⊙蓬安縣人民醫(yī)院 林愛(ài)民

心肌病是由多種病因?qū)е碌囊唤M心肌器質(zhì)性疾病，它的主要臨床表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。由于人們認(rèn)知上的誤區(qū)，常常把心肌病與心臟病等疾病混為一談，容易誤診。除此之外，心肌病還存在病因復(fù)雜、診斷難度高的問(wèn)題，這也讓很多患者在求醫(yī)的路上走了不少?gòu)澛贰?/p>

心臟肌肉發(fā)生病變

想要了解什么是心肌病，就要先從心臟的解剖說(shuō)起。心臟由瓣膜、血管和肌肉組成，如果是瓣膜（二尖瓣、三尖瓣）發(fā)生疾病，叫心臟瓣膜?。蝗绻茄艹霈F(xiàn)問(wèn)題，叫冠心病；如果是肌肉發(fā)生病變，就被稱(chēng)為心肌病。另外，心臟還有電活動(dòng)，電活動(dòng)如果出現(xiàn)問(wèn)題，就叫心律失常。

之所以說(shuō)心肌病容易誤診，一方面是因?yàn)樗陌Y狀是不特異的，與一般心臟病癥狀并無(wú)明顯區(qū)別，常見(jiàn)的有胸悶、心前區(qū)不適、氣短等；另一方面因?yàn)樗拇_診需要在排除其他心臟疾病的基礎(chǔ)上才能確立，醫(yī)生不能單憑心臟變大或變厚來(lái)進(jìn)行診斷，因?yàn)閯e的疾病也會(huì)出現(xiàn)此癥狀。因此，需要專(zhuān)業(yè)醫(yī)生先排除冠心病、心臟瓣膜病、高血壓、心內(nèi)膜炎和心包病等，才能作出最終診斷。不過(guò)，近些年隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，多種手段可用于心肌病的排檢，比如運(yùn)用血液生化檢查、磁共振來(lái)觀察心肌代謝問(wèn)題，運(yùn)用分子生物學(xué)方法檢查特殊蛋白質(zhì)的變化，還可通過(guò)基因分析或是基因突變作出診斷。

多種病因和類(lèi)型

心肌病這一概念是在19世紀(jì)才提出來(lái)的，但目前臨床研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)其具有多種致病因素。第一類(lèi)病因就是在發(fā)生病毒感染、原蟲(chóng)感染或是細(xì)菌感染后出現(xiàn)心肌炎，如果不及時(shí)治療、反復(fù)發(fā)作就可能出現(xiàn)心肌?。坏诙?lèi)病因是心臟肌肉的代謝出現(xiàn)問(wèn)題，如糖尿病、淀粉樣變等，都會(huì)造成心臟肌肉的損傷；第三類(lèi)病因是內(nèi)分泌出現(xiàn)問(wèn)題，如甲狀腺功能亢進(jìn)、庫(kù)欣氏綜合征等會(huì)引發(fā)心肌病變；第四類(lèi)病因是結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病和結(jié)節(jié)病等會(huì)引起心肌病變；第五類(lèi)病因是缺血性心肌?。坏诹?lèi)病因是酒精、毒品等物質(zhì)對(duì)心臟肌肉直接造成代謝干擾；第七類(lèi)原因是使用了某些對(duì)心臟有毒性作用的藥物，如抗腫瘤藥物中的阿霉素會(huì)導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心肌損傷等。

目前，我國(guó)臨床上常見(jiàn)的幾種心肌病類(lèi)型有以下幾種：

特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。臨床癥狀以肢體下垂部位的凹陷性水腫和氣短最為常見(jiàn)。

特征為心室壁呈不對(duì)稱(chēng)性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。疾病早期常無(wú)明顯癥狀，病情繼續(xù)進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)不同程度的心悸、疲勞、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛與暈厥癥狀，嚴(yán)重的情況下會(huì)發(fā)生猝死。

是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化導(dǎo)致的單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量減少為特征的心肌病。此種類(lèi)型的癥狀主要為呼吸困難、周身乏力、運(yùn)動(dòng)耐力下降。

對(duì)因治療才有效

不同類(lèi)型的心肌病，其治療方法也不盡相同。比如——

對(duì)于晚期擴(kuò)張型心肌病，因?yàn)槠渲饕Y狀是心衰，所以主要是進(jìn)行抗心衰治療，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、利尿劑、β受體拮抗劑、鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑、抗凝藥等藥物進(jìn)行治療。

對(duì)于肥厚型心肌病，如果沒(méi)有癥狀，可先不進(jìn)行治療，當(dāng)有明顯異?；蛘甙Y狀時(shí)，要強(qiáng)化藥物治療或者手術(shù)治療，常用的藥物有β受體阻滯劑或者鈣拮抗劑。

對(duì)于限制型心肌病，治療以對(duì)癥為主，有心房顫動(dòng)者可給予洋地黃類(lèi)；有浮腫和腹水者宜用利尿藥。