《Journal of Pediatric Surgery》2021年第八期導(dǎo)讀

鄭澤兵 劉遠(yuǎn)梅 金 祝 龔 元 黃仁標(biāo) 高明娟 湯成艷 夏興容 黃 露 杜 青

《Journal of Pediatric Surgery》2021年第八期共收錄文章46篇，涉及小兒外科多個(gè)領(lǐng)域，介紹了肛腸疾病、新生兒疾病、泌尿系畸形、胸部疾病、創(chuàng)傷及腫瘤等多個(gè)領(lǐng)域的研究進(jìn)展，本文摘取部分內(nèi)容進(jìn)行導(dǎo)讀。

一、 肛門(mén)直腸畸形

在肛門(mén)直腸畸形(anorectal malformations)領(lǐng)域，直腸會(huì)陰瘺和直腸前庭瘺的修復(fù)時(shí)間尚有爭(zhēng)議。美國(guó)馬迪根陸軍醫(yī)療中心的Marenco CW對(duì)164例會(huì)陰瘺和前庭瘺患者采用新生兒期(出生后14 d內(nèi))肛門(mén)成形術(shù)和延期(出生后14 d及以上)肛門(mén)成形術(shù)兩種方式，對(duì)比分析兩組患者術(shù)后30 d發(fā)生并發(fā)癥的情況。結(jié)果顯示，兩組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(延期手術(shù)6.0%vs.新生兒期手術(shù)6.5%，P=1.0)；切口裂開(kāi)是兩組最常見(jiàn)的并發(fā)癥(延期手術(shù)5.3%vs.新生兒期手術(shù)6.5%，P=0.679)。作者建議，對(duì)于低出生體重或伴發(fā)其他先天性畸形的患者可考慮延期手術(shù)。

擴(kuò)肛治療是后矢狀入路肛門(mén)成形術(shù)(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP)的常規(guī)治療手段。有研究發(fā)現(xiàn)，擴(kuò)肛治療會(huì)對(duì)患者及家長(zhǎng)產(chǎn)生顯著的負(fù)面心理影響。Ahmad等對(duì)2017—2019年美國(guó)兒童醫(yī)院收治的肛門(mén)直腸畸形患者進(jìn)行前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，將接受PSARP治療的49例患者分為擴(kuò)肛組和非擴(kuò)肛組，將是否發(fā)生肛門(mén)狹窄作為主要觀察指標(biāo)；結(jié)果顯示，擴(kuò)肛組有5例(21%)、非擴(kuò)肛組有8例(32%)手術(shù)后發(fā)生肛門(mén)狹窄(P=0.21)；擴(kuò)張組有3例(13%)、非擴(kuò)張組有4例(16%)需要二次手術(shù)(P=0.72)。作者認(rèn)為PSARP術(shù)后擴(kuò)肛治療并不能顯著降低肛門(mén)狹窄的發(fā)生率。

二、先天性巨結(jié)腸

先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung disease,HSCR)患者的根治手術(shù)時(shí)機(jī)一直以來(lái)存在爭(zhēng)議。新生兒期手術(shù)治療理論上可以預(yù)防術(shù)前小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，而延期經(jīng)肛門(mén)拖出術(shù)可為外科醫(yī)生提供更好的會(huì)陰區(qū)視野。美國(guó)猶他大學(xué)醫(yī)學(xué)院Kastenberg等分析了小兒結(jié)直腸和盆底學(xué)會(huì)(Pediatric Colorectal and Pelvic Learning Consortium,PCPLC)登記的患者資料，均在專(zhuān)業(yè)結(jié)直腸診所接受了至少3.5年的隨訪，均進(jìn)行了經(jīng)肛門(mén)巨結(jié)腸根治術(shù)。該研究中，新生兒手術(shù)組患者中位年齡為11 d，延期手術(shù)組患者中位年齡為98 d。新生兒手術(shù)組與延期手術(shù)組患者在術(shù)前被診斷為小腸結(jié)腸炎的比例差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.89)，兩組在術(shù)后至少發(fā)生1次小腸結(jié)腸炎、最近一次隨訪中因大便失禁而接受腸道管理的比例上比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。作者認(rèn)為，新生兒HSCR采取延期經(jīng)肛門(mén)一期根治術(shù)可達(dá)到與新生兒期手術(shù)同等的效果。

HSCR根治術(shù)后，多數(shù)患者可以自主排便，部分患者可以在瀉藥或灌腸的幫助下排便。然而，部分兒童手術(shù)后仍存在嚴(yán)重排便困難，增加先天性巨結(jié)腸小腸結(jié)腸炎(Hirschsprung-associated enterocolitis,HAEC)的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重者可能危及生命。當(dāng)瀉藥或直腸灌洗無(wú)法治療出口梗阻癥狀時(shí)，可選擇肛門(mén)內(nèi)括約肌注射肉毒桿菌毒素(botulinum toxin，BT)治療。Roorda等回顧性分析了荷蘭Emma兒童醫(yī)院2003—2017年收治的HSCR患者資料，BT注射的適應(yīng)證是對(duì)大劑量瀉藥或直腸灌洗無(wú)反應(yīng)的梗阻性排便困難以及HAEC。該研究結(jié)果顯示，131例HSCR患者中有41例(31%)接受BT注射治療，中位注射次數(shù)為2次；25例(61%)在第一次注射后臨床癥狀得到改善，29例(71%)可自行排便或僅用瀉藥排便，12例(29%)在注射14次后出現(xiàn)不良反應(yīng)(包括肛門(mén)疼痛、暫時(shí)性大便失禁和肛周皮炎)。隨訪發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)段型HSCR患者術(shù)后出現(xiàn)排便困難時(shí)更適合接受BT注射或直腸灌洗治療。

三、大便失禁

嚴(yán)重大便失禁(fecal incontinence，F(xiàn)I)可發(fā)生在肛門(mén)直腸畸形以及其他肛腸疾病手術(shù)后。辛辛那提兒童醫(yī)院的Lim等對(duì)大便失禁患者進(jìn)行了一項(xiàng)前瞻性隊(duì)列研究。342名3～12歲兒童及其監(jiān)護(hù)人先接受為期1周的正規(guī)腸道管理培訓(xùn)計(jì)劃(bowel management program,BMP)，為每位患者制定大便排空方案，并進(jìn)行為期1年的跟蹤調(diào)查，采用辛辛那提大便失禁量表(Cincinnati Fecal Incontinence Scale,CINCY-FIS)對(duì)生活質(zhì)量進(jìn)行評(píng)估。2周后，BMP顯著改善了患者大便失禁的嚴(yán)重程度，增加了日間自主排便的頻率。CINCY-FIS評(píng)分結(jié)果顯示，多個(gè)生活質(zhì)量子量表得分有顯著改善，但患者父母壓力較大。對(duì)于患有嚴(yán)重FI的兒童，無(wú)論是先天性便秘還是慢性特發(fā)性便秘，都可以從BMP中獲益。

功能性非潴留性便失禁(functional non-retentive fecal incontinence，F(xiàn)NRFI)是大便失禁的一種類(lèi)型。根據(jù)羅馬標(biāo)準(zhǔn)，F(xiàn)NRFI被定義為年齡4歲以上兒童在無(wú)明確大便失禁的病因、且無(wú)大便潴留癥狀及體征的前提下出現(xiàn)的大便失禁。其病因復(fù)雜，治療困難，需要長(zhǎng)期治療。埃及本哈大學(xué)醫(yī)學(xué)院普通外科的Abdelrahman等評(píng)估了生物反饋訓(xùn)練、雙側(cè)經(jīng)皮脛后神經(jīng)電刺激(transcutaneous posterior tibial nerve stimulation,TPTNS)及飲食調(diào)節(jié)聯(lián)合凱格爾運(yùn)動(dòng)治療對(duì)FNRFI兒童的早期療效，該研究納入了92例FNRFI患者，遵循隨機(jī)化原則分成A、B、C三組，A組(n=28)接受飲食調(diào)節(jié)聯(lián)合凱格爾運(yùn)動(dòng)，B組(n=34)接受生物反饋訓(xùn)練，C組(n=31)接受TPTNS治療。結(jié)果顯示生物反饋訓(xùn)練較TPTNS、飲食調(diào)節(jié)聯(lián)合凱格爾運(yùn)動(dòng)治療兒童FNRFI更有效。

四、新生兒疾病

英國(guó)伯明翰兒童醫(yī)院小兒外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)的Lawrence等對(duì)2011—2019年巨大臍膨出(直徑>5 cm)延期修補(bǔ)手術(shù)前的局部護(hù)理經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行分享，該團(tuán)隊(duì)利用麥盧卡蜂蜜敷料(Advancis Medical TM)覆蓋囊膜，并用紗布和彈力繃帶進(jìn)行包裹，直至囊膜上皮化。24例患者中14例合并其它畸形，其中10例死亡，但死亡與臍膨出無(wú)直接聯(lián)系。完全進(jìn)食時(shí)間平均為術(shù)后6 d，囊膜上皮化時(shí)間平均為術(shù)后73 d，僅1例出現(xiàn)感染。24例均口服喂養(yǎng)，無(wú)一例需行胃底折疊術(shù)，僅1例出現(xiàn)具有臨床意義的感染。認(rèn)為盧卡蜂蜜敷料可促進(jìn)早期喂養(yǎng)、早期出院和新生兒早期正?；?。

腹裂在美國(guó)的發(fā)病率約3/10 000。費(fèi)城兒童醫(yī)院的De Bie等回顧性分析2008—2016年7月收治的124例單純性腹裂患者臨床資料，使用PedsQLTM對(duì)患者父母進(jìn)行電話隨訪，包括生活質(zhì)量量表、認(rèn)知功能量表和胃腸道癥狀量表(Gastrointestinal Symptoms Scale,GSS)以及父母對(duì)患者美容效果和總體生活質(zhì)量的主觀評(píng)價(jià)。結(jié)果提示，盡管單純性腹裂患者多合并早產(chǎn)、低出生體重，但術(shù)后生長(zhǎng)發(fā)育迅速、存活率高、生活質(zhì)量與正常兒童相似。

英國(guó)劍橋大學(xué)醫(yī)學(xué)院小兒外科Long等開(kāi)展了一項(xiàng)針對(duì)新生兒胎糞性腸梗阻(meconium ileus，MI)合并囊性纖維化(cystic fibrosis，CF)早期治療的前瞻性研究，共納入英國(guó)和愛(ài)爾蘭兩地56例患者，其中33例為單純性胎糞腸梗阻，23例為復(fù)雜性胎糞腸梗阻。該研究發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前診斷較難發(fā)現(xiàn)胎糞性腸梗阻，23例中僅14例在產(chǎn)前診斷中出現(xiàn)異常。目前囊性纖維化新生兒胎糞性腸梗阻還沒(méi)有形成一套規(guī)范的診療流程，應(yīng)該首先提高產(chǎn)前胎糞性腸梗阻診斷的準(zhǔn)確性，加強(qiáng)早期外科干預(yù)。更準(zhǔn)確的產(chǎn)前和產(chǎn)后診斷有助于識(shí)別單純胎糞性腸梗阻，對(duì)于這類(lèi)患者應(yīng)首先考慮灌腸等非手術(shù)治療，如果有必要進(jìn)行手術(shù)，應(yīng)避免行腸造瘺術(shù)，而對(duì)于復(fù)雜胎糞性腸梗阻，應(yīng)及早手術(shù)治療。

壞死性小腸結(jié)腸炎(necrotizing enterocolitis,NEC)最常見(jiàn)于早產(chǎn)兒和低出生體重兒。有關(guān)足月兒壞死性小腸結(jié)腸炎的臨床數(shù)據(jù)很少，因此很難預(yù)測(cè)預(yù)后和給予家庭指導(dǎo)。美國(guó)蒙特菲奧雷兒童醫(yī)院Kinstlinger等對(duì)該中心收治的BellⅡ期或分期更高的NEC患者進(jìn)行了為期10年的回顧性研究，對(duì)比分析了足月兒和早產(chǎn)兒的合并癥、預(yù)后及術(shù)中發(fā)現(xiàn)。結(jié)果提示，與早產(chǎn)兒相比，足月兒NEC更容易合并先天性心臟病，發(fā)生NEC的時(shí)間更早，但需要手術(shù)干預(yù)的比例較低。兩組患者在Bell分期、存活率、腸衰竭發(fā)生率方面無(wú)顯著差異。足月兒NEC有其獨(dú)特的臨床特征，與早產(chǎn)兒NEC不同，這類(lèi)患者可能不太需要手術(shù)干預(yù)，但應(yīng)密切監(jiān)視，并謹(jǐn)慎喂養(yǎng)。

新生兒腸扭轉(zhuǎn)是兒外科急癥，完全性中腸扭轉(zhuǎn)(total midgut volvulus ，TMV)主要與腸旋轉(zhuǎn)不良有關(guān)，常發(fā)生于新生兒時(shí)期。無(wú)腸旋轉(zhuǎn)不良的部分性腸扭轉(zhuǎn)(segmental volvulus，SV)是一種罕見(jiàn)疾病，常伴其他疾病，如先天性帶狀皰疹、腸閉鎖、囊腫型腸重復(fù)畸形，或無(wú)明確病因。Chung等回顧性分析了1993—2019年44例腸扭轉(zhuǎn)手術(shù)新生兒的臨床資料，將患者分為T(mén)MV組(n=27)和SV組(n=17)，發(fā)現(xiàn)所有TMV都與腸旋轉(zhuǎn)不良有關(guān)，而SV則與腸旋轉(zhuǎn)不良無(wú)關(guān)。分別有16例 (94%) SV患者和5例(19%)TMV患者需要進(jìn)行腸切除術(shù)，TMV腸切除后，僅1例未出現(xiàn)短腸綜合征，導(dǎo)致2人死亡，而SV組恢復(fù)良好。盡管開(kāi)腹手術(shù)前診斷SV很困難，但新生兒腸切除術(shù)治愈的可能性很高，且預(yù)后良好。

五、闌尾疾病

闌尾炎可根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查以及計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography， CT)和超聲波(ultrasound,US)等方式進(jìn)行診斷。美國(guó)El-Gohary等對(duì)比分析美國(guó)和西班牙兒童醫(yī)院的闌尾炎診斷方式，結(jié)果提示，在美國(guó)有58.6%的闌尾炎患者需完善CT檢查，而在西班牙僅2.9%需進(jìn)行CT檢查，大部分患者依據(jù)癥狀與體征獲得診斷。

由阿米巴寄生蟲(chóng)感染引起的急性闌尾炎在世界范圍內(nèi)均有報(bào)道，主要集中于熱帶地區(qū)和發(fā)展中國(guó)家，其臨床癥狀與非寄生蟲(chóng)感染的急性闌尾炎相似。急性阿米巴闌尾炎的病因診斷需要組織病理學(xué)檢查，找到闌尾壁中的寄生蟲(chóng)。哥倫比亞國(guó)立大學(xué)Escobar Echeverry等納入23例患者，4例發(fā)生闌尾穿孔(均為急性阿米巴闌尾炎)，僅2例接受抗寄生蟲(chóng)治療，其余均在出院后確診，隨訪時(shí)均無(wú)臨床癥狀。急性阿米巴闌尾炎比急性闌尾炎伴發(fā)阿米巴病有更大的穿孔風(fēng)險(xiǎn)，急性阿米巴闌尾炎或急性闌尾炎伴發(fā)阿米巴病通常不需要抗寄生蟲(chóng)感染治療。

六、胃腸造口

英國(guó)倫敦皇家醫(yī)院小兒外科Tan等報(bào)道經(jīng)皮內(nèi)鏡胃空腸造口術(shù)(percutaneous endoscopic transgastric jejunostomy,PEGJ)在兒童中應(yīng)用具有較高的空腸管(jejunal tube,JEJ)移位發(fā)生率。該中心2018年引入兩種干預(yù)措施：將固定縫線固定到PEGJ ENFi連接器上，以及盡可能改用球囊經(jīng)胃-空腸喂養(yǎng)裝置(球囊GJ)。將接受PEGJ和球囊GJ治療的兒童分為3個(gè)時(shí)期：2016年(ENFit前期)、2017年(ENFit期)和2018年(干預(yù)期)，比較不同時(shí)期的并發(fā)癥情況。結(jié)果顯示，100例患者共置入JEJ 323枚，其中PEGJ 237枚，球囊GJ 86枚。PEGJ并發(fā)癥發(fā)生率高于球囊GJ。2018年，由于PEGJ連接器縫合的應(yīng)用以及球囊GJ利用率的提高，使得PEGJ的并發(fā)癥發(fā)生率由76%降至30%。與PEGJ相比，球囊GJ具有更高的JEJ存活率、更低的急診發(fā)生率以及更低的X射線曝光強(qiáng)度。

傳統(tǒng)經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造口術(shù)(percu-taneous endoscopic gastrostomy，PEG)因簡(jiǎn)單和快速而長(zhǎng)期受到青睞。然而，越來(lái)越多證據(jù)表明，初次腹腔鏡球囊胃造口術(shù)(laparoscopic balloon gastrostomy，LBG)的并發(fā)癥發(fā)生率更低。英國(guó)Koh C等對(duì)小兒內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)與腹腔鏡胃造瘺術(shù)進(jìn)行對(duì)比研究，證實(shí)了上述說(shuō)法。該研究發(fā)現(xiàn)，行PEG后，3.6%的患者(12例)因胃造口相關(guān)并發(fā)癥而行急診剖腹手術(shù)，而LBG術(shù)后僅2例(0.7%)再入院手術(shù)。PEG總體住院時(shí)間為4 d，LBG總體住院時(shí)間為3 d。作者推薦LBG為兒童胃造瘺術(shù)的首選方法。

七、泌尿系疾病

來(lái)自埃及艾因夏姆斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院的AbouZeid AA等分享了他們采用Fowler-Stephens分期手術(shù)治療腹腔內(nèi)高位隱睪的經(jīng)驗(yàn)，在20例手術(shù)患者中，有1例雙側(cè)高位隱睪患者術(shù)后診斷為睪丸萎縮。在成年后的隨診中，該患者仍獲得了滿(mǎn)意的性生活，但其仍患有無(wú)精癥。所有病例中，兒童期采取Fowler-Stephens分期睪丸固定術(shù)治療者睪丸在青春期后體積增加，即使是在短期隨訪中被判定為術(shù)后睪丸萎縮的兩例患者也是如此。

TIP(tubu-larized incised plate)手術(shù)主要適用于遠(yuǎn)端尿道下裂的一期修復(fù)，聯(lián)合包皮重建可獲得較為滿(mǎn)意的外觀。意大利Ludovica團(tuán)隊(duì)通過(guò)對(duì)術(shù)后患者自身反饋的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，雖然接受TIP聯(lián)合包皮重建的兒童更害怕因生殖器外觀被嘲笑，但這并不影響他們的生活質(zhì)量。

睪丸鐘擺畸形(bell-clapper deformity,BCD)易發(fā)生鞘內(nèi)扭轉(zhuǎn)(intravaginal torsion,IVT)，典型的IVT一般為雙側(cè)。澳大利亞墨爾本皇家兒童醫(yī)院Taghavi等系統(tǒng)回顧了77篇文獻(xiàn)，對(duì)BCD提出了更為準(zhǔn)確的定義，即睪丸、附睪和一段精索被鞘膜完全包埋。尸檢研究發(fā)現(xiàn)，BCD的發(fā)病率在4.9%～16%之間，且66%～100%為雙側(cè)。在急性雙側(cè)IVT患者中，54%～100%的患者合并BCD，睪丸退化綜合征通常出現(xiàn)在對(duì)側(cè)BCD。作者建議在未來(lái)的研究中對(duì)BCD進(jìn)行嚴(yán)格的解剖學(xué)定義，同時(shí)根據(jù)鞘內(nèi)精索長(zhǎng)度來(lái)衡量IVT風(fēng)險(xiǎn)。

在腎移植中，由于血流方向的原因，通常將移植物置入右側(cè)髂窩。然而，在移植物動(dòng)靜脈過(guò)短、多血管蒂或解剖異常的情況下，進(jìn)行血管吻合技術(shù)存在一定困難，此時(shí)移植腎上下極倒置成為一種新的選擇。Bueno Jimenez A等對(duì)181例(其中正常放置的167例為對(duì)照組，倒置放置的14例為研究組)腎移植患者進(jìn)行了研究，對(duì)供體類(lèi)型(死亡/存活)、移植物位置(正常/倒置)、倒置放置的原因、并發(fā)癥以及腎功能等進(jìn)行對(duì)比，發(fā)現(xiàn)倒置放置移植物的主要原因是腹腔鏡腎切除術(shù)后血管較短。對(duì)照組中有4條血管和2條輸尿管進(jìn)行了再次吻合，研究組中有2條血管和1條輸尿管進(jìn)行了再次吻合，兩組差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。同時(shí)在研究組中，沒(méi)有移植物因血管或泌尿系統(tǒng)原因而失敗，也無(wú)一例需要透析，從而證明了在兒童患者中，倒置放置移植腎是一種安全的選擇。

八、胸部疾病

H型氣管食管瘺(tracheoesophageal fistula，TEF)是一種罕見(jiàn)的先天性異常，占所有類(lèi)型先天性食管閉鎖的4%～6%。波蘭的Toczewski團(tuán)隊(duì)介紹了胸腔鏡下先天性H型氣管食管瘺修補(bǔ)術(shù)的相關(guān)經(jīng)驗(yàn)。共12例患者納入研究，并經(jīng)氣管鏡確診：瘺管位于胸腔入口或入口下方；瘺管位于隆凸上方2 cm，相當(dāng)于氣管高度的一半。所有患者術(shù)后出現(xiàn)聲帶損傷表現(xiàn)，1例于手術(shù)后8個(gè)月因瘺管復(fù)發(fā)再次手術(shù)。

體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用于對(duì)重癥心肺功能衰竭患者提供持續(xù)的體外呼吸與循環(huán)。研究表明，約38%的兒外科ECMO會(huì)發(fā)生出血性并發(fā)癥，預(yù)防血栓和出血等并發(fā)癥是ECMO治療的重點(diǎn)，也是降低新生兒和小兒ECMO死亡率的關(guān)鍵。隨著生物工程材料的發(fā)展，ECMO中的驅(qū)動(dòng)泵由傳統(tǒng)的滾壓泵發(fā)展至如今的磁浮離心泵。Erdem等回顧性分析單中心2009—2015年間新生兒科和兒科首次使用ECMO的病例，分為離心泵組(centrifugal pump,CP組，n=82)和滾壓泵組(roller pump,RP組，n=90)。研究結(jié)果表明，CP組出血的發(fā)生率顯著高于RP組，但沒(méi)有產(chǎn)生嚴(yán)重后果；而兩組血栓并發(fā)癥發(fā)生率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。雖然離心泵較滾壓泵更安全，但離心泵并未改善患者結(jié)局。

九、創(chuàng)傷

創(chuàng)傷是導(dǎo)致兒童死亡的主要原因。加利福利亞戴維斯醫(yī)學(xué)中心Theodorou等報(bào)道主動(dòng)脈復(fù)蘇性血管內(nèi)球囊閉塞(resuscitative endovascular balloon occlusion of the aorta,REBOA)可提供暫時(shí)的出血控制，但目前尚未應(yīng)用于兒童創(chuàng)傷患者中。通過(guò)對(duì)2009—2019年18歲以下創(chuàng)傷患者進(jìn)行死亡、院前心臟驟停、大規(guī)模輸血方案激活、輸血需求或出血控制手術(shù)的前期評(píng)估等方面的調(diào)查，發(fā)現(xiàn)近20%的嚴(yán)重創(chuàng)傷兒童可能獲益于REBOA提供的暫時(shí)性出血控制。但REBOA是一項(xiàng)有創(chuàng)操作，有REBOA相關(guān)順應(yīng)性損傷如外傷性腦損傷、主動(dòng)脈撕裂、腹內(nèi)出血等的可能。

創(chuàng)傷患者及時(shí)分流不足與發(fā)病率和病死率增加密切相關(guān)。2006年，美國(guó)外科學(xué)會(huì)創(chuàng)傷委員會(huì)推薦使用創(chuàng)傷嚴(yán)重程度評(píng)分(injury severity score，ISS)和Cribari 模型(cribari matrix，CM)對(duì)創(chuàng)傷患者進(jìn)行分類(lèi)。Roden-Foreman等開(kāi)發(fā)需要?jiǎng)?chuàng)傷干預(yù)(need for trauma intervention，NFTI)的模型，以考慮創(chuàng)傷復(fù)蘇期間的急性資源利用，并評(píng)估分流的功效，急性資源利用率根據(jù)患者嚴(yán)重程度進(jìn)行調(diào)整。Shahi N等聯(lián)合CM和NFTI標(biāo)準(zhǔn)識(shí)別兒童創(chuàng)傷嚴(yán)重程度較單獨(dú)的CM 或NFTI標(biāo)準(zhǔn)更加準(zhǔn)確。創(chuàng)傷程度的識(shí)別不足導(dǎo)致受傷兒童病死率、發(fā)病率和醫(yī)療費(fèi)用更高，使用CM與NFTI相結(jié)合識(shí)別導(dǎo)致死亡的高危因素，可能有助于修改創(chuàng)傷級(jí)別和提高創(chuàng)傷救治團(tuán)隊(duì)啟動(dòng)的標(biāo)準(zhǔn)。

十、腫瘤

淋巴管畸形(lymphatic malformations，LM)是由淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常引起的先天性脈管畸形，腹腔內(nèi)LM的治療與病變發(fā)生的解剖結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，腹腔內(nèi)LM的治療具有多種方式，包括手術(shù)切除、經(jīng)皮硬化劑注射、藥物治療和激光消融等。選擇合理規(guī)范的治療方案能有效降低并發(fā)癥發(fā)生率和術(shù)后復(fù)發(fā)的概率，但目前尚缺乏腹腔內(nèi)LM的治療共識(shí)。Zamora等收集2013—2019年洛杉磯兒童醫(yī)院收治的病例資料，共19例腹腔內(nèi)LM，并隨訪患者至成年，幾乎所有患者獲得令人滿(mǎn)意的結(jié)果。作者提出，多學(xué)科合作治療腹腔LM是科學(xué)有效的方法。若患者無(wú)相關(guān)臨床癥狀，建議隨訪觀察并定期復(fù)查MRI。如患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀，硬化劑治療是單純囊性腹部LM的首選方式。如果患者癥狀及瘤體大小無(wú)變化，可以重復(fù)硬化劑治療。若多次治療后患者癥狀無(wú)改善，則可以考慮手術(shù)切除。若患者不具備手術(shù)切除指征，應(yīng)考慮使用西羅莫司治療，并根據(jù)MRI結(jié)果評(píng)估療效。對(duì)于瘤體體積大和(或)有癥狀的單純微囊LM，可考慮使用西羅莫司作為一線治療。在治療失敗的情況下，手術(shù)切除是二線治療選擇。硬化劑治療不常用于微囊型LM。對(duì)于混合型LM，硬化劑治療和西羅莫司藥物治療仍然是首選。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的兒童實(shí)體腫瘤，約占嬰兒惡性腫瘤的10%。研究報(bào)道在哺乳動(dòng)物中，磷脂酰肌醇-3-激酶(phosphatidylinositol-3-kinase,PI3K)/蛋白激酶B(protein kinase B,AKT)/雷帕霉素(mammalian target of rapamycin,mTOR)通路與腫瘤發(fā)生密切相關(guān)。來(lái)自臺(tái)灣遠(yuǎn)東紀(jì)念醫(yī)院外科的Chen等報(bào)道了VS-5584通過(guò)PI3K/mTOR通路抑制神經(jīng)母細(xì)胞瘤的基礎(chǔ)研究。以SK-N-AS和SK-N-DZ人神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞和裸鼠皮下接種的人神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞為研究對(duì)象，通過(guò)MTT比色法、流式細(xì)胞術(shù)和western blot分別檢測(cè)VS-5584對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞增殖、細(xì)胞周期分布和相關(guān)信號(hào)分子的影響，該研究發(fā)現(xiàn)在神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞中，VS-5584顯著抑制細(xì)胞增殖，誘導(dǎo)G0/G1細(xì)胞周期阻滯。此外，VS-5584降低了神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞中磷酸化S6激酶1(p-S6K1)、p-視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤蛋白、p-細(xì)胞周期蛋白依賴(lài)性激酶2和細(xì)胞周期蛋白E1的表達(dá)，并增加了p21和p27的表達(dá)。總之，VS-5584可阻斷PI3K/mTOR通路，誘導(dǎo)G0/G1細(xì)胞周期阻滯，在體內(nèi)外對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤產(chǎn)生抗腫瘤作用。

十一、手術(shù)技術(shù)操作

Hanke RE等采用改良德?tīng)柗?Delphi)法，形成會(huì)陰或前庭瘺、低位前列腺瘺和膀胱頸瘺3種常見(jiàn)后矢狀入路肛門(mén)成形術(shù)(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP)操作流程的專(zhuān)家共識(shí)。

會(huì)陰或前庭瘺手術(shù)操作流程： ①評(píng)估患者陰道情況，使用膀胱鏡檢查和放置Foley導(dǎo)尿管； ②俯臥位和無(wú)菌術(shù)準(zhǔn)備； ③電刺激確定括約肌復(fù)合體位置； ④沿中線切開(kāi)會(huì)陰； ⑤確定瘺管后矢狀位和冠狀位的周?chē)Y(jié)構(gòu)； ⑥將直腸前壁與陰道后壁剝離； ⑦必要時(shí)增加直腸長(zhǎng)度； ⑧電刺激確定并標(biāo)記括約肌復(fù)合體的前后界限； ⑨修復(fù)會(huì)陰體，固定直腸后壁； ⑩成形肛門(mén)，縫合會(huì)陰切口。

低位前列腺瘺手術(shù)操作流程： ①放置Foley導(dǎo)尿管，必要時(shí)行膀胱鏡檢查； ②俯臥位和無(wú)菌術(shù)準(zhǔn)備； ③電刺激確定括約肌復(fù)合體； ④沿中線切開(kāi)會(huì)陰； ⑤識(shí)別直腸后壁； ⑥仔細(xì)分離近端瘺管后正中線直腸； ⑦使用縫合線標(biāo)記瘺管； ⑧識(shí)別后面及側(cè)面的瘺管解剖結(jié)構(gòu)； ⑨必要時(shí)獲取足夠直腸長(zhǎng)度行肛門(mén)成形術(shù)； ⑩重復(fù)電刺激確定并標(biāo)記括約肌復(fù)合體的前后界限；修復(fù)會(huì)陰體；重復(fù)電刺激確定并標(biāo)記括約肌復(fù)合體的前后界限；將直腸后壁固定于肛提肌復(fù)合體；成形肛門(mén)，縫合會(huì)陰切口。

膀胱頸瘺手術(shù)操作流程： ①俯臥位和無(wú)菌術(shù)準(zhǔn)備； ②放置Foley導(dǎo)尿管(必要時(shí)行膀胱鏡檢查)； ③將結(jié)腸游離至瘺管位置(通過(guò)腹腔鏡或開(kāi)腹手術(shù))； ④結(jié)扎瘺管； ⑤增加直腸長(zhǎng)度(必要時(shí))； ⑥電刺激確定括約肌復(fù)合體； ⑦沿中線切開(kāi)會(huì)陰； ⑧拖出直腸； ⑨成形肛門(mén)，縫合會(huì)陰及腹部切口。

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