一例Sagliker綜合征患者的護(hù)理

周璇，趙蕾

(江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院 腎內(nèi)科，江蘇 鎮(zhèn)江 212003)

目前，臨床將慢性腎功能衰竭并發(fā)嚴(yán)重繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(secondary hyperparathyroidism,SHPT)患者的一系列癥狀定義為Sagliker綜合征[1]，它是重癥難治性SHPT的一種特殊類型，其致殘率、致死率均高于一般慢性腎臟病(chronic kidney disease,CKD)人群，心血管事件發(fā)生率及病死率也明顯升高。Sagliker綜合征患者的主要特征為身材矮小、頭面部畸形、手指末端指節(jié)肥大、膝關(guān)節(jié)及肩胛骨畸形等[2]。目前，國(guó)內(nèi)外Sagliker綜合征的相關(guān)文獻(xiàn)尚不多見。2019年11月，我科收治了一例慢性腎臟?、跗诤喜agliker綜合征患者，經(jīng)積極治療和精心護(hù)理，該患者好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，33歲，父母離異，信仰佛教。因維持性腹透9年余，乏力畸形加重2年，抽搐胸悶1月，于2019年11月26日入院。入院時(shí)意識(shí)清楚，精神萎靡，帶下腹部腹透管1根，在位通暢?；颊叱尸F(xiàn)以面部為主的畸形：頭顱骨骼畸形，鼻骨塌陷，鼻腔結(jié)構(gòu)改變，顴骨隆起，下頜突出，上顎外翻，張口受限，雙唇部不能閉合呈“河馬征”，雙側(cè)胸廓呈雞胸改變，雙手呈杵狀指改變，呈現(xiàn)尿毒癥獅面畸形改變(Sagliker綜合征)[3]，1年內(nèi)體重下降5 kg。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清總鈣(serum total calcium,TCA )1.48 mmol/L，甲狀旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)>3005.00 pg/ml，血紅蛋白(hemoglobin,HGB)74 g/L，白蛋白(albumin,ALB)21.6 g/L，血β2-微球蛋白(serum β2-microglobulin,β2-mG)14.9 mg/L，尿素氮(urea,BUN) 20.65 mmol/L，血肌酐(creatinine,CREA)751.1 μmol/L。CT示雙腎縮小伴鈣化灶，全身多發(fā)骨質(zhì)密度異常，胸腹部皮下軟組織水腫，頜下及顏面部高密度團(tuán)塊影，顱面部、胸骨、胸椎、雙側(cè)肋骨、肩胛骨、肱骨多發(fā)骨質(zhì)破壞及骨密度減低，右側(cè)胸腔積液。甲狀旁腺超聲：甲狀腺雙側(cè)葉背側(cè)結(jié)節(jié)，考慮來源于甲狀旁腺。診斷為慢性腎臟?、跗?、SHPT、Sagliker綜合征、心功能四級(jí)?；颊哂?010年診斷為“慢性腎臟?、跗冢阅I炎”，期間拒絕規(guī)律用藥、復(fù)查，拒絕行甲狀旁腺切除手術(shù)。入院后，遵醫(yī)囑予補(bǔ)鈣、腹膜透析、達(dá)肝素鈉預(yù)防血栓、纈沙坦控制血壓、促紅素糾正貧血和白蛋白營(yíng)養(yǎng)支持治療。11月28日，患者訴胸悶不適，經(jīng)皮血氧飽和度為92%，B型尿鈉肽(B-type natriuretic peptide,BNP)示 676 pg/L，協(xié)助患者抬高床頭45°，鼻塞吸氧3 L/min，自動(dòng)腹膜透析機(jī)腹透換液治療，每天腹透超濾量為200 ml左右,結(jié)合患者的飲食和超濾情況，指導(dǎo)患者每日飲水200 ml左右。12月2日，患者經(jīng)皮血氧飽和度示97%，訴胸悶、乏力癥狀較前緩解，改床邊腹膜透析換液治療，每日超濾量為1000～1500 ml。12月10日，患者病情相對(duì)穩(wěn)定，自行要求出院。

2 護(hù)理

2.1 臨床護(hù)理 當(dāng)于腎小球?yàn)V過率低于60 ml/(min·1.73 m2)時(shí)，腎臟合成的活性維生素D減少，從腸道吸收的鈣也會(huì)減少，同時(shí)血磷的排出也會(huì)出現(xiàn)障礙，導(dǎo)致血鈣濃度下降[4]。主要臨床表現(xiàn)為口唇、四肢針刺樣麻木感、抽搐、心率失常，嚴(yán)重時(shí)喉肌痙攣，甚至窒息死亡?；颊呷朐簳r(shí)TCA 1.48 mmol/L，住院期間血鈣反復(fù)偏低，同時(shí)存在間斷性的麻木感、胸悶不適的臨床癥狀，為此，采取以靜脈補(bǔ)鈣為主，聯(lián)合口服補(bǔ)鈣的治療方法，幫助患者糾正低血鈣的癥狀。

2.1.1 外周靜脈補(bǔ)鈣 (1)患者自身血管條件較差，但仍拒絕中心靜脈置管，在靜脈補(bǔ)鈣治療時(shí)，若鈣劑發(fā)生外滲，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)皮下軟組織壞死、感染、腔筋膜綜合征等并發(fā)癥[5]，因此，采取預(yù)見性的護(hù)理措施尤為重要。首先，與醫(yī)生溝通，盡量稀釋葡萄糖酸鈣的濃度，使用10%葡萄糖注射液30 ml加10%葡萄糖酸鈣注射液20 ml以30 ml/h靜脈泵入，并做好醒目標(biāo)識(shí)。由主管護(hù)師協(xié)助穿刺，提高穿刺成功率，確認(rèn)回血后再用藥，降低溶液外滲的發(fā)生率[6]。若患者訴注射部位紅腫、疼痛等，即使回血良好也應(yīng)重新選擇血管。在靜脈補(bǔ)鈣的過程中，盡量關(guān)閉門窗，保持室溫在22℃左右，防止藥液過冷刺激血管收縮[7]，引起鈣劑外滲。使用2%利多卡因5 ml與25%硫酸鎂20 ml混合液將無菌紗布浸濕，濕敷于穿刺點(diǎn)上方的血管[8]，用保鮮膜包裹，直到泵入結(jié)束30 min后取下，期間保持紗布濕潤(rùn)，預(yù)防靜脈炎。

2.1.2 口服藥物補(bǔ)鈣 為了促進(jìn)藥物吸收，協(xié)助患者21:00左右服用碳酸鈣片、骨化三醇膠丸[3]補(bǔ)鈣治療，由于患者依從性極差，經(jīng)常藏藥，在協(xié)助患者服藥時(shí)，確?？捶娇凇?/p>

2.1.3 飲食補(bǔ)鈣 指導(dǎo)患者進(jìn)食高鈣低磷的食物，如雞蛋清等，限制含磷高的食物如加工肉類、奶酪、飲料等[4]。12月4日，患者TCA為2.2 mmol/L，治療期間未發(fā)生低鈣血癥的癥狀及鈣劑外滲，醫(yī)囑予停葡萄糖酸鈣注射液的靜脈泵入，繼續(xù)口服補(bǔ)鈣治療。

2.2 心理護(hù)理

2.2.1 護(hù)士方面 第一次面對(duì)嚴(yán)重畸形的患者，且對(duì)此疾病不了解，缺乏相關(guān)的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，大部分護(hù)士在護(hù)理該患者時(shí)產(chǎn)生了恐懼、焦慮的情緒。做好患者的護(hù)理，首先要做好護(hù)士的心理護(hù)理。針對(duì)以上情況，采取了以下措施：(1)請(qǐng)?？漆t(yī)生共同參與、組織疾病相關(guān)內(nèi)容的學(xué)習(xí)，全面掌握疾病相關(guān)的知識(shí)，探討和制訂患者護(hù)理的最佳方案。(2)鼓勵(lì)護(hù)理人員采用逆向思維，從患者及其家屬的角度思考問題，以減輕其工作時(shí)的思想壓力。對(duì)心理負(fù)擔(dān)較重的護(hù)士及時(shí)進(jìn)行心理疏導(dǎo)，進(jìn)行職業(yè)價(jià)值觀再教育，多鼓勵(lì)少批評(píng)[9]，幫助護(hù)士克服心理沖擊。(3)科室合理排班，新老搭檔，同時(shí)組建心理小組[10]，定期對(duì)此患者進(jìn)行病例討論，大家互相交流護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。通過上述方法，科室護(hù)理人員系統(tǒng)地掌握了Sagliker綜合征相關(guān)的知識(shí)，能夠以平常心面對(duì)患者，主動(dòng)關(guān)心患者。

2.2.2 患者和家屬方面 患者是一名受過高等教育的年輕女性，卻對(duì)生活喪失熱情，將佛教視為其唯一的情感和精神寄托，對(duì)治療及護(hù)理有嚴(yán)重的不依從行為。分析原因，可能和患者的家庭背景(患者父母離異，又各自重組家庭)有關(guān)，研究[11]顯示，離異家庭的子女容易性格內(nèi)向，存在所謂看破“紅塵”的思想?；颊呷胱》菃伍g病房期間，隔壁病床的患者因無意間看見該患者的長(zhǎng)相，導(dǎo)致心律失常，強(qiáng)烈要求換病房，此種情況對(duì)患者造成一定的心理打擊。同時(shí)，慢性疾病以及不可逆的面容改變對(duì)患者所造成的精神和心理壓力不容小覷，應(yīng)重視患者的心理護(hù)理。(1)將患者安置于單間病房，粘貼溫馨寄語(yǔ)墻，寫上鼓勵(lì)的話語(yǔ)，讓患者感受到醫(yī)護(hù)人員的關(guān)愛與重視。(2)鼓勵(lì)父母共同陪伴[11]，增加患者的存在感和歸屬感；共同回憶曾經(jīng)的寶貴時(shí)光，激發(fā)其求生意志；鼓勵(lì)家屬陪伴其適當(dāng)?shù)貐⒓右恍┎∮验g集體活動(dòng)，引發(fā)患者間的共鳴，樹立對(duì)未來的憧憬。(3)責(zé)任護(hù)士每天至少抽出20 min陪伴患者，盡可能滿足患者的合理需求，耐心傾聽患者主訴；對(duì)患者和家屬進(jìn)行個(gè)性化的健康宣教，講解疾病相關(guān)的知識(shí)和目前的治療方案及效果[12]，以取得患者的信任，幫助患者勇敢地面對(duì)疾病，積極地配合治療。12月3日患者開始主動(dòng)和他人溝通，關(guān)心自身疾病相關(guān)的注意事項(xiàng)和每日的治療情況。

2.3 飲食護(hù)理 文獻(xiàn)[13]報(bào)道，合理的營(yíng)養(yǎng)膳食調(diào)配是慢性腎衰竭綜合治療中的有效方法之一。患者入院時(shí)體質(zhì)量指數(shù)(body mass index,BMI)數(shù)值為15.9 kg/m2，由于頭面部畸形，存在咀嚼障礙的問題，為了刺激患者的食欲，提高患者的營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)免疫力，同時(shí)防止損傷口腔黏膜及發(fā)生誤吸、嗆咳等風(fēng)險(xiǎn)，有效的飲食指導(dǎo)至關(guān)重要：(1)聯(lián)合五官科和營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診，根據(jù)患者的體質(zhì)量和病情變化，以及患者的口味，提供個(gè)性化的膳食方案。(2)指導(dǎo)患者進(jìn)食軟食，避免進(jìn)食刺激性、難以咀嚼和粘性食物，保持高鈣低磷的飲食習(xí)慣[14]，讓患者了解誤吸的危害，在進(jìn)食時(shí)保持周圍環(huán)境安靜，避免情緒激動(dòng)，采取少量多餐的原則，囑咐患者細(xì)嚼慢咽。(3)病情穩(wěn)定后，再制訂合理的營(yíng)養(yǎng)食譜，對(duì)患者的家屬進(jìn)行健康宣教，保證患者出院后也能夠有全面的飲食護(hù)理。12月6日，患者復(fù)查的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)結(jié)果顯示：TCA 2.13 mmol/L，無機(jī)磷(inorganic phosphate,IP)1.69 mmol/L，HGB 72 g/L，CREA 526.0 μmol/L等，較入院時(shí)好轉(zhuǎn)，出院1周后電話隨訪，其母親能夠?yàn)槠錅?zhǔn)備簡(jiǎn)單的符合營(yíng)養(yǎng)標(biāo)準(zhǔn)的食物。

2.4 腹透護(hù)理 腹膜透析是通過腹膜將透析液和體液內(nèi)的成分不斷地更換，以達(dá)到清除體內(nèi)代謝產(chǎn)物、毒物及糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂的目的，是治療慢性腎衰竭的有效方法之一。為了讓患者能夠更有效地進(jìn)行腹膜透析，結(jié)合患者的病情，采取了以下護(hù)理措施：(1)由腹透專科護(hù)士遵醫(yī)囑予腹膜透析機(jī)行腹透換液治療，保證透析充分性；腹膜透析雙聯(lián)系統(tǒng)使用“Y”型管保護(hù)套[15]，防止了腹透管拉扯、脫落。(2)對(duì)患者及家屬進(jìn)行反復(fù)地宣教與指導(dǎo)，確保其知曉規(guī)范腹膜透析操作的重要性；患者病情好轉(zhuǎn)時(shí)，在護(hù)士指導(dǎo)下由家屬幫助患者行床邊腹透換液操作，并做好記錄。(3)每天早晨6：00左右，記錄患者體質(zhì)量、血壓和前一天的腹透超濾情況。住院期間，患者未發(fā)生腹膜炎和導(dǎo)管滑脫等，超濾量在1000～1500 ml，出院前家人能夠規(guī)范的遵醫(yī)囑完成腹膜透析換液操作，并準(zhǔn)確記錄。

2.5 基礎(chǔ)護(hù)理 (1)患者上顎外翻，皮膚黏膜干燥，四肢及背部有頑固性的瘙癢，影響睡眠。為了緩解患者瘙癢的癥狀，避免其抓撓導(dǎo)致皮膚破潰，對(duì)此，采取了以下護(hù)理措施：每天中午開窗通風(fēng)1 h，同時(shí)使用床邊空氣加濕器，病房濕度保持在60%左右；指導(dǎo)患者洗澡后可在皮膚瘙癢部位涂抹潤(rùn)膚乳，避免皮膚干燥[16]；指導(dǎo)患者在服用藥用炭吸附止癢時(shí)要與其它藥物間隔2 h服用，以免降低其它藥物的作用；告知患者在皮膚瘙癢嚴(yán)重時(shí)，可用指腹輕柔或輕拍瘙癢部位，禁止使用指甲抓撓，避免抓傷皮膚，造成感染。12月3日，患者未發(fā)生皮膚破潰，訴皮膚瘙癢較前得到緩解。(2)在患者臥床期間拉起兩側(cè)床欄，并在床欄上包裹毛巾，避免肢體及關(guān)節(jié)大幅度運(yùn)動(dòng)，防止磕碰，造成肢體骨折。請(qǐng)康復(fù)科會(huì)診后，為患者制訂合理的功能鍛煉方案，協(xié)助患者進(jìn)行功能鍛煉。

2.6 出院護(hù)理 指導(dǎo)患者出院后要繼續(xù)遵醫(yī)囑用藥，規(guī)范進(jìn)行腹透換液操作，注意保暖，避免受涼，每天曬30 min左右的太陽(yáng)，促進(jìn)鈣質(zhì)形成，緩解皮膚瘙癢，注意休息，避免勞累，鼓勵(lì)父母共同陪伴患者，協(xié)助患者每天進(jìn)行功能鍛煉。對(duì)此患者我科每周進(jìn)行電話隨訪，鼓勵(lì)患者每月至門診隨訪，必要時(shí)進(jìn)行家庭隨訪。讓其加入科室腹透微信群，實(shí)施微信式延續(xù)性護(hù)理，能夠很好提升患者的依從性及自我護(hù)理能力，同時(shí)方便病友之間的溝通。經(jīng)過長(zhǎng)期隨訪，患者在出院期間能夠規(guī)范執(zhí)行各項(xiàng)治療操作、遵醫(yī)囑用藥，但是由于宗教信仰等問題，抱著姑息治療的態(tài)度。