庫雷志 綜述 馬小靜 審校

IgG4相關(guān)性系統(tǒng)疾病(IgG4-related systemic disease，IgG4-RSD)其特征是IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，多系統(tǒng)器官組織纖維化，血清IgG4水平升高。受累的器官有胰腺、膽道、腎臟、肺、淋巴結(jié)、腦膜、主動(dòng)脈、乳腺、前列腺、甲狀腺、心包和皮膚等[1]。近年來IgG4相關(guān)性心血管疾病(IgG4-related cardiovascular disease，IgG4-RCVD)報(bào)道逐漸增多，主要包括主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、心臟瓣膜、心肌、心包和周圍血管等[2]。最常發(fā)生在腎下段腹主動(dòng)脈[3]。IgG4相關(guān)炎性腹主動(dòng)脈瘤是發(fā)現(xiàn)的最常見IgG4-RCVD之一[4]。雖然組織病理學(xué)檢查仍然是檢測(cè)器官受累和診斷IgG4-RSD的參考標(biāo)準(zhǔn)[5]，但從血管壁獲得活檢或手術(shù)標(biāo)本仍然具有挑戰(zhàn)性。各種無創(chuàng)性多模態(tài)影像學(xué)技術(shù)已成功應(yīng)用于IgG4-RCVD早期疾病診斷與鑒別診斷、指導(dǎo)活檢和評(píng)估治療反應(yīng)等[6]。本文主要綜述了各種無創(chuàng)性多模態(tài)影像學(xué)在IgG4-RCVD的診斷、活動(dòng)性炎癥的定量化評(píng)價(jià)以及隨訪期間治療后療效監(jiān)測(cè)的臨床應(yīng)用價(jià)值。

IgG4-RCVD病理特點(diǎn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)

IgG4-RCVD病理學(xué)特點(diǎn)主要表現(xiàn)為受累部位為大量IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，呈席紋狀或回旋狀排列，常累及血管外膜為主，內(nèi)中膜較少。病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈炎及動(dòng)脈周圍炎不容易被動(dòng)脈粥樣硬化解釋；②至少50%的血漿細(xì)胞陽性IgG4；③在400倍高倍鏡放大后，至少三個(gè)視野且各自計(jì)數(shù)IgG4陽性漿細(xì)胞達(dá)50個(gè)[7]。其確切病因及病理機(jī)制尚未完全闡明。IgG4-RCVD主動(dòng)脈受累常表現(xiàn)主動(dòng)脈炎、周圍炎及主動(dòng)脈瘤形成，以腹主動(dòng)脈瘤多見，其中動(dòng)脈瘤形成可能與Th2介導(dǎo)免疫細(xì)胞至血管平滑肌細(xì)胞死亡相關(guān)；冠狀動(dòng)脈受累常表現(xiàn)周圍假瘤形成，管腔狹窄、擴(kuò)張或真性動(dòng)脈瘤形成，部分呈硬化樣改變，其發(fā)病機(jī)制可能有：①IgG4-RCVD導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈血管外膜纖維化，形成炎性假瘤并壓迫血管壁，造成局部管腔狹窄；②在炎癥反應(yīng)刺激下，冠狀動(dòng)脈周圍脂肪通過旁分泌途徑參與調(diào)節(jié)管壁重塑和血管周圍炎癥[8]。

IgG4-RCVD多模態(tài)影像學(xué)診斷與活動(dòng)性炎癥定量評(píng)價(jià)

1.IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈病變

IgG4-RCVD累及主動(dòng)脈首先從血管外膜開始，向內(nèi)則逐步浸潤(rùn)至中-內(nèi)膜， 導(dǎo)致以血管壁纖維炎癥為主的主動(dòng)脈炎、動(dòng)脈狹窄及動(dòng)脈瘤樣改變，甚至可能出現(xiàn)動(dòng)脈瘤破裂、夾層及穿孔；部分患者血管周圍組織可見富含IgG4漿細(xì)胞組織浸潤(rùn)，造成以血管外膜和血管周圍病變?yōu)橹鞯闹鲃?dòng)脈周圍炎，此時(shí)，主動(dòng)脈管徑通常正?；蜉p度狹窄；但動(dòng)脈周圍炎形成的腫塊或增生纖維組織可累及周圍組織器官引起一系列壓迫癥狀[9]。常見癥狀為局部下背痛、下腹部和側(cè)腹疼痛、腿水腫和因輸尿管阻塞引起的腎盂積水，并伴有腹膜后纖維化，超過2/3的特發(fā)性腹膜后纖維化病例與IgG4-RSD有關(guān)， IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化(IgG4-related retroperitoneal fibrosis，IgG4-RPF)患者可能無癥狀，或伴有背痛、腹痛或腎積水，在沒有IgG4-RPF和腎積水的患者初次檢查中，有時(shí)會(huì)忽略這種疾病[10]。Mahajan等[11]將IgG4-RPF的影像表現(xiàn)分為3型：①主動(dòng)脈周圍型；②輸尿管周圍型；③斑塊型。在MSCT平掃時(shí)IgG4-RPF表現(xiàn)腹膜后腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、下腔靜脈、輸尿管周圍不規(guī)則的軟組織腫塊、斑塊樣腫塊，腎圓形或楔形皮質(zhì)樣腫塊，包繞輸尿管產(chǎn)生腎積水等，呈等或或低于周圍肌肉密度[12]。在MRI檢查時(shí)，IgG4-RPF腫塊在T1加權(quán)圖像上表現(xiàn)為低信號(hào)強(qiáng)度或中等信號(hào)強(qiáng)度，T2加權(quán)圖像上表現(xiàn)為隨纖維化程度的變化而改變，延遲釓注射后呈延遲強(qiáng)化[13]。Qi等[14]根據(jù)CTA增強(qiáng)圖像上IgG4相關(guān)性動(dòng)脈受累血管管腔改變，分為5種類型。A型：動(dòng)脈周圍炎伴管徑正常，表現(xiàn)為血管周圍軟組織腫塊合并正常管徑；B型：動(dòng)脈周圍炎伴輕度管腔狹窄(狹窄<50%)；C型：動(dòng)脈周炎伴管腔中度狹窄的(管腔狹窄50%～70%)；D型：為動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張伴動(dòng)脈周圍炎，同時(shí)可伴有<50%正常管腔的狹窄及動(dòng)脈壁增厚；E型動(dòng)脈瘤伴動(dòng)脈周圍炎，同時(shí)可伴有>50%正常管腔的狹窄及動(dòng)脈壁增厚。大多數(shù)IgG4相關(guān)性動(dòng)脈血管病變表現(xiàn)為管壁增厚。在增強(qiáng)MSCT或CTA圖像上，通常表現(xiàn)為受累主動(dòng)脈壁彌漫性環(huán)形增厚并均勻一致延遲強(qiáng)化，周圍見邊緣不規(guī)則軟組織腫塊包饒正?；蜉p度狹窄管腔[15]，當(dāng)炎性主動(dòng)脈瘤與增厚主動(dòng)脈管壁被周圍炎癥及纖維化包裹時(shí)，可呈“燈罩征(mantle-sign)”或“光暈征(halo sign)”[16]，在超聲心動(dòng)圖上表現(xiàn)為均勻的回聲團(tuán)塊。對(duì)比增強(qiáng)超聲見周圍組織中發(fā)現(xiàn)了豐富的對(duì)比增強(qiáng)。當(dāng)出現(xiàn)炎性腹主動(dòng)脈瘤時(shí)，超聲可表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈鈣化瘤壁周圍環(huán)形低回聲帶。此外，連續(xù)多普勒超聲可以在血管造影檢測(cè)到管腔改變之前評(píng)估血流特征，可以成功地用于IgG4患者的術(shù)后監(jiān)測(cè)[17]。在MRI圖像表現(xiàn)為血管壁增厚水腫及周圍軟組織腫塊，出現(xiàn)炎性主動(dòng)脈瘤時(shí)可呈“同心圓”樣改變[18]。Gotway等[19]認(rèn)為雖心血管磁共振(cardiovascular magnetic resonance，CMR)可以揭示血管壁炎癥，包括動(dòng)脈壁增厚和動(dòng)脈壁水腫，CMR的發(fā)現(xiàn)與疾病的活動(dòng)或進(jìn)展有明確的相關(guān)性。通常，IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎或周圍炎正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(positron emission tomography/computed tomography，PET/CT)表現(xiàn)為多灶性主動(dòng)脈壁和/或動(dòng)脈周圍的氟代脫氧葡萄糖(fluoro-deoxy-glucose，F(xiàn)DG)高攝取狀態(tài)。PET/CT比上述成像方式更敏感，它能夠早期識(shí)別疾病所累及的主動(dòng)脈的其他部分(腹主動(dòng)脈)，以及主動(dòng)脈外(髂動(dòng)脈)和血管外(廣泛的淋巴結(jié))受累病灶及炎癥活動(dòng)位置，這對(duì)樣本活檢穿刺具有重要價(jià)值。另PET/CT的代謝信息與CTA的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)(尤其是血管壁增厚)相結(jié)合，對(duì)于正確解釋主動(dòng)脈FDG攝取的炎性來源至關(guān)重要[20]。

2.IgG4相關(guān)性冠狀動(dòng)脈病變

IgG4相關(guān)性冠狀動(dòng)脈病變報(bào)道少見，受累冠狀動(dòng)脈主要發(fā)生在外膜，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈炎及周圍炎，冠狀動(dòng)脈周圍假瘤或纖維硬化性增厚縮、冠狀動(dòng)脈管腔狹窄、擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成，發(fā)生缺血性心肌病或心源性猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥。Akiyama等[21]將IgG4相關(guān)性冠狀病變分成3型：①狹窄型；②動(dòng)脈瘤性；③彌漫性管壁增厚型。冠脈動(dòng)脈CTA及MRI可以在壁增厚和壁增強(qiáng)的情況下直接顯示血管壁，表現(xiàn)為均勻一致環(huán)形低密度壁增厚影及均勻延遲強(qiáng)化影。當(dāng)受累冠狀動(dòng)脈被周圍假腫瘤或纖維硬化性增厚病變包繞時(shí)，在增強(qiáng)MSCT、冠狀動(dòng)脈CTA(圖1)原始橫軸面或曲面重建圖像可見“毯蓋小豬征(pigs-in-a-blanket sign)”[22]或“榭寄生征(mistletoe sign)”[23]，雖然這種征象較少見，但對(duì)IgG4相關(guān)性冠脈病變具有重要診斷價(jià)值。當(dāng)出現(xiàn)IgG4相關(guān)性冠狀動(dòng)脈瘤形成時(shí)，對(duì)瘤體評(píng)價(jià)應(yīng)包括其形狀和結(jié)構(gòu)的評(píng)估，動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張形態(tài)(梭型或囊袋狀)、瘤壁鈣化、瘤腔內(nèi)血栓和任何有臨床意義管腔狹窄。同時(shí)描述中應(yīng)注明冠狀動(dòng)脈瘤是單支還是多支，以及涉及確切的冠狀動(dòng)脈節(jié)段名稱[24]。超聲心動(dòng)脈圖不僅可以對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈周圍假瘤樣病變?cè)\斷，也可判斷心臟心肌缺血情況甚至評(píng)估心功能。FDG PET/CT在高代謝性冠狀動(dòng)脈周圍腫塊應(yīng)引起懷疑IgG4合并冠脈受累；如果在冠狀動(dòng)脈病變區(qū)有FDG吸收，提示冠狀動(dòng)脈有活躍的炎癥表現(xiàn)，糖皮質(zhì)激素治療效果較好。最后，PET/CT可以幫助IgG4合并冠脈受累患者確定活檢穿刺點(diǎn)位置，對(duì)病例確診起到至關(guān)重要作用[25]。

圖1 女，65歲，IgG4-RCVD累及右冠狀動(dòng)脈。a)冠狀動(dòng)脈CTA成像MIP； b)CPR及c)VR后處理圖像示右冠狀動(dòng)脈近段管腔周圍見假瘤樣軟組織團(tuán)塊(箭)包繞并管腔受壓變窄，呈特異性的 “毯蓋小豬”或“榭寄生”樣改變[22-23]。

3.IgG4相關(guān)性肺動(dòng)脈病變

IgG4-RSD累及肺動(dòng)脈是罕見的，可引起肺動(dòng)脈炎和肺動(dòng)脈周圍炎，影像學(xué)上表現(xiàn)為受累肺動(dòng)脈主干或分支肺動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張和肺動(dòng)脈周圍低密度軟組織腫塊，超聲心動(dòng)圖可見受累肺動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張及周圍軟組織腫塊及肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈CTA表現(xiàn)為肺動(dòng)脈不規(guī)整團(tuán)片狀周圍軟組織包繞并管腔狹窄，常合并主動(dòng)脈或其它小-中動(dòng)脈受累及血清IgG4水平顯著升高，易被誤診為肺動(dòng)脈栓塞、惡性肺動(dòng)脈腫瘤[26]。超聲心動(dòng)脈圖、肺動(dòng)脈CTA或MRI檢查有助于臨床篩查IgG4-RSD累及肺動(dòng)脈，但與血栓或肺動(dòng)脈惡性腫瘤的鑒別診斷存在一定困難，相對(duì)而言，PET/CT可能是鑒別肺動(dòng)脈血栓和惡性腫瘤的有效方法。另PET/CT有助于受累器官識(shí)別和確定候選活檢部位。PET/CT表現(xiàn)為肺動(dòng)脈周圍軟組織腫塊及合并主動(dòng)脈、其它小-中動(dòng)脈受累增厚管壁FDG攝取[27]。

4.IgG4相關(guān)性心包病變

IgG4陽性的漿細(xì)胞性浸潤(rùn)可導(dǎo)致IgG4相關(guān)的縮窄性心包炎、縱隔纖維化等[28]。超聲心動(dòng)圖可提供有關(guān)心包解剖、功能、心室壁運(yùn)動(dòng)變化和心室功能的可靠信息，是檢測(cè)心包病變和心臟假瘤樣病變的理想方法。當(dāng)出現(xiàn)IgG4相關(guān)性的縮窄性心包炎時(shí)，主要表現(xiàn)為高回聲性心包增厚和心包積液。增強(qiáng)MSCT和CMR可見顯示心包增厚、心包積液，經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后消失。此外，增強(qiáng)MSCT或CTA對(duì)IgG4-RCVD激素治療預(yù)后的評(píng)估和判斷具有重要意義。FDG PET/CT表現(xiàn)為心包增厚并FDG高攝取，提示糖皮質(zhì)激素治療有效[29]。

5.IgG4相關(guān)性心肌病變

IgG4-RSD累及心肌時(shí)可表現(xiàn)為心肌內(nèi)浸潤(rùn)性腫塊。Kouzu等[30]及Kusunose等[31]分別報(bào)告了通過超聲心動(dòng)圖診斷IgG4累及右室流出道與左心室下側(cè)壁，均表現(xiàn)為受累組織出現(xiàn)軟組織腫塊浸潤(rùn)。心臟增強(qiáng)MSCT或CTA也可用于評(píng)估心臟腫塊及其鄰近結(jié)構(gòu)[32]。CMR是評(píng)價(jià)心肌及心包的重要工具，T1WI、T2WI和釓劑延遲增強(qiáng)序列可用于更多的組織特征檢測(cè)，電影梯度回波序列可用于這些腫塊引起心臟功能改變?cè)u(píng)估[33]。

6.IgG4相關(guān)性心臟瓣膜病變

IgG4-RSD累及心臟瓣膜可引起瓣膜狹窄或反流。有時(shí)IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)可在瓣膜小葉上形成腫瘤。超聲心動(dòng)圖是心臟瓣膜病診斷和治療的主要影像學(xué)手段。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖可早期準(zhǔn)確診斷瓣膜受累嚴(yán)重程度。CMR也可無創(chuàng)性提供心臟瓣膜解剖圖像，定量評(píng)估狹窄和反流，此外，CMR確定瓣膜病變引起心臟功能改變，包括心室擴(kuò)張、壓力超載和收縮功能改變[34]。

7.IgG4-RCVD活動(dòng)性炎癥多模態(tài)影像學(xué)定量評(píng)價(jià)

增強(qiáng)MSCT血管壁厚度可以很好地預(yù)測(cè)血管壁炎癥，但在早期炎癥與慢性炎癥血管壁增厚鑒別診斷中仍存在一定限度[35]。Caiafa等[36]報(bào)道特發(fā)性腹膜后纖維化早期活動(dòng)性炎癥具有高T2WI信號(hào)強(qiáng)度。然而，由于血流相關(guān)偽影的存在，血管壁的T2WI MRI仍具有挑戰(zhàn)性，并且 IgG4-CVD對(duì)活動(dòng)性炎癥的MRI定量評(píng)價(jià)尚未建立。PET/CT中FDG攝取也并非不是血管評(píng)估的特異性指標(biāo)，而且FDG攝取評(píng)估并不總是能夠區(qū)分動(dòng)脈粥樣硬化性改變和活動(dòng)性炎癥。并且通常FDG PET/CT診斷血管炎癥的標(biāo)準(zhǔn)是主觀評(píng)價(jià)異常血管壁內(nèi)的FDG攝取高于血池內(nèi)，可重復(fù)性差[20]。因此，為了更準(zhǔn)確定量評(píng)價(jià)IgG4-CVD相關(guān)性血管炎性活動(dòng)性，Yabusaki等[37]定義了每個(gè)血管區(qū)域的血管的最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(SUVmax)，并標(biāo)準(zhǔn)化SUVmax，即動(dòng)脈SUVmax與靜脈血池SUVmax比值，也稱為靶-背景值比(target-to-background ratio，TBR)，IgG4相關(guān)主動(dòng)脈炎陽性區(qū)域平均SUVmax和平均TBR值較陰性區(qū)域高2倍。此外，與可視化血管受累定性評(píng)估的偏差相比，使用定量血管SUVmax和TBR測(cè)量可能會(huì)減少觀察者的偏差。Rudd等[38]報(bào)道，TBRs均值和最大TBRs是可重復(fù)的，是評(píng)估IgG4-CVD相關(guān)性炎性血管FDG攝取的最佳方法。

IgG4-RCVD與其它血管炎性疾病鑒別診斷

無創(chuàng)性多模態(tài)影像學(xué)在IgG4-CVD診斷中具有重要價(jià)值，但通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的大-中血管炎性病變并非都具有特異性，臨床上許多全身性血管炎性病變、腫瘤或免疫疾病累及心血管系統(tǒng)亦有相似表現(xiàn)[39]，這些疾病主要包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，高安氏動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis)，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，復(fù)發(fā)性多軟骨炎，結(jié)節(jié)病引起的主動(dòng)脈炎，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，慢性肉芽腫性多血管炎，梅毒性主動(dòng)脈炎，慢性感染性主動(dòng)脈炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，人白細(xì)胞抗原B27相關(guān)的脊椎關(guān)節(jié)病，抗中性粒細(xì)胞抗體相關(guān)的血管炎，白塞病，Cogan綜合征，川崎病等[9]，影像學(xué)表現(xiàn)與IgG4-CVD類似，僅靠影像學(xué)表現(xiàn)易引起誤診。與這類疾病鑒別診斷，除典型多模態(tài)影像學(xué)表現(xiàn)之外，還應(yīng)與結(jié)合以下方面特征進(jìn)行診斷：①IgG4相關(guān)性動(dòng)脈炎中炎性浸潤(rùn)主要累及動(dòng)脈外膜，而巨細(xì)胞動(dòng)脈炎則主要為中膜，Takayasu動(dòng)脈炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性動(dòng)脈炎累及中膜和外膜[40]。②IgG4相關(guān)性動(dòng)脈炎及動(dòng)脈瘤主要累及大中動(dòng)脈，以腹主動(dòng)脈腎下段最常見，常表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈瘤；腹主動(dòng)脈周圍炎的腹主動(dòng)脈壁纖維炎癥可延伸至血管周圍結(jié)締組織，引起腹膜后纖維化，累及主動(dòng)脈以外的鄰近組織器官如輸尿管、胰腺、腎、下腔靜脈等，較少引起急性主動(dòng)脈綜合征；而巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎和Takayasu性動(dòng)脈炎等主要累及胸主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓分支，特別是鎖骨下動(dòng)脈或顳動(dòng)脈受累，可導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤及急性主動(dòng)脈綜合征[11]。③Takayasu動(dòng)脈炎主要影響女童和年輕女性；IgG4-CVD主要以中老年男性為主[41]。④病灶特定的分布和臨床特征：如診斷IgG4-CVD關(guān)鍵特征是至少一個(gè)其他器官的累及如胰腺、淋巴結(jié)或唾液腺，而Takayasu動(dòng)脈炎或巨細(xì)胞動(dòng)脈炎并非如此。⑤IgG4相關(guān)冠狀動(dòng)脈疾病如動(dòng)脈周圍假瘤樣病變和動(dòng)脈周圍炎，應(yīng)與血管炎性病變(如Takayasu病、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、白塞氏病、川崎病)、結(jié)締組織病變(特別是纖維肌發(fā)育不良、馬凡氏綜合征和埃勒斯-丹洛斯綜合征)、腫瘤性病變(惡性淋巴瘤、Erdheim-Chester病、Rosai-Dorfman病)累及冠狀動(dòng)脈時(shí)鑒別，其中惡性淋巴瘤累及冠脈多模態(tài)影像學(xué)特點(diǎn)已有文獻(xiàn)報(bào)道，主要表現(xiàn)為包繞RCA周圍的右側(cè)心臟腫塊，常有大量的心包積液，沒有明顯的管腔狹窄及FDG攝取，與IgG4相關(guān)性冠狀動(dòng)脈受累存在一定差異。另外，川崎病所累及的冠狀動(dòng)脈瘤，以兒童、青年發(fā)病多見，冠脈CTA特點(diǎn)主要表現(xiàn)為瘤體較大、易發(fā)生血栓及動(dòng)脈壁中先發(fā)炎癥部位的鈣化沉積；而IgG4相關(guān)的冠狀動(dòng)脈瘤中，沒有觀察到冠狀動(dòng)脈壁的鈣化，這可能是正確診斷IgG4相關(guān)的冠狀動(dòng)脈瘤的另一個(gè)關(guān)鍵線索[11]。

IgG4-RCVD治療后療效反應(yīng)的多模態(tài)影像學(xué)評(píng)價(jià)

目前，IgG4-CVD沒有標(biāo)準(zhǔn)化的治療方案，首選糖皮質(zhì)激素治療，大多數(shù)患者對(duì)激素治療敏感，治療期間病情及相關(guān)癥狀得到改善及緩解[42]。由于臨床癥狀改善受主觀影響，且缺乏可以量化的標(biāo)準(zhǔn)化的方法來評(píng)估IgG4-CVD病灶炎癥活動(dòng)及其對(duì)治療的反應(yīng)，故影像學(xué)成為評(píng)價(jià)IgG4-CVD患者治療效果的更好選擇。利用MSCT、CMR或PET/CT可識(shí)別疾病的進(jìn)展或消退，當(dāng)治療有效時(shí)，常表現(xiàn)為病灶體積縮小或FDG攝取減低[43]。對(duì)于血管炎癥活性評(píng)估，使用對(duì)比增強(qiáng)CT或MRI，延遲期比早期更適合評(píng)價(jià)主動(dòng)脈炎。使用PET/CT可獲得心血管炎性病變的定性和定量代謝信息，采用FDG PET/CT評(píng)估炎性血管的最大SUVmax值或標(biāo)準(zhǔn)化SUVmax(即TBR值)具有重要價(jià)值。對(duì)于冠狀動(dòng)脈評(píng)估，采用心電圖門控冠狀動(dòng)脈CTA優(yōu)于非心電圖門控，使用曲面重組和橫斷面觀察受累血管更具優(yōu)勢(shì)。對(duì)于因冠狀動(dòng)脈炎引起的心肌炎癥和心肌灌注缺損嚴(yán)重程度，心臟MR功能成像是一種理想的選擇。對(duì)于病灶的隨訪評(píng)價(jià)，使用對(duì)比增強(qiáng)CT在同一成像平面獲取血管形態(tài)學(xué)參數(shù)(如血管外徑和管腔直徑，血管壁厚)非常重要[20]。

不足與展望

IgG4-RCVD累及病變范圍廣，在病程中可表現(xiàn)出一定隱匿性與無癥狀的病理生理變化，且影像學(xué)表現(xiàn)并非都具特異性，以及目前對(duì)IgG4-RCVD類固醇激素治療后療效評(píng)價(jià)缺乏統(tǒng)一影像學(xué)方案。因此，如何進(jìn)一步提高多模態(tài)影像學(xué)對(duì)IgG4-RCVD早期診斷準(zhǔn)確性及制定標(biāo)準(zhǔn)化影像學(xué)方案評(píng)估臨床治療療效反應(yīng)將是未來發(fā)展重要方向。