曹一楠，姜雪，孔輝，郭文斌?

（1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市中心醫(yī)院，遼寧 大連116044；2.大連醫(yī)科大學(xué)研究生院）

患者，女，45歲，以“發(fā)現(xiàn)左乳腫塊10余年，進(jìn)行性增大3年，近2個(gè)月破潰”為主訴于2018年7月30日入我院，患者10余年前無意中發(fā)現(xiàn)左乳增大，左乳外下象限可觸及蛋黃大小腫物，無皮膚破潰及橘皮樣改變。外院診斷為乳腺增生，服用中藥未緩解，近年來腫塊迅速增長，近2個(gè)月表皮破潰并間斷出血伴疼痛，破潰面大小約5 cm×4 cm，未見膿性分泌物。體格檢查：體溫36.4℃，脈搏78次／min，呼吸18次／min，血壓130／75 mmHg。雙乳不對(duì)稱，左乳可見巨大腫塊，邊界欠清，大小約20 cm×12 cm，腫塊表面凹凸不平，外形不規(guī)則，活動(dòng)度差，皮膚破潰，見圖1，腋窩及鎖骨上未觸及腫大淋巴結(jié)。患者乳腺腫物巨大無法行超聲、鉬靶及MRI檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查提示：白細(xì)胞8.0×109／L；胸部MSCT平掃提示：左側(cè)乳腺見巨大不規(guī)則軟組織團(tuán)塊影，大小約19.5 cm×10.0 cm，其內(nèi)多發(fā)鈣化，邊緣多發(fā)分葉，病變突出于胸壁輪廓外，見圖2。由于瘤體巨大并破潰間斷出血，患者入院時(shí)出現(xiàn)重度貧血（血紅蛋白45 g／L）。術(shù)前穿刺活檢提示：左乳散在異型細(xì)胞，考慮為惡性葉狀腫瘤。輸血后（血紅蛋白64 g／L），考慮患者貧血為腫塊消耗及表面出血所致，排除禁忌證，于2018年8月3日手術(shù)。麻醉滿意后，左側(cè)墊高15°，左上肢外展90°。以腫瘤為中心皮膚切除范圍在腫瘤外2.0 cm，包括乳頭乳暈在內(nèi)的橫梭形切口，內(nèi)側(cè)起于第4肋間胸骨緣，外側(cè)在腋前線腋窩皺襞下3.0 cm，長約18 cm，以手術(shù)刀沿標(biāo)記線切開下緣皮膚及皮下少量組織，助手用Alis鉗提起皮膚，在皮膚與淺筋膜淺層之間進(jìn)行游離，使淺筋膜表面的皮下淺層血管保留在皮瓣上，游離皮瓣大約5 cm，達(dá)到預(yù)定范圍，同法游離上側(cè)皮瓣。沿胸大肌表面連同胸大肌筋膜由內(nèi)而外切除乳腺腺體，游離至胸大肌外緣，有發(fā)向乳腺外緣的血管（胸廓內(nèi)動(dòng)脈穿支、肋間動(dòng)脈穿支等）分支。術(shù)中所見：腫物質(zhì)硬，活動(dòng)度差，邊界不清。完整切除腫塊稱重：2 500g。行前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)，術(shù)中冰凍病理提示：左乳惡性葉狀腫瘤；前哨淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移。術(shù)后恢復(fù)半個(gè)月后患者貧血癥狀改善（血紅蛋白91 g／L）。術(shù)后病理回報(bào)：左乳惡性葉狀腫瘤，腫瘤體積20 cm×18 cm×12 cm，緊鄰乳頭見腫物，突出皮面高約6.5 cm，部分皮膚破潰消失，乳腺剖開灰白質(zhì)硬，腫物與周圍組織分界不清，局部鈣化。核分裂＞10／10HPF，腫瘤未累及乳頭、基底及四周切緣，見圖3、圖4。左乳免疫組化：Ki－67（＋20－30%），CD34（－），CD117（－），CD10（灶＋），catin（－），desmin（－），CK（－），Vim?entin（＋）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，未采用化療、放療等相關(guān)治療。隨訪至今，身體狀況良好。

圖1 惡性葉狀腫瘤（左乳）

圖2 胸部CT影像

圖3 惡性葉狀腫瘤常規(guī)染色（HE染色×100）

圖4 惡性葉狀腫瘤常規(guī)染色（HE染色×40）

討論乳腺葉狀腫瘤在臨床上相對(duì)少見，為纖維上皮性腫瘤，目前分為良性、交界性和惡性。乳腺葉狀腫瘤臨床常為單側(cè)發(fā)病，發(fā)病率約為全球所有乳腺腫瘤的0.3%~1%。它們通常在35~55歲（平均45歲）的女性中發(fā)?。?］。

超聲以及鉬靶對(duì)葉狀腫瘤早期往往缺少特異性指征。而MRI對(duì)本病診斷說法不一。根據(jù)王岸飛等［2］的研究MRI表現(xiàn)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線（TIC），Ⅰ型多提示良性，而Ⅱ、Ⅲ型多提示惡性。

葉狀腫瘤最主要的治療手段是手術(shù)，經(jīng)穿刺活檢確診，應(yīng)盡早手術(shù)。國外相關(guān)報(bào)道指出，在沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況下，保證切緣≥1 cm［3］。切除范圍足夠，全乳切除與保乳術(shù)對(duì)于預(yù)后沒有較大差異。切緣陰性是提高無病生存期和降低腫瘤局部復(fù)發(fā)率的獨(dú)立預(yù)后因素，與腫瘤大小及組織分級(jí)無關(guān)［4］。由于分葉狀腫瘤呈外凸式生長，此患者在沒有背闊肌移植的情況下完整切除并縫合。

術(shù)后化療仍存在爭議，研究表明，轉(zhuǎn)移性惡性葉狀腫瘤經(jīng)輔助化療（阿霉素和達(dá)卡巴嗪）不影響患者生存率［5］。而放療可以降低局部復(fù)發(fā)。對(duì)交界性和惡性葉狀腫瘤、復(fù)發(fā)性腫瘤以及不能達(dá)到大于1 cm手術(shù)邊緣的病例可進(jìn)行放射治療［6－7］。

分葉狀腫瘤早期影像學(xué)表現(xiàn)和病理學(xué)診斷對(duì)臨床醫(yī)生有一定的指導(dǎo)意義。一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療，結(jié)合其他輔助治療，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。葉狀腫瘤預(yù)后較好，術(shù)后應(yīng)重視其隨訪。