陳珍琰 王子文

【摘 要】永存舌下動(dòng)脈（persistent hypoglossal artery，PHA）是一種先天性血管發(fā)育異常，在永久性頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合異常中第二常見。本院于2020年6月收治1名以反復(fù)發(fā)作性頭暈、行動(dòng)緩慢8個(gè)月為主述收治入院的老年男性患者，通過頸部CTA檢查發(fā)現(xiàn)患者存在左側(cè)永存舌下動(dòng)脈?，F(xiàn)將其臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)及診療治療經(jīng)過報(bào)道如下，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

【關(guān)鍵詞】腦血管變異；頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合；永存舌下動(dòng)脈

1.病例資料

患者，男性，68歲，于2020年6月因反復(fù)發(fā)作性頭暈來院就診，患者主訴8個(gè)月前開始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性頭暈，為昏沉、發(fā)麻感，情緒緊張時(shí)易誘發(fā)，伴輕度惡心、行動(dòng)緩慢，左側(cè)肢體抖動(dòng)、僵硬，走路姿勢(shì)前傾，手臂擺動(dòng)減少，夜間睡眠中有喊叫、踢打動(dòng)作，右肩、上臂酸痛不適，無視物旋轉(zhuǎn)，無肢體無力，無幻覺等不適。既往高血壓病史20余年，服用“硝苯地平片10mg 每日兩次”降血壓。發(fā)現(xiàn)高血脂半年，服用“阿托伐他汀1片每晚一次”，無特殊家族遺傳病、傳染病、精神病及腫瘤性疾病等病史。入院體格檢查：患者意識(shí)清，精神可，面具臉，姿勢(shì)前傾，左側(cè)聯(lián)帶動(dòng)作減少，對(duì)答切題，無上眼瞼下垂，雙瞳等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，調(diào)節(jié)反射及角膜反射正常，雙眼各向活動(dòng)可，無眼震顫，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱，口角不偏，伸舌居中，無舌肌束顫及萎縮。四肢肌力5級(jí)，左側(cè)為主肌張力增高，腱反射無亢減。雙側(cè)感覺對(duì)稱。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)巴氏征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù) 5.7×109/L、血紅蛋白測(cè)定 119g/L↓。生化常規(guī)：白蛋白 36.5g/L↓、D-二聚體 0.57mg/L FEU↑。腫瘤標(biāo)記物：鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原 1.58ng/ml↑。血沉、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、抗核抗體、ANCA抗體、磷脂綜合征抗體、糖化血紅蛋白、肌酸激酶、高敏肌鈣蛋白、腦鈉肽、甲狀腺功能常規(guī)、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、維生素B12、葉酸、術(shù)前四項(xiàng)等均未見明顯異常。外院頭顱MRI提示“雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及額葉白質(zhì)多發(fā)缺血腔梗灶，雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)疏松改變”。入院影像資料（頸部CTA及后處理重建圖像）：雙側(cè)頸動(dòng)脈硬化，多發(fā)管腔輕-中度狹窄，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈近段局部膨隆。雙側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，局部明顯狹窄。左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段（約C1～2椎體水平）見一異常分支血管途經(jīng)左側(cè)枕骨髁前上方擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管與基底動(dòng)脈相交通，異常分支血管于起始處呈中度狹窄，考慮左側(cè)永存舌下動(dòng)脈。住院后給予阿司匹林抗血小板，他汀穩(wěn)定斑塊。癥狀緩解后出院

2 討論

永存舌下動(dòng)脈（persistent hypoglossal artery，PHA）又稱為原始舌下動(dòng)脈，在胚胎發(fā)育早期，與另外三條動(dòng)脈（原始三叉動(dòng)脈、原始耳動(dòng)脈及寰前節(jié)間動(dòng)脈）均為背側(cè)主動(dòng)脈的節(jié)前分支，是連接頸動(dòng)脈與椎基底動(dòng)脈吻合的原始動(dòng)脈通路。隨著胚胎發(fā)育成熟，這些胚胎吻合血管通路通常在后交通動(dòng)脈發(fā)育形成后就會(huì)逐漸退化、消失。如果在胚胎發(fā)育過程中，受某些因素影響，導(dǎo)致雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良或椎動(dòng)脈與基底動(dòng)脈融合異常，則這些胚胎吻合血管通路中的某一支血管通路將持續(xù)存在，形成永久性頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合以滿足大腦后循壞的血液供應(yīng)[1-3]。永久性頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合分為永存三叉動(dòng)脈、永存舌下動(dòng)脈、寰前節(jié)間動(dòng)脈及永存耳動(dòng)脈。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[4]，其中永存三叉動(dòng)脈在臨床相對(duì)常見，發(fā)病率約0.1%～1.0%，永存舌下動(dòng)脈在臨床上比較少見，發(fā)生率約0.027%～0.26%，是臨床上第二常見的永久性頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合通路，而寰前節(jié)間動(dòng)脈與永存耳動(dòng)脈臨床罕見。永存舌下動(dòng)脈多為偶然發(fā)現(xiàn)，無明顯特征性臨床表現(xiàn)，常單側(cè)發(fā)生，雙側(cè)少見，亦有報(bào)道起源于頸外動(dòng)脈的永存舌下動(dòng)脈[5]。存在永存舌下動(dòng)脈的患者可伴發(fā)其他腦血管發(fā)育異常，如頸動(dòng)脈-海綿竇瘺、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈發(fā)育不良等。Kikuo[6]等報(bào)道了一例伴有持續(xù)性原始舌下動(dòng)脈的煙霧病病例。

本報(bào)道病例中，一支異常動(dòng)脈起自左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段（約C1～2椎體水平），向顱內(nèi)后方走形并途經(jīng)左側(cè)枕骨髁前上方擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管，與基底動(dòng)脈相交通。根據(jù)Brismar 的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，本例頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈異常吻合支符合永存舌下動(dòng)脈影像表現(xiàn)。當(dāng)存在永久性頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合異常時(shí)，常伴有同側(cè)或?qū)?cè)或雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良，頸內(nèi)動(dòng)脈成為大腦后循環(huán)的主要供血?jiǎng)用}，頸內(nèi)動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生異?？蓪?dǎo)致血管分叉處血管內(nèi)皮發(fā)生損傷，引起腦血管病變（動(dòng)脈狹窄或閉塞等），進(jìn)一步導(dǎo)致大腦后循環(huán)缺血癥狀[7]。本例患者因反復(fù)發(fā)作性頭暈、行動(dòng)緩慢8月余就診，行頸部CTA檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)永存舌下動(dòng)脈，此血管內(nèi)血流由左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈直接發(fā)出，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)血液流入基底動(dòng)脈，由于該頸內(nèi)動(dòng)脈分支的血流量較大，相對(duì)減少了頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)的血流量，繼而引發(fā)基底動(dòng)脈盜血綜合征。而且本例患者雙側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，局部明顯狹窄，造成小腦血供減少，導(dǎo)致大腦后循環(huán)區(qū)一過性腦缺血發(fā)作，這是引起該患者頭暈反復(fù)發(fā)作的主要原因。

永存舌下動(dòng)脈已被報(bào)道容易增加顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)[8]，若合并動(dòng)脈瘤時(shí)，可以介入行動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期服用阿司匹林[9]。若同時(shí)合并顱內(nèi)多發(fā)血管畸形，可根據(jù)病人情況，行介入栓塞或外科手術(shù)。若合并頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄并有持續(xù)性癥狀，可使用支架植入術(shù)。當(dāng)舌下動(dòng)脈合并頸動(dòng)脈血栓時(shí)，若患者情況良好，血栓較小時(shí)，可以行溶栓治療；若血栓較大，溶栓治療效果不明顯，可以在介入下行取栓治療；若血栓屬于不穩(wěn)定血栓，介入下取栓效果不明顯，可以通過手術(shù)方式，直接暴露取栓，或是使用取栓導(dǎo)管，對(duì)殘余血栓，要進(jìn)行溶栓治療。當(dāng)高血壓患者出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛后的言語困難時(shí)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查提示勾音障礙、舌下神經(jīng)麻痹時(shí)候，需要想到持續(xù)性原始舌下動(dòng)脈壓迫舌下神經(jīng)的可能性，抗高血壓治療可緩解癥狀、甚至舌無力癥狀完全消失[10]。Mandy[11]等報(bào)道了一例持續(xù)性舌下動(dòng)脈供血的髓內(nèi)小腦腫瘤病例，行后顱窩顱骨切除術(shù)切除腫瘤，術(shù)后恢復(fù)良好。若永存舌下動(dòng)脈的存在，并未引起任何臨床癥狀，可不予處理。

綜上所述，永存舌下動(dòng)脈是一種先天性血管發(fā)育異常，臨床上患者常在CT或MR血管造影等無創(chuàng)性影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。診斷金標(biāo)準(zhǔn)是DSA，但是由于體位限制，有一定困難。對(duì)于無其他臨床癥狀的單純永存舌下動(dòng)脈的病人，不需要進(jìn)一步臨床治療。如永存舌下動(dòng)脈患者伴發(fā)頸動(dòng)脈血管病變（動(dòng)脈狹窄或閉塞等），并引起急性腦血管病時(shí)，需積極進(jìn)一步治療。

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