陳芳，王林，謝毅

江蘇省鹽城市婦幼保健院超聲科，江蘇鹽城 224001

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是胎兒少見的一種病變，同時也是一種先天性的心血管異位，胎兒的肺靜脈并未和左心房相連，而和體靜脈或右心房連接。從過去臨床報道中發(fā)現(xiàn)，胎兒完全性肺靜脈異位引流會直接影響胎兒的血流動力學(xué)，早期胎兒會有肺動脈高壓、左心衰竭等癥狀，若未能及時診斷與手術(shù)治療，近4/5的患兒會在1歲內(nèi)死亡[1]?；诖耍槍μ和耆苑戊o脈異位引流開展有效的產(chǎn)前診斷十分關(guān)鍵，盡早檢出胎兒完全性肺靜脈異位引流，針對性處理，對于改善胎兒預(yù)后，減少病死有積極意義[2]。超聲診斷在產(chǎn)前篩查中應(yīng)用廣泛，但胎兒完全性肺靜脈異位引流相對少見，目前關(guān)于產(chǎn)前超聲應(yīng)用在胎兒完全性肺靜脈異位引流診斷中的報道很少，該研究便利選擇該院2018年8月—2020年8月收治的20例完全性肺靜脈異位引流胎兒進行回顧性分析，均接受產(chǎn)前超聲診斷，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

便利選擇該院收治的20例完全性肺靜脈異位引流胎兒進行回顧性分析，納入對象均經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖或引產(chǎn)尸檢等證實滿足胎兒完全性肺靜脈異位引流標準[3]，且有完整的產(chǎn)前超聲診斷資料，診斷時孕婦自愿配合研究且簽署知情同意書。20例孕婦中年齡22～38歲，平均年齡（29.48±1.52）歲；孕周18～32周，平均孕周（24.39±1.52）周。

1.2 方法

所有孕婦均接受產(chǎn)前超聲診斷，選擇儀器包括西門子ACUSON3000與GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭包括二維凸陣探頭（3.5～5.0 MHz）與三維容積探頭（4.0～7.0 MHz），產(chǎn)前超聲檢查的方法如下：在胎兒中晚孕期開展產(chǎn)科常規(guī)檢查，評估胎兒生長與發(fā)育情況，及時掌握胎兒系統(tǒng)的情況；結(jié)合脊柱、胎頭位置，確定胎位在左還是右；選擇心臟模式，多切面掃查，比如上腹部橫切面、心室流出道切面、三血管、腔靜脈長軸；對胎兒心臟血流動力學(xué)利用彩超檢查，M型分析心率與節(jié)律，對疑似完全性肺靜脈異位引流者重點探查肺靜脈，包括多個切面，其中胎兒橫位四腔心切面可見肺靜脈角；五腔心切面則顯示的是左右上肺靜脈角；若二維超聲可見肺靜脈角，則加用彩色多普勒超聲模式，彩色標尺控制在30 cm/s，若二維超聲與彩色多普勒超聲檢查結(jié)果吻合，且頻譜多普勒可見肺靜脈頻譜，則說明肺靜脈匯入了左心房。

1.3 觀察標準

超聲診斷完全性肺靜脈異位引流的標準[4]參考如下：若左心房后壁無肺靜脈開口，而左心房頂部有四支肺靜脈匯入靜脈干可判斷為完全性肺靜脈異位引流。完全性肺靜脈異位引流的分型主要有心上型、心下型、心內(nèi)型、混合型等，其中心上型指的是四支肺靜脈匯入靜脈干經(jīng)垂直靜脈匯入右上腔靜脈，或先經(jīng)左無名靜脈，然后進入右上腔靜脈；心下型指的是四支肺靜脈匯入靜脈干經(jīng)垂直靜脈往下流入下腔靜脈、靜脈導(dǎo)管或門靜脈，最后回流右心房；心內(nèi)型則指的是四支肺靜脈從不同的途徑流入右心房或者體靜脈。

1.4 統(tǒng)計方法

采用SPSS 22.0統(tǒng)計學(xué)軟件處理數(shù)據(jù)，計數(shù)資料以頻數(shù)及百分比表示。

2 結(jié)果

2.1 產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果與產(chǎn)后超聲心動圖或引產(chǎn)尸檢結(jié)果對照

20例完全性肺靜脈異位引流胎兒產(chǎn)前超聲診斷符合17例，診斷準確率為85.00%，誤診3例，誤診率為15.00%，主要是將其中1例心下型胎兒誤診為房間隔缺損、2例心下型誤診為房室隔缺損；17例產(chǎn)前超聲診斷準確中，類型包括心上型5例（經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖證實4例、引產(chǎn)尸檢證實1例）、心下型5例（均經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖證實）、心內(nèi)型4例（經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖證實3例、引產(chǎn)尸檢證實1例）、混合型3例（經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖證實1例、引產(chǎn)尸檢證實2例），其中14例伴有復(fù)雜型先天性心臟病。經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析顯示，產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果與產(chǎn)后超聲心動圖或引產(chǎn)尸檢結(jié)果比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。見表1。

表1 17例產(chǎn)前超聲診斷符合完全性肺靜脈異位引流胎兒的資料情況

2.2 隨訪結(jié)果

該研究20例對象均實施了半年以上隨訪，結(jié)果顯示產(chǎn)前超聲診斷為完全性肺靜脈異位引流17例中，16例要求終止妊娠，8例簽署知情同意書自愿經(jīng)引產(chǎn)且放棄胎兒尸體，孕產(chǎn)結(jié)束將胎兒尸體及時送往病理科，交由經(jīng)驗豐富的病理科、影像科醫(yī)師對尸體進行檢查，顯示結(jié)果和超聲結(jié)果基本一致，另外8例未進行尸檢。1例要求繼續(xù)妊娠，產(chǎn)后1 d予以超聲心動圖檢查，證實滿足完全性肺靜脈異位引流標準。

3 討論

完全性肺靜脈異位引流是胎兒比較嚴重的一種先天性心臟病，雖然發(fā)生率不高，但危害巨大，受到了醫(yī)院與孕婦及其家庭的重視。該病是全部肺靜脈均不和左心房連接，而是和體靜脈或右心房發(fā)生異位連接，在先天性心臟病占比不足5%，但其病死率極高[5-6]。該病胎兒在早期可出現(xiàn)肺動脈高壓，同時并發(fā)肺血管阻塞性病變或有心衰竭等惡性事件，若未能及時矯正與處理，1年內(nèi)極易死亡[7]。該病分型主要借鑒的是國外學(xué)者Darling提出的分型，根據(jù)肺靜脈腔走行及其進入體循環(huán)的水平分為心上型、心下型、心內(nèi)型及混合型，其中心上型最為多見，而混合型十分少見[8]。為了盡量減少這類胎兒出生，提高人口出生質(zhì)量，同時避免新生兒死亡，需做好孕婦的產(chǎn)前檢查，盡早檢出完全性肺靜脈異位引流情況，并針對性處理[9]。超聲診斷在臨床應(yīng)用十分廣泛，但相關(guān)文獻報道發(fā)現(xiàn)，關(guān)于產(chǎn)前超聲診斷完全性肺靜脈異位引流胎兒的報道較少[10-11]，分析原因可能在于：胎兒期雙肺并未擴張，肺動脈的血流較少，使得肺靜脈回流到左心房的血液僅占了少部分，這就導(dǎo)致了右心房回流增加血液極少，胎兒的血氧交換主要是通過母體胎盤，一般不會有明顯血流動力學(xué)變化，因此胎兒的心臟結(jié)構(gòu)改變較少；同時，胎兒心臟超聲檢查條件受限，大部分醫(yī)院彩色多普勒超聲診斷技術(shù)不強，難以清晰顯示心臟結(jié)構(gòu)。不過，隨著近幾年該院彩色多普勒超聲診斷技術(shù)的提升，一些孕婦產(chǎn)前診斷中也逐漸接受了完全性肺靜脈異位引流的產(chǎn)前超聲診斷，從而進一步證實了產(chǎn)前超聲診斷完全性肺靜脈異位引流的價值。

該研究對該院收治的20例完全性肺靜脈異位引流胎兒進行回顧性分析，納入對象均經(jīng)產(chǎn)后超聲心動圖或引產(chǎn)尸檢等證實滿足胎兒完全性肺靜脈異位引流標準，且有完整的產(chǎn)前超聲診斷資料，結(jié)果顯示20例完全性肺靜脈異位引流胎兒產(chǎn)前超聲診斷符合17例，診斷準確率為85.00%，誤診3例，誤診率為15.00%；17例產(chǎn)前超聲診斷準確中，14例伴有復(fù)雜型先天性心臟病，包括心上型5例、心下型5例、心內(nèi)型4例。經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析顯示，產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果與產(chǎn)后超聲心動圖或引產(chǎn)尸檢結(jié)果比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。完全性肺靜脈異位引流形成的原因在于：胚胎發(fā)育期間，肺靜脈和其原基未能連接，但和內(nèi)臟靜脈連接，使得開口部分或全部在右心房，超聲檢查一般可檢出，在影像學(xué)資料上可看出這類異常情況[12]。不過，產(chǎn)前超聲檢查完全性肺靜脈異位引流也可能出現(xiàn)漏診，比如該研究中發(fā)生1例漏診，分析原因在于：在胎兒時期，肺部循環(huán)的血流十分少，右心室排入肺動脈的血量中90%可經(jīng)動脈導(dǎo)管入降主動脈，只有10%左右可進肺組織[13]，為此胎兒完全性肺靜脈異位引流時，右心系統(tǒng)進入的血流十分少，導(dǎo)致其血流動力學(xué)變化并不顯著，經(jīng)超聲診斷時可能無法有效顯出。該研究結(jié)果與同類研究相似，郭朝清[14]學(xué)者對收治的10例確診為TAPVC的胎兒進行了回顧性分析，產(chǎn)前均有完整的超聲心動圖診斷結(jié)果，和產(chǎn)后尸檢結(jié)果對照，所有胎兒均經(jīng)引產(chǎn)尸檢結(jié)果證實，產(chǎn)前超聲診斷符合8例、漏診1例，包括心上型4例、心下型2例、心內(nèi)型3例。胎兒的肺靜脈管壁較薄，管腔較細，血流速度較低，這些都會直接影響檢查結(jié)果，加上儀器的分辨率、孕婦的腹壁脂肪、胎兒的體位等都可能導(dǎo)致肺靜脈顯示不清晰，從而導(dǎo)致漏診。不過，隨著臨床儀器的不斷改進，加上胎兒肺部充滿肺液，無氣體干擾，可準確追蹤血管走行，從而根據(jù)走行判斷是否有完全性肺靜脈異位引流。只要確定一支肺靜脈匯入左心房，便可排除完全性肺靜脈異位引流可能[15-17]。為了盡量提高產(chǎn)前超聲診斷完全性肺靜脈異位引流的價值，筆者認為需注意幾點：①右側(cè)異構(gòu)綜合征大部分合并了完全性肺靜脈異位引流，比如該研究中11例產(chǎn)前超聲診斷為完全性肺靜脈異位引流，有9例合并了右側(cè)異構(gòu)，為此產(chǎn)前篩查時有右側(cè)異構(gòu)的胎兒，因考慮是否存在完全性肺靜脈異位引流[18-19]；②四腔心切面作為診斷完全性肺靜脈異位引流比較重要的切面，應(yīng)觀察有無左心房頂部“肺靜脈角”征，并對左心房后壁、降主動脈間是否存在血管異常進行檢查[20]；③對疑似完全性肺靜脈異位引流胎兒，可重點觀察三血管氣管切面，檢查有無左側(cè)多余血管，有無門靜脈等增粗[21-22]。雖然在研究中發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前超聲診斷胎兒完全性肺靜脈異位引流有一定的價值，但研究選擇的樣本量較少，這可能和該病胎兒較少，難以大樣本調(diào)查有關(guān)，但在以后的研究中可進一步擴大研究時間段，盡量多選擇樣本去驗證其價值，才能為產(chǎn)前篩查提供更多可靠的依據(jù)。

綜上所述，胎兒完全性肺靜脈異位引流應(yīng)用產(chǎn)前超聲診斷有不錯的價值，診斷準確率更高，且有特征性心動圖表現(xiàn)，可為臨床診斷與評估胎兒的病情，以及判斷有合并癥提供可靠的依據(jù)，值得在臨床診斷中應(yīng)用。