成人鼻竇多形性橫紋肌肉瘤1例

毛慧敏，王新怡，孫青，張曉月

1.山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（山東省千佛山醫(yī)院）放射科，山東 濟南 250014；2.山東第一醫(yī)科大學(xué)，山東 泰安 271000；3.山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（山東省千佛山醫(yī)院）病理科，山東 濟南 250014；*通信作者 王新怡 wxy_88@163.com

1 病例簡介

女，46歲，主訴：左側(cè)鼻面部脹痛2個月，伴麻木感10 d。既往有鼻部外傷史。體格檢查：鼻根部可見長約3 cm瘢痕。CT平掃圖像見圖1A、B，MRI平掃及增強掃描圖像見圖1C～G，CT及MRI檢查均考慮左側(cè)上頜竇 惡性腫瘤可能。行內(nèi)鏡下左側(cè)上頜竇病變活檢術(shù)，病理圖像見圖1H。免疫組化染色顯示：Desmin（+），MyoD1（+），CD68（+），CD34（血管+），Ki-67（約40%）。病理診斷：（左側(cè)上頜竇）多形性橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）。

圖1 女，46歲，左側(cè)上頜竇多形性橫紋肌肉瘤。CT平掃示腫瘤位于左側(cè)上頜竇，平均CT值約46 Hu，與周圍軟組織分界欠清，腫塊向后生長侵犯翼腭窩（箭，A），左側(cè)上頜竇諸竇壁可見明顯骨質(zhì)破壞（箭，B）；MRI軸位T1WI示左側(cè)上頜竇不規(guī)則腫塊，呈等信號，其內(nèi)見斑片狀稍高信號影（箭，C）；軸位T2WI示腫瘤呈不均勻稍高信號，其內(nèi)見斑片狀低信號影（箭，D）；DWI呈不均質(zhì)高信號（箭，E）；MRI增強T1WI冠狀位及軸位示腫瘤呈不均勻花環(huán)狀強化（箭，F(xiàn)）；內(nèi)見片狀無強化區(qū)（箭，G）；病理鏡下示腫瘤細(xì)胞異型性顯著，形態(tài)多樣，由大量梭形細(xì)胞、圓形細(xì)胞、不規(guī)則形細(xì)胞混合構(gòu)成，核深染，胞質(zhì)呈嗜酸性，核分裂及病理性核分裂多見（HE，×200，H）

2 討論

RMS是起源于橫紋肌間葉細(xì)胞的軟組織惡性腫瘤，由分化程度不同的橫紋肌細(xì)胞組成。2013年WHO軟組織與骨腫瘤分類將其分為胚胎型、腺泡型、多形性和梭形細(xì)胞/硬化性RMS[1-2]。RMS可發(fā)生于全身任 何部位，不同的組織類型與發(fā)病年齡及部位相關(guān)。胚胎型RMS最常見，多見于5歲以下兒童；多形性RMS較為罕見，常見于中老年人，好發(fā)于四肢[3-4]。本例為原發(fā)于鼻竇的多形性RMS，較少見。本例患者就診時腫瘤已廣泛侵犯破壞周圍結(jié)構(gòu)，與文獻報道[5]相似，鼻部多形性RMS可侵犯鼻竇鼻腔、翼腭窩、眼眶、顱底，提示惡性程度高，有明顯的侵襲性。

RMS不同組織類型間影像學(xué)表現(xiàn)無明顯差異。李樹強等[6]報道1例鼻竇腺泡型RMS與本例多形性RMS影像學(xué)表現(xiàn)相似，CT均表現(xiàn)為單發(fā)實性軟組織密度腫塊，無明顯鈣化、囊變，伴有鄰近骨質(zhì)溶骨性破壞；MRI檢查T1WI呈等/稍低信號，T2WI呈等/稍高信號，與鼻竇部其他腫瘤T2WI呈高信號相比呈稍低信號，增強掃描呈不均勻花環(huán)狀強化。黃燕等[7]報道這種強化方式與其病理下密集的腫瘤細(xì)胞包繞大量的黏液基質(zhì)有關(guān)；此外，腫瘤內(nèi)出血、壞死等改變也可造成腫瘤不均勻強化。本例多形性RMS于MRI圖像上見腫瘤周圍多發(fā)迂曲流空血管影，具有一定的影像學(xué)特征，與危春容等[8]報道的鞍區(qū)原發(fā)性多形性RMS相符。

成人多形性RMS是罕見且高度惡性的軟組織腫瘤，目前尚無針對本病的標(biāo)準(zhǔn)化治療策略，治療主要參考兒童RMS，整體預(yù)后較兒童RMS差。研究顯示，成人RMS病理類型多為多形性，其5年總生存率僅為23.5%[9]。單一的治療方法療效較差，目前多采用手術(shù)、化療和放療為主的多學(xué)科綜合治療，以改善預(yù)后，延長生存時間。

多形性RMS的影像學(xué)檢查缺乏特異性，但CT及MRI檢查為本病的診斷提供線索，兩者相結(jié)合可以準(zhǔn)確評估原發(fā)腫瘤的部位、大小、形態(tài)、周圍骨質(zhì)破壞情況以及局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況，可以全面、詳細(xì)地了解腫瘤的性質(zhì)和侵犯范圍，有助于臨床制訂治療方案，但最終確診依賴病理學(xué)檢查。