曾國煒 綜述 武開宏 審校

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一種少見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的1．5%～5%，是兒科領域少數(shù)需行急診手術的心臟疾病之一。TAPVC分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型，而混合型占其中的5%～10%［1］。盡管近年來TAPVC的術后存活率穩(wěn)步提高［2］，但由于混合型TAPVC解剖變異類型眾多，且沒有確切的手術方式，導致其病死率一直較高，因此明確TAPVC患者的解剖結(jié)構(gòu)是選擇合理手術方式的前提［3］。

一、混合型完全性肺靜脈異位引流的分型

混合型TAPVC的診斷通常需要超聲心動圖和計算機斷層掃描血管造影（computed tomographic angiography，CTA）的輔助，由于超聲心動圖在檢測解剖細節(jié)方面存在局限性，因而術前的CTA是明確混合型TAPVC解剖結(jié)構(gòu)的金標準［4，5］?；旌闲蚑APVC存在多個水平的肺靜脈分流，使其解剖變異類型眾多，盡管Chowdhury等［6，7］提出了針對肺靜脈匯合數(shù)量、單條肺靜脈引流特點的分型，但該分型系統(tǒng)對于選擇系統(tǒng)實用的手術方式并無明顯幫助。Xiang等［8］基于引流部位及每條肺靜脈引流特點的分型，對臨床上選擇手術入路似乎更有指導意義。

（一）依據(jù)肺靜脈匯合數(shù)量的分型

Chowdhury等［6，7］依據(jù)引流到匯合處的靜脈數(shù)目、單條肺靜脈的引流方式以及匯合處的大體形態(tài)等特征，將混合型TAPVC分為以下三種類型。Ⅰ型：“2＋2”引流，該型患者雙肺的肺靜脈分別匯合，并在不同的位置引流到體靜脈；Ⅱ型：“3＋1”引流，該型患者一條肺靜脈在某水平引流至體靜脈，而另三條肺靜脈匯合后引流至其他部位；Ⅲ型：變異型，該型肺靜脈引流方式復雜多變。該種分類方式將簡單的混合型當中存在兩種及以上其他類型TAPVC的患者群體進行細化，但以上3型各型中仍存在多種亞型，手術方式的選擇需要個體化。

（二）依據(jù)肺靜脈引流部位的分型

Xiang等［8］依據(jù)肺靜脈引流部位及每條肺靜脈的引流特點對混合型TAPVC進行分類。①冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）型：有一條或多條肺靜脈與CS相連，與肺靜脈是否匯合及肺靜脈來源無關；②肺總靜脈（confluence，C）型：兩條或兩條以上的肺靜脈匯合，其后發(fā)出分支與垂直靜脈、上腔靜脈或下腔靜脈連接；③垂直靜脈（vertical vein，VV）型：一條肺靜脈通過垂直靜脈引流至頭臂靜脈，不形成肺總靜脈；④右心房（right atrium，RA）型：一條或多條肺靜脈與右心房直接相連；⑤上腔靜脈（superior vena cava，SVC）型：一條或多條肺靜脈直接引流至上腔靜脈，不形成肺總靜脈；⑥下腔靜脈（inferior vena cava，IVC）型：一條或多條肺靜脈直接引流至下腔靜脈，不形成肺總靜脈；⑦解剖變異（bizarre anatomical variants，BAV）型：該組解剖形態(tài)特殊，需要采用個體化手術方式。通過對于引流位置的細分，混合型TAPVC可以表示為其中幾種類型的組合，如最常見的三條肺靜脈引流至冠狀靜脈竇，另一條肺靜脈引流至垂直靜脈可以表示為“CS＋VV”。該分型明確了肺靜脈的引流部位及特點，為手術方式的制定提供了詳細的參考。

二、手術方式的選擇

（一）肺總靜脈的吻合

傳統(tǒng)的手術方式是在肺總靜脈正中做一長軸橫切口，并于左心房后壁做一切口使之相互吻合，吻合口需要準確定位以防止吻合口狹窄。若肺總靜脈位于右側(cè)，可吻合于右心房背側(cè)，通過補片隔入左房，與左房的吻合張力過高可能會導致術后肺靜脈吻合口狹窄或肺靜脈梗阻［7］。若肺總靜脈位于上方，可吻合于左心房頂部，行端端吻合術，術后存活率及肺靜脈狹窄情況相對理想［9］。改良型L形切口吻合術是指從左心耳到左心房橫竇處切開轉(zhuǎn)位與肺總靜脈完成吻合，使用自體心包補片擴大上腔靜脈外側(cè)的吻合口，研究表明，該方法對于降低術后死亡率和肺靜脈梗阻是有效的［10］。對于尚不能耐受手術的患者，行肺總靜脈與左心耳吻合的姑息手術同樣有助于患者日后接受完整的糾正手術［11］。Cheng等［12］提出了一種新的吻合模型，在左心房后壁與肺總靜脈分別做H型切口和轉(zhuǎn)位H型切口，進行窗形吻合，但還需要臨床實踐進一步驗證。

（二）改良Van Praagh術

肺靜脈開口于右心房或冠狀靜脈竇的患者均可選擇該術式。從右心房開口進入，將肺靜脈開口或冠狀靜脈竇頂部的房間隔組織剪除，使其與左心房的交通面積足夠大，并用心包補片的方式修補房間隔缺損，將肺靜脈開口或?qū)⒐跔铎o脈竇開口隔入左心房內(nèi)［13］。最常見的混合型TAPVC即三條肺靜脈引流至冠狀靜脈竇，另一條引流至垂直靜脈，對于垂直靜脈的處理尚存在爭議。Saritas［14］認為左側(cè)開放的垂直靜脈可以作為右心室和左心室的儲存庫，并建議重度肺動脈高壓患者保持垂直靜脈通暢，然而Chen等［15］認為保留垂直靜脈所帶來的左向右分流負載了右心室的血液，會增加左心房壓力，左心房到靜脈系統(tǒng)的容量增加會引起低心排，對術后早期可能不利。

（三）Warden術

在肺靜脈與SVC異常連接的最高處橫斷SVC，將SVC的近心端縫合關閉，通過右心房入口使用心包補片修補房間隔缺損，并將原SVC開口隔入左房，然后使用心包補片將SVC與右心耳進行吻合［13，16］。對于肺靜脈引流至上腔靜脈的患者可采用此種術式，因為其降低了上腔靜脈梗阻的可能性，對于患者而言是安全有效的［17］。同時Brijesh等［18］研究表明Warden術降低了患者術后房性心律失常的發(fā)生率，這可能與該術式保留竇房結(jié)及其動脈供應有關。

（四）Sutureless術

近年來，Sutureless術作為預防術后肺靜脈狹窄、肺靜脈梗阻（pulmonary vein obstruction，PVO）的一種方法，越來越受到人們的青睞［5］。Sutureless術是指在肺總靜脈做一橫行切口，然后延伸至單個靜脈，并沿左心房長軸方向切開心房后壁，將左心房邊緣連續(xù)縫合至肺總靜脈外側(cè)的壁層心包緣上，建立左心房結(jié)構(gòu)。首先，心房心包吻合術避免了與匯合靜脈壁切開部位的直接縫合，并允許血液從肺部自由流出進入左心房，可最大限度減少PVO的發(fā)展；其次，單根縫線操作較為簡單，與傳統(tǒng)術式中形狀不規(guī)則的切口所使用的復雜縫線相比，避免了吻合口變形狹窄［19，20］。部分學者認為Sutureless術與傳統(tǒng)手術方式相比，術后死亡率及PVO發(fā)生率明顯降低，但該結(jié)果仍需要長期隨訪驗證［21－25］。

（五）其他

對于變異型的患者而言，由于解剖類型多變，需要根據(jù)病人的實際解剖類型進行個體化治療，尋找合適的手術入路［26－31］。

三、肺靜脈梗阻（pulmonary vein obstruction，PVO）

術后PVO發(fā)生在10%～15%的TAPVC患者中，是再次手術的主要原因，即使行完全修復后PVO的發(fā)生率仍然處在較高水平。PVO的發(fā)生通常是由于吻合口狹窄引起周圍纖維組織增長，導致一個或多個肺靜脈開口受限，一般需要通過CTA來明確診斷［32，33］。而混合型TAPVC本身就是PVO的危險因素，因此PVO的預防及治療顯得至關重要［34，35］。

（一）PVO的預防

雖然Hancock等［36］認為目前的圍術期和手術治療方案均未對術后PVO的發(fā)生率產(chǎn)生影響，但Furlanetto等［13］認為，經(jīng)心房充分暴露肺靜脈開口術、肺總靜脈與左心房之間的間斷縫合術、心包補片修補擴大左心房術和Sutureless術似乎都有助于預防肺靜脈狹窄及PVO的發(fā)生。Deborah等［32］認為，混合型TAPVC術中殘留的孤立異常肺靜脈可能是導致術后梗阻發(fā)生的危險因素，建議對更多的患者進行回顧性研究。Chen等［5］研究表明術前PVO、心下型及混合型TAPVC、較長的體外循環(huán)時間是導致術后發(fā)生PVO的危險因素。

（二）PVO的治療

Anna等［34］發(fā)現(xiàn)術后PVO在6月齡以下患者中出現(xiàn)較早，通常在最初的幾周內(nèi)，并且伴有侵襲性和進展性梗阻，而6月齡以上患者出現(xiàn)較晚且進展緩慢，為最佳治療時機提供了參考依據(jù)。常用的治療方式有傳統(tǒng)的經(jīng)皮球囊血管擴張術、使用心包補片或左房組織的肺靜脈吻合口擴張術、肺靜脈擴張成形術、內(nèi)膜切除術以及Sutureless心包縫合術。根據(jù)患者的肺靜脈解剖結(jié)構(gòu)選擇個體化的干預方式有助于治療術后PVO［34，35］。

四、總結(jié)與展望

混合型TAPVC是罕見的先天性心臟病，由于病例較少、解剖變異類型極多，至今仍沒有治療TAPVC的系統(tǒng)手術方式。術后PVO是導致再次手術的常見原因，對于可能出現(xiàn)PVO的患者應進行預防并進行術后監(jiān)測與隨訪，對尚未發(fā)生肺靜脈梗阻后進展的PVO患者進行早期介入治療可有效保證術后存活率。未來應當開展產(chǎn)前超聲篩查，為急診患者盡早安排手術［37］。通過對Sutureless術后患者長期存活率的觀察，我們發(fā)現(xiàn)預防術后PVO的一些方法將有助于治愈混合型TAPVC患者。