多發(fā)型淺表脂肪瘤樣痣一例

鄭吉春，于慧俊，吳佳敏，夏志寬

臨床資料

患者，女，27歲。因背部皮膚丘疹、斑塊27年，逐漸增大3年余，于2020年12月27日入院?；颊叱錾蟊巢孔髠?cè)即有數(shù)個(gè)直徑約5 mm大的膚色丘疹，呈簇分布，無(wú)自覺(jué)癥狀。隨著年齡增長(zhǎng)皮損緩慢增大、增多，部分融合成斑塊。近3年來(lái)皮損明顯增大至花生或鴿蛋大小。既往體健，無(wú)外傷史，家族中無(wú)類似疾病者。系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況：左側(cè)背部見(jiàn)數(shù)個(gè)直徑5～20 mm膚色丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊，簇集分布，部分融合，界限清楚，質(zhì)地柔軟，表面光滑，無(wú)壓痛（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查均未見(jiàn)異常。組織病理學(xué)示：表皮基本正常，真皮內(nèi)毛囊、皮脂腺、小汗腺等皮膚附屬器及血管明顯減少，可見(jiàn)較多分化成熟的脂肪細(xì)胞團(tuán)，被膠原纖維束分隔，真皮乳頭層部分脂肪細(xì)胞被正常組織所分開(kāi)，真皮網(wǎng)狀層內(nèi)瘤細(xì)胞團(tuán)與正常的皮下脂肪組織不相連（圖2）。診斷為多發(fā)型淺表脂肪瘤樣痣，予手術(shù)切除加局部皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)治療。

圖1 淺表脂肪瘤樣痣患者背部皮損

圖2 淺表脂肪瘤樣痣患者背部皮損組織病理（HE染色）

討論

淺表脂肪瘤樣痣（nevus lipomatosus superficialis）是一種臨床罕見(jiàn)的皮膚錯(cuò)構(gòu)瘤，由Hoffman和Zurhelle于1921年首次報(bào)道[1]。目前淺表脂肪瘤樣痣的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與真皮結(jié)締組織退行性改變過(guò)程中發(fā)生脂肪化或起源于血管周圍間質(zhì)組織的“前脂肪”組織異位到真皮內(nèi)有關(guān)[2]。本病發(fā)生無(wú)明顯性別差異，臨床上可分為多發(fā)型和單發(fā)型兩大類，其中多發(fā)型又稱為經(jīng)典型，單發(fā)型又稱為有蒂脂肪纖維瘤。多發(fā)型一般在出生后或30歲以前發(fā)病，常發(fā)于單側(cè)臀部及骨盆部位，也可見(jiàn)于腹部、胸部、大腿、頭部、面部，但很少超過(guò)正中線，可沿著B(niǎo)laschko線或呈帶狀分布。多表現(xiàn)為群集狀扁平斑塊或隆起的膚色結(jié)節(jié)，部分可帶有蒂，部分可融合，表面大多光滑，少數(shù)可有皺紋，早期觸之柔軟，后期可能質(zhì)地較硬，?？珊喜⑵?nèi)痣或伴發(fā)血管瘤，無(wú)自覺(jué)癥狀。單發(fā)型一般發(fā)病較晚，多在20歲以后發(fā)病，甚至到60歲才發(fā)生皮損。臨床上表現(xiàn)為單個(gè)丘疹樣隆起或帶蒂的同膚色結(jié)節(jié)，可發(fā)生于體表各處，如頭皮、耳、前額、上臂、腋窩、腘窩等部位[3]。兩種類型皮損的組織病理在真皮乳頭層增生的成熟脂肪細(xì)胞成群或成索團(tuán)巢狀分布，一般與皮下脂肪組織不相連，而表皮基本無(wú)變化[1]?？赡苁且?yàn)槠鹪从谘苤車g質(zhì)組織的原始脂母細(xì)胞或成脂肪細(xì)胞異位到真皮內(nèi)，然后再分化為成熟的脂肪細(xì)胞，亦或是真皮內(nèi)結(jié)締組織變性、膠原纖維減少引起局部脂肪組織聚集[4]。

淺表脂肪瘤樣痣發(fā)病早期或數(shù)量較少時(shí)不易與神經(jīng)纖維瘤、皮膚纖維瘤、色素痣、結(jié)締組織痣、表皮痣、脂肪瘤等增生性疾病相鑒別[5,6]。多發(fā)型在臨床和組織病理上應(yīng)與Goltz綜合征、結(jié)締組織痣鑒別。Goltz綜合征又稱局灶性真皮發(fā)育不良，是一種罕見(jiàn)的表現(xiàn)為中、外胚葉發(fā)育不良的性染色體顯性遺傳病。好發(fā)于女性，臨床上皮損除好發(fā)于臀部和四肢，一般呈黃色袋狀松弛、觸之柔軟的斑樣隆起外，尚有毛細(xì)血管擴(kuò)張，口周、肛陰區(qū)、齒齦部乳頭瘤，指（趾）發(fā)育不良，局灶性脫發(fā)和牙齒發(fā)育不全。組織病理的特征性表現(xiàn)為真皮厚度明顯變薄，膠原纖維變細(xì)并不成束，可見(jiàn)上移的成熟脂肪細(xì)胞，亦可見(jiàn)到發(fā)育不成熟的脂肪細(xì)胞。而淺表性脂肪瘤樣痣臨床上無(wú)多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，組織病理一般無(wú)膠原纖維減少，脂肪細(xì)胞均為較成熟細(xì)胞[7]。結(jié)締組織痣是一種真皮細(xì)胞外基質(zhì)（包括膠原纖維、彈性纖維或黏蛋白）的局限性、錯(cuò)構(gòu)瘤性畸形，以膠原纖維、彈性纖維和（或）黏蛋白在數(shù)量和分布上的失衡為特征，好發(fā)于軀干、四肢和足跖。皮損可以是孤立、多發(fā)或散發(fā)，表現(xiàn)為黃色、棕黃色、蒼白色或膚色的堅(jiān)實(shí)丘疹或斑塊[8,9]，而多發(fā)性淺表性脂肪瘤樣痣皮損表現(xiàn)為成群的柔軟丘疹或結(jié)節(jié)，黃色或膚色，不超過(guò)中線，組織病理學(xué)特點(diǎn)是真皮內(nèi)見(jiàn)成熟脂肪組織。

本病屬皮膚良性腫瘤，無(wú)家族遺傳傾向，預(yù)后良好，目前尚未有發(fā)生惡變的報(bào)道。一般不需治療，也可采取手術(shù)、激光、電離子等治療。對(duì)于多發(fā)型淺表脂肪瘤樣痣中皮損面積較大的患者，首選手術(shù)切除，必要時(shí)可行皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)；對(duì)面積巨大的皮損可采取分次手術(shù)切除的方式，盡可能不采用皮膚移植術(shù)。本例患者明確診斷后予手術(shù)切除加局部皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)治療，術(shù)后隨訪恢復(fù)良好。