鄢屹林 黃鵬 裴新紅

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(DDH)是小兒常見畸形之一[1]。我國(guó)DDH診療指南建議，6月齡及以下DDH患兒首選Pavlik吊帶治療[2]。該治療的理論依據(jù)在于髖部必須進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)動(dòng)才能糾正髖臼發(fā)育不良[3-4]。Pavlik吊帶治療可使髖關(guān)節(jié)在屈曲和外展?fàn)顟B(tài)下將股骨頭復(fù)位至髖臼中，且一旦復(fù)位可維持于復(fù)位狀態(tài)。文獻(xiàn)報(bào)道，Pavlik吊帶治療治療DDH的復(fù)位成功率為79%～100%[5-7]。

DDH治療的主要目標(biāo)是維持股骨頭和髖臼復(fù)位后的“頭臼同心狀態(tài)”，使髖臼和股骨近端實(shí)現(xiàn)重塑，避免髖臼發(fā)育不良和髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎的發(fā)生[8]。如果使用Pavlik吊帶治療后3～4周未能復(fù)位，則會(huì)增加患兒發(fā)生Pavlik吊帶病的風(fēng)險(xiǎn)[9]。Pavlik吊帶病是指當(dāng)股骨頭和髖臼的關(guān)系異常時(shí)，髖關(guān)節(jié)長(zhǎng)期處于屈曲和外展的位置，可加劇髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常，并增加以后獲得髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定閉合復(fù)位的難度[9]。目前，Pavlik吊帶治療作為6月齡及以下DDH患兒的初始治療方式已得到廣泛認(rèn)可，但其適應(yīng)證在不同國(guó)家和醫(yī)療機(jī)構(gòu)中有所不同，對(duì)其療效的評(píng)估指標(biāo)也未達(dá)成絕對(duì)共識(shí)。本文回顧相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)使用Pavlik吊帶治療DDH的預(yù)后及可能的并發(fā)癥進(jìn)行綜述，為正確有效地使用Pavlik吊帶治療提供借鑒。

1 復(fù)位結(jié)局預(yù)測(cè)

1.1 髖關(guān)節(jié)超聲檢查

6月齡及以下兒童可使用超聲檢查篩查DDH[2,10]，因此許多髖關(guān)節(jié)超聲檢查指標(biāo)可用于對(duì)Pavlik吊帶治療DDH結(jié)局的預(yù)測(cè)。研究發(fā)現(xiàn)，依據(jù)髖關(guān)節(jié)Graf分型，Graf Ⅳ型DDH患兒治療后失敗率高于其他Graf分型者[11-13]。Graf Ⅳ型髖關(guān)節(jié)表現(xiàn)為任意年齡患兒的骨性髖臼頂發(fā)育差，α角<43°，髖臼軟骨頂向下擠壓，骨性邊緣平，而其臨床表現(xiàn)通常為患側(cè)髖關(guān)節(jié)全脫位。多項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，Graf Ⅳ型髖關(guān)節(jié)的DDH患兒Pavlik吊帶治療的復(fù)位失敗率最高[11,13-14]。

White等[15]提出2種預(yù)測(cè)Pavlik吊帶治療結(jié)果的髖部超聲檢查指標(biāo)：①股骨頭頂點(diǎn)距盂唇底部的相對(duì)距離(FHD-L)，當(dāng)盂唇完全覆蓋股骨頭時(shí)(此時(shí)股骨頭與盂唇的位置關(guān)系正常)，該值為0。②股骨頭總位移(FHD-T)，其代表FHD-L和股骨頭覆蓋率(FHC)的總和。FHD-T代表股骨頭相對(duì)于髖臼的上方位移、橫向位移的累加，上方位移越大，Pavlik吊帶治療失敗的風(fēng)險(xiǎn)越大。該研究發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)HD-T較FHD-L是更可靠的預(yù)測(cè)指標(biāo)，當(dāng)FHD-T<-40時(shí)，復(fù)位失敗可能性增加至100%；FHD-T、FHD-L、DDH診斷時(shí)的年齡及是否為足月兒可作為預(yù)測(cè)Pavlik吊帶復(fù)位失敗的最佳評(píng)估指標(biāo)組合。有學(xué)者認(rèn)為，使用Pavlik吊帶治療2～4周后，若髖關(guān)節(jié)復(fù)位仍失敗則應(yīng)改行其他治療[16]。Xu等[17]研究發(fā)現(xiàn)，使用Pavlik吊帶治療后3周內(nèi)，獨(dú)立的超聲檢查指標(biāo)(如α角、β角、FHC)無(wú)法預(yù)測(cè)治療結(jié)果。但將上述獨(dú)立指標(biāo)組合，在治療后第2周即可準(zhǔn)確預(yù)測(cè)治療3周后的復(fù)位結(jié)果。同時(shí)，Pavlik吊帶治療后第1周，結(jié)合超聲檢查指標(biāo)組合、髖關(guān)節(jié)Graf分型、DDH診斷時(shí)的年齡和病理情況，可提前預(yù)測(cè)復(fù)位結(jié)果。

對(duì)Pavlik吊帶治療復(fù)位失敗的盡早預(yù)測(cè)，可指導(dǎo)醫(yī)師及時(shí)改行閉合或切開復(fù)位，減少?gòu)?fù)位后股骨頭壞死發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)[17]。盡管髖關(guān)節(jié)超聲檢查具有很好的預(yù)測(cè)價(jià)值，但6月齡以上患兒進(jìn)行超聲檢查較困難，對(duì)此可采用多項(xiàng)指標(biāo)綜合來(lái)預(yù)測(cè)Pavlik吊帶治療的復(fù)位結(jié)局。

1.2 Ortolani試驗(yàn)

研究顯示，Ortolani試驗(yàn)陽(yáng)性的髖關(guān)節(jié)脫位患兒采用Pavlik吊帶治療的復(fù)位成功率為20.5%～93.0%[12,15,18-19]。Novais等[12]發(fā)現(xiàn)，Ortolani試驗(yàn)陽(yáng)性、Graf Ⅳ型髖關(guān)節(jié)男性患兒中，Pavlik吊帶治療的失敗率較高。White等[15]發(fā)現(xiàn)，Ortolani試驗(yàn)陽(yáng)性新生兒的超聲檢查特點(diǎn)為β角較大，而α角相對(duì)正常。這些特征提示，髖臼軟骨缺失可能與Pavlik吊帶復(fù)位失敗有關(guān)。此外，Pavlik吊帶治療復(fù)位失敗的Ortolani試驗(yàn)陽(yáng)性患兒還伴有關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)翻，且常超過(guò)7周齡才出現(xiàn)該表現(xiàn)[15]。Vadillo等[20]發(fā)現(xiàn)，關(guān)節(jié)造影可發(fā)現(xiàn)Pavlik吊帶治療復(fù)位失敗的Ortolani試驗(yàn)陽(yáng)性DDH患兒髖臼與股骨頭發(fā)育不匹配、髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定、關(guān)節(jié)盂唇倒置及橫韌帶嵌插等表現(xiàn)。他們認(rèn)為，與機(jī)械因素相比，這種髖關(guān)節(jié)的解剖畸形更有可能是造成Pavlik吊帶復(fù)位失敗的原因。

1.3 初始治療年齡

初始治療年齡也是影響Pavlik吊帶復(fù)位結(jié)局的因素。?merogˇlu等[21]對(duì)采用Pavlik吊帶治療的6月齡及以下DDH患兒進(jìn)行髖關(guān)節(jié)超聲檢查隨訪研究。他們發(fā)現(xiàn)，3月齡及以下患兒的治療成功率最高，治療失敗風(fēng)險(xiǎn)增加的年齡閾值為4月齡，即首次使用Pavlik吊帶治療時(shí)年齡≥4個(gè)月、髖關(guān)節(jié)全脫位和髖臼軟骨頂覆蓋嚴(yán)重不足的患兒治療效果較差。而另一些研究顯示，Pavlik吊帶治療失敗風(fēng)險(xiǎn)增加的年齡閾值可提前至7周齡[7,22]。

2 Pavlik吊帶治療并發(fā)癥

2.1 股骨頭缺血性壞死

股骨頭缺血性壞死(AVN)是Pavlik吊帶治療DDH的嚴(yán)重并發(fā)癥之一[8]，而Pavlik吊帶復(fù)位失敗又與AVN發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)[22]。不同文獻(xiàn)報(bào)道的AVN發(fā)生率為5%～35%[23-25]，存在較大差異。Tiruveedhula等[23]的研究發(fā)現(xiàn)，Pavlik吊帶治療失敗者發(fā)生AVN的概率是復(fù)位成功者的4.7倍。因此，當(dāng)Pavlik吊帶治療2～3周未能實(shí)現(xiàn)髖臼及股骨頭之間的良好包容關(guān)系，且每周監(jiān)測(cè)結(jié)果較上次無(wú)明顯改善時(shí)，應(yīng)放棄Pavlik吊帶治療[22]。

2.2 殘余髖臼發(fā)育不良

DDH治療后殘余髖臼發(fā)育不良的發(fā)生率為6%～30%[26-28]，治療復(fù)位成功后仍需采用影像學(xué)檢查定期篩查和監(jiān)測(cè)殘余髖臼發(fā)育不良的發(fā)生。Alexiev等[27]發(fā)現(xiàn)，3項(xiàng)超聲檢查參數(shù)可作為殘余髖臼發(fā)育不良的早期預(yù)測(cè)指標(biāo)，即動(dòng)態(tài)覆蓋指數(shù)≤22%、α角<43°和髖臼軟骨頂回聲異常。Novais等[11]對(duì)Pavlik吊帶治療成功的患者于治療后6月齡和12月齡進(jìn)行骨盆正位X線檢查，發(fā)現(xiàn)6月齡時(shí)表現(xiàn)出殘余髖臼發(fā)育不良跡象(髖臼指數(shù)>30°)的患者為13%，12月齡時(shí)該患者占比則增至34%(髖臼指數(shù)>28°)。

Graf嚴(yán)重程度是殘余髖臼發(fā)育不良發(fā)生的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素，即Pavlik吊帶治療成功后1年，初始診斷為Graf Ⅳ型髖關(guān)節(jié)的DDH患兒發(fā)生殘余髖臼發(fā)育不良的風(fēng)險(xiǎn)較高[11]。因此有學(xué)者建議，對(duì)Graf Ⅳ型髖關(guān)節(jié)的DDH患兒治療后應(yīng)進(jìn)行骨盆X線攝片的密切隨訪[11]。然而有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，初始超聲診斷為單側(cè)Graf Ⅳ型髖關(guān)節(jié)的DDH患兒，在18月齡隨訪時(shí)進(jìn)行骨盆X線檢查，結(jié)果顯示健側(cè)髖關(guān)節(jié)重度髖臼發(fā)育不良，而患側(cè)髖關(guān)節(jié)僅為輕度髖臼發(fā)育不良[29]。該研究提示，殘余髖臼發(fā)育不良與初始Graf分型的嚴(yán)重度無(wú)關(guān)，Pavlik吊帶治療成功后超聲檢查提示正常的髖關(guān)節(jié)仍存在發(fā)育不良的風(fēng)險(xiǎn)，因此必須同時(shí)隨訪患側(cè)和健側(cè)髖臼發(fā)育情況，且骨盆X線檢查隨訪應(yīng)持續(xù)至5歲。Modaressi等[30]發(fā)現(xiàn)，于嬰兒期治療后臨床表現(xiàn)和骨盆X線片均正常的DDH患兒，約3%在青春期早期可發(fā)展為髖臼發(fā)育不良，需行骨盆截骨術(shù)。該研究提示，嬰兒期DDH治愈并不能保證以后髖關(guān)節(jié)正常發(fā)育，Pavlik吊帶治療復(fù)位成功后仍需長(zhǎng)期隨訪患兒骨盆發(fā)育情況，以早期發(fā)現(xiàn)髖臼發(fā)育不良并給予干預(yù)。

未來(lái)的研究可進(jìn)一步探究髖臼發(fā)育與年齡的關(guān)系，以發(fā)揮兒童髖臼發(fā)育的最大潛能，對(duì)手術(shù)干預(yù)時(shí)機(jī)做出準(zhǔn)確判斷。

2.3 暫時(shí)性股神經(jīng)麻痹

暫時(shí)性股神經(jīng)麻痹是Pavlik吊帶治療DDH的潛在并發(fā)癥，其發(fā)生率為2.5%～4.0%[7,31]。嬰兒期股神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)為患兒無(wú)法主動(dòng)伸膝或輕柔刺激其足部無(wú)伸膝活動(dòng)，癥狀出現(xiàn)時(shí)需終止Pavlik吊帶治療至股神經(jīng)功能恢復(fù)[31]。Murnaghan等[31]對(duì)1992年至2008年接受Pavlik吊帶治療的DDH患兒(共1 218髖)進(jìn)行回顧性研究。他們發(fā)現(xiàn)，股神經(jīng)麻痹于3 d內(nèi)好轉(zhuǎn)的患兒復(fù)位成功率為70%，而10 d內(nèi)未好轉(zhuǎn)的患兒復(fù)位失敗率為70%，表明股神經(jīng)麻痹的持續(xù)時(shí)間與Pavlik吊帶復(fù)位成功存在顯著相關(guān)性。他們建議，應(yīng)早期識(shí)別股神經(jīng)麻痹癥狀，并在癥狀消退后迅速恢復(fù)治療。該研究還認(rèn)為，若出現(xiàn)股神經(jīng)麻痹癥狀，僅需調(diào)整或暫停Pavlik吊帶治療，而不應(yīng)完全放棄治療。早期識(shí)別和處理股神經(jīng)麻痹可以提高Pavlik吊帶治療的復(fù)位成功率。

3 與其他治療的比較

目前，對(duì)于0～6月齡DDH患兒還有多種治療裝置。Ashoor等[25]的Meta分析研究對(duì)治療6月齡及以下DDH患兒的5種治療裝置進(jìn)行比較，即Pavlik吊帶、Von Rosen支具、Tübingen支具、Frejka枕頭和Aberdeen支具，評(píng)估指標(biāo)為復(fù)位成功率、復(fù)位后AVN發(fā)生率和殘余髖臼發(fā)育不良發(fā)生率。該研究的結(jié)果顯示，5種裝置治療效果存在差異，使用Von Rosen支具者復(fù)位失敗率最低，且殘余髖臼發(fā)育不良發(fā)生最少，而使用Aberdeen支具者AVN發(fā)生率最低。盡管采用Von Rosen支具與殘余髖臼發(fā)育不良發(fā)生率的顯著下降相關(guān)，但其成本是Pavlik吊帶治療的2倍，一定程度上限制了該支具的應(yīng)用[25]。

使用Tübingen支具治療0～6月齡DDH患兒具有良好的療效和安全性[32]。Yegen等[33]對(duì)使用Tübingen支具治療年齡12周以上的DDH患兒(共104髖)進(jìn)行隨訪研究。他們發(fā)現(xiàn)，初始診斷為Graf Ⅲ型和Ⅳ型髖關(guān)節(jié)的DDH患兒治療后可改善為GrafⅡc、Ⅱb型或GrafⅠ型髖關(guān)節(jié)，初始診斷為GrafⅡd型髖關(guān)節(jié)的患兒治療后可改善為GrafⅡb型或GrafⅠ型髖關(guān)節(jié)。他們還發(fā)現(xiàn)，使用Tübingen支具開始治療DDH的年齡臨界點(diǎn)為15周齡，4～15周齡開始治療的患兒成功率高于15周齡后開始治療的患兒[33]。Kobe等回顧性分析使用Tübingen支具治療的79例Graf Ⅲa型、 Ⅲb型、Ⅳ型髖關(guān)節(jié)的DDH患兒，結(jié)果顯示95.4%的患兒可改善為Graf Ⅰ型髖關(guān)節(jié)[34]。相較于Pavlik吊帶治療，使用Tübingen支具治療GrafⅡd型、Graf Ⅲ型、Graf Ⅳ型髖關(guān)節(jié)的DDH患兒復(fù)位成功率更高[33-34]。

4 結(jié)語(yǔ)

Pavlik吊帶治療應(yīng)盡量在6～7周齡前開始，每天至少佩戴23 h；每2～4周隨訪1次，以檢查和調(diào)整Pavlik吊帶；每4～6周進(jìn)行1次髖部超聲檢查，超聲檢查正常后仍需繼續(xù)治療6～8周。結(jié)合患兒個(gè)人史、體檢情況及超聲檢查結(jié)果可對(duì)Pavlik吊帶治療結(jié)果進(jìn)行預(yù)測(cè)，以決定下一步治療方案。Graf分型是預(yù)測(cè)Pavlik吊帶復(fù)位結(jié)果的最主要因素。對(duì)于使用Pavlik吊帶產(chǎn)生的并發(fā)癥應(yīng)做到早期識(shí)別并干預(yù)，對(duì)于是否終止Pavlik吊帶治療需要具體分析。對(duì)于Graf Ⅳ型髖關(guān)節(jié)的DDH患兒，Pavlik吊帶治療不應(yīng)作為最佳選擇。Graf Ⅳ型髖關(guān)節(jié)的DDH患兒在6月齡之前起始治療的選擇仍需要進(jìn)一步研究。Von Rosen支具及Tübingen支具在部分研究中也顯示出對(duì)DDH患兒的良好復(fù)位效果，因此在未來(lái)有必要進(jìn)行更多類似工具比較及長(zhǎng)期隨訪的研究。