胡洋

氣喘很痛苦，猶如溺水

正常的肺形象地講，正常肺組織像是一個(gè)大海綿，肺泡就像海綿里眾多細(xì)小的泡泡，每個(gè)泡泡都大致均勻大小，泡泡之間由于有周圍結(jié)締組織的固定而不能隨意擺動(dòng)，保證了呼吸的同步和效率。正常時(shí)，泡泡周圍的結(jié)締組織中有一些如鋼筋混凝土中鋼筋的纖維絲，即膠原纖維。這些“纖維絲”纖細(xì)輕薄，不會(huì)妨礙吸進(jìn)來的空氣中氧氣彌散進(jìn)入泡泡周圍的血管里;同時(shí)保持了肺的彈性，肺臟不但可以自由的收縮呼出氣體，還可以充分的延展，容納更多的空氣，保證全身的氧氣供應(yīng)。肺泡周圍的這些支撐組織，包括血管、淋巴管，稱為“間質(zhì)”，主要侵犯間質(zhì)的疾病稱為“間質(zhì)性肺病”，其實(shí)間質(zhì)性肺病也會(huì)侵犯肺泡等“肺實(shí)質(zhì)”，只是疾病的中心或者主要部位在“間質(zhì)”。

間質(zhì)性肺病的肺當(dāng)肺形成間質(zhì)性肺病的時(shí)候，肺泡周圍的“纖維絲”會(huì)增多增粗，同時(shí)這些“纖維絲”會(huì)收縮，牽拉周圍的各種組織。肺泡被牽拉后容易破裂，破裂的泡泡會(huì)相互融合，形成蜂窩狀的改變;牽拉支氣管，就會(huì)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。整個(gè)肺也會(huì)因?yàn)槭艿綘坷湛s變小變硬。另外，這些纖維絲還會(huì)層層包繞肺泡，肺泡像是被纏繞上了鐵鏈，從而使肺失去了彈性，舒縮功能降低，一呼一吸變淺，吸入肺的空氣量變小，其中的氧氣更是受到了“纖維絲”的阻礙，不能自由進(jìn)入到肺泡周圍的血管中，導(dǎo)致氧氣量不足以支撐全身所需，產(chǎn)生缺氧氣喘，甚至呼吸衰竭。打個(gè)形象的比方，間質(zhì)性肺病的肺像是絲瓜瓤，變硬，纖維絲變粗，里面是大大小小的呼吸效率極差的大泡泡。當(dāng)然，“纖維絲”是一個(gè)簡(jiǎn)化的形象比喻，間質(zhì)性肺病形成的機(jī)制要復(fù)雜得多。

正常肺容積大小適中，彈性較好，沒有過多的纖維沉積。

纖維化的肺容積明顯減小.白色的絲絲拉拉的纖維增多。有很多蜂窩形成。

間質(zhì)性肺病要做哪些檢查

高分辨率CT（HRCT）HRCT是診斷并判斷間質(zhì)性肺病嚴(yán)重程度的重要檢查手段，在HRCT上，間質(zhì)性肺病主要表現(xiàn)為條索影、網(wǎng)格影、蜂窩影，有些則表現(xiàn)為片狀磨玻璃影、彌漫性結(jié)節(jié)影等。普通CT不能呈現(xiàn)纖維化病灶的細(xì)節(jié)，有時(shí)候會(huì)把纖維條索影表現(xiàn)成片狀陰影，所以診斷間質(zhì)性肺病以HRCT為主。

肺功能 肺有兩個(gè)功能，一個(gè)是通氣功能，一個(gè)是彌散功能。通氣功能是指肺把空氣吸進(jìn)到肺泡的功能，彌散功能是指空氣中的氧氣進(jìn)入肺泡周圍血管的功能。間質(zhì)性肺病同時(shí)影響這兩個(gè)功能，導(dǎo)致人缺氧的程度嚴(yán)重，最終引起呼吸衰竭而威脅生命。

一系列血液檢查 由于間質(zhì)性肺病病因很多，因此診斷的過程就是不斷求證以及排除病因的過程。我們必須要進(jìn)行一系列血液檢查來判斷是否有相關(guān)引起間質(zhì)性肺病的病因，同時(shí)還要排除其他可能引起間質(zhì)性肺病的病因，比如最常導(dǎo)致間質(zhì)性肺病的風(fēng)濕免疫性疾?。ò愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、肌炎/皮肌炎等），需要通過檢查血液當(dāng)中風(fēng)濕抗體來確定或排除;要檢查血液腫瘤標(biāo)志物，排除腫瘤可能;檢查一些病原體相關(guān)抗體，排除感染可能。所有的病因都排除了，HRCT符合診斷條件的情況下，才能確診特發(fā)性肺纖維化。

間質(zhì)性肺病的治療

間質(zhì)性肺病治療起來比較困難。主要是間質(zhì)的纖維絲比較難以吸收去除。其療效根據(jù)病情原因的不同而有所區(qū)別。如果是藥物副反應(yīng)引起的，去除藥物后，纖維絲可以松解清除;風(fēng)濕免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥所致的肺纖維化，可以使用激素、免疫抑制劑治療，部分病人療效比較好。最嚴(yán)重的是特發(fā)性肺纖維化，治療效果欠佳，治療往往無(wú)效，最后只能做肺移植。

氧療 氧療無(wú)疑是治療間質(zhì)性肺病最重要的治療方法。因?yàn)榇蟛糠珠g質(zhì)性肺病尤其是特發(fā)性肺纖維化，目前缺乏有效的、可以逆轉(zhuǎn)病情的藥物，所以，緩解可能導(dǎo)致機(jī)體其他臟器損傷的治療就很重要。間質(zhì)性肺病影響全身的癥狀就是缺氧，嚴(yán)重的間質(zhì)性肺病患者全身臟器都泡在缺氧的血液中，會(huì)因缺氧而受到損害。肺已經(jīng)病變，如果再加上其他臟器損害就會(huì)雪上加霜，所以吸氧保持血液中氧氣濃度，讓其他臟器不受損害，是延長(zhǎng)生命的重要措施。

激素 糖皮質(zhì)激素是治療很多間質(zhì)性肺病類型的常用藥，甚至是最有效的藥物。對(duì)于膠原血管性疾病相關(guān)間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎、結(jié)節(jié)病等間質(zhì)性肺病，都可以通過激素治療來實(shí)現(xiàn)病情的逆轉(zhuǎn)甚至治愈。但該藥治療療程長(zhǎng)，甚至需要服藥6個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間。而它的遠(yuǎn)期副反應(yīng)又極大，可能導(dǎo)致免疫力下降，合并少見細(xì)菌感染，甚至高血壓、糖尿病、股骨頭壞死等。需要特別注意的是，激素服用久了可能抑制自身糖皮質(zhì)激素的分泌，導(dǎo)致腎上腺萎縮，如果突然減藥，可能導(dǎo)致體內(nèi)糖皮質(zhì)激素的急劇減少并因此出現(xiàn)病情反跳，故藥物必須緩慢減量。

乙酰半胱氨酸 雖然已經(jīng)有文章證明乙酰半胱氨酸并不能有效治療間質(zhì)性肺病中的常見類型特發(fā)性肺纖維化，但仍然有不少其他間質(zhì)性肺病患者從該藥中獲益。該藥正常劑量下主要表現(xiàn)為化痰作用，但大劑量時(shí)具有一定的抗氧化和抗纖維化作用，一部分患者長(zhǎng)期使用可以維持病情穩(wěn)定。該藥需要長(zhǎng)期甚至終身服用，因此也是療程較長(zhǎng)的治療方法。

吡非尼酮及尼達(dá)尼布 吡非尼酮和尼達(dá)尼布是目前臨床驗(yàn)證對(duì)特發(fā)性肺纖維化有控制作用的兩個(gè)抗纖維化藥。使用這些藥物的患者與對(duì)照組患者觀察一年，發(fā)現(xiàn)肺功能下降速度明顯降低，未來一年的急性加重次數(shù)明顯減少。但這兩個(gè)藥仍然不能起到逆轉(zhuǎn)病情的作用，只能穩(wěn)定病情。遠(yuǎn)期副反應(yīng)主要是光過敏、肝功能損害以及其他胃腸道反應(yīng)。

止咳藥 間質(zhì)性肺病的癥狀以咳嗽為主，這種咳嗽非常頑固，甚至有要把肺咳出來才罷休的趨勢(shì)。用一個(gè)好的止咳藥物止住咳嗽，可以明顯提高間質(zhì)性肺病患者的生活質(zhì)量，同時(shí)使咳嗽頻率下降，延長(zhǎng)正常呼吸的時(shí)程，緩解因咳嗽導(dǎo)致的缺氧情況。一般輕度咳嗽以中成藥為主，必要時(shí)可以用強(qiáng)力止咳藥，如可待因。但該藥有成癮性，需要謹(jǐn)慎使用。

肺移植 間質(zhì)性肺病，尤其是特發(fā)性肺纖維化是肺移植的一個(gè)重要適應(yīng)證，肺移植也是根治特發(fā)性肺纖維化的重要措施，單肺移植和雙肺移植都可以。目前肺移植技術(shù)已經(jīng)發(fā)展的相對(duì)成熟，有些醫(yī)院的肺移植成功率達(dá)到80%以上，大部分患者可以從中獲益。有些只能躺著靠呼吸機(jī)維持生命的患者，肺移植之后甚至可以生活自理、參加社會(huì)活動(dòng)。當(dāng)然，不是每一種間質(zhì)性肺病都適合肺移植，有一些風(fēng)濕免疫性疾病導(dǎo)致的間質(zhì)性肺病進(jìn)展迅速，移植之后新肺仍然會(huì)受到侵犯，預(yù)后相對(duì)較差。當(dāng)然這不是絕對(duì)的，有些風(fēng)濕免疫性疾病導(dǎo)致的間質(zhì)性肺病患者仍然可以從肺移植中獲益。有意愿的患者最好提前到有肺移植能力的醫(yī)院登記排隊(duì)，因?yàn)椴∏榈搅吮仨氁浦矔r(shí)大部分不能馬上有供肺，病人常常等不到肺源就失去生命了。

間質(zhì)性肺病大部分都是慢性疾病，不但疾病發(fā)展慢，時(shí)程長(zhǎng)，治療的療程也比較長(zhǎng)，基本上需要半年以上的療程。其中有一些治療藥物比如糖皮質(zhì)激素可以收到比較好的療效，但遠(yuǎn)期副反應(yīng)大，且不可以隨意減量和停藥。