椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥導(dǎo)致急性后循環(huán)腦梗死1例臨床分析

蘭榮 趙曉霞

作者單位：010010內(nèi)蒙古呼和浩特市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

1 臨床資料

患者,男,53歲,因“間斷頭暈頭痛2年余,加重伴耳鳴1周?！庇?016年3月16日入院?；颊?年前無明顯誘因感頭暈頭痛,伴耳鳴,聽力有減退,有時(shí)行走不穩(wěn),無復(fù)視,無嗆食嗆水,無肢體無力,無肢體麻木,上述癥狀間斷加重,1周前明顯加重,伴聽力減退要求住院治療。

既往史：高血壓病史6年,最高血壓170/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),長(zhǎng)期口服硝苯地平緩釋片(Ⅱ)(商品名：伲福達(dá))10 mg、倍他樂克12.5 mg,血壓控制較理想,在130/90 mm Hg左右,左側(cè)小腦梗死病史7年,病灶較大,無后遺癥狀遺留,2年前頭顱磁共振血管造影(MRA)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段瘤樣擴(kuò)張并血栓形成,合并小動(dòng)脈瘤,磁共振成像(MRI)提示左側(cè)小腦半球陳舊性腦梗死,輕度腦積水。2年前開始應(yīng)用阿司匹林腸溶片抗血小板聚集、瑞舒伐他汀類抗栓調(diào)脂藥物治療,無煙酒等任何不良嗜好。

查體：血壓(BP)：155/100 mm Hg,顱神經(jīng)查體未見明顯異常,肢體四肢肌力5級(jí),肌張力正常,四肢感覺檢查未見異常,四肢腱反射對(duì)稱存在,病理反射陰性,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào),腦膜刺激征陰性。頸部血管聽診區(qū)未及異常血管雜音。

輔助檢查：患者頭顱MRA、頭頸多層螺旋CT血管成像(CTA)(2014.12.6)顯示：雙側(cè)椎動(dòng)脈(VA)及基底動(dòng)脈(BA)可見明顯擴(kuò)張、延長(zhǎng)及迂曲,基底動(dòng)脈直徑寬達(dá)4.9 mm,＞4.5 mm,基底動(dòng)脈長(zhǎng)度約33.0 mm,＞29.3 mm,基底動(dòng)脈達(dá)三腦室底,基底動(dòng)脈明顯橫向偏移＞10 mm,臨近腦干組織受壓；右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段局限性瘤樣擴(kuò)張,最寬直徑約13.0 mm,＞4 mm,內(nèi)可見低密度血栓影；左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段梭形擴(kuò)張,最大橫徑11.0 mm,內(nèi)見血栓影。MRI：三腦室及雙側(cè)側(cè)腦室輕度擴(kuò)張,左側(cè)小腦半球陳舊性腦梗死病灶。MRA(2016.12.16)顯示雙側(cè)椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張,右側(cè)椎動(dòng)脈直徑約15 mm,左側(cè)椎動(dòng)脈直徑約12 mm,右側(cè)椎動(dòng)脈擴(kuò)張程度較2014年加重,MRA(2019.3.31)顯示：雙側(cè)椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張,右側(cè)椎動(dòng)脈直徑約16 mm,左側(cè)椎動(dòng)脈直徑約12 mm,擴(kuò)張程度均較2014年及2016年有所增加。

診斷：①椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥(VBD)；②后循環(huán)缺血 ；③小腦梗死后遺癥；④高血壓病3級(jí)。

疾病演變：患者入院后行頭顱MRA發(fā)現(xiàn)雙側(cè)椎動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張較2014年加重,遂進(jìn)一步行腦血管數(shù)字減影血管造影技術(shù)(DSA)檢查,術(shù)中在行右側(cè)椎動(dòng)脈造影時(shí),患者突發(fā)出現(xiàn)意識(shí)障礙,酣樣呼吸,四肢無自主活動(dòng),左側(cè)瞳孔直徑約2.0 mm,右側(cè)瞳孔直徑約2.5 mm,雙側(cè)瞳孔光反射引不出,雙下肢病理反射陽性。遂術(shù)中緊急行右側(cè)椎動(dòng)脈造影：見右側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈系統(tǒng)血流信號(hào)存在,未見明顯梗塞,右側(cè)椎動(dòng)脈到基底動(dòng)脈全程血管擴(kuò)張,內(nèi)有血栓形成,右側(cè)后交通動(dòng)脈開放。急行頭顱MRI提示：右側(cè)顳枕葉多發(fā)急性腦梗死病灶,遂緊急轉(zhuǎn)入神經(jīng)科重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU),給予行重組組織型纖溶酶原激活劑(r-TPA)靜脈溶栓治療,于第2日復(fù)查頭顱MRI提示：雙側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)胼胝體、右側(cè)顳枕葉、右側(cè)小腦半球多發(fā)急性腦梗死。患者病情逐漸加重,呼吸衰竭,給予有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助及其他綜合搶救治療將近2月,患者逐漸意識(shí)轉(zhuǎn)清,病情漸趨平穩(wěn),清醒,能配合查體,但存在雙眼上半側(cè)水平視野缺損,并出現(xiàn)不自主點(diǎn)頭,感頭暈、眩暈,不能獨(dú)自行走,四肢肌力5級(jí),雙下肢病理反射陰性。

出院診斷：①VBD；②多發(fā)性后循環(huán)腦死；③小腦梗死后遺癥；④高血壓病3級(jí)；⑤肺部感染。

治療：患者2016年3月23日發(fā)作急性后循環(huán)腦梗死后,在時(shí)間窗內(nèi)給予了靜脈溶栓,之后積極搶救,同時(shí)調(diào)控血壓；并立即予阿司匹林100 mg及硫酸氫氯吡格雷片(商品名：波立維)75 mg雙聯(lián)抗血小板聚集,1次/d；結(jié)合阿托伐他汀鈣片(商品名：立普妥)20 mg抗栓治療,每晚1次,1年后改為瑞舒伐他汀10 mg；并結(jié)合其他營養(yǎng)神經(jīng)、康復(fù)等綜合治療。

隨訪：患者2019年4月13日復(fù)查,四肢肌力正常,遺留水平視野缺損,無復(fù)視,不停有點(diǎn)頭動(dòng)作,頭暈減輕,能獨(dú)自出行。

2 討論

2.1 概念 VBD為一種少見及病因不明的腦后循環(huán)血管變異性疾病,原因?yàn)樽祷讋?dòng)脈壁內(nèi)受累,動(dòng)脈異常延長(zhǎng)、擴(kuò)張、移位、扭曲或成角,引起血流動(dòng)力學(xué)改變,易繼發(fā)血栓形成、微血栓或出血以及對(duì)鄰近顱神經(jīng)的壓迫,從而引起相應(yīng)供血區(qū)域的缺血改變、腦神經(jīng)受損；或者壓迫室間孔、第三腦室,引起腦積水。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,雖然發(fā)生率低于人口的0.05%,但致死率和致殘率較高。

2.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) VBD診斷主要以影像學(xué)輔助檢查為主。1986年Smoker等首次提出了VBD的概念及診斷標(biāo)準(zhǔn),Ubogu曾對(duì)Smoker的CT、MRI的影像診斷進(jìn)行了擴(kuò)展,同時(shí)綜合Giang的MRI影像診斷標(biāo)準(zhǔn),制定出MRA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈(BA)直徑≥4.5 mm；②延長(zhǎng)標(biāo)準(zhǔn)：BA上段超過鞍上池或床突平面達(dá)到＞6 mm,或者BA長(zhǎng)度≥29.5 mm,椎動(dòng)脈(VA)顱內(nèi)段長(zhǎng)度≥23.5 mm；③迂曲標(biāo)準(zhǔn)：BA橫向偏離超過起始點(diǎn)至分叉之間垂直連線的1 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣以外,VA偏離超過VA顱內(nèi)入口到BA起始點(diǎn)之間連線10 mm為異常。該診斷標(biāo)準(zhǔn)缺少VA擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn),后來Passer和Rossi將VA直徑≥4 mm視為擴(kuò)張［1］。

3 病因、病理機(jī)制

VBD病因研究資料較少,有癥狀的患者中,40%為單純BA受累,22%為雙側(cè)VA均受累,16%為BA和雙側(cè)VA均受累,僅4%患者BA或單側(cè)VA受累。VBD與先天發(fā)育和后天獲得因素有關(guān)。先天發(fā)育因素主要為遺傳因素致肌纖維發(fā)育異常,因此VBD可見于發(fā)生在既無高血壓也無動(dòng)脈硬化的低齡患者,此類患者血管平滑肌細(xì)胞萎縮,導(dǎo)致動(dòng)脈內(nèi)彈力層變薄甚至卻如,動(dòng)脈中膜網(wǎng)膜纖維缺乏,椎基地動(dòng)脈管壁長(zhǎng)期受血流沖擊,逐漸出現(xiàn)擴(kuò)張及迂曲,這類患者常合并冠狀動(dòng)脈或胸主動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng),且高血壓會(huì)加重病變程度。后天獲得性因素為動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)因素,包括年齡、吸煙及高血壓、動(dòng)脈炎、免疫等,且隨著年齡增長(zhǎng),動(dòng)脈硬化程度也加重,所以VBD可能是先天血管缺陷、高血壓及其他高危因素綜合作用的結(jié)果。

4 臨床特征

VBD臨床特征表現(xiàn)高度異質(zhì)性,可為無癥狀性、良性或惡性。

4.1 后循環(huán)缺血或后循環(huán)梗死 后循環(huán)缺血或后循環(huán)梗死是該病最常見的表現(xiàn),Ubogu認(rèn)為VBD是后循環(huán)缺血性卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,Smoker等認(rèn)為椎基底動(dòng)脈的擴(kuò)張比延長(zhǎng)更容易引起缺血癥狀。其發(fā)生機(jī)制可能為以下因素。

4.1.1 血流動(dòng)力學(xué)改變 VBD血管內(nèi)血流常常是雙向的,導(dǎo)致前向血流減少,從而出現(xiàn)后循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)發(fā)作或運(yùn)動(dòng)性眩暈,且血流減少增加了擴(kuò)張的椎基底動(dòng)脈內(nèi)血栓的形成,血栓碎片受雙向血流沖擊,易造成椎基底動(dòng)脈穿支遠(yuǎn)端的微血栓,因而形成后循環(huán)部位的多發(fā)性腔隙性腦梗死。

4.1.2 擴(kuò)張延長(zhǎng)的血管腔內(nèi)血栓形成 VBD患者擴(kuò)張病變段前向血流減少,且雙側(cè)血流使延長(zhǎng)擴(kuò)張成角的動(dòng)脈內(nèi)易形成渦流,導(dǎo)致血流淤滯,增加了血栓形成風(fēng)險(xiǎn),反復(fù)的腔內(nèi)血栓形成和血栓破裂出血可造成病變迅速增大,從小的梭狀動(dòng)脈瘤,變成巨大延長(zhǎng)的擴(kuò)張型動(dòng)脈瘤［2］,瘤內(nèi)充滿血栓。

研究表明,BA直徑＞4.3 mm與5年卒中發(fā)生率直接相關(guān)［3］,此類疾病腦梗死的部位主要在腦干,其次為丘腦及大腦后動(dòng)脈的供血區(qū)、小腦及其他幕上部位,10年卒中的發(fā)生率為56%,15年發(fā)生率為79%［4］。

4.2 出血表現(xiàn) VBD一般少見出血,中膜內(nèi)彈力層變薄繼發(fā)平滑肌萎縮是其出血的基礎(chǔ)病因［5］,Passero等［6］對(duì)156例該患者隨訪9.35年發(fā)現(xiàn),VBD疾病的顱內(nèi)出血發(fā)生率并沒有人們認(rèn)為的那么低。出血部位大部分發(fā)生在擴(kuò)張動(dòng)脈的分支小血管處,最常見于豆紋動(dòng),其次見于腦干、丘腦及其他部位的腦血管分支?？紤]與擴(kuò)張的基底動(dòng)脈致小穿支血管移位、拉長(zhǎng)、容易破裂有關(guān),且血壓高控制不理想及使用抗血小板、抗凝藥物的患者可增加VBD破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)。

4.3 腦積水 擴(kuò)張延長(zhǎng)的BA分叉達(dá)到或者高于第三腦室,壓迫到了室間孔或第三腦室底部時(shí),腦脊液流出受阻,導(dǎo)致腦積水。

4.4 顱神經(jīng)受壓表現(xiàn) 擴(kuò)張迂曲的BA或VA可直接對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫,引起占位效應(yīng),最常受累的是面神經(jīng)和三叉神經(jīng),表現(xiàn)為面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛等。面肌痙攣是面神經(jīng)在腦干根部進(jìn)入?yún)^(qū)椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)受壓所致［5,7］,而三叉神經(jīng)痛是由于延長(zhǎng)擴(kuò)張的椎動(dòng)脈壓迫三叉神經(jīng)根或腦干后造成三叉神經(jīng)感覺纖維脫髓鞘而形成［8,9］；擴(kuò)張延長(zhǎng)的椎動(dòng)脈顱內(nèi)段還可能壓迫延髓造成偏癱、前庭性眩暈、步態(tài)不穩(wěn)、小腦共濟(jì)失調(diào)等；還可引起神經(jīng)源性高血壓。

5 治療

VBD的治療目前仍沒有十分有效的方法,主要有以下三大治療方案。

5.1 內(nèi)科綜合治療 主要方法是控制缺血性卒中的危險(xiǎn)因素,使用抗血小板聚集藥物或抗凝藥物在缺血發(fā)作時(shí)有優(yōu)勢(shì),但在獲益及增加出血的風(fēng)險(xiǎn)上仍需權(quán)衡。在發(fā)生急性卒中時(shí)應(yīng)按急性卒中的治療流程,首先在靜脈溶栓時(shí)間窗內(nèi)對(duì)VBD所致的急性后循環(huán)梗死應(yīng)行積極給予溶栓治療。本文患者為中年男性,無煙酒嗜好,但存在高血壓的危險(xiǎn)因素,VBD的存在增加了患者的缺血性卒中風(fēng)險(xiǎn)?；颊呒韧呀?jīng)出現(xiàn)過一次左側(cè)小腦梗死,治療后好轉(zhuǎn),之后一直控制血壓,并抗血小板治療,小腦梗死后7年內(nèi)未出現(xiàn)急性后循環(huán)卒中病變,但一直有后循環(huán)缺血表現(xiàn)。本次突發(fā)急性多發(fā)性后循環(huán)腦梗死是因?yàn)閿U(kuò)張的椎基底動(dòng)脈內(nèi)血栓脫落造成,因發(fā)病在急性腦梗死靜脈溶栓的時(shí)間窗內(nèi),第一時(shí)間給予了阿替普酶溶栓治療,后續(xù)一直堅(jiān)持抗血小板聚集、抗血栓形成等治療,3年后隨訪,患者未再出現(xiàn)卒中發(fā)作,故上述治療是有效的,是安全獲益的。

5.2 血管內(nèi)治療 目前對(duì)VBD的治療熱點(diǎn)更多的集中在介入治療上。2018年何旭英等［10］的一項(xiàng)回顧性分析,選取了2016～2018年的7例VBD患者,行血管內(nèi)大支架植入或聯(lián)合彈簧圈治療VBD,這種方式,腦干減少瘤體腔內(nèi)的血流量,適當(dāng)增加前向血流,同時(shí)支架可拉直彎曲的血管,使血液能夠更多地進(jìn)入分支血管,支架植入后同時(shí)使用抗血小板聚集藥物比單純使用此類藥物導(dǎo)致的出血風(fēng)險(xiǎn)反而更低,在中短期臨床及影像上均能有較好效果,但對(duì)于血栓占位導(dǎo)致的癥狀及長(zhǎng)期療效仍不確切。

5.3 外科治療 外科治療VBD的目的就是緩解結(jié)構(gòu)壓迫和腦積水。微血管減壓術(shù)(MVD)最初用于治療三叉神經(jīng)痛和面肌痙攣,之后也用于受壓的腦干及顱神經(jīng)功能障礙及控制血管復(fù)位。但該手術(shù)治療難度大,且可能損傷基底動(dòng)脈發(fā)出的小動(dòng)脈導(dǎo)致卒中,術(shù)后并發(fā)癥,如面神經(jīng)癱瘓、中樞性聽力減退、腦卒中及死亡的發(fā)生率較普通人群增高,故此手術(shù)治療的方式及效果仍待研究。

閉塞VA聯(lián)合搭橋的手術(shù)治療方法也有被推薦,也有病例發(fā)現(xiàn)即使閉塞了雙側(cè)VA,仍然有見到BA擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)展的情形。