斑點(diǎn)狀簇集性色素痣一例

黃晶晶，范 文，朱小剛，趙家壁，曹 妍

臨床資料

患者，女，7 歲。左前臂伸側(cè)黑色斑丘疹7 年，于2019 年9 月就診?；純撼錾鷷r(shí)前臂伸側(cè)即見簇狀黑色斑點(diǎn)，分布面積約0.6 cm×0.6 cm 大小，無自覺癥狀。隨著年齡的增長(zhǎng)色素斑點(diǎn)逐漸增大，并出現(xiàn)黑色毛囊性丘疹，皮損表面逐漸出現(xiàn)數(shù)十根毛發(fā)，較周邊正常皮膚表面的毛發(fā)更粗更長(zhǎng)。患兒既往體健，足月順產(chǎn)，無癲癇及精神發(fā)育障礙，父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。體格檢查：患兒發(fā)育正常，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：左前臂伸側(cè)皮膚約1.5 cm×1.5 cm 大小范圍內(nèi)密集簇狀排列多枚針尖至米粒大小黑褐色斑疹、毛囊性丘疹，多數(shù)以毛囊為中心，丘疹中央有終毛穿出，部分丘疹相互稍有融合，皮損間有正常皮膚，似金錢豹樣外觀（圖 1），黑褐色斑疹壓之不褪色，表面光滑。皮膚鏡檢查示：簇狀分布以毛囊為中心的淺褐色至深褐色均勻色素網(wǎng)，見較多黑色長(zhǎng)終毛（圖 2）。皮損組織病理檢查示：真皮中上部毛囊周圍可見大小不等的痣細(xì)胞團(tuán)，痣細(xì)胞分化良好，呈上皮樣或梭形（圖3）。診斷：斑點(diǎn)狀簇集性色素痣。治療：手術(shù)切除皮損。

圖1 斑點(diǎn)狀簇集性色素痣患者左前臂皮損

圖2 斑點(diǎn)狀簇集性色素痣患者皮損皮膚鏡鏡下所見

圖3 斑點(diǎn)狀簇集性色素痣患者皮損組織病理（HE染色×40）

討論

斑點(diǎn)狀簇集性色素痣（spotted grouped pigmented nevi）為先天性色素痣的一種特殊類型，是一組異質(zhì)性的良性黑素細(xì)胞增生性疾病。國(guó)內(nèi)僅報(bào)道7 例，1例發(fā)生于34 歲女性的肩部[1]；2 例發(fā)生于3 歲和26歲男性的腹部[2,3]；2 例發(fā)生于5 歲和25 歲女性的小腿[4,5]；1 例發(fā)生于12 歲男性的右大腿[6]；1 例發(fā)生在24 歲女性的腰背部[7]。斑點(diǎn)狀簇集性色素痣的典型臨床表現(xiàn)為密集排列的褐色至黑色丘疹，丘疹中心往往可見毳毛。有文獻(xiàn)報(bào)道其臨床表現(xiàn)可分為3 型：Ⅰ型表現(xiàn)為簇集的毛囊性黑色丘疹形成一個(gè)斑塊；Ⅱ型表現(xiàn)為簇集分布的色素斑或丘疹；Ⅲ型表現(xiàn)為色素斑片上密集分布雀斑樣斑點(diǎn)[8]。本例患兒出生時(shí)皮損即存在，皮損形態(tài)特殊，屬于Ⅱ型，臨床少見，皮損部位為前臂， 且本文首次描述了該病的皮膚鏡特征。臨床上該病須與斑痣（nevus spilus）、結(jié)締組織痣、黑頭粉刺痣、毛囊痣、膠原瘤及色素性毛表皮痣、斑點(diǎn)狀雀斑樣痣等相鑒別。斑點(diǎn)狀簇集性色素痣組織病理學(xué)表現(xiàn)為皮內(nèi)痣，痣細(xì)胞以小汗腺或毛囊為中心分布：如果是以小汗腺為中心的，則每個(gè)小汗腺腺管可被痣細(xì)胞緊密包裹，而毛囊僅稍被累及；如果以毛囊為中心，則主要見到痣細(xì)胞巢環(huán)繞著毛囊。斑點(diǎn)狀簇集性色素痣的痣細(xì)胞增生與皮膚附屬器，尤其與汗腺導(dǎo)管密切相關(guān)，有學(xué)者認(rèn)為以汗管為中心的痣細(xì)胞起源于汗管壁的成痣細(xì)胞。斑點(diǎn)狀簇集性色素痣惡變率低，多不需特殊處理，對(duì)影響美觀者可擇期手術(shù)切除。