胃神經(jīng)鞘瘤一例及文獻復(fù)習(xí)

方雄超 朱盼盼 陳師群 李新選

【Abstract】 The incidence rate of gastric schwannoma（GS） is low and because of the lack of typical clinical manifestations and specific imaging features， the diagnosis often depends on postoperative pathology and immunohistochemical results， so there is a certain misdiagnosis rate before operation. This paper reports the diagnosis and treatment of a case of gastric schwannoma， reviews the related literatures and summarizes the main points of diagnosis and treatment of the disease in order to improve the understanding of the disease and reduce the misdiagnosis rate.

【Keywords】gastric schwannoma（GS）; gastric stromal tumor; CT; endoscopy; Immunohistochemistry

摘要：胃神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率低，缺乏典型的臨床表現(xiàn)及特異性的影像學(xué)特征，確診往往依賴于術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果，因此術(shù)前有一定的誤診率。本文報道一例胃神經(jīng)鞘瘤的診治過程并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，對該病的診治要點進行歸納總結(jié)，以提高廣大醫(yī)護工作者對該病的認(rèn)識，降低誤診率。

關(guān)鍵詞：胃神經(jīng)鞘瘤;胃間質(zhì)瘤;CT;內(nèi)鏡;免疫組化

【中圖分類號】R4 【文獻標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）11-02

胃神經(jīng)鞘瘤（gastric schwannoma，GS）是一種罕見的胃神經(jīng)源性腫瘤，約占胃良性腫瘤的4%和所有胃部腫瘤的0.2%[1]。其起源于胃腸道肌間Auerbach神經(jīng)叢的神經(jīng)鞘Schwann細胞，由Daimaru等[2]于1988年首次明確描述并診斷。由于其發(fā)病率低，缺乏典型的臨床表現(xiàn)及特異性的影像學(xué)特征，常易誤診。本文報告胃神經(jīng)鞘瘤一例，并對相關(guān)文獻復(fù)習(xí)如下。

1病例資料

患者：李某某，女性，70歲，主因“間斷上腹部不適1年余”于2020年01月14日入院，病史及查體無特殊。入院電子胃鏡提示：胃底體結(jié)合部后壁近大彎側(cè)可見大小約3.0×3.0cm隆起型病變，頂端凹陷伴糜爛;鏡下診斷：胃底胃腸間質(zhì)瘤（圖1）。超聲胃鏡提示：胃底體交界大彎側(cè)可見一巨大隆起，表面光滑，EUS可見病灶處呈低回聲改變，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部回聲欠均勻，截面大小為49.1×42.2cm，起源于固有肌層，向腔內(nèi)外突出;鏡下診斷：胃底隆起性病變（考慮間質(zhì)瘤）。CT平掃+增強提示：胃底體交界部胃壁可見一團塊狀軟組織影，大小約5.2×4.8×3.9cm，邊界清晰，增強掃描明顯強化;肝胃間隙見增大淋巴結(jié)影，較大者短徑約0.8cm。印象：考慮間質(zhì)瘤（圖2、3）。腫瘤標(biāo)志物：CEA、CA19-9、CA724、CA242均正常。

結(jié)合病人臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，術(shù)前診斷：胃底胃腸間質(zhì)瘤。術(shù)中腹腔鏡探查腹腔見：腫塊位于胃底體結(jié)合部后壁近小彎側(cè)，向腔內(nèi)外生長，未侵透漿膜層，質(zhì)硬，肝胃間隙淋巴結(jié)腫大，遂決定行腹腔鏡下胃部分切除術(shù)。術(shù)后病理示：胃底體結(jié)合部后壁隆起型腫物，大小4cm×4cm×2.5cm;免疫組化：Vimentin（+）、Ki-67（+，局部約3%）、SOX-10（+）、S-100（+）、CD34（-）、Dog-1（-）、CD117（-）、h-Caldesmon（-）、Desmin（-）;診斷：神經(jīng)鞘瘤（圖4）。

2討論

GS多見于40歲以上的女性，常見于胃體部，約占50%，其次是胃竇（32%）和胃底（18%）[3-4]。腫瘤直徑多在4cm左右，邊界清楚，以圓形、類圓形為主，腔外生長多見，亦可向腔內(nèi)或腔內(nèi)外混合生長。GS一般生長緩慢，絕大多數(shù)為良性，僅有少數(shù)惡性病例報道[5]?；颊咭话銦o典型癥狀，43.3%的患者在內(nèi)鏡檢查中因無關(guān)情況而偶然發(fā)現(xiàn)[6-8]。有癥狀的患者通常表現(xiàn)為腹痛或不適，隨后是上消化道出血，較少出現(xiàn)可觸及的腹部腫塊（3.05%）、食欲不振（3.05%）、消化不良（1.82%）、體重減輕（1.21%）、惡心或嘔吐（0.6%）[6-8]。本例病人為胃神經(jīng)鞘瘤向腔內(nèi)外混合生長造成間斷上腹部不適而就診。

GS的CT多表現(xiàn)為圓形或橢圓形均勻或混合低密度影，邊界清晰，增強掃描時表現(xiàn)為均勻強化，動脈期可不強化或輕度增強，靜脈期中度強化，少數(shù)較大腫塊可以發(fā)生壞死、囊變、鈣化，可有周圍反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大。而胃間質(zhì)瘤具有惡性傾向，大者邊界欠清，質(zhì)地不均勻，壞死囊變多見，強化較明顯[9-11]。

由于GS常位于黏膜下或固有肌層，普通胃鏡很難取到標(biāo)本，超聲胃鏡下穿刺活檢可能對明確診斷有一定幫助[12]，GS超聲胃鏡下多表現(xiàn)為均勻的低回聲圓形或橢圓形腫塊，周圍伴或不伴低回聲光暈，這與腫瘤組織病理表現(xiàn)的周圍“淋巴套”相對應(yīng)[13]，團塊內(nèi)部回聲均勻，或僅在局部出現(xiàn)不規(guī)則高回聲區(qū)，但內(nèi)部一般無血流信號，且不存在壞死液化或鈣化灶，而沒有壞死液化及鈣化被認(rèn)為是其與胃間質(zhì)瘤的重要的鑒別點之一[14]。

活檢標(biāo)本或術(shù)后標(biāo)本免疫組化結(jié)果是GS的主要診斷手段，其病理學(xué)表現(xiàn)有一定的特點：①腫瘤位于胃壁肌層或黏膜下;②切面呈實性，較少出血及囊性變;③腫瘤無包膜，雖然界限尚清，但缺乏銳利的邊界;④組織學(xué)表現(xiàn)以Antoni A 區(qū)為主，但缺少典型的核柵欄狀排列及Verocay 小體，部分出現(xiàn)畸形核，瘤周伴淋巴細胞套狀浸潤;⑤該病的診斷依靠于S-100蛋白和膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）的表達情況，腫瘤細胞對S-100蛋白呈強陽性表達，多數(shù)可陽性表達GFAP，但CD34、CD117、SMA、Dog-1及Desmin均為陰性，而在胃間質(zhì)瘤中CD34、CD117、Dog-1多為陽性，而S-100和GFAP多為陰性，并且胃間質(zhì)瘤常有c-kit原癌基因突變，PDG-FRA基因亦常突變，而GS的這兩種基因均未發(fā)生突變[15]。

GS的治療首選手術(shù)切除，由于GS絕大多數(shù)為良性，手術(shù)時無需清掃腹腔淋巴結(jié)，術(shù)后腫瘤不易復(fù)發(fā)，預(yù)后良好[16]。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù)、黏膜挖除術(shù)及全層切除術(shù)等技術(shù)為治療黏膜下的GS提供了一種更加微創(chuàng)、安全的方式。但目前認(rèn)為位于固有肌層內(nèi)或大小超過3cm的腫瘤需要外科手術(shù)干預(yù)，因其穿孔的風(fēng)險高[17]。腹腔鏡或達芬奇機器人輔助手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點，可作為GS外科治療的首選方式。但對于腫瘤較大、懷疑惡變及微創(chuàng)切除困難時，主張行傳統(tǒng)的開腹手術(shù)。

總之，GS的診斷和治療需要綜合臨床特征、實驗室檢查及影像學(xué)等綜合決定， 臨床醫(yī)師對該病要有足夠的認(rèn)識，特別是對于影像學(xué)檢查懷疑間質(zhì)瘤的患者，需注意進行鑒別診斷，避免誤診。另外，因GS屬于神經(jīng)源性腫瘤，期望神經(jīng)科學(xué)領(lǐng)域相關(guān)的突破能夠為GS的診斷和治療提供更多的思路。

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作者簡介：方雄超（ 1991 - ） ，男，陜西渭南市人，腫瘤外科主治醫(yī)師，主要從事胃腸道腫瘤的臨床及基礎(chǔ)研究工作。

通訊作者：李新選 （ 1965 - ） ，男，陜西渭南市人，主任醫(yī)師，主要從事消化系統(tǒng)以及胸部腫瘤的臨床及基礎(chǔ)研究工作。