1 概述

急性Stanford A型主動脈夾層(AAAD)預后極差，癥狀出現后死亡率每小時增加1%～2%，即使外科手術，死亡率仍高達 18%～34%[1]。AAAD的并發(fā)癥包括心臟壓塞、主動脈破裂、主動脈瓣關閉不全、冠狀動脈受累等，其中心臟壓塞是急性期死亡的主要原因之一。

AAAD合并心臟壓塞是嚴重的臨床危象。AAAD出現心包積液時，即使未發(fā)生心臟壓塞，也是心包發(fā)生致命性出血的預兆；當心臟代償機制耗盡時，心包內容量的微小增加也會導致心室舒張壓的臨界增加，使體循環(huán)和肺循環(huán)充血[2]。發(fā)生心臟壓塞時，心包順應性降低，心包腔內壓力急劇增加，心室舒張末壓力迅速升高，房室瓣提前關閉，心室舒張期充盈量減少，每搏量和心輸出量降低。研究表明，8%～31%的AAAD患者合并心臟壓塞[3-6]。Gilon等[6]指出，無心臟壓塞的AAAD患者住院死亡率為24.6%，合并心臟壓塞的AAAD患者住院死亡率高達54.0%。對于AAAD合并心臟壓塞的患者應立即手術，每延遲手術1 h，其死亡率增加10%[7]。在患者無法立即手術的情況下，應對患者進行系統(tǒng)地治療，維持患者生命。

2 診斷

心臟壓塞的診斷標準:(1)超聲心動圖示心臟擺動，右心室舒張期早期塌陷，右心房舒張晚期塌陷，室間隔運動異常，二尖瓣流入速度呼吸變異性過大(>25%)，吸氣性肺靜脈舒張期前向血流減少和呼氣性肺靜脈舒張期前向血流增加，心室大小呼吸變異，主動脈流出速度異常以及下腔靜脈充盈[8-11]；(2)心電圖示低QRS電壓和電交替；(3)臨床體征包括心動過速、低血壓、脈搏反常、頸靜脈壓升高、心音低沉和X線片上心臟輪廓增大[2,10-11]。重癥監(jiān)護超聲是心臟壓塞的患者進行篩查的重要工具。在出血性心包積液中迅速形成血塊可能提示快速破裂，并可能預示不良的臨床結局[12]。

3 治療策略

3.1 基礎治療

AAAD患者術前嚴格控制心率和血壓，入院后給予嗎啡5～10 mg鎮(zhèn)痛，咪達唑侖2～5 mg鎮(zhèn)靜[13-15]。在鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛的基礎上，靜脈使用尼卡地平聯合β受體阻滯劑艾司洛爾[16]，嚴格控制血壓和心率，使收縮壓維持在100～120 mmHg或動脈血壓下降幅度不超過基礎值的20%～30%，心率維持在60～80次/min[17-18]。

然而，AAAD合并心臟壓塞的患者，心排血量顯著下降，出現急性循環(huán)衰竭和休克，常合并各器官灌注不良，其發(fā)病癥狀與危險程度較一般的AAAD 更為嚴重，術前治療AAAD合并心臟壓塞的策略與AAAD完全不同。一旦診斷為AAAD合并心臟壓塞，需盡快靜脈補液擴容維持循環(huán)。同時，對于循環(huán)衰竭的患者，可使用多巴胺、去甲腎上腺素等正性肌力藥物[19-20]。一些負性肌力藥物，如普萘洛爾、艾司洛爾，雖然能降低主動脈壁的切應力，但是不能用于合并心臟壓塞的患者，因為其可能影響心肌對內源性肌力調節(jié)劑的反應。Cruz等[21]建議如果患者對基礎治療沒有反應，應考慮心包穿刺或心包切開等方法以維持血流動力學穩(wěn)定，但風險極大。

3.2 控制性心包引流

長期以來，主動脈夾層合并心臟壓塞的患者術前是否進行心包穿刺一直存在爭議。歐洲心臟病學會診斷和管理主動脈夾層患者的特別工作組指出，主動脈夾層是心包穿刺術的禁忌證[7]，因為心包穿刺時有可能升高動脈壓而加劇滲漏甚至導致主動脈破裂。Isselbacher等[22]報道了6例AAAD合并心臟壓塞的患者，其中4例接受心包穿刺術的患者有3例術后死亡，而未行心包穿刺的2例患者均存活。4例患者心包穿刺前血壓為90～130 mmHg，心包穿刺后血壓升高至90～170 mmHg，患者抽出的液體量分別為0、100、250和300 mL。唯一幸存的患者在心包穿刺后的血壓為100/50 mmHg，沒有抽出液體，由此推測心包穿刺術在AAAD患者中似乎應禁忌使用。

然而，根據胸主動脈疾病患者的診斷和處理指南[4]，心包穿刺術可以解除心臟壓塞，維持患者的灌注。Erkan等[23]報道了1例未做手術的AAAD合并心臟壓塞患者，在心包穿刺后血壓升至110/60 mmHg，意識改善。住院期間沒有發(fā)現與夾層相關的并發(fā)癥，患者在住院的第7天接受β-受體阻滯劑治療，在2年隨訪中，沒有出現與主動脈夾層相關的并發(fā)癥。研究表明，經胸橫肌平面阻滯肋間神經后行心包穿刺，患者的血流動力學無明顯變化[24]。

在2015年歐洲心臟病學會心包疾病診斷和治療指南中，控制性心包引流被歸類為Ⅱa級推薦，AAAD合并心臟壓塞的患者，可通過控制性心包引流將血壓維持在90 mmHg左右[25]。

研究表明，控制性心包引流治療AAAD合并心臟壓塞患者的早期住院死亡率為16%，5年累計生存率為63.4%，其近期和遠期療效均令人滿意[26]。Hayashi等[27]在超聲引導下經皮向心包內插入8F豬尾引流導管，使用10 mL注射器，每次抽吸5～10 mL，間歇抽吸控制引流，大約抽出30～40 mL,使收縮壓保持在80～90 mmHg左右，以此維持心臟壓塞患者的循環(huán)，住院死亡率為16.7%。這與Isselbacher等[22]報道的結果完全不同，可能由于Hayashi等[27]心包穿刺時抽出的血液量遠小于Isselbacher等[22]。從心臟壓塞引起的生理變化來看，抽血量應小到足以穩(wěn)定維持心臟臨界的循環(huán)。正常心包間隙具有陡峭的壓力-容積曲線，心包積液快速增加達到心包儲備容量的極限后，會迅速超過心包壁牽拉的極限，導致壓力急劇升高[2]。心包壓力升高的最終結果是心室的舒張期充盈障礙，導致心輸出量和動脈血壓急劇下降以及血流動力學崩潰，因此，排出少量液體即可使心包壓力急劇下降，血流動力學迅速改善[27]。

心包穿刺引流的操作雖然方便，但是間歇引流的液體量目前無明確的安全界限[27]。穿刺時可能造成氣胸、心臟或冠狀動脈損傷，或因導管插入血凝塊中，導致引流失敗。不當操作會強烈刺激交感神經，使血壓升高，甚至導致夾層破裂[7]。然而，在基礎藥物治療后循環(huán)仍無法維持，或者客觀條件限制無法行外科手術的情況下，為拯救AAAD合并心臟壓塞患者的生命，控制性心包引流是最有效的處理方法之一。

3.3 急診開胸

急性心臟壓塞時，心包穿刺引流通常由于凝塊的存在而失敗[28]。術前急診開胸切開心包解除心臟壓塞，在不關閉心包的情況下，插入胸腔引流管，閉合胸部切口，擇日行手術，患者恢復良好[29]。AAAD合并心臟壓塞的患者常處于休克狀態(tài)，極有可能發(fā)生心臟驟停。Keiko等[30]報道，通過心包切開解除心肌壓塞，并在心內直視下按壓心臟使患者自主循環(huán)恢復，拯救了1例心臟驟停的患者。

在心包穿刺不成功或患者發(fā)生心臟驟停的情況下，為拯救患者生命，可以立即行開胸手術，切開心包，解除心臟壓塞。

3.4 麻醉及體外循環(huán)管理

麻醉誘導時不僅有氣管插管引起的夾層破裂風險，也需要警惕前負荷降低導致的多器官灌注不良及心臟驟停風險。麻醉誘導藥以及心臟壓塞均可抑制循環(huán)，嚴重降低前負荷，導致心臟自身供血不足，機電分離，發(fā)生心源性猝死。因此，其麻醉管理的重點在于維持心臟收縮力、靜脈回流和心率。氯胺酮可通過中樞和外周的擬交感神經效應增加心輸出量，增加全身血管阻力和心率，并保持心臟的收縮力，維持灌注壓，對心臟壓塞的患者血流動力學具有穩(wěn)定作用[31]。此外，氯胺酮還可以改善麻醉誘導時阿片類鎮(zhèn)痛藥物舒芬太尼的不良反應，如心動過緩和低血壓等迷走神經效應。麻醉誘導時，聯合應用咪達唑侖及氯胺酮，可以穩(wěn)定心臟壓塞患者的血流動力學[20]。依托咪酯起效快，且對心率和血壓的影響較小，可用于心臟手術的患者[32]。AAAD合并心臟壓塞的患者在氣管插管后，應避免長時間正壓通氣進一步降低心輸出量，導致血流動力學惡化[33]。

AAAD合并心臟壓塞的患者在麻醉誘導完成后，可在胸骨切開前接受股-股分流，維持血流動力學穩(wěn)定[20]。先行股動靜脈插管，建立體外循環(huán)，可使人體得到有效灌注，降低心臟前后負荷，同時避免心包切開時心輸出量和血壓突然增加，導致主動脈壁張力增加，甚至主動脈破裂。研究表明，AAAD合并心臟壓塞的患者在麻醉誘導前，先行股動靜脈插管，建立體外循環(huán)，能最大限度地降低麻醉誘導時相關并發(fā)癥的風險。然而，手術開始前進行體外循環(huán)也存在一定風險，完全肝素化的患者胸骨切開后出血，增加了對血液制品的需求，延長了手術時間[19,34]。因此，必須權衡胸骨切開前體外循環(huán)的益處和風險。

4 小結

AAAD合并心臟壓塞患者應盡快手術。無論是心包穿刺術，還是急診開胸都不是最佳選擇，均有夾層破裂的巨大風險。然而，由于客觀條件限制，不是所有患者都能立即進行手術。當心臟壓塞已經危及生命，靜脈補液或正性肌力藥物無法維持循環(huán)時，穿刺引流是絕對必要的，甚至需及時開胸切開心包。不管采用何種方法，臨床醫(yī)生都應當謹慎進行。