腦室內(nèi)顱咽管瘤1例

孫浩東 吳建平 梁 亮 匡永勤 劉恩渝

1 病例資料

25 歲女性，因反復(fù)頭暈、頭痛10 余年、加重3 個月入院。入院體格檢查：神志清楚，未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)（圖1A～F）：雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室擴(kuò)張，腦室系統(tǒng)內(nèi)實(shí)性占位，T1WI呈稍低信號影，T2WI呈高低混雜信號影，DWI 未見彌散受限，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，與松果體分界不清，向下延伸至角間池，向上沿第三腦室生長及右側(cè)側(cè)腦室生長，壓迫中腦導(dǎo)水管，幕上腦室系統(tǒng)積液、擴(kuò)張。完善術(shù)前檢查排除手術(shù)禁忌后，全麻下行經(jīng)右側(cè)額上溝入路手術(shù)。術(shù)中切開約2.5 cm 瘺口進(jìn)入右側(cè)側(cè)腦室，可見腫瘤堵塞孟氏孔，部分腫瘤突入側(cè)腦室，腫瘤質(zhì)地較韌，血供不豐富，邊界清楚。術(shù)中全切除腫瘤。術(shù)后恢復(fù)佳，未發(fā)生尿崩、電解質(zhì)紊亂、激素功能紊亂等并發(fā)癥。術(shù)后病理證實(shí)為乳頭型顱咽管瘤。出院時頭痛消失。術(shù)后9個月復(fù)查MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖1G～I(xiàn)），無神經(jīng)功能障礙及內(nèi)分泌功能障礙。

圖1 腦室內(nèi)顱咽管瘤手術(shù)前后MRI表現(xiàn)

2 討論

顱咽管瘤為顱內(nèi)常見的先天上皮源性腫瘤，腫瘤的具體發(fā)病位置主要是由外胚層發(fā)育后殘余的部位所決定，大多數(shù)顱咽管瘤主要位于鞍區(qū)，完全位于腦室內(nèi)的顱咽管瘤很罕見。腦室內(nèi)顱咽管瘤主要以鱗形乳頭型多見，需要與膠樣囊腫、生殖細(xì)胞瘤、淋巴瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和膠質(zhì)瘤鑒別。CT均可表現(xiàn)為稍高密度的腫塊，鑒別較為困難。MRI是腦室內(nèi)顱咽管瘤術(shù)前診斷的最佳影像學(xué)檢查，可以清晰地顯示腫瘤與腦室壁之間的關(guān)系，但是缺乏特異性影像表現(xiàn)。因此，單純通過影像學(xué)檢查來鑒別腦室內(nèi)顱咽管瘤非常困難。顱咽管瘤易表現(xiàn)出視力障礙、內(nèi)分泌功能紊亂、尿崩、水電解平衡紊亂等，但腦室內(nèi)顱咽管瘤很少有視力障礙、內(nèi)分泌紊亂、尿崩和水電解質(zhì)平衡紊亂等表現(xiàn)。腫瘤位于腦室內(nèi)，有較大空間，發(fā)病早期通常不會有癥狀或癥狀輕微，待腫瘤長大引起腦脊液循環(huán)障礙后才逐漸表現(xiàn)出顱內(nèi)壓增高癥狀。因此，對病史較長，首發(fā)癥狀為頭痛等顱內(nèi)壓增高癥狀的成年病人，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)，需考慮腦室內(nèi)顱咽管瘤的可能。

顱咽管瘤術(shù)后易出現(xiàn)水鈉紊亂、尿崩、激素內(nèi)分泌功能紊亂等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此，全切除顱咽管瘤通常較為困難。但對腦室內(nèi)顱咽管瘤，術(shù)后極少發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，復(fù)發(fā)率低，預(yù)后較好。

總之，腦室內(nèi)顱咽管瘤臨床罕見，其臨床表現(xiàn)不具有一般顱咽管瘤常見的臨床癥狀，主要以逐漸加重的顱內(nèi)壓增高癥狀為表現(xiàn)，影像學(xué)檢查缺乏特異性表現(xiàn)，因此術(shù)前明確診斷腦室內(nèi)顱咽管瘤較為困難。但對以顱內(nèi)壓增高癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的成年病人，MRI表現(xiàn)為T1等或稍高信號，T2高信號的腦室內(nèi)病變，需要考慮顱咽管瘤的可能。腦室內(nèi)顱咽管瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連較輕，通常可以達(dá)到全切除，術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥少，復(fù)發(fā)率低，遠(yuǎn)期預(yù)后較好。術(shù)中最大限度做到全切除，并注意封堵腦脊液循環(huán)通路，反復(fù)沖洗腦室，盡量減少腫瘤細(xì)胞殘留，術(shù)后可行立體定向放射治療進(jìn)一步鞏固療效。