陳賢真 馬宏偉 盛玉嬌 徐以增

山東省日照市人民醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科 276800

支氣管肺隔離癥(Bronchopulmonary sequestration，BPS)，簡稱肺隔離癥，是臨床上一種較為罕見的下呼吸道發(fā)育畸形。被隔離的肺組織團(tuán)塊內(nèi)雖然含有氣道和肺泡，但與氣管支氣管樹無正常解剖連接，喪失正常生理功能，并且其動脈供血來自體循環(huán)。根據(jù)解剖學(xué)特點(diǎn)，BPS一般分為葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型又稱肺內(nèi)隔離癥，約占BPS的75%，病灶位于正常肺葉內(nèi)，沒有獨(dú)立的臟胸膜包裹。葉外型又稱肺外隔離癥，病灶位于正常肺葉外，有獨(dú)立的臟胸膜包裹。由于BPS患者易發(fā)生反復(fù)感染，且常規(guī)胸部CT平掃往往難以確診，再加上其本身發(fā)病率較低，致使許多基層或低年資臨床醫(yī)生常誤診為常規(guī)肺炎而反復(fù)使用抗生素抗感染治療。因此，現(xiàn)分享我院近期確診的2例BPS患者臨床資料如下，旨在提高廣大醫(yī)務(wù)人員對該病的認(rèn)識程度。

1 病例資料

病例1，患者女性，37歲，“反復(fù)咳嗽、咳痰2個(gè)月余”入院。該患者近2個(gè)月來無明顯原因及誘因下出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、咳痰，痰液為黃綠色膿痰，不易咳出，伴活動后胸悶、氣喘不適，無發(fā)熱盜汗，無胸痛。2020年3月13日于我院門診行胸部CT平掃示左肺下葉支擴(kuò)感染伴發(fā)空洞形成。在家自服“左氧氟沙星片”2周后癥狀無好轉(zhuǎn)，遂3月28日收治我科。入院后測基本生命體征：T 36.4℃，P 84次/min，R 18次/min，BP 126/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)。?？撇轶w：神清，精神可，口唇無紫紺，杵狀指(-)，左下肺聽診可聞及散在濕性啰音，右肺聽診無殊。律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：CRP 15.8mg/L,血常規(guī)、ESR、PCT、肝腎功能、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)志物均無明顯異常。入院后予頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉3g，q12h經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療，輔以鹽酸氨溴索化痰、蘇黃止咳膠囊止咳等對癥處理。當(dāng)時(shí)考慮患者左肺下葉空洞形成，遂進(jìn)一步予胸部CT增強(qiáng)檢查評估空洞性質(zhì)，閱片示左肺下葉見多發(fā)支氣管擴(kuò)張影，周圍見多發(fā)斑片及結(jié)節(jié)影，內(nèi)見多發(fā)增粗迂曲血管，最大者與胸主動脈連接，局部可見空洞形成(見圖1)，后經(jīng)我院胸外科手術(shù)切除，術(shù)后病理最終確診為左肺下葉肺隔離癥。

圖1 胸部CT增強(qiáng)檢查可見異常供血血管起源于腹主動脈并支配左下肺囊變區(qū)

病例2，患者女性，59歲，系“反復(fù)咳嗽、胸悶不適1個(gè)月”入院?；颊?個(gè)月前反復(fù)于活動后出現(xiàn)咳嗽、胸悶不適，偶有咳痰，呈白色黏液狀，量不多，且不易咳出，無發(fā)熱盜汗，無胸痛，無頭暈乏力，無腹痛腹瀉等不適主訴。2020年4月25日我院門診查血常規(guī)、CRP、支原體抗體均正常，腫標(biāo)NSE 23.15ng/ml,CEA 1.35ng/ml,胸部CT平掃示右肺下葉占位，大小約3.6cm×2.9cm，呈實(shí)變影，形態(tài)不規(guī)則，在家多次服用頭孢類抗生素(具體不詳)治療后上述不適未見明顯好轉(zhuǎn)，門診遂以“肺部占位性病變”收入我科。入院后監(jiān)測基本生命體征：T 36.6℃，P 74次/min，R 20次/min，BP 132/76mmHg。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音及哮鳴音，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。從影像學(xué)CT表現(xiàn)上不除外社區(qū)獲得性肺炎可能，遂經(jīng)驗(yàn)性給予左氧氟沙星氯化鈉注射液0.5g，qd抗感染處理。3d后患者仍覺反復(fù)咳嗽、胸悶不適，較前相仿，為進(jìn)一步排除肺惡性腫瘤可能，遂完善胸部CT增強(qiáng)檢查，發(fā)現(xiàn)患者右肺下葉軟組織密度影內(nèi)見主動脈分支的血供(見圖2)。遂聯(lián)系我院胸外科，經(jīng)術(shù)前評估后，擇期行右肺下葉手術(shù)切除，術(shù)后病理診斷為右肺下葉肺隔離癥。

圖2 胸部CT增強(qiáng)可見異常供血血管起源于腹主動脈并支配右下肺實(shí)變區(qū)

2 討論

肺隔離癥是一種較為罕見的先天性異常，占所有先天性肺畸形的0.15%～6.40%[1]。被隔離的病灶本質(zhì)上屬于無功能的組織。Pryce從解剖學(xué)上最初將肺隔離癥分為葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型的特征在于其存在于功能性肺臟的內(nèi)臟胸膜中，它在左下葉更常見，大約2/3的葉內(nèi)型發(fā)現(xiàn)在左下葉的后基底節(jié)段[2]。相比葉內(nèi)型，葉外型發(fā)生率較低，但其他先天性異常發(fā)生率更高。50%～60%的葉外型患者患有另一種先天性異常，如先天性diaphragm疝、先天性囊性腺瘤樣畸形、椎骨缺損、先天性心臟病、氣管食管瘺等。國內(nèi)一項(xiàng)對2 625例肺隔離癥回顧性臨床分析發(fā)現(xiàn)，患者男女比例為1.58∶1，隔離主要位于左后基底段(66.43%)和右后基底段(20.16%)。肺內(nèi)隔離癥和肺外隔離癥分別占比83.95%和16.05%，兩種肺隔離癥最常見的臨床表現(xiàn)是持續(xù)的咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困難或持續(xù)的運(yùn)動性氣短，有13.36%的患者無任何臨床癥狀。胸部CT掃描可表現(xiàn)為實(shí)變影(49.01%)，囊性病變(28.57%)，空洞性病變(11.57%)。動脈供應(yīng)主要由胸主動脈(76.55%)和腹主動脈(18.47%)的分支提供。肺隔離的靜脈引流主要回流至肺靜脈(90.97%)[3]。北京協(xié)和醫(yī)院曾有研究顯示，約8.8%的肺隔離癥患者發(fā)現(xiàn)存在阻塞性通氣功能障礙。肺通氣異?？蓺w因于吸煙，隔離癥本身或者與并發(fā)感染有關(guān)。肺隔離癥合并肺部感染的患者中，最常見的病原體是銅綠假單胞菌[4]，究其原因可能與肺隔離癥通常伴有支氣管擴(kuò)張、空洞形成以及囊性樣變等結(jié)構(gòu)性改變有關(guān)。

肺隔離癥在常規(guī)影像學(xué)表現(xiàn)上常缺乏特異性，且變化多樣，在常規(guī)胸部CT平掃上，肺隔離癥通常表現(xiàn)為胸腔內(nèi)或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)均勻致密的團(tuán)塊，反復(fù)感染可導(dǎo)致團(tuán)塊內(nèi)出現(xiàn)囊性區(qū)域，其次是大的空洞樣改變及支氣管擴(kuò)張，約26%的患者可見氣液平。數(shù)字減影血管造影(Digital subtraction angiography，DSA)是診斷肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)，然而DSA本身屬于有創(chuàng)性檢查，病人花費(fèi)較高，因此往往不作為首選檢查。相比之下，通過胸部CT增強(qiáng)掃描和血管三維重建，可以很清晰發(fā)現(xiàn)病灶的異常體循環(huán)供血血管[5]，從而確診該病，并為下一步的手術(shù)治療提供病灶血管的具體解剖，因此得到臨床上的廣泛應(yīng)用。

對于肺隔離癥的治療，大多數(shù)患者均應(yīng)首先考慮外科手術(shù)，特別是對于那些不能排除的復(fù)發(fā)性肺部感染或疑似惡性腫瘤的患者。一般而言，對于反復(fù)發(fā)生感染的患者，首選手術(shù)切除，但對于沒有癥狀的患者，如果存在高并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，例如病變占據(jù)半側(cè)胸腔>20%、雙側(cè)或多灶性囊腫或者氣胸，也會建議手術(shù)切除治療。近些年來國外陸續(xù)開展肺隔離癥的異常供血血管栓塞術(shù)，取得了較好的療效，但對于部分患者來說，隔離的病灶肺組織依然存在，因此反復(fù)感染的風(fēng)險(xiǎn)并沒有徹底消除。目前由于介入下血管栓塞例數(shù)較少，尚未對成人外科切除手術(shù)與血管內(nèi)栓塞治療進(jìn)行大規(guī)模臨床研究比較，所以患者遠(yuǎn)期獲益并不明確。對于大部分葉內(nèi)型肺隔離癥患者來說，因被隔離的病灶肺組織直接與氣管支氣管相通，因而比較容易出現(xiàn)反復(fù)的肺部感染，病情進(jìn)展可出現(xiàn)囊性空洞或伴發(fā)支氣管擴(kuò)張，因此，葉內(nèi)型患者通常首選手術(shù)切除隔離肺組織，而手術(shù)之前，則必須準(zhǔn)確知曉被隔離肺組織的異常供血血管，以免手術(shù)切除或結(jié)扎血管過程中增加術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)。相比之下，葉外型肺隔離癥患者由于病灶通過臟層胸膜與正常肺組織相分隔，與正常支氣管無解剖關(guān)聯(lián)性，因而一般較少發(fā)生肺部感染。

該病的臨床表現(xiàn)多樣，與其他肺部常見疾病影像學(xué)表現(xiàn)及臨床癥狀高度類似，因此常常會被漏診或誤診。有學(xué)者通過對713例需要手術(shù)治療的肺隔離癥患者進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)術(shù)前診斷中有近 36.19%被誤診肺囊腫，21.04%被誤診肺癌，術(shù)前平均錯(cuò)誤診斷率為58.63%[3]。對于很多基層或者縣級醫(yī)院的臨床醫(yī)師，由于對肺隔離癥的認(rèn)識相對不足，往往將部分肺隔離癥的患者誤當(dāng)成普通的肺炎而反復(fù)予抗生素治療，若抗感染治療有效，則管床醫(yī)師會理所應(yīng)當(dāng)認(rèn)為該病就是普通的肺部感染，從而忽視對病因的進(jìn)一步探索和質(zhì)疑。此外，某些肺隔離癥患者影像學(xué)表現(xiàn)為孤立性占位，如果患者某些血腫瘤標(biāo)志物升高，則可能會被誤診為肺惡性腫瘤，而直接采取進(jìn)一步的肺穿刺活檢術(shù)，從而給患者帶來不必要的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和恐慌。因此，當(dāng)臨床上遇到經(jīng)久不愈肺炎患者，或者肺的同一部位長期存在局灶性實(shí)變影，尤其是伴空洞或囊性病變，均應(yīng)想到肺隔離癥的可能，及時(shí)完善增強(qiáng)CT或CTA檢查將有助于該病的診斷，以免造成誤診或漏診。