代學(xué)楊，胡曉麗，董漢全，趙濱*

1.天津市兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，天津 300041；2.天津市兒童醫(yī)院病理科，天津 300041；3.天津市兒童醫(yī)院呼吸科，天津 300041；*通訊作者 趙濱 myhero64546@126.com

塑型性支氣管炎是兒科罕見的呼吸道疾病，具有起病急、病情重、進(jìn)展快、死亡率高、診治難度大等特點(diǎn)，其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，極易造成誤診和漏診，目前本病的流行病學(xué)及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，相關(guān)影像學(xué)診斷報(bào)道較少[1]。本研究擬分析兒童塑型性支氣管炎的CT表現(xiàn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2017年1月—2018年12月天津市兒童醫(yī)院經(jīng)纖維支氣管鏡檢查及病理診斷證實(shí)的I型塑型性支氣管炎患兒22例，排除支氣管鏡檢查未找到塑型物者。其中男15例，女7例，男∶女比約為2.1∶1，年齡2～13歲，平均（7.5±3.2）歲。伴基礎(chǔ)疾病3例，2例為卵圓孔未閉，1例為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。臨床表現(xiàn)：22例均有發(fā)熱、咳嗽，其中干咳17例。體溫峰值＞39℃ 18例。22例體格檢查均出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肺呼吸音減低。實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血白細(xì)胞升高20例（＞20.0×109/L）、降低2例（＜3.0×109/L），C反應(yīng)蛋白升高（≥8 mg/L）18例。降鈣素原升高（＞0.05 ng/ml）16例，白細(xì)胞介素-6 升高（＞7 pg/ml）13例。本研究符合醫(yī)院倫理委員會(huì)標(biāo)準(zhǔn)，所有患兒家屬均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips iCT（256層）CT掃描儀，自胸腔入口掃描至雙膈肌，掃描參數(shù)：固定管電壓80 kV，采用管電流自動(dòng)調(diào)節(jié)技術(shù)，層厚2 mm，層間隔1 mm，螺距1.0，矩陣512 mm×512 mm。將圖像傳至Philips ISP 工作站進(jìn)行多平面重組及容積再現(xiàn)。3歲以下及不合作的患兒掃描前口服10%水合氯醛0.5 ml/kg鎮(zhèn)靜，于平靜呼吸狀態(tài)下掃描。

1.3 圖像分析 由2名高年資放射科醫(yī)師采用雙盲法獨(dú)立分析圖像，包括病灶部位、形態(tài)、密度、支氣管阻塞情況等，意見不一致時(shí)協(xié)商達(dá)成一致。

1.4 支氣管鏡及實(shí)驗(yàn)室檢查 22例患兒均行以下檢查，①支氣管鏡檢查：行可彎曲支氣管鏡檢查及沖洗，發(fā)現(xiàn)支氣管管腔阻塞，給予灌洗或使用異物鉗鉗取阻塞物。②病原學(xué)檢查：肺泡灌洗液采用37℃生理鹽水，5～10 ml/kg。③血培養(yǎng)：采用PCR 檢測(cè)EB 病毒及肺炎支原體核酸（MP-DNA）水平，MP-DNA＞106copies/L即為陽(yáng)性。

1.5 治療 所有患兒入院后均給予抗感染治療，MP感染者給予阿奇霉素治療，EB 病毒感染給予阿昔洛韋治療，流感病毒感染者給予奧司他韋治療，所有患兒均使用糖皮質(zhì)激素治療。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 22例CT檢查均可見肺實(shí)變影，其中雙肺實(shí)變2例；單肺實(shí)變20例，CT值約為20～48 Hu，左肺11例，右肺9例；肺不張6例；支氣管遠(yuǎn)端顯示不清16例；管腔內(nèi)分泌物阻塞3例；11例合并胸腔積液，其中10例為單側(cè)胸腔積液，1例為雙側(cè)胸腔積液；累及胸膜11例（圖1A～C）。

2.2 支氣管鏡檢查結(jié)果 22例均行纖維支氣管鏡檢查，其中3例行2次支氣管鏡檢查。22例支氣管鏡下均可見受累支氣管黏膜炎性改變，伴有黏液栓塞，內(nèi)鏡下取出呈支氣管塑型樹樣改變。支氣管塑型阻塞部位：左肺下葉支氣管8例，左肺上葉支氣管5例，左主支氣管1例，右肺上葉支氣管3例，右肺下葉支氣管4例，右肺中葉支氣管1例。

2.3 病原學(xué)檢查結(jié)果 22例均行肺泡灌洗液培養(yǎng)，其中13例為MP 感染，6例為乙型流感病毒感染，3例為MP 及EB 病毒混合感染。22例均行血培養(yǎng)，結(jié)果顯示，10例MP 感染，9例MP 與EB 病毒混合感染。

2.4 轉(zhuǎn)歸 22例患兒行支氣管鏡取出支氣管管型后，呼吸道癥狀均好轉(zhuǎn)。22例均病情好轉(zhuǎn)或治愈出院，未見病情反復(fù)。

圖1 男，6歲，塑型性支氣管炎。CT 肺窗示左肺下葉片狀實(shí)變，無充氣支氣管征，CT值為28 Hu（箭，A）；CT 縱隔窗示左側(cè)胸腔積液（箭，B）；左肺下葉支氣管遠(yuǎn)端顯示不清（C）；支氣管鏡下改變（箭，D）；取出的塑型物（箭，E）；病理鏡下見大量中性粒細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（HE，×400，F(xiàn)）

3 討論

3.1 概述 塑型性支氣管炎以氣管內(nèi)或咳出物中可見支氣管塑型樣物為特征，又稱為管型性支氣管炎、纖維性支氣管炎、支氣管黏液嵌塞綜合征、黏液纖維素性支氣管炎等[2]。本病可發(fā)生于任何年齡，本組患兒男孩發(fā)病率高于女孩，與既往研究一致[3]。

3.2 病理學(xué)分型 I型為炎癥型，病理涂片有大量炎癥細(xì)胞及纖維蛋白，炎癥細(xì)胞以中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞為主，如肺感染性疾病[4-6]、支氣管哮喘[6]；Ⅱ型為非細(xì)胞型，病理涂片主要成分是黏液蛋白，主要繼發(fā)于先天性心臟病，尤其與Fonton 術(shù)后患兒有關(guān)[7-10]。

3.3 CT表現(xiàn) 本病CT表現(xiàn)主要為肺實(shí)變、肺不張，還可伴有胸腔積液、支氣管遠(yuǎn)端走行不通暢、胸膜增厚。本組22例均表現(xiàn)為肺實(shí)變，2例為雙肺散在實(shí)變，20例為單肺實(shí)變，實(shí)變肺的密度比較低，無充氣支氣管征，與肖飛鷹[11]及劉鴻圣等[12]的報(bào)道一致。CT值約為20～38 Hu，這是由于肺泡內(nèi)含有黏液蛋白，無紅細(xì)胞滲出。其他內(nèi)源性異物導(dǎo)致的肺實(shí)變密度相對(duì)較高，接近軟組織或肌肉。支氣管鏡下取出呈支氣管樹樣膠凍狀物是塑型性支氣管炎的特點(diǎn)，其形成機(jī)制為：黏液蛋白和纖維蛋白滲出，且有大量中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、堆積于支氣管內(nèi)，與支氣管樹分支形狀一致，形成支氣管鑄型膠凍狀物，阻塞支氣管及部分肺泡，從而導(dǎo)致支氣管遠(yuǎn)端走行不通暢，CT表現(xiàn)為邊界不清晰的軟組織密度影，很難辨別發(fā)現(xiàn)[12-13]。本研究中，支氣管遠(yuǎn)端顯示不清16例；管腔內(nèi)分泌物阻塞3例；CT 三維重建能夠清晰地顯示支氣管腔內(nèi)阻塞情況。朱彩華等[14]研究認(rèn)為，黏液栓阻塞支氣管導(dǎo)致阻塞性肺氣腫、肺不張等并發(fā)癥，重度肺部感染造成肺實(shí)變，進(jìn)一步發(fā)展可引起炎性胸腔積液、管壁增厚，與本研究結(jié)果相符。胸腔積液在塑型性支氣管炎中較常見[14]，本組11例合并胸腔積液。

3.4 鑒別診斷 塑型性支氣管炎需與以下疾病鑒別，①氣管異物：通常有明確的異物吸入史，CT 可見明確的異物或局限性氣管阻塞，重建后顯示更清晰，同時(shí)伴有肺氣腫或肺不張，不張肺組織密度較高，與軟組織或肌肉密度接近。②大葉性肺炎：通常無氣管、支氣管阻塞，可見充氣支氣管征；而塑型性支氣管炎無充氣支氣管征，表現(xiàn)為低密度肺實(shí)變。③支原體肺炎：3～5歲以上兒童發(fā)病率最高，肺實(shí)變呈斑片狀、節(jié)段性乃至大葉性實(shí)變，?？梢姵錃庵夤苷?，肺氣腫少見，可見磨玻璃和支氣管血管束增粗表現(xiàn)。病變肺門周圍浸潤(rùn)或淋巴結(jié)腫大。④肺結(jié)核：表現(xiàn)為肺內(nèi)小片狀、云絮狀密度不均勻病灶，好發(fā)于上葉尖后段和下葉背段，病灶內(nèi)可見中央低密度壞死區(qū)。有無結(jié)核接觸史，有無低熱、消瘦，可行結(jié)核菌素試驗(yàn)幫助診斷。

總之，兒童塑型性支氣管炎臨床表現(xiàn)缺乏特征性，均有發(fā)熱、咳嗽，診斷較困難，胸部CT檢查對(duì)本病的診斷有很大幫助?？梢伤苄托灾夤苎讜r(shí)，若CT表現(xiàn)為肺實(shí)變、肺不張、支氣管走行不通暢及管腔內(nèi)黏液嵌頓，則高度提示本病的可能，最終需要依靠支氣管鏡檢查和病理組織學(xué)檢查確診。