張?jiān)娒?，吳海曦，杜?lián)軍，胡赟赟，曹 華

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院a.皮膚科；b.放射科；c.超聲科，上海 200025）

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一種累及皮膚和肌肉的自身免疫病。目前將臨床無肌病性皮肌炎（clinically amyopathic dermatomyositis,CADM）或皮肌炎樣皮病[1]定義為以皮肌炎典型皮損為主要表現(xiàn)，且在6 個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)沒有肌炎表現(xiàn)，血清肌酶正常，但肌肉磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及肌電圖等提示輕微肌肉病變。DM 常伴心臟、肺、消化道等多種器官受累，甚至合并內(nèi)臟腫瘤，患者臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大，疾病早期癥狀輕微，難以察覺，且缺乏特異性血清學(xué)標(biāo)志物。近年來，CT、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影（positron emission tomography and computed tomography,PET/CT）、超聲等影像學(xué)檢查在DM 中的廣泛應(yīng)用，為DM 內(nèi)臟受累的診斷、病情評(píng)估及治療決策提供了重要依據(jù)。但目前尚無針對(duì)DM 患者內(nèi)臟受累診斷和隨訪檢查的統(tǒng)一指南與建議。本文將就影像學(xué)技術(shù)在DM 合并間質(zhì)性肺疾病 （interstitial lung disease,ILD）（彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。?、心血管疾病及腫瘤的診斷和病情評(píng)估中的應(yīng)用進(jìn)行綜述，為快速、有效選擇合適的DM 影像學(xué)檢查提供建議。

影像學(xué)技術(shù)在DM 合并ILD 診斷及隨訪評(píng)估中的應(yīng)用

ILD 是DM 和CADM 的常見并發(fā)癥，發(fā)生率為23.1%～65.0%，其在CADM 中更常見，發(fā)生率約為53%。亞洲D(zhuǎn)M 和CADM 患者的ILD 發(fā)生率是歐美報(bào)道的2 倍，尤其是抗MDA5 抗體陽性的CADM 患者常伴急進(jìn)型ILD[2]。此外，抗Ro-52 抗體、抗Jo-1 抗體、抗PL-7 抗體陽性的DM 和CADM患者其ILD 發(fā)生率也明顯升高[3]。DM 和CADM 患者典型皮疹表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等部位的潰瘍性Gottron 疹，血清鐵蛋白、乳酸脫氫酶及白細(xì)胞介素6、白細(xì)胞介素18 等細(xì)胞因子顯著升高，中性粒細(xì)胞/淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)比值降低，往往提示ILD 預(yù)后差[4-5]。影像學(xué)檢查結(jié)果可直觀反映肺部受累的程度、范圍和特征，是早期診斷、隨訪評(píng)估ILD的重要手段。

一、高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描（high-resolution computed tomography,HRCT）

ILD 根據(jù)其發(fā)病的緩急分為“急進(jìn)型”“慢性型”和“無癥狀型”（僅有ILD 的肺部影像學(xué)改變），其病程經(jīng)過不同。超過半數(shù)CADM 患者因進(jìn)行性加重的呼吸衰竭而死亡，且從出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀到死亡的中位數(shù)存活時(shí)間僅為3 個(gè)月，為“急進(jìn)型ILD”臨床模式；DM-ILD 多呈“亞急進(jìn)型”的臨床模式，患者6 個(gè)月的生存率為67.6%，5 年生存率為54.0%。急進(jìn)型ILD 并非CADM 所特有，部分DM 患者也呈現(xiàn)“急進(jìn)型ILD”。

目前診斷ILD 的方法有肺活檢及肺功能檢查、肺HRCT檢查和血清學(xué)標(biāo)志物檢測(cè)。雖然肺活檢病理結(jié)果是診斷ILD的金標(biāo)準(zhǔn)，但該方法行局部活檢結(jié)果并非可真實(shí)反映雙肺受累情況，且創(chuàng)傷大，可重復(fù)性較差，目前尚不能成為診斷ILD 的常規(guī)檢查手段。肺功能檢查受患者自身?xiàng)l件等客觀因素的影響較大，部分患者呈急進(jìn)型ILD 起病，一般情況差，不能配合完成檢查。判斷這部分患者的ILD 病情程度時(shí)，HRCT 檢查具有簡(jiǎn)便、快速、無創(chuàng)的特點(diǎn)，對(duì)評(píng)估其疾病模式至關(guān)重要，是診斷ILD 的影像學(xué)金標(biāo)準(zhǔn)，研究顯示其檢查結(jié)果與開胸肺活檢的組織學(xué)檢查結(jié)果基本一致，診斷特異度可達(dá)90%[6-8]。

1.HRCT 的表現(xiàn)：ILD 最常見的影像學(xué)表現(xiàn)類型為非特異性間質(zhì)性肺炎 （non-specific interstitial pneumonia,NSIP）、機(jī)化性肺炎（organizing pneumonia,OP）及NSIP-OP 混合型，其中影像學(xué)表現(xiàn)為OP 或NSIP-OP 類型的患者發(fā)生急進(jìn)型ILD 的風(fēng)險(xiǎn)增加。NSIP 可根據(jù)病理上炎癥及肺纖維化程度不同，分為細(xì)胞型NSIP（炎癥為主）和纖維化型NSIP（纖維化為主）。在HRCT 圖像上，細(xì)胞型NSIP 表現(xiàn)為支氣管血管周圍磨玻璃影、網(wǎng)格樣結(jié)構(gòu)；纖維化型NSIP 多表現(xiàn)為雙下肺伴或不伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張的磨玻璃影、網(wǎng)格樣結(jié)構(gòu)。OP 在CT 圖像上可表現(xiàn)為斑片狀實(shí)變、胸膜下和可能遷移的細(xì)支氣管周圍實(shí)變，也可為肺小葉周圍模糊和磨玻璃影。NSIP-OP 的影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺基底部為主的異常纖維化疊加OP[7-8]。雙下肺小葉周圍模糊影轉(zhuǎn)變成實(shí)變影，是抗MDA5 抗體陽性患者合并急進(jìn)型ILD 的主要HRCT 表現(xiàn)[8-9]。除了評(píng)估ILD，HRCT 還可提示患者是否伴有縱隔氣腫、胸腔及心包積液、肺氣腫、肺癌和肺不張等。自發(fā)性縱隔氣腫是提示疾病嚴(yán)重的影像學(xué)特征，尤其是在抗MDA5 抗體陽性ILD 患者中[10]。

HRCT 檢查也存在不足，在ILD（尤其是急進(jìn)型-ILD）早期階段，HRCT 表現(xiàn)并不典型，需結(jié)合鐵蛋白、肌炎特異性抗體、細(xì)胞因子及肺功能檢查等進(jìn)一步評(píng)估。

2.HRCT 評(píng)分：HRCT 影像表現(xiàn)可行半定量評(píng)估ILD 病情，目前較常用的是Ichikado 等[11]提出的評(píng)分方法。該方法將肺野分為6 個(gè)區(qū)域（兩肺的上、中、下部）獨(dú)立進(jìn)行評(píng)估，按ILD 病變的影像學(xué)類型 （1 級(jí)為輕度肺紋理增多；2 級(jí)為磨玻璃影；3 級(jí)為實(shí)變影；4 級(jí)為磨玻璃影伴支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張；5 級(jí)為實(shí)變影伴支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張；6 級(jí)為蜂窩狀改變）和面積計(jì)算上述各區(qū)域病變程度的平均值。在評(píng)估ILD 肺損傷嚴(yán)重程度中，該評(píng)分結(jié)果與用力肺活量及一氧化碳彌散量評(píng)估結(jié)果間呈正相關(guān)[7]，是判斷療效、預(yù)后及隨訪監(jiān)測(cè)的良好指標(biāo)。Lian 等[12]在一項(xiàng)納入207 例CADM-ILD 患者的研究中發(fā)現(xiàn)，死亡組的HRCT 評(píng)分顯著高于存活組（P<0.001），提示HRCT 評(píng)分高是CADM-ILD 患者預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素（風(fēng)險(xiǎn)比為6.24，P=0.013）。

二、肺超聲（lung ultrasound,LUS）

LUS 具有低成本、無輻射、可床邊監(jiān)測(cè)等優(yōu)點(diǎn)，其被越來越多地用于診斷和監(jiān)測(cè)肺部疾病，尤其是危重患者。一項(xiàng)薈萃分析提示，LUS 診斷結(jié)締組織病相關(guān)ILD 的靈敏度和特異度分別為85.9%和83.9%，對(duì)ILD 具有很高的診斷價(jià)值[13]。

LUS 檢查主要是應(yīng)用B 線的數(shù)量來評(píng)估ILD 的嚴(yán)重程度。B 線是超聲波在肺內(nèi)增厚的小葉間隔與氣體之間的界面來回反射形成的激光束樣直達(dá)屏幕邊緣且無衰減的線樣高回聲影。隨著ILD 的進(jìn)展，肺泡氣含量減少或肺間質(zhì)增多，B線隨之增多[13-14]。為定量評(píng)估B 線，既往研究設(shè)計(jì)了不同肺肋間隙（lung intercostal space,LIS）評(píng)分方法，包括72LIS、65LIS、50LIS、14LIS、10LIS 和所有LIS 共6 種評(píng)分系統(tǒng)。Xie等[13]的一項(xiàng)薈萃分析發(fā)現(xiàn)，14LIS（包括雙側(cè)胸骨旁線第二LIS，腋前和腋下線第四LIS，椎旁線、肩胛下線、腋后線的第八LIS）具有與采用所有LIS 評(píng)估相似的診斷價(jià)值，診斷ILD的靈敏度為98.2%，特異度為87.5%，該方法耗時(shí)較短，是目前LUS 評(píng)估ILD 的最佳選擇。

B 線作為ILD 的影像學(xué)標(biāo)志物，其數(shù)量與HRCT 評(píng)分、肺功能參數(shù)相關(guān)。Wang 等[15]對(duì)38 例合并ILD 的特發(fā)性炎癥性肌病患者進(jìn)行了胸部HRCT、LUS 和肺功能檢查，發(fā)現(xiàn)B線評(píng)分與一氧化碳彌散量、肺總量、用力肺活量、用力肺呼出量成反比，提示B 線可用于評(píng)估ILD 的嚴(yán)重程度，尤其適合治療期間密切監(jiān)測(cè)ILD 的動(dòng)態(tài)變化。但B 線難以區(qū)分肺部早期活動(dòng)性炎癥與慢性纖維化。

三、MRI

既往由于肺質(zhì)子密度低，易受偽影和心肺運(yùn)動(dòng)的影響，肺部MRI 技術(shù)的應(yīng)用被忽視。隨著技術(shù)的進(jìn)步，對(duì)比增強(qiáng)序列、三維快速場(chǎng)回波、超短回波時(shí)間 （ultrashort echo-time,UTE）序列等技術(shù)的出現(xiàn)，使MRI 在ILD 診斷中可與HRCT相媲美。UTE 序列可以限制信號(hào)衰減并提高信噪比，實(shí)現(xiàn)較高分辨力和較短采集時(shí)間的肺成像，還能對(duì)T2 進(jìn)行定量測(cè)定，并提供解剖學(xué)和功能學(xué)的信息。Ohno 等[16]使用192 μs的UTE，發(fā)現(xiàn)MRI 檢查在診斷ILD 方面具有與標(biāo)準(zhǔn)或低劑量CT 類似的效能，靈敏度為100%，特異度為97%，曲線下面積為97.6%。Pinal-Fernandez 等[17]使用超快速自旋回波序列診斷系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)ILD 的靈敏度為93%，特異度為100%，曲線下面積為96%，與HRCT 檢查結(jié)果比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，其評(píng)估ILD 的嚴(yán)重程度（Wells 評(píng)分）與用力肺活量及一氧化碳彌散量成反比。肺部MRI 能在一次檢查中同時(shí)提供ILD 結(jié)構(gòu)和功能信息，在ILD 的早期診斷、治療和監(jiān)測(cè)中發(fā)揮越來越重要的作用。

1.ILD 活動(dòng)性評(píng)估：胸部MRI 有較高的組織特征分辨力，可區(qū)分早期活動(dòng)性炎性和纖維化病變，彌補(bǔ)了HRCT 和LUS 的不足。早期識(shí)別ILD 活動(dòng)性炎癥利于臨床醫(yī)師早期積極采取抗炎治療，改善患者預(yù)后[18]。Yi 等[19]開展的一項(xiàng)肺部MRI 圖像特征與組織病理學(xué)間相關(guān)性的研究表明，在T2加權(quán)成像中，活檢病理提示以炎癥為主的部位具有高信號(hào)的百分比明顯高于以纖維化為主的部位 （53%比11%,P=0.001）。在T1 加權(quán)三維快速場(chǎng)回波動(dòng)態(tài)增強(qiáng)中，以炎癥為主的病變?cè)谘舆t1 min 時(shí)具有更高信號(hào)（P=0.033），達(dá)峰值的時(shí)間更短（P=0.032），在以纖維化為主的組中，延遲強(qiáng)化明顯[20]。

2.肺功能評(píng)估：MRI 檢查還能提供肺功能信息，氧氣增強(qiáng)MRI、超極化氣體MRI 檢查可用于評(píng)估局部區(qū)域的通氣、肺泡-毛細(xì)血管氣體轉(zhuǎn)運(yùn)情況；增強(qiáng)MRI 血管造影和MRI 灌注成像可定量評(píng)價(jià)ILD 患者的肺灌注異常及病情嚴(yán)重程度，但目前尚未普及，僅作為研究工具[18]。

肺間質(zhì)性病變是皮肌炎最常見的并發(fā)癥，ILD 的早期診治可改善患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。作為ILD 診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，筆者建議對(duì)所有初發(fā)的DM 和CADM 患者行肺部HRCT 篩查和評(píng)估；對(duì)危重患者可采用LUS 檢查，因其可在床邊進(jìn)行，便于治療中的密切監(jiān)測(cè)；MRI 檢查在區(qū)分肺部早期炎癥與纖維化病變方面具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，其在ILD 肺功能評(píng)估中也將得到更多應(yīng)用。

影像學(xué)技術(shù)在DM 合并心血管疾病診斷及隨訪中的應(yīng)用

目前報(bào)道，DM 和CADM 心臟受累的發(fā)生率為13%～72%，主要影響傳導(dǎo)系統(tǒng)，表現(xiàn)為心律失?；蛐募〔∽?，導(dǎo)致心臟擴(kuò)張、受限及心力衰竭，其他還可見心包和瓣膜病變、動(dòng)脈粥樣硬化性疾病等。DM 患者的心臟受累多為亞臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查可有肌鈣蛋白I、腦鈉肽前體（pro-brain natriuretic peptide,pro-BNP） 升高或非特異性心電圖異常，通常與骨骼肌受累的嚴(yán)重程度無關(guān)[21-22]。心臟受累是DM 及CADM 患者繼ILD、腫瘤之后的第三大常見死因，但目前尚無DM 和CADM 心臟累及評(píng)估指南。心臟超聲、MRI、CT 檢查等影像技術(shù)有助于更早發(fā)現(xiàn)和評(píng)估DM 心臟受累情況，便于早期干預(yù)、改善患者預(yù)后。

一、心臟超聲

DM 和CADM 患者在心臟超聲檢查中最常表現(xiàn)為左心室舒張和收縮功能障礙，心肌炎癥和纖維化是引起心臟功能障礙最主要的機(jī)制。其他較常見的心臟改變有左心室增大和肥厚、左心房和右心房增大、室間隔肥厚以及瓣膜病變（瓣葉增厚、瓣葉功能不全或脫垂、瓣膜反流等）、肺動(dòng)脈高壓（尤其是伴ILD 患者）、心包病變（心包炎、心包積液、心包填塞）等[22-24]。

隨著超聲診斷技術(shù)的進(jìn)步，近幾年發(fā)展起來的組織多普勒成像可測(cè)量二尖瓣及三尖瓣環(huán)收縮速度、心室面積變化分?jǐn)?shù)、二尖瓣環(huán)舒張?jiān)缙谘鞣逯邓俣?舒張晚期血流峰值速度（E/A）、二尖瓣環(huán)舒張?jiān)缙谘魉俣?舒張?jiān)缙谶\(yùn)動(dòng)速度（E/Em）等，有利于早期診斷和量化常規(guī)超聲心動(dòng)圖無法檢測(cè)到的心臟收縮和舒張功能障礙，是評(píng)估左心室舒張功能障礙的首選工具[25]。Zhong 等[26]發(fā)現(xiàn)，采用新型斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)測(cè)量雙心室縱向應(yīng)變量 （代表雙心室心內(nèi)膜下縱向心肌纖維的收縮），能比常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查更早發(fā)現(xiàn)射血分?jǐn)?shù)降低前的心臟細(xì)微結(jié)構(gòu)和功能變化。

二、心臟磁共振（cardiac magnetic resonance,CMR）

CMR 是檢測(cè)心肌炎和心肌纖維化最佳的無創(chuàng)成像技術(shù)，還可用于監(jiān)測(cè)和評(píng)估心肌病變隨時(shí)間、治療的細(xì)微變化[23]。根據(jù)Lake Louise 標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)患者的CMR 表現(xiàn)符合心肌纖維化、水腫和充血或毛細(xì)血管滲漏這3 項(xiàng)中的至少2 項(xiàng)，即可診斷為心肌炎[27]。

1.心肌纖維化：臨床常用釓對(duì)比劑增強(qiáng)后的延遲強(qiáng)化（late gadolinium enhancement,LGE）成像技術(shù)檢測(cè)心肌纖維化。Rosenbohm 等[28]報(bào)道，在所有左心室射血分?jǐn)?shù)降低及54.5%射血分?jǐn)?shù)保留的患者中均存在LGE，提示LGE 比心超更適合檢測(cè)亞臨床心肌病變。在DM 患者中，LGE 主要出現(xiàn)在室間隔部、側(cè)壁的基底段和中間段，也可呈更彌散或多灶性斑片狀分布[24]。但LGE 的檢測(cè)依賴于病變部位信號(hào)與正常心肌信號(hào)對(duì)比，在判斷彌漫性心肌纖維化程度方面存在局限，而新興技術(shù)T1 mapping 可彌補(bǔ)其不足。Yu 等[29]運(yùn)用T1 mapping 測(cè)得的T1 值（代表彌漫性心肌損傷）和細(xì)胞外容積分?jǐn)?shù)，結(jié)果顯示，無論是否存在LGE，DM 患者這2 項(xiàng)參數(shù)均明顯高于正常對(duì)照組 （T1 值1 263.7 比1 200.6，P=0.002；細(xì)胞外容積分?jǐn)?shù)32.6%比26.7%，P＜0.001），比LGE檢查更靈敏。

2.心肌水腫：心肌水腫是急性心肌損傷的特征，與心肌炎癥及壞死有關(guān)。T2 加權(quán)成像顯示的心肌水腫可以同時(shí)或在LGE 出現(xiàn)前被發(fā)現(xiàn)，是早期活動(dòng)性心肌病變的表現(xiàn)。用T2 mapping 測(cè)得的T2 值來定量評(píng)估心肌水腫，比T2 加權(quán)成像用相對(duì)信號(hào)強(qiáng)度差異評(píng)估心肌水腫更靈敏[21]。

3.充血或毛細(xì)血管滲漏：增強(qiáng)的T1 加權(quán)成像上可見心肌病變部位出現(xiàn)早期強(qiáng)化，是心肌充血及毛細(xì)血管滲漏的表現(xiàn)。

此外，CMR 檢查還可評(píng)估心臟解剖和形態(tài)、心肌灌注和代謝，識(shí)別心肌缺血、血管病變、心包損傷等，但目前尚缺少其在DM 中應(yīng)用的相關(guān)研究[30]。

三、心臟CT

越來越多的研究表明，DM 患者存在的傳統(tǒng)心血管危險(xiǎn)因素比普通人群多，包括高血壓（發(fā)生率為28.7%～71.0%）、血脂異常（12.8%～48.0%）和糖尿?。?3%～37%）等。除了長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療的影響外，疾病本身的炎癥反應(yīng)可影響血管內(nèi)皮細(xì)胞功能、凝血、脂質(zhì)代謝等，增加血管合并癥，因此DM 被認(rèn)為是冠心病的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[22,31]。

DM 和CADM 患者冠心病發(fā)生率較正常人高2 倍，在存在心血管危險(xiǎn)因素并有胸悶、胸痛癥狀的患者中，尤其是在患者初診DM 的第一年，應(yīng)積極行心臟CT 檢查來評(píng)估包括冠狀動(dòng)脈在內(nèi)的心臟結(jié)構(gòu)和功能[31]。Esc觃rcega 等[32]建議，應(yīng)對(duì)所有自身免疫病患者進(jìn)行心血管評(píng)估，對(duì)有冠心病癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行心臟功能或解剖形態(tài)評(píng)估，對(duì)無癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行冠心病傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素評(píng)估。冠狀動(dòng)脈CT 血管成像是評(píng)價(jià)冠狀動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)、斑塊特點(diǎn)準(zhǔn)確率最高的無創(chuàng)影像學(xué)技術(shù)，其鈣化積分掃描可量化冠狀動(dòng)脈鈣化病變，用于危險(xiǎn)分層時(shí)，有較高的陰性預(yù)測(cè)價(jià)值。近幾年發(fā)展起來的評(píng)估心臟功能的CT 技術(shù)，如CT 心肌灌注成像可評(píng)估心肌缺血情況，心肌血流量及血容量等參數(shù)測(cè)定對(duì)心肌微循環(huán)病變的診斷具有重要意義；基于冠狀動(dòng)脈CT 的血流儲(chǔ)備分?jǐn)?shù)評(píng)估對(duì)危險(xiǎn)分層、指導(dǎo)治療有重要意義[33]。

除了冠狀動(dòng)脈檢測(cè)，Carruthers 等[34]在一項(xiàng)納入355 例DM 患者的研究中發(fā)現(xiàn)，相較于普通人群，DM 患者發(fā)生深靜脈血栓風(fēng)險(xiǎn)升高9 倍，尤其是在診斷DM 后的前2 年，故DM 患者應(yīng)積極行除心臟外的血管監(jiān)測(cè)和評(píng)估。

鑒于DM 和CADM 患者的心臟受累多為亞臨床癥狀，建議使用更靈敏的影像學(xué)評(píng)估手段。在評(píng)估心功能方面，建議應(yīng)用心臟超聲測(cè)定長(zhǎng)軸應(yīng)變量（EF 不夠敏感）評(píng)估心臟收縮功能，應(yīng)用E/A 或E/Em 評(píng)估舒張期受累；CMR 應(yīng)被視為常規(guī)的非侵入性檢查來評(píng)估DM 患者的亞臨床心肌炎；在初發(fā)的和隨訪的DM 患者中，應(yīng)積極評(píng)估血管病變危險(xiǎn)因素，對(duì)有臨床癥狀的患者行心臟CT 評(píng)估。

影像學(xué)技術(shù)在DM 患者惡性腫瘤篩查中的應(yīng)用

成年DM 和CADM 的惡性腫瘤發(fā)病率為17%～42%（青少年DM 合并惡性腫瘤罕見），惡性腫瘤包括鼻咽癌（尤其是亞洲地區(qū)，發(fā)生率為22%～51%）、卵巢癌（為女性DM 患者中最常見的腫瘤）、乳腺癌、肺癌、結(jié)腸直腸癌、血液系統(tǒng)腫瘤等，多發(fā)生在DM 和CADM 診斷后5 年內(nèi)，尤其是第1 年，故建議患者在確診DM、CADM 后至少2 年中，每3～12 個(gè)月進(jìn)行一次腫瘤篩查[4,35]。如僅采用適合年齡或癥狀的腫瘤篩查手段有可能遺漏大部分隱匿性惡性腫瘤[36]，應(yīng)注意采用適合DM 和CADM 的篩查策略及相應(yīng)的影像技術(shù)，具體如下。

一、篩查策略

Waldman 等[4]提出的成人DM 腫瘤篩查策略，建議醫(yī)師應(yīng)按肌炎特異性抗體（myositis specific autoantibodies,MSAs）情況進(jìn)行腫瘤篩查，將抗轉(zhuǎn)錄中介因子1-γ 抗體陽性或抗核基質(zhì)蛋白2 抗體陽性的患者列為高危，抗小泛素樣修飾激活酶抗體陽性或所有MSAs 陰性患者為中危，剩余者為低危。所有患者都進(jìn)行適合年齡及癥狀的腫瘤篩查；高?；颊咝栊腥碛跋駥W(xué)檢查，如CT、MRI 或PET-CT，若沒有陽性發(fā)現(xiàn)，還需進(jìn)行消化內(nèi)鏡檢查；中?；颊邉t根據(jù)其可溶性程序性死亡配體1 水平再分為高危組（＞16 ng/mL）和低危組（≤16 ng/mL），進(jìn)行相關(guān)排查。除了根據(jù)MSAs 進(jìn)行腫瘤風(fēng)險(xiǎn)分層，DM 患者年齡＞45 歲、男性、皮膚壞死、披肩征、吞咽困難、抗核抗體（-）等因素也與癌癥風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)[35,37]。目前，DM和CADM 的腫瘤篩查還沒有達(dá)成共識(shí)，臨床除了對(duì)患者進(jìn)行全面的病史詢問、體格檢查和包括血尿糞常規(guī)、腫瘤指標(biāo)、血清及尿蛋白電泳等在內(nèi)的實(shí)驗(yàn)室檢查外，還需進(jìn)行影像學(xué)檢查（包括常規(guī)影像學(xué)檢查和PET/CT 檢查）。

二、影像學(xué)檢查

1.常規(guī)影像學(xué)檢查：篩查DM 和CADM 惡性腫瘤的常見方式，主要包括不同部位的X 線、CT、MRI、內(nèi)鏡（胃鏡、結(jié)腸鏡、鼻咽鏡、膀胱鏡等），其中乳腺鉬靶、陰道超聲有五官和胸、腹、盆腔（胸腹盆）CT 是目前常用的篩查腫瘤的方法[35]。2016 年Galimberti 等[38]進(jìn)行了薈萃分析后，對(duì)DM 篩查惡性腫瘤提出以下建議，所有新診斷的DM 患者需常規(guī)篩查惡性腫瘤，包括應(yīng)用低劑量胸腹盆CT、胃鏡和結(jié)腸鏡、陰道超聲、鉬靶、鼻竇MRI（流行區(qū)）檢查，而對(duì)于其他腫瘤的篩查（如食管鏡和膀胱鏡等檢查）建議在臨床高度懷疑時(shí)啟動(dòng)。此外，Leatham 等[39]發(fā)現(xiàn)胸腹盆CT 在篩查DM 患者惡性腫瘤中有很高的檢出率，可檢出35%的無癥狀腫瘤。Huang等[40]發(fā)現(xiàn)，全身MRI 不僅可評(píng)估肌炎、股骨頭壞死，還可協(xié)助診斷腫瘤，其在94 例DM 患者中發(fā)現(xiàn)5 例惡性腫瘤，包括3 例鼻咽癌，1 例甲狀腺癌和1 例卵巢癌。

2.PET/CT：進(jìn)行PET/CT“一體化”篩查可以減少為尋找潛在惡性腫瘤而行的不必要的檢查。Selva-O′Callaghan 等[41]發(fā)現(xiàn)PET/CT 檢查診斷DM 患者惡性腫瘤的效能與廣泛的常規(guī)篩查相當(dāng)，其診斷腫瘤的總體預(yù)測(cè)值均為92.7%，且患者行PET/CT 檢查受到的輻射量與進(jìn)行一次胸腹盆等部位CT 檢查接受總輻射量相似。但與常規(guī)篩查手段相比，PET/CT 檢查也存在局限性，如多發(fā)性骨髓瘤在PET/CT 圖像上常為低攝??；淋巴結(jié)反應(yīng)性增生等非特異性攝取可能與腫瘤混淆；有限的空間分辨率可導(dǎo)致以毫米為單位的腫瘤未被發(fā)現(xiàn)；大多數(shù)PET/CT 僅掃描頭至大腿中部，未能發(fā)現(xiàn)掃描之外的部位的腫瘤等[42]。

除了腫瘤篩查，PET/CT 也是一種靈敏且可有效監(jiān)測(cè)炎癥的技術(shù)，可用于全面評(píng)估DM 患者的病情。①肌病，Matuszak等[43]以肝臟平均標(biāo)準(zhǔn)攝取值（standard uptake value，SUV）為標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)肌肉平均SUVmax≥0.66 作為區(qū)分肌病活動(dòng)程度高與低及無肌病活動(dòng)的指標(biāo)時(shí)，其靈敏度為92.3%，特異度為88.9%，并且平均SUVmax 與血清肌酶成正相關(guān)，結(jié)果提示PET/CT 檢查可用于監(jiān)測(cè)肌炎的活動(dòng)性；②對(duì)于ILD，研究提示DM 患者肺部平均SUVmax 與HRCT 評(píng)分之間有良好的相關(guān)性。Li 等[44]使用SUVmax≥2.4 作為預(yù)測(cè)急進(jìn)型ILD 的閾值時(shí)，靈敏度達(dá)100%，利于醫(yī)師早期辨認(rèn)急進(jìn)型ILD；③其他，如可協(xié)助診斷及評(píng)估心肌炎、冠狀動(dòng)脈病變、鈣沉著等[45-46]。

常規(guī)影像學(xué)檢查仍是大多數(shù)篩查DM 和CADM 伴發(fā)腫瘤的方式，根據(jù)患者可疑的臨床表現(xiàn)、常見腫瘤類型、不同地區(qū)腫瘤流行病學(xué)特點(diǎn)及現(xiàn)有研究證據(jù)以決定檢查方式，將進(jìn)一步提高其診斷效能?？紤]到PET-CT 的“一體化”優(yōu)勢(shì)可同時(shí)篩查腫瘤及評(píng)估DM 和CADM 患者的肌病、ILD、心肌炎等，將來其可能在DM 和CADM 診斷及隨訪評(píng)估中發(fā)揮更大的應(yīng)用價(jià)值。

小結(jié)與展望

DM 可累及多系統(tǒng)，內(nèi)臟受累情況與疾病活動(dòng)性及患者預(yù)后密切相關(guān)。近年來，影像學(xué)技術(shù)的廣泛應(yīng)用為DM 內(nèi)臟受累的診斷、病情評(píng)估及治療決策提供了重要依據(jù)。本文基于文獻(xiàn)，就DM 患者如何評(píng)估ILD、心血管疾病及篩查腫瘤提出了一些影像學(xué)檢查的建議，有待在臨床中進(jìn)一步驗(yàn)證和更新，期待今后更多的相關(guān)研究，推動(dòng)形成診療規(guī)范。