丁璐王梅紅張英慧施泓楊一暉張新鋼鄭周數(shù)*

1寧波市婦女兒童醫(yī)院

2寧波市慈溪市中醫(yī)醫(yī)院

先天性外耳畸形是面部常見(jiàn)畸形，主要表現(xiàn)為小耳畸形、外耳道閉鎖或狹窄，常伴隨聽(tīng)力障礙[1]。國(guó)外報(bào)道新生兒先天性外耳畸形發(fā)病率為1/6000～1/6830[2]。外耳畸形的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估成人多采用純音聽(tīng)閾測(cè)試，通過(guò)獲得可靠的氣、骨導(dǎo)聽(tīng)閾來(lái)判斷聽(tīng)力損失的類(lèi)型和程度，而嬰兒無(wú)法配合純音聽(tīng)閾測(cè)試，需要結(jié)合電生理測(cè)試，對(duì)于傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，除了氣導(dǎo)反應(yīng)閾，還需要獲得骨導(dǎo)反應(yīng)閾來(lái)判斷聽(tīng)力損失的類(lèi)型，從而增加了評(píng)估難度。Chirp刺激聲是近幾年研究的熱點(diǎn)，窄帶CE-Chirp ASSR具有頻率特異性，相比其他分頻測(cè)試有測(cè)試時(shí)間短、成功率高等優(yōu)點(diǎn)，而國(guó)內(nèi)對(duì)先天性外耳畸形嬰兒的聽(tīng)力評(píng)估研究較少，因此，本文研究了氣、骨導(dǎo)ABR和窄帶CE-Chirp ASSR在先天性外耳畸形嬰兒中的應(yīng)用，旨在為先天性外耳畸形嬰兒的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估提供參考。

1 研究方法

1.1 臨床資料

選取2019年5月至2021年1月在寧波市婦女兒童醫(yī)院聽(tīng)力中心就診的先天性外耳畸形嬰兒32例（35耳）為畸形組，男21例，女11例，年齡為1-12月，平均年齡為5.17±3.13月，右耳18耳，左耳17耳。其中，雙耳畸形3例（6耳），單耳畸形29例（29耳）；外耳道閉鎖30耳，外耳道狹窄5耳。同時(shí)選取聽(tīng)力正常嬰兒28例（30耳）為正常組，男19例，女9例，年齡為1-12月，平均年齡為6.34±2.87月。正常嬰兒選入標(biāo)準(zhǔn)為耳聲發(fā)射通過(guò)，并且聲導(dǎo)抗鼓室圖226Hz為“A”型、1000Hz為正峰。

1.2 測(cè)試方法

測(cè)試在隔音屏蔽室內(nèi)完成（GB/T16403標(biāo)準(zhǔn)）。測(cè)試前用酒精和磨砂膏進(jìn)行皮膚處理，用10%水合氯醛保留灌腸以輔助睡眠。記錄電極置前額正中發(fā)際處，參考電極置同側(cè)乳突，鼻根接地，極間電阻≤3KΩ。

1.2.1 氣導(dǎo)ABR測(cè)試

采用丹麥國(guó)際聽(tīng)力的Eclipse EP25誘發(fā)電位儀，click給聲，佩戴TDH-39P型耳罩式耳機(jī)，刺激速率為21.1次/秒，交替極性，帶通濾波范圍0.1-1.5 kHz，疊加次數(shù)1000次。從80dB nHL開(kāi)始給聲，強(qiáng)度依次遞減，以剛能引出重復(fù)波Ⅴ的刺激聲強(qiáng)為反應(yīng)閾。接近閾值時(shí)，每個(gè)強(qiáng)度至少做2條以判斷重復(fù)性。當(dāng)測(cè)試耳給聲強(qiáng)度與對(duì)側(cè)耳的反應(yīng)閾差值大于40dB,則對(duì)側(cè)耳需掩蔽，掩蔽值（dB SPL）=測(cè)試耳給聲強(qiáng)度(dB nHL）-40dB nHL(耳間衰減值)+30dB（SPL和nHL轉(zhuǎn)換值）=測(cè)試耳給聲強(qiáng)度-10dB。

1.2.2 骨導(dǎo)ABR測(cè)試

佩戴Radioear B71振子，刺激速率45.1次/秒，帶通濾波范圍0.033-1.5 kHz。畸形組均給予掩蔽，對(duì)側(cè)耳掩蔽值（dB SPL）=測(cè)試耳給聲強(qiáng)度（dB nHL）+30dB（SPL和nHL轉(zhuǎn)換值）,為了增加舒適性，掩蔽耳機(jī)選用EAR-3A插入式耳機(jī)。正常組未掩蔽。

1.2.3 窄帶CE-Chirp ASSR測(cè)試

設(shè)定氣導(dǎo)ABR反應(yīng)閾上10dB為初始刺激強(qiáng)度，如ABR反應(yīng)閾為60dB nHL，則窄帶CE-Chirp ASSR的初始刺激強(qiáng)度為70dB nHL。調(diào)制頻率為90Hz，0.5、1、2、4 kHz同時(shí)給聲，當(dāng)測(cè)試耳給聲強(qiáng)度與對(duì)側(cè)耳的反應(yīng)閾差值大于40dB,則需掩蔽，掩蔽值（dB SPL）=測(cè)試耳給聲強(qiáng)度-10dB。采用“升五降十”法，以自動(dòng)檢測(cè)到的最低反應(yīng)閾為反應(yīng)閾。本研究的窄帶CE-Chirp ASSR反應(yīng)閾為校正后的閾值,校正值(correction value)由聽(tīng)力計(jì)公司提供，單位為dB corHL（dB correction HL）。

1.2.4 聽(tīng)力損失程度分級(jí)

以氣導(dǎo)ABR波Ⅴ反應(yīng)閾≤35dB nHL為聽(tīng)力正常[3]。聽(tīng)力損失程度的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[4]：36-50dB nHL、51-70dB nHL、71-90dB nHL、＞90dB nHL分別為輕度、中度、重度、極重度聽(tīng)力損失。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用統(tǒng)計(jì)軟件SPSS19.0對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，畸形組與正常組的氣、骨導(dǎo)ABR結(jié)果采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，窄帶CE-Chirp ASSR各頻率采用單因素方差分析，以P＜0.05為存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 畸形耳聽(tīng)力損失程度

35耳畸形耳中，輕度3耳、中度26耳、重度5耳和極重度1耳，見(jiàn)表1。34耳為傳導(dǎo)性；1耳為混合性，其ABR反應(yīng)閾氣導(dǎo)為95dB nHL，骨導(dǎo)為45dB nHL。

表1 畸形耳聽(tīng)力損失程度（n=35）Table 1 Degree of hearing loss in malformed ears（n=35）

2.2 畸形組與正常組氣、骨導(dǎo)ABR反應(yīng)閾及Ⅴ波潛伏期

畸形組氣導(dǎo)ABR和骨導(dǎo)ABR波形見(jiàn)圖1。氣導(dǎo)ABR測(cè)試，畸形組和正常組反應(yīng)閾分別為64.86±10.18dB nHL和11.50±4.62dB nHL，兩組有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P=0.00，P<0.05）?；谓M和正常組Ⅴ波潛伏期分別為8.37±0.73ms和8.61±0.40ms，兩組無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

圖1 畸形組氣導(dǎo)（A）和骨導(dǎo)（B）ABR波形圖Fig.1 ABR waveforms of air conduction(A)and bone conduction(B)in malformation group

骨導(dǎo)ABR測(cè)試，畸形組和正常組反應(yīng)閾分別為14.71±7.57dB nHL和11.00±5.76dB nHL，Ⅴ波潛伏期分別為9.40±0.91ms和9.63±0.88ms。兩組反應(yīng)閾及潛伏期均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。結(jié)果見(jiàn)表2。

表2 畸形組與正常組平均氣、骨導(dǎo)ABR反應(yīng)閾及Ⅴ波潛伏期（±s）Table 2 The average response threshold of air-bone conduction andⅤwave latency between the malformation group and the normal group（±s）

表2 畸形組與正常組平均氣、骨導(dǎo)ABR反應(yīng)閾及Ⅴ波潛伏期（±s）Table 2 The average response threshold of air-bone conduction andⅤwave latency between the malformation group and the normal group（±s）

*threshold of air conduction between the malformation group and the normal group，P<0.05

n The malformation group The normal group（dB nHL）(ms)（dB nHL）(ms)3564.86±10.18*8.37±0.7314.71±7.579.40±0.91 3011.50±4.62*8.61±0.4011.00±5.769.63±0.88 t P Threshold of air conduction 26.59 0.00 Latency of air conduction-1.59 0.12 Threshold of bone conduction 1.90 0.06 Latency of bone conduction-0.94 0.35

2.3 畸形組與正常組窄帶CE-Chirp ASSR結(jié)果

畸形組的Chirp ASSR 0.5、1、2、4 kHz閾值分別為 51.29±17.38dB corHL、56.71±14.29dB corHL、55±12.66dB corHL、51.14±12.13dB corHL，各頻率間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。正常組 Chirp ASSR 0.5、1、2、4 kHz的閾值分別為0.50±1.54dB corHL、0.75±1.83dB corHL、1.00±2.05dB corHL、2.25±3.80dB corHL，各頻率間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。見(jiàn)表3。

表3 畸形組與正常組窄帶CE-Chirp ASSR結(jié)果（±s，dB corHL）Table 3 The results of NB CE-Chirp ASSR in the malformation group and the normal group（±s，dB corHL）

表3 畸形組與正常組窄帶CE-Chirp ASSR結(jié)果（±s，dB corHL）Table 3 The results of NB CE-Chirp ASSR in the malformation group and the normal group（±s，dB corHL）

n Frequency（KHz）0.5124 3551.29±17.3856.71±14.2955±12.6651.14±12.131.321 300.50±1.540.75±1.831.00±2.052.25±3.801.9860 F P The malformation group The normal group 0.27.123

3 討論

在《新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范(衛(wèi)生部2010年版)》[5]中，顱面畸形（耳廓和耳道畸形）為聽(tīng)力損失的高危因素，它不僅會(huì)影響美觀，更會(huì)造成聽(tīng)力損失，影響嬰幼兒的聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育。早期準(zhǔn)確地評(píng)估此類(lèi)患兒的聽(tīng)力非常重要。Jerger等[6]研究表明在評(píng)估嬰幼兒聽(tīng)力中，必須遵守聽(tīng)力檢查交叉驗(yàn)證的原則。對(duì)于耳道閉鎖患兒，行為測(cè)聽(tīng)或聲阻抗無(wú)法測(cè)試時(shí)，可以用氣、骨導(dǎo)ABR測(cè)試幫助早期評(píng)估聽(tīng)力。本研究通過(guò)氣導(dǎo)ABR測(cè)試，發(fā)現(xiàn)35耳畸形耳中，74.29%為中度聽(tīng)力障礙，其次為重度聽(tīng)力障礙，占14.29%。結(jié)合骨導(dǎo)ABR測(cè)試，34耳為傳導(dǎo)性聽(tīng)力障礙，1耳為混合性聽(tīng)力障礙。32例病例中，3例為雙側(cè)外耳畸形,29例為單側(cè)外耳畸形。對(duì)于雙側(cè)耳廓畸形、耳道閉鎖患兒，因缺少聽(tīng)覺(jué)信號(hào)輸入，會(huì)導(dǎo)致言語(yǔ)發(fā)育障礙，臨床應(yīng)盡早佩戴助聽(tīng)裝置[7,8]。秦兆冰[9]指出，單耳聽(tīng)力損失對(duì)生活影響較小，但不管在安靜還是噪聲環(huán)境下，畸形耳較正常耳的言語(yǔ)識(shí)別差，自我評(píng)估存在中重度的聽(tīng)力障礙，因此，對(duì)單側(cè)畸形耳的聽(tīng)力干預(yù)也應(yīng)引起同樣重視。

骨導(dǎo)聽(tīng)閾不受外耳和中耳病變的影響，反應(yīng)內(nèi)耳功能[10,11]，本研究除一耳骨導(dǎo)反應(yīng)閾為45dB nHL外，余34耳反應(yīng)閾為5-25dB nHL。其中閉鎖組骨導(dǎo)ABR反應(yīng)閾為14.71±7.57dB nHL，正常組為11.00±5.76dB nHL，兩者無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。因此，閉鎖組的內(nèi)耳功能正常。結(jié)合閉鎖組氣導(dǎo)反應(yīng)閾(64.86±10.18dB nHL)與骨導(dǎo)反應(yīng)閾存在較大的氣骨導(dǎo)差，得出先天性外耳畸形嬰兒多為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失。文中閉鎖組ABR氣導(dǎo)反應(yīng)閾為40-95dB nHL，患兒之間存在較大差異。本研究中，一例5月齡患兒氣導(dǎo)反應(yīng)閾為40dB nHL，骨導(dǎo)反應(yīng)閾為20dB nHL，氣骨導(dǎo)差為20dB nHL，由于外耳道閉鎖或狹窄，鼓膜未發(fā)育會(huì)使聽(tīng)力下降10-15dB HL[12]，因此該患兒耳畸形可能局限于外耳。另一例3月齡患兒，氣導(dǎo)反應(yīng)閾為75dB nHL，骨導(dǎo)反應(yīng)閾為15dB nHL，氣骨導(dǎo)差為50dB nHL，由于鼓室腔及聽(tīng)骨鏈畸形可導(dǎo)致30dB HL的聽(tīng)力損失，推測(cè)該患兒耳畸形不僅限于外耳，還同時(shí)存在鼓室腔或聽(tīng)骨鏈等畸形。結(jié)合耳胚胎學(xué)，外耳、中耳發(fā)育始于胚胎期第4周，由第一、二咽弓發(fā)育而來(lái)，在第30周時(shí)完全發(fā)育成形[13,14]，因此外中耳畸形常常同時(shí)發(fā)生。

ABR是目前評(píng)估嬰幼兒聽(tīng)力最常用的測(cè)試方法，結(jié)合氣、骨導(dǎo)反應(yīng)閾可以獲得先天性外耳畸形患兒聽(tīng)力損失的性質(zhì)和程度，而ABR只反映一部分頻率（2-4 kHz）的聽(tīng)力情況，要得到全頻率范圍的聽(tīng)力圖必須借助分頻測(cè)試。張帥等[15]研究指出，Chirp ASSR與tb ABR在各個(gè)頻率的反應(yīng)閾相關(guān)性良好，而且Chirp ASSR雙耳檢測(cè)時(shí)間明顯短于tb ABR。本研究由于測(cè)試項(xiàng)目多，患兒鎮(zhèn)靜狀態(tài)不足以維持tb ABR測(cè)試的完成，因此選擇窄帶CEChirp ASSR測(cè)試，旨在探究先天性外耳畸形嬰兒的聽(tīng)力結(jié)構(gòu)圖。鄒藝輝等[1]研究顯示0.5-4 kHz純音聽(tīng)閾值呈上升型趨勢(shì)，高頻（2kHz以上）閾值低，低頻閾值高，提示耳畸形引起的勁度聲抗變化較大。而本研究中，畸形組0.5、1、2、4 kHz結(jié)果分別為51.29±17.38dB corHL、56.71±14.29dBcorHL、55±12.66dBcorHL與51.14±12.13dB corHL，對(duì)各頻率反應(yīng)閾行單因素方差分析，發(fā)現(xiàn)各頻率之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，提示先天性外耳畸形嬰兒的聽(tīng)力結(jié)構(gòu)圖為平坦型，與鄒藝輝等研究存在差異。這可能是耳畸形患者間存在個(gè)體差異造成的，因此根據(jù)不同的聽(tīng)力結(jié)構(gòu)圖，或許可以為整形手術(shù)方案設(shè)計(jì)提供參考。

一般認(rèn)為，傳統(tǒng)ASSR閾值與PTA閾值的差值隨聽(tīng)力損失加重而減小。對(duì)于聽(tīng)力正常和輕度聽(tīng)損患者，其差值在20dB以內(nèi)；中度聽(tīng)損患者，兩者差值在10dB以內(nèi)；重度及極重度聽(tīng)損患者，兩者的差值小于5dB[16]。而CE-Chirp ASSR沒(méi)有出現(xiàn)如傳統(tǒng)ASSR的現(xiàn)象，劉綺明[17]對(duì)不同性質(zhì)、不同程度聽(tīng)力損失患者行CE-Chirp ASSR反應(yīng)閾與PTA的相關(guān)性研究，發(fā)現(xiàn)在同一頻率各聽(tīng)力異常組內(nèi)差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。表明CE-Chirp ASSR可對(duì)不同性質(zhì)、不同程度聽(tīng)力損失患者進(jìn)行客觀的聽(tīng)力評(píng)估。張帥、劉文婷等[15，18]研究發(fā)現(xiàn)ASSR與幼兒純音聽(tīng)閾有極顯著的相關(guān)性，能客觀可靠地評(píng)估低月齡嬰幼兒聽(tīng)力。同時(shí)，窄帶CE-Chirp ASSR相比傳統(tǒng)ASSR測(cè)試時(shí)間短，且能多次分析諧波以提高信噪比，減少假陽(yáng)性率[19,20]。本研究對(duì)象以低月齡嬰兒為主，睡眠時(shí)長(zhǎng)不如成人。因此，窄帶CE-Chirp ASSR能快速、客觀地評(píng)估先天性小耳畸形嬰兒的聽(tīng)力結(jié)構(gòu)圖。

先天性外中耳畸形患者常常需要借助高分辨CT，獲得Jahrsdoerfer評(píng)分來(lái)評(píng)估外耳和中耳的畸形程度，而對(duì)于嬰兒，考慮到其年齡小，放射線會(huì)帶來(lái)較大傷害，因此對(duì)月齡小的嬰幼兒高分辨CT不適用。本研究發(fā)現(xiàn)小耳畸形患兒電生理測(cè)試的反應(yīng)閾之間存在較大差異，鄒藝輝等[1]指出，純音聽(tīng)閾可以取代Jahrsdoerfer評(píng)分做出更簡(jiǎn)單有效的評(píng)估，并且畸形程度與聽(tīng)力呈正相關(guān)。所以，若通過(guò)電生理檢查能有效地評(píng)估先天性外耳畸形嬰兒的畸形程度，先天性外耳畸形嬰兒會(huì)有較大受益，值得臨床推廣應(yīng)用。本文通過(guò)氣、骨導(dǎo)ABR和窄帶CEChirp ASSR對(duì)先天性外耳畸形嬰兒進(jìn)行評(píng)估，得知多數(shù)患兒為中、重度傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，并且聽(tīng)力結(jié)構(gòu)圖為平坦型，需要盡早借助聽(tīng)力輔助設(shè)備補(bǔ)償聽(tīng)力，避免造成聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育落后。