晏顯妮， 江其龍 （指導(dǎo)：劉小斌）

（1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣東廣州 510405；2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)鄧鐵濤研究所，廣東廣州 510405）

糖原貯積病Ⅱ型（glycogen-storage disease type Ⅱ，GSDⅡ）又稱龐貝氏癥（Pompe disease），是一種罕見(jiàn)的進(jìn)展性溶酶體貯積病，由位于第17 號(hào)染色體上的酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）基因突變所致[1]，為自體隱性遺傳性疾病。GSDⅡ患者由于溶酶體α?葡萄糖苷酶活性缺乏，糖原降解障礙，沉積在骨骼肌、心肌和平滑肌細(xì)胞溶酶體內(nèi)，導(dǎo)致細(xì)胞破壞和臟器損傷，出現(xiàn)包括骨骼肌在內(nèi)的全身多臟器（肝脾、心臟等）受累，臨床可表現(xiàn)為四肢乏力、心肌肥大、心功能衰竭等癥狀，嚴(yán)重者可因呼吸循環(huán)衰竭而死亡[2]。外周血淋巴細(xì)胞、組織培養(yǎng)（含纖維母細(xì)胞）和肌肉組織的α-葡萄糖苷酶活性缺乏（＜1%）或顯著降低（＜正常參考值的2% ～40%）為明確診斷GSDⅡ的金標(biāo)準(zhǔn)[3]。本病暫無(wú)特異性治療方法。西醫(yī)通常運(yùn)用酶替代療法治療，但費(fèi)用昂貴且無(wú)法長(zhǎng)期堅(jiān)持。中醫(yī)采用益氣健脾、補(bǔ)益肝腎為主的方藥辨證施治，可在一定程度上改善患者的臨床癥狀，延長(zhǎng)患者壽命。劉小斌教授為享受國(guó)務(wù)院特殊津貼專家，師從國(guó)醫(yī)大師鄧鐵濤（以下尊稱鄧?yán)希?，擅長(zhǎng)采用中西醫(yī)結(jié)合療法診治神經(jīng)肌肉疾病。以下整理劉小斌教授辨治GSDⅡ經(jīng)驗(yàn)，并記錄4例分屬于兩個(gè)家族的GSDⅡ患者的診治資料。

1 病因病機(jī)分析

1.1 胎元異常，稟賦不足 遺傳性疾病可歸于中醫(yī)的稟賦之疾，具有先天性和家族性。遺傳性疾病與生俱來(lái)，顯性遺傳者通常即發(fā)而見(jiàn)，而隱性遺傳則需檢測(cè)方能發(fā)現(xiàn)。張景岳《類經(jīng)》載：“夫稟賦為胎元之本，精氣之受于父母者是也”[4]。中醫(yī)采用“稟賦”理論去認(rèn)識(shí)遺傳性疾病，認(rèn)為人生墜地，稟賦即定。陳復(fù)正《幼幼集成》指出：“故以人之稟賦言，則先天強(qiáng)濃者，多壽；先天薄弱者，多夭。后天培養(yǎng)者，壽者更壽；后天斫削者，夭者更夭。業(yè)斯道者，當(dāng)知?dú)饣瘽獗。耸聺泊?，因以察其胎元之受于父母者之盛衰?jiān)脆，庶幾近焉[5]”?？梢?jiàn)人體降生之始，有清濁厚薄之不同，出生以后，也有強(qiáng)弱壽夭之不同，此皆非藥石所能治，而只能依賴后天的調(diào)養(yǎng)補(bǔ)益[6]。萬(wàn)全《幼科發(fā)揮》云：“夫男女之生，受氣于父，成形于母，故父母強(qiáng)者，生子亦強(qiáng)，父母弱者，生子亦弱，所以肥瘦、長(zhǎng)短、大小、妍媸，皆由父母也[7]”。人的生命形成之初，以母之陰血在內(nèi)為基礎(chǔ)，以父之陽(yáng)氣在外為護(hù)衛(wèi)，受脾氣為肉，受腎氣為骨。胎弱稟賦不足之病，若脾氣不足，則肌肉不生，手足如削；若腎氣不足，則骨節(jié)軟弱，久不能行。GSDⅡ患兒因其父母存在致病基因，導(dǎo)致隱性遺傳，父母臟腑之氣不堅(jiān)，血脈不和，先天胎稟不足而胎弱，稟受之氣不足而導(dǎo)致遺傳缺陷。

1.2 脾胃虛損，腎元虧虛，五臟相關(guān) 劉小斌教授認(rèn)為鄧?yán)系摹拔迮K相關(guān)”理論對(duì)疑難病癥的診治具有普適性。GSDⅡ?qū)佟斑z傳代謝性肌病”，為罕見(jiàn)病之一，病變后涉及多個(gè)臟器。四肢無(wú)力、肌肉萎縮瘦削乃因脾胃虛損；動(dòng)則氣喘、呼吸困難乃因肺氣虛弱及脾虛大氣下陷；當(dāng)α-葡萄糖苷酶低于0.5 nmol/（mg·h）時(shí)，則臥床不起，乃因肝腎虧虛，肝主筋而藏血，腎主骨而藏精。病至后期，則容易誘發(fā)心力衰竭。GSDⅡ患兒初始階段多見(jiàn)形體肌肉瘦削，體能不足，或生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，漸而肢體乏力，動(dòng)則氣促，心悸胸悶，呼吸氣短乃至困難。清代陳士鐸在其《辨證奇聞》中提出：“脾胃居中而運(yùn)化精微以灌注四肢，是四肢所仰望者，全在脾胃之氣也，倘脾胃一傷，則四肢無(wú)所取資，脾胃病而五臟俱病矣?！逼⒅骷∪?，飲入于胃，化生氣血，脾氣散精，充養(yǎng)肌肉。脾胃轉(zhuǎn)樞失常，清陽(yáng)不升、濁陰不降，氣血乏源，則肌肉失養(yǎng)。脾虛日久，土不生金，腎失其所養(yǎng)，肺失主氣，腎失納氣，故可見(jiàn)呼吸困難。本病還有“先天遺傳”的特點(diǎn)。腎為先天之本，精血之海，為真陰所居，肌肉形體屬陰。“真陰之病，肝失所滋而血燥生，水不歸源而脾痰起，心腎不交而神色敗，盜傷肺氣而喘嗽頻，孤陽(yáng)無(wú)主而虛火熾[8]”；“虛邪之至，害必歸陰；五臟之傷，窮必及腎[8]”?？梢?jiàn)GSDⅡ?yàn)槠⑽柑摀p、腎元虧虛的真陰肌肉虛損病證，且與五臟相關(guān)。

2 辨治思路及用藥

GSDⅡ?yàn)檫z傳代謝性肌病，亦為虛損疾病?！峨y經(jīng)》治損之法記載：“損其肺者，益其氣；損其心者，調(diào)其營(yíng)衛(wèi)；損其脾者，調(diào)其飲食，適其寒溫；損其肝者，緩其中；損其腎者，益其精”。凡虛損既成，不補(bǔ)將難以恢復(fù)。故劉小斌教授臨床治療本病多以參（人參或黨參）、芪（黃芪）、熟地黃等補(bǔ)益之藥以“調(diào)理脾胃，培補(bǔ)肝腎，充盈氣血”，并重視飲食起居及日常調(diào)護(hù)，常以補(bǔ)中益氣湯為主方隨癥加減。臨證所見(jiàn)，能長(zhǎng)期堅(jiān)持服用者皆有階段性療效。

2.1 調(diào)理脾胃，培補(bǔ)肝腎 清代程林編注的《金匱要略直解》云：“五臟皆虛，而土為萬(wàn)物之母，故先建其脾土……是榮衛(wèi)流行，則五臟不失權(quán)衡而中氣斯建矣”。GSDⅡ患者因呼吸肌疲勞甚至無(wú)力，出現(xiàn)呼吸困難，此皆因脾胃虛損。脾不生金，臟腑之氣虧虛。故治療GSDⅡ調(diào)理脾胃后天氣血尤為重要，臨證時(shí)選用黃芪、五指毛桃、熟黨參、茯苓、白術(shù)等以益氣健脾益胃，使氣血化源充足，氣旺則血液可以周流全身臟腑官竅，筋脈肌肉得以濡養(yǎng)。肝主筋而藏血，腎主骨而藏精，肝腎同源。形體筋脈肌肉屬陰。GSDⅡ患者后期行走困難、肌肉萎縮，嚴(yán)重者大肉脫落，此乃真陰之病。腎為元陰之所在，且本病為先天遺傳，降生之初，先天腎氣虛弱，稟賦不足，故治療時(shí)常選用熟地黃、何首烏、肉蓯蓉、酒山茱萸肉、牛膝等以培補(bǔ)肝腎，益精填髓。

2.2 以形補(bǔ)形，益精養(yǎng)血 清代溫病大家葉天士云：“夫精血皆有形，以草木無(wú)情之物為補(bǔ)益，聲氣必不相應(yīng)……血肉有情，栽培身內(nèi)之精血，多用自有益”。GSDⅡ患者素體羸弱，精血不足，故劉小斌教授在治療本病時(shí)，遵循“形不足者，溫之以氣，精不足者，補(bǔ)之以味”的原則，常運(yùn)用血肉有情之品如紫河車、鹿角霜等藥物。紫河車有補(bǔ)腎益精、益氣養(yǎng)血之功。《神農(nóng)本草經(jīng)疏》載：“人胞乃補(bǔ)陰陽(yáng)兩虛之藥，有反本還元之功[9]”。鹿角霜為緩補(bǔ)之藥，明代的倪朱謨?cè)谄洹侗静輩R言》中稱“鹿角霜，壯元陽(yáng)，補(bǔ)血?dú)?，生精髓，暖筋骨之藥也”[10]。紫河車、鹿角霜是GSDⅡ患者治療的關(guān)鍵藥物。

2.3 藥食同調(diào)，食養(yǎng)盡之 GSDⅡ患者的病程較長(zhǎng)，劉小斌教授在治療過(guò)程中重視患者的飲食起居及情志調(diào)護(hù)。中藥口感因人而異，部分患者難以堅(jiān)持長(zhǎng)期服用中藥，故劉小斌教授提倡日常生活中藥食同調(diào)，常囑附患者的家屬選用黃芪60 g或五指毛桃60 g、黨參30 g、山藥30 g、枸杞子15 g、紅棗15 g煲豬脊骨或瘦肉；或用沙蟲(chóng)干、膨魚(yú)鰓煲瘦豬肉，以增強(qiáng)體質(zhì)，扶助正氣。

臨床治療GSDⅡ的具體用藥方面，劉小斌教授所處主方的藥物組成如下：黃芪60 g，五指毛桃60 g，黨參30 g，當(dāng)歸15 g，牛膝15 g，白術(shù)15 g，茯苓20 g，生地黃20 g，熟地黃20 g，肉蓯蓉15 g，何首烏20 g，山茱萸肉15 g，甘草6 g，大棗15 g，鹿角霜30 g，千斤拔30 g。吞咽、呼吸困難者，加紫河車10 g、蕤仁15 g；四肢畏寒明顯者，加淫羊藿15 g、巴戟天10 g，仙茅10 g；服用藥物后上火而出現(xiàn)小便黃者，加白茅根、薏苡仁各30 g。

3 醫(yī)案舉隅

3.1 GSDⅡ姐弟患者救治案 患者李某，男，22歲，山東濰坊人。主訴：四肢乏力2 年，呼吸困難1 周。家屬代訴：患者于2007 年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力，偶有胸悶氣促，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，病情反復(fù)。2009 年于中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院行肌電圖檢查（具體結(jié)果不詳），診斷為“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”，未行肌肉活檢。平素于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診就診，予口服潑尼松、肌苷片等治療，但病情仍逐漸加重。2009年4月以來(lái)患者出現(xiàn)肢體乏力，懷疑罹患重癥肌無(wú)力，一家人來(lái)到廣州打工兼診治（具體診療不詳）。近1 周出現(xiàn)咽痛、腹瀉，全身乏力加重，伴胸悶氣促，心慌，呼吸困難，咽喉疼痛，口唇稍紫紺，2009年5月2日遂到我院（廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院）急診就診，測(cè)體溫38.1 ℃，血氧飽和度（SpO2）46%，血壓104/64 mmHg（1 mmHg ≈0.133 kPa）。急查血?dú)夥治龅?，結(jié)果提示：Ⅱ型呼吸衰竭；血分析、凝血功能、心酶、生化、肝功能檢查等未見(jiàn)明顯異常。立即行氣管插管，并以“Ⅱ型呼吸衰竭，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良”于當(dāng)天收入院。癥見(jiàn)（家屬代訴）：患者呈藥物鎮(zhèn)靜狀態(tài)，氣管插管，形體消瘦，營(yíng)養(yǎng)不良，不能言語(yǔ)，全身乏力，胸悶氣促，無(wú)咳嗽咯痰，無(wú)腹痛，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)惡寒，無(wú)眼瞼下垂，納眠一般，二便尚可。入院后予呼吸機(jī)輔助通氣，并予抗感染、護(hù)胃、化痰、營(yíng)養(yǎng)心肌、抗炎、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥處理。肌肉活檢病理報(bào)告如下：（1）肌肉縱切面。肌纖維大小一致，輕度萎縮，橫紋清晰，核位于周邊，未見(jiàn)肌纖維嚴(yán)重萎縮后形成的鏈核現(xiàn)象；未見(jiàn)肌纖維溶解、變性現(xiàn)象。（2）肌肉橫斷面：肌纖維呈多角形，大小一致，未見(jiàn)肌營(yíng)養(yǎng)不良特征性的萎縮及肥大共存現(xiàn)象，未見(jiàn)肌纖維變性，肌束間未見(jiàn)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。病理診斷：肌纖維病變輕微，考慮為重癥肌無(wú)力。

患者按照重癥肌無(wú)力危象救治至2009 年8 月7 日仍然不能脫離呼吸機(jī)。8 月7 日那天，在床邊照料患者的姐姐李某亦突然發(fā)病，呼吸困難，發(fā)病情形與患者相同，即刻予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣，送入ICU搶救。8月11日抽取患者及其家屬的血清進(jìn)行基因檢測(cè)，8月17日?qǐng)?bào)告結(jié)果提示：（弟弟）李某，酸性α-葡萄糖苷酶為0 nmol·（mg·h）-1；β-半乳糖苷酶活性131 nmol·（mg·h）-1。姐姐李某，酸性α-葡萄糖苷酶為0 nmol·（mg·h）-1，β-半乳糖苷酶活性66.1 nmol·（mg·h）-1。姐弟倆酸性α-葡萄糖苷酶均為0 nmol·（mg·h）-1，且先后突發(fā)呼吸困難。依據(jù)以上酸性α-葡萄糖苷酶為0 的檢查結(jié)果并結(jié)合患者病史及家族史、癥狀、體征，姐弟倆均診斷為糖原貯積?、蛐?。治療在予呼吸機(jī)輔助通氣、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上，結(jié)合患者當(dāng)時(shí)呼吸困難，四肢癱軟乏力等臨床表現(xiàn)，姐姐予鼻飼中藥湯劑。藥物組成：黃芪60 g，五爪龍60 g，熟地黃20 g，黨參30 g，女貞子20 g，白術(shù)15 g，茯苓20 g，山茱萸肉15 g，杜仲15 g，肉蓯蓉20 g，紫河車10 g，甘草5 g，大棗20 g。每日1 劑，水煎取汁約300 mL，早晚分服。按照上述中藥服用2 個(gè)月后，姐姐可逐漸在病床上端坐，四肢力量較前改善，飲水無(wú)嗆咳，但偶有咳嗽咳痰，胸悶氣短，遂減紫河車、女貞子，加桑白皮20 g、法半夏10 g 化痰，加鹿角霜30 g、酒黃精15 g溫腎益精。

姐弟倆住院期間均在補(bǔ)中益氣的基礎(chǔ)上聯(lián)合以下藥物加減治療，方藥如下：千斤拔30 g，牛大力30 g，當(dāng)歸10 g，升麻10 g，柴胡10 g，牛膝15 g，鹿角霜30 g，浙貝母15 g，法半夏10 g，桑白皮20 g，谷芽30 g，石斛15 g，生地黃20 g，黃精15 g，淫羊藿15 g，山藥30 g，大棗20 g 等，予服用上述中藥并結(jié)合西醫(yī)基礎(chǔ)治療，姐弟倆前后住院395 d，最終脫離呼吸機(jī)出院回到山東老家。

3.2 GSDⅡ兄妹患者病案 患者鄭某，男，23歲，廣東潮州人。2017 年4 月5 日初診主訴：四肢乏力17 年，反復(fù)喘促3 年余，加重20 d余。患者于17年前出現(xiàn)四肢乏力，并于3年前出現(xiàn)四肢乏力加重，伴喘促、心悸，至首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院就診，行左側(cè)肱二頭肌肌肉活檢術(shù)及基因檢測(cè)，肌肉活檢病理結(jié)果示：部分纖維出現(xiàn)空泡化改變伴隨糖原聚集，未見(jiàn)肌纖維出現(xiàn)肥大、壞死、再生、核內(nèi)移改變。PSA染色可見(jiàn)空泡肌纖維內(nèi)糖原堆積，符合空泡性肌病改變。基因檢測(cè)示：GAAexon14c.1935C＞Ap.D645E；雜合GAA exon16c.2238G＞Cp.W746C。酸性α-葡萄糖苷酶活性：2.32 nmol·（mg·h）-1。診斷：（1）糖原貯積?、蛐停唬?）肺大皰。多次予α-葡萄糖苷酶治療，但癥狀反復(fù)。曾兩次因四肢乏力、反復(fù)喘促于廣州醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院呼吸科住院治療，予對(duì)癥處理癥狀緩解后出院，后在家規(guī)律使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)。2016年8月12日患者再次出現(xiàn)喘促加重，伴胸悶心悸，遂至我院完善檢查后行胸腔鏡下肺大皰切除術(shù)（具體不詳），術(shù)程順利，術(shù)后恢復(fù)可。現(xiàn)四肢乏力明顯，稍有胸悶氣短，為求進(jìn)一步治療至我院門診就診?？滔掳Y見(jiàn)：患者神清，精神一般，四肢乏力，稍有喘促，伴胸悶心悸，咽痛，無(wú)發(fā)熱惡寒，無(wú)頭暈頭痛，無(wú)胸痛，口干，無(wú)口苦，胃納可，眠差，二便調(diào)，近1個(gè)月體質(zhì)量下降約6 kg。西醫(yī)診斷：（1）糖原貯積?、蛐?；（2）肺大皰（切除術(shù)后）。中醫(yī)診斷：痿?。ㄆ⒛I虧虛）。治以健脾補(bǔ)腎法。中藥處方：黨參30 g，白術(shù)10 g，茯苓15 g，甘草6 g，當(dāng)歸10 g，熟地黃10 g，赤芍10 g，川芎10 g，千斤拔30 g。共處方14 劑，每2 日1 劑，以水1 000 mL 煎煮至300 mL，每日1次，每次服用150 mL。

2017 年5 月28 日二診?；颊呱袂澹窨?，四肢乏力，無(wú)呼吸困難等其他無(wú)明顯不適，無(wú)皮疹，無(wú)下肢浮腫，二便調(diào)。查體基本同前；舌淡紅，苔白膩，脈細(xì)?；颊叻戏胶鬅o(wú)舌紅、口干、大便秘結(jié)等不適，在原方基礎(chǔ)上去赤芍、川芎，加用黃芪60 g、五指毛桃60 g、牛大力30 g、熟地黃15 g、鹿角霜30 g。共14 劑，每2 日1 劑，以水1 000 mL煎煮，煎服法同上。

2017 年6 月28 日三診?；颊邿o(wú)特殊不適，神清，精神可，四肢乏力較前好轉(zhuǎn)，偶有氣短不續(xù)，二便調(diào)。查體：生命體征平穩(wěn)，心肺腹部查體未見(jiàn)明顯異常，上肢肌力Ⅴ級(jí)，下肢肌力Ⅳ級(jí)。舌淡紅，苔白膩，脈細(xì)?；颊叻αΠY狀較前好轉(zhuǎn)，偶有氣短不續(xù)，鼓勵(lì)其鍛煉呼吸肌群。中藥減當(dāng)歸、熟地黃等入血分藥；黃芪、五指毛桃、牛大力均加大劑量至90 g；加山藥、谷芽、麥芽各30 g，紫河車15 g。上方加減服用1 個(gè)月余，患者四肢肌力較前明顯好轉(zhuǎn)，呼吸有力。

2017～2020 年4 年間患者定期于我院門診復(fù)診，精神可，四肢無(wú)明顯乏力，若搬重物或上樓梯則稍喘促，余無(wú)明顯不適。2020 年8 月20 日電話隨訪患者，現(xiàn)生活起居如常人。

該患者妹妹鄭某，19 歲。2016 年因突發(fā)意識(shí)障礙、呼吸驟停于外院治療，予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣，行肌肉活檢，結(jié)果示：右側(cè)大腿肌肉部分肌纖維內(nèi)糖原顆粒貯積明顯增多，符合糖原貯積病超微結(jié)構(gòu)病理改變，組織改變符合神經(jīng)源性肌損害；肌電圖結(jié)果示：神經(jīng)源性肌損害。糖原貯積病相關(guān)基因檢測(cè)到兩個(gè)致病性的突變基因，GAAc.1935C＞Ap.Asp645Glu 與GAAc.2238G＞Cp.Trp746Cy8，和一個(gè)純合變異基因GAAc.1726G＞Ap.G1y57SG1?；驒z測(cè)提示患者的GAA 基因的雙雜合突變分別來(lái)自于父母，為復(fù)合雜合突變，符合常染色體隱性遺傳規(guī)律?；谝陨匣驒z測(cè)結(jié)果并結(jié)合臨床表現(xiàn)，確診為糖原貯積?、蛐?。予積極營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)癥治療，預(yù)防感染，維持電解質(zhì)平衡等積極處理后，行自主呼吸試驗(yàn)成功，故拔除經(jīng)口氣管插管?；颊呒覍僖髧L試中醫(yī)藥治療，遂于2019 年7 月13 日至我院就診。刻下癥見(jiàn)：患者神清，精神可，四肢乏力，胸悶氣短，留置胃管。查體示：四肢肌肉萎縮，上肢肌力Ⅴ級(jí)，下肢肌力Ⅲ級(jí)，下肢無(wú)浮腫，生理反射正常，病理反射未引出。予補(bǔ)中益氣湯加減治療（黃芪60 g、五指毛桃60 g、黨參30 g、當(dāng)歸10 g、升麻10 g、柴胡10 g、白術(shù)10 g、炙甘草6 g、陳皮6 g、熟地黃15 g、何首烏15 g、酒山茱萸肉10 g、石斛10 g、紫河車10 g），患者長(zhǎng)期堅(jiān)持服用中藥，吞咽困難癥狀改善后予拔除胃管。隨訪至2020 年6 月，患者基本可進(jìn)行日常生活活動(dòng)，除上下樓梯偶有氣喘外，余未見(jiàn)明顯異常。

按：我院收治的4例糖原貯積?、蛐突颊撸謱儆趦蓚€(gè)家族。4 例患者臨床表現(xiàn)均見(jiàn)四肢無(wú)力，肌肉萎縮或瘦削，動(dòng)則氣喘，呼吸困難，均屬虛損危候患者。治療的主要方藥采用補(bǔ)益肺脾腎方藥及紫河車、鹿角霜等血肉有情之品。方中重用黃芪、五指毛桃、熟黨參益氣健脾，當(dāng)歸、牛膝補(bǔ)血活血，配以茯苓、白術(shù)益氣健脾祛濕，使氣血化源充足，則筋骨肌肉得以榮養(yǎng)。因本病有“先天遺傳”的特點(diǎn)，腎為先天之本，為真陰所居，精血之海，故以熟地黃、黃精、肉蓯蓉、巴戟天、淫羊藿溫腎助陽(yáng)，益精填髓；何首烏、生地黃、牛膝、酒山茱萸肉補(bǔ)益肝腎。鹿角霜壯元陽(yáng)，生精髓；紫河車益精養(yǎng)血，為暖筋骨之藥；千斤拔為嶺南道地藥材，理虛療損，健脾補(bǔ)腎，甘草補(bǔ)脾和中。如此配伍，以利于調(diào)整五臟氣血陰陽(yáng)，扶助正氣。