(jīng)過患足降溫及聯(lián)合阿司匹林藥物治療后,腫痛明顯緩解,隨訪未見復(fù)發(fā)。

      2 討論

      紅斑性肢痛癥于1878年由Mitchell首次提出,其英文名稱erythromelalgia由3個(gè)希臘詞語erythtos(紅)、melos(末端)和algos(疼痛)組成,簡稱EM[1]。1964年,Babb等將其分為原發(fā)性EM(PEM)和繼發(fā)性 EM(SEM),EM的發(fā)病率為0.25/10D:7.1CDYX2021030 000~1.3/100 000[2,3],其中PEM和SEM的發(fā)病率分別為1.1/100 000和0.2/100 000[3]。SEM平均發(fā)病年齡為59歲,男女發(fā)生率相同[4]。

      EM是一種以陣發(fā)性肢端皮膚潮紅伴灼熱和疼痛為特征的罕見疾病,多由受熱或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)。目前臨床中該病的診斷常參照Thompson診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]:(1)肢端的燒灼樣疼痛;(2)疼痛遇熱加重;(3)疼痛遇冷緩解;(4)受累皮膚紅斑;(5)受累皮膚溫度升高。本例患者以雙足紅腫疼痛為主訴,符合Thompson標(biāo)準(zhǔn)第1和4條;發(fā)病時(shí)患者雙足靠近暖氣,發(fā)病后患者應(yīng)用熱水泡腳導(dǎo)致足趾末端紅腫疼痛加重,符合Thompson標(biāo)準(zhǔn)第2條;患者住院期間赤腳暴露在外可緩解疼痛,符合Thompson標(biāo)準(zhǔn)第3條;查體皮溫升高符合Thompson標(biāo)準(zhǔn)第5條;故診斷為紅斑肢痛癥。

      PEM多發(fā)生在幼年,有家族史。本例患者64歲,無家族史,不符合PEM。SEM主要發(fā)生于40歲及40歲以上成人。引起繼發(fā)性紅斑肢痛癥的常見疾病包括[6,7]:(1)血液疾?。杭t細(xì)胞增多癥、特發(fā)性血小板減少癥、白血病、系統(tǒng)性大紅細(xì)胞癥。(2)藥物性皮炎:碘造影劑、鈣通道阻滯劑、溴隱亭。(3)結(jié)締組織疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、血管炎。(4)瘤變:原發(fā)性結(jié)腸癌和乳腺癌、副腫瘤、皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤、星形細(xì)胞瘤、胸腺瘤。(5)代謝性疾?。禾悄虿。↖型和II型)、高脂血癥、痛風(fēng)。(6)感染性疾?。毫餍行愿忻?、獲得性免疫缺陷綜合征、復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染、梅毒。(7)肌肉骨骼疾?。鹤巧窠?jīng)痛、腕管綜合征、頸部其他外傷(包括手術(shù))、燒傷和凍傷。(8)神經(jīng)系統(tǒng)疾?。荷窠?jīng)纖維瘤病、多發(fā)性硬化癥、小纖維神經(jīng)病變。(9)其他:動(dòng)脈粥樣硬化、血栓栓塞和膽固醇栓子、蘑菇中毒和汞中毒、硬化苔蘚。

      本例患者存在以下幾項(xiàng)可能的繼發(fā)因素:(1)發(fā)病前17小時(shí)進(jìn)食海鮮并飲酒,有繼發(fā)于痛風(fēng)的可能。(2)患者超聲提示左下肢股總及股淺動(dòng)脈斑塊形成,雙下肢動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚伴多發(fā)斑塊。(3)既往高血壓7年,口服硝苯地平緩釋片1片1次/d。

      紅斑肢痛癥的治療目前沒有特效藥,但文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用阿司匹林可通過不可逆抑制環(huán)氧化酶來防止血小板聚集,每日劑量為325~600mg,一次500mg劑量可維持3天[8]。本例患者應(yīng)用阿司匹林腸溶片1片1次/晚治療,癥狀明顯好轉(zhuǎn)。其他常用的試驗(yàn)性治療還有:鈉通道阻滯劑、抗驚厥藥物、NSAIDs、抗抑郁類藥物[9]。此外,積極尋找病因?qū)τ诶^發(fā)性紅斑肢痛癥有重要意義。

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