成人主動(dòng)脈縮窄并室間隔缺損1例

劉玥，毛毳穎，王志遠(yuǎn)，李相冬

主動(dòng)脈縮窄（CoA）是指主動(dòng)脈管腔局限性狹窄或閉索，是常見(jiàn)的先天性心血管畸形，約占先天性心臟病的5%～8%[1]。約50%合并心臟畸形，合并完全性心內(nèi)膜墊缺損占0.5%。完全性心內(nèi)膜缺損的主要病理改變是生發(fā)中心的缺損，包括室間隔缺損（VSD）、房間隔缺損、二尖瓣和三尖瓣發(fā)育不良，該病為肺血管增多型心臟病，以肺高壓和感染為主要表現(xiàn)[2]。本文報(bào)道1例成人主動(dòng)脈縮窄并室間隔缺損病例，并行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

圖1 主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑（20.8 mm）

圖2 升主動(dòng)脈近頭臂干處內(nèi)徑（14.8 mm）

圖3 主動(dòng)脈弓部?jī)?nèi)徑（10.7 mm）

圖4 三維超聲示室間隔心內(nèi)膜墊回聲中斷（22.6×26.2 mm）

1 病例

患者女性，45歲，主因“頑固性水腫1年”入院。查體：心率140 次/min，血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體位不受限，顏面及球結(jié)膜水腫，口唇紫紺，頸靜脈怒張，杵狀指。雙肺未聞及明顯干濕啰音。律不齊，第一心音強(qiáng)弱不等。心臟向左下擴(kuò)大，胸骨左緣第三、四肋間可聞及3/6收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)第二心音亢進(jìn)。腹部膨隆，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢重度水腫，左側(cè)為著。心電圖提示心房纖顫，心室率145 次/min。胸部平片示：心臟擴(kuò)大，心胸比0.65，心臟超聲示：左房58.6×48.9×66.5 mm；右房53.0×56.5 mm；右室28.7 mm；右室前壁10.3 mm；室間隔17.1；左室舒張末內(nèi)徑57.1 mm；左室后壁11.0 mm；肺動(dòng)脈內(nèi)徑59.1 mm；左室舒張末容積84.3 ml，左室收縮末容積35.7 ml，射血分?jǐn)?shù)（EF）值57.7%，心臟每分輸出量6.5 L/min。主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑20.8 mm（圖1），升主動(dòng)脈近頭臂干處內(nèi)徑14.8 mm（圖2），主動(dòng)脈弓部?jī)?nèi)徑10.7 mm（圖3），降主動(dòng)脈內(nèi)徑10.6 mm，內(nèi)流速2.7 m/s，PG29 mmHg。全心增大，雙室肥厚，室間隔心內(nèi)膜墊回聲中斷22.6×26.2 mm（圖4），CDFI及Doppler可見(jiàn)寬約18.2 mm左向右為主的雙向分流信號(hào)，左向右流速1.4 m/s，PG7 mmHg，右向左流速1.2 m/s，PG5 mmHg，二尖瓣CDFI反流面積6.5 cm2，三尖瓣CDFI反流面積9.0 cm2，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓68 mmHg，肺動(dòng)脈CDFI反流束長(zhǎng)度39.4 mm，估測(cè)肺動(dòng)脈平均壓67 mmHg。雙下肢靜脈超聲示雙下肢皮下重度水腫，無(wú)靜脈血栓形成。實(shí)驗(yàn)室檢查：N末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）8510.00 pg/ml；D-二聚體定量 2.31 μg/ml；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)5.91×1012/L，血紅蛋白194 g/L，血小板計(jì)數(shù)73×109/L；總膽紅素31.22 μmol/L，直接膽紅素11.17 μmol/L；促甲狀腺激素17.02 mIU/L，F(xiàn)T3 2.75 pmol/L，F(xiàn)T4 11.9 pmol/L；動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜H 7.49，PCO249 mmHg，PO2 37 mmHg，HCO3-37.3 mmol/L，BEecf 14.0 mmol/L，BE(B)11.4 mmol/L，診斷為：主動(dòng)脈弓降部縮窄，完全性心內(nèi)膜墊型室間隔缺損，重度肺動(dòng)脈高壓。治療上將60 mg托拉塞米注射液加入到生理鹽水20 ml中靜脈推注，Qd；依諾肝素 4000 IU 1/12h皮下注射；螺內(nèi)酯20 mg Qd；地高辛 0.125 mg Qd；琥珀酸美托洛爾緩釋片，47.5 mg/次 Qd；左甲狀腺素鈉片 75 μg Qd；經(jīng)過(guò)治療，患者水腫緩解不明顯，尿量500 ml/24 h，考慮存在利尿劑抵抗，在電解質(zhì)監(jiān)測(cè)下加用口服托伐普坦片治療 15 mg Qd；芪藶強(qiáng)心膠囊4/粒 Tid，同時(shí)行腹腔置管引流后，患者尿量＞1000 ml/24 h，經(jīng)治療后患者水腫漸消退，癥狀減輕，病情好轉(zhuǎn)后出院。

2 討論

Campbell等[3,4]研究表明：未經(jīng)治療主動(dòng)脈縮窄患者的平均預(yù)期壽命為35歲，90%的患者在50歲前死亡。死亡主要原因包括：充血性心力衰竭（所占比例最高）、主動(dòng)脈破裂、感染性心內(nèi)膜炎、顱內(nèi)出血、其他原因等。

本例患者診斷為主動(dòng)脈弓降部縮窄，完全性心內(nèi)膜墊型室間隔缺損，重度肺動(dòng)脈高壓。屬于復(fù)雜型主動(dòng)脈縮窄，一般患者臨床癥狀較重，常被早期發(fā)現(xiàn)。但是本例患者發(fā)病時(shí)間晚，直至1年前才出現(xiàn)水腫、呼吸困難，之前并不知情自己患有先天性心臟病，并育有1女，生育過(guò)程順利?；颊吣壳叭詾殡p向分流，未逆轉(zhuǎn)為右向左分流（較少見(jiàn)）?？紤]以下原因：①由于室間隔缺損的存在，本來(lái)由左心室承擔(dān)的后負(fù)荷，現(xiàn)在由左向右分流的血液將壓力傳導(dǎo)給右室，進(jìn)而傳導(dǎo)給肺循環(huán)，由于肺血管床有很豐富的后備容量，肺動(dòng)脈收縮壓和肺血管阻力可在較長(zhǎng)時(shí)期不增高，延遲了心力衰竭癥狀的出現(xiàn)時(shí)間。②由于主動(dòng)脈縮窄的存在，使左心室壓力增大，使原本應(yīng)該較早出現(xiàn)的由于大型室間隔缺損造成的右向左分流，現(xiàn)在仍為室水平左向右為主的雙向分流。③還有一種大膽推測(cè)，患者可能出生時(shí)不僅存在室間隔缺損和主動(dòng)脈縮窄，可能同時(shí)合并特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓使右心室壓力升高，主動(dòng)脈縮窄使左室壓力升高，雖有室間隔缺損，但由于左右室壓力均升高，對(duì)左向右分流有一定阻礙作用，延緩肺血管重塑和心力衰竭進(jìn)程。

一般而言，合并心內(nèi)畸形的復(fù)雜型主動(dòng)脈縮窄，符合手術(shù)適應(yīng)癥時(shí)，應(yīng)首選手術(shù)治療，手術(shù)治療分為二期矯治和一期矯治，前者先矯治主動(dòng)脈縮窄，同時(shí)行肺動(dòng)脈束帶術(shù)，二期修復(fù)心內(nèi)畸形；后者為一期同時(shí)矯治主動(dòng)脈縮窄及心內(nèi)畸形，該手術(shù)方式已越來(lái)越多的被采用和推廣，該手術(shù)技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于避免二次手術(shù)帶來(lái)的困難和風(fēng)險(xiǎn)，減少手術(shù)切口，早期完全矯治畸形有助于發(fā)育[5]。本例患者已進(jìn)入心力衰竭失代償期，失去了手術(shù)條件，主要以糾正心力衰竭，減輕癥狀，改善生活質(zhì)量及預(yù)后為主。以水鈉潴留為主要表現(xiàn)的急性心力衰竭患者，經(jīng)藥物治療癥狀難以緩解，可進(jìn)行超濾治療；對(duì)部分難治性患者，甚至可應(yīng)用主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏、體外膜肺、心室輔助裝置。心臟移植作為終末期心力衰竭的一種重要治療方式，主要適用于嚴(yán)重心功能損害或依賴靜脈正性肌類藥物，而無(wú)其他可選擇治療方法的重度心力衰竭患者。對(duì)有適應(yīng)癥的患者，可顯著增加生存率，改善運(yùn)動(dòng)耐量和生活質(zhì)量[6]。