1例眼眶髓系肉瘤超聲表現(xiàn)

戚建國，王 洲，李 健，任永鳳

(亳州市人民醫(yī)院超聲科，安徽 亳州 236800)

患者男，52歲，因“發(fā)現(xiàn)右眼眶腫物伴右眼腫脹、視物模糊2月余”就診；22個月前確診急性髓系白血病，經(jīng)不規(guī)律間斷化學(xué)治療后病情緩解。查體：右眼外側(cè)觸及3.0 cm×1.5 cm腫物，質(zhì)硬，活動度差，觸痛不明顯，局部皮膚無明顯改變。骨髓穿刺結(jié)果顯示急性髓系白血病復(fù)發(fā)。超聲：右眼球后及外側(cè)眶周見4.2 cm×2.4 cm×2.6 cm低回聲，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，回聲欠均勻，內(nèi)見條索狀高回聲，其后界清晰，加壓后無明顯變形，壓迫右眼球向前內(nèi)方移位，眶周骨質(zhì)連續(xù)完整(圖1A)；CDFI于腫物內(nèi)見豐富且雜亂的血流信號(圖1B)，阻力指數(shù)(resistance index， RI)0.74。超聲提示：右眼眶內(nèi)及眶周占位，考慮惡性腫瘤可能。行超聲引導(dǎo)下右眼眶腫物穿刺活檢術(shù)。病理：光鏡下見中等大小的腫瘤細胞彌漫分布，細胞核透亮，呈圓形或卵圓形，部分可見核仁，易見核分裂象(圖1C)；免疫組織化學(xué)：Cyclin D(+)，CD33(+)，CD15(散在+)，BCL6(散在+)，Ki-67(60%)，CD3、CD20、CD10、CD79a、MPO、TdT、CD117均為(-)。病理診斷：(右眼眶)髓系肉瘤(myeloid sarcoma， MS)。臨床診斷：急性髓系白血病(復(fù)發(fā))，右眼眶MS。予放射聯(lián)合化學(xué)治療1周后復(fù)查超聲，瘤體較前明顯縮小，其內(nèi)血流明顯減少。

圖1 眼眶MS A.二維超聲聲像圖(箭示病灶)； B.CDFI； C.病理圖(HE，×100)

討論MS為罕見的來自原始粒細胞或未成熟髓系細胞浸潤髓外組織的惡性腫瘤，多見于兒童和青少年，臨床多數(shù)僅表現(xiàn)為無痛性腫物，常累及皮膚、軟組織、淋巴結(jié)及骨骼等，發(fā)生于眼眶者罕見。眼眶MS常表現(xiàn)為眼球突出、運動受限及視物模糊等。依據(jù)是否伴發(fā)髓系白血病MS分為白血病性MS和孤立性MS，本例白血病性MS發(fā)生于52歲成人眼眶，臨床罕見；超聲表現(xiàn)為低回聲腫塊，邊界清晰，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)見多發(fā)條索狀分隔，CDFI示血流信號豐富且雜亂。超聲診斷MS較困難，但可引導(dǎo)穿刺活檢，并有助于評估療效等。本病應(yīng)與其他眼眶腫瘤相鑒別：①炎性假瘤，多有眶周皮膚紅腫，且抗感染治療有效；②淋巴瘤，超聲多呈邊緣銳利的極低回聲腫塊；③橫紋肌肉瘤，兒童多見，生長快，超聲多呈形態(tài)不規(guī)則的不均質(zhì)低回聲腫塊。本病最終確診需依靠病理學(xué)檢查。