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      以自身免疫性溶血性貧血為首發(fā)表現(xiàn)的外周T細胞淋巴瘤一例

      2021-12-23 09:41:30劉會李婉影黃文先姜道滋
      臨床內(nèi)科雜志 2021年1期
      關(guān)鍵詞:淋巴瘤單抗貧血

      劉會 李婉影 黃文先 姜道滋

      患者,女,65歲,因“發(fā)熱伴皮膚黃染4天”于2019年2月19日入院?;颊呷朐呵?天出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高達>39 ℃,伴口周皰疹及雙側(cè)頰部、頸部疼痛,于社區(qū)醫(yī)院行胸部X線檢查結(jié)果提示左肺感染,超聲檢查結(jié)果提示雙側(cè)腮腺內(nèi)實性結(jié)節(jié),腮腺炎病毒陽性,頸部及耳前淋巴結(jié)腫大,予抗感染治療后發(fā)熱無好轉(zhuǎn),疼痛加重,且逐漸出現(xiàn)皮膚黃染,至我院就診,查血常規(guī)示:RBC計數(shù)1.45×1012/L(3.80~5.10×1012/L,括號內(nèi)為正常值參考范圍,以下相同)、Hb 50 g/L(115~150 g/L)、WBC計數(shù)3.77×109/L(3.50~9.50×109/L)、PLT計數(shù)249×109/L(125~350×109/L),以“重度貧血”收入血液內(nèi)科。體格檢查:T 39.6 ℃,R 25次/分,P 110次/分,Bp 124/68 mmHg,口周皰疹,以雙側(cè)嘴角多見;咽充血,扁桃體Ⅰ度腫大,雙側(cè)可觸及腫大腮腺,伴觸痛;頸部淋巴結(jié)腫大,質(zhì)如觸鼻,無觸痛,其他淺表淋巴結(jié)未觸及,肝脾肋下未觸及。實驗室檢查:總膽紅素(TBil)57.7 μmol/L(0~23.0 μmol/L),直接膽紅素(DBil)16.0 μmol/L(0~8.0 μmol/L),球蛋白(Glb)42.8 g/L(20.0~40.0 g/L),乳酸脫氫酶(LDH)742 U/L(109~245 U/L);尿膽原正常;降鈣素原:0.58 ng/ml(0~0.10 ng/ml);乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒結(jié)果均為陰性。Coomb’試驗(+),Ham試驗及Sucrose試驗均為陰性;結(jié)合珠蛋白0.02 g/L(0.30~2.00 g/L),游離血紅蛋白120 mg/L(0~100 mg/L)??购丝贵w(ANA)、抗可提取核抗原抗體(ENA)正常;葉酸及維生素B12檢查結(jié)果正常。腹部超聲檢查結(jié)果:脾臟稍大。骨髓細胞學檢查結(jié)果:增生性貧血骨髓象,外周血見晚幼粒細胞。骨髓活檢結(jié)果:增生明顯-極度活躍,紅系增生明顯。入院診斷:1.自身免疫性溶血性貧血(AIHA),重度貧血;2.肺部感染;3.急性腮腺炎;4.口周皰疹病毒感染;5.頸部淋巴結(jié)腫大待查。予患者人血丙種球蛋白、輸洗滌紅細胞(輸血時使用5 mg地塞米松抗過敏)、抗感染等治療后,高熱緩解,但持續(xù)低熱,黃疸好轉(zhuǎn),腮腺及頸部淋巴結(jié)縮小,復查血常規(guī)示Hb維持在65~78 g/L。于2019年3月2日行胸部CT檢查示:雙側(cè)鎖骨上區(qū)、腋下及縱隔淋巴結(jié)增大,患者拒絕淋巴結(jié)活檢,3月11日復查Hb 80 g/L后出院。2019年3月15日患者因“發(fā)熱2天”再次來院,頸部淋巴結(jié)較前增大。2019年4月19日淋巴結(jié)活檢結(jié)果:外周T細胞淋巴瘤,非特指(PTCL-NOS)。免疫組化:CD3(+),CD20(-),EBER(-),CD56(-),CD30(-),GrB(+),CXCL13(-);PD-1(-),Mum(-),PAX-5(-),BCL-6(-),Ki67(+,LI約40%),CD10(-),CD21(-),CD4(+),CD8(+),BCL-2(+),TP53突變型,TIA(+)。PET/CT檢查示:雙側(cè)頸部、胸大肌胸小肌深面、腋窩區(qū)、腹膜后區(qū)、髂血管周圍及雙側(cè)腹股溝區(qū)、縱隔及肺門區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)腫大,考慮淋巴瘤浸潤。診斷:PTCL-NOS(Ⅲ期B組)合并AIHA。行CHOPE-21方案(環(huán)磷酰胺+吡柔比星+長春地辛+地塞米松+依托泊苷)1個療程后淺表淋巴結(jié)明顯縮小,網(wǎng)織紅細胞、膽紅素水平恢復至正常范圍,骨髓抑制恢復后Hb可升至正常范圍。繼續(xù)CHOPE-21方案共3個療程后復查CT示大部分淋巴結(jié)較前明顯縮小,腹腔、腹股溝淋巴結(jié)消失,但部分胸腔及頸部淋巴結(jié)增大或無明顯變化,換用GDP方案(吉西他濱+地塞米松+順鉑)2個療程,ESHAP方案(依托泊苷+甲潑尼龍+阿糖胞苷+順鉑)2個療程?;颊攥F(xiàn)定期化療及隨訪中,未再發(fā)溶血。

      討 論

      PTCL-NOS是一組目前尚不能進一步分型且不能歸入任何一種已知特指類型的PTCL。PTCL-NOS可起源于淋巴結(jié)內(nèi)外,有明顯的異質(zhì)性及高度侵襲性,是PTCL中最常見的類型[1]。本例患者以發(fā)熱伴溶血起病,合并細菌及腮腺炎病毒感染,起病時雖有頸部淋巴結(jié)腫大,但治療過程中淋巴結(jié)縮小,因再發(fā)溶血及淋巴結(jié)腫大在AIHA起病28天后確診為PTCL-NOS,第一次住院期間淋巴結(jié)縮小可能與輸血過程中使用地塞米松有關(guān)。陳萍等[2]曾報道1例61歲女性在AIHA后41天確診PTCL-NOS,采用CHOPE化療及潑尼松治療,生存時間僅2個月。本例患者目前確診PTCL-NOS合并AIHA 7月余,先后行CHOPE、GDP及ESHAP方案化療后,淋巴瘤負荷減小,溶血控制。因PTCL-NOS侵襲性高、進展快、預后差,目前正在積極尋找其他化療方式。新藥西達本胺聯(lián)合化療[3]或可延長本例患者生存時間。

      以“淋巴瘤”和“溶血”為關(guān)鍵詞,搜索CBM、維普、知網(wǎng)及萬方等數(shù)據(jù)庫,提取淋巴瘤合并AIHA者共67例,包括NHL 63例和HL 4例。63例NHL患者中,32例為B細胞淋巴瘤(B-NHL,其中彌漫大B細胞淋巴瘤15例,邊緣區(qū)淋巴瘤4例,套細胞淋巴瘤3例,伯基特淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥各1例,7例B-NHL未具體分型),26例為T-NHL(血管免疫母T細胞淋巴瘤16例,間變性大細胞淋巴瘤4例,PTCL-NOS、結(jié)外EK/T細胞淋巴瘤、肝脾γδT細胞淋巴瘤、Sézary綜合征各1例,3例T-NHL未具體分型),5例NHL未具體分型。

      AIHA是由不明原因淋巴細胞功能紊亂產(chǎn)生抗紅細胞抗體,致紅細胞過早、過多破壞,超過骨髓代償能力引起的貧血[4]。淋巴瘤并發(fā)AIHA的病理生理機制尚不十分明確,免疫紊亂包括體液免疫紊亂和細胞免疫紊亂,在淋巴瘤和AIHA的發(fā)生中可能起重要作用。AIHA在慢性淋巴細胞性白血病中高發(fā),多數(shù)學者認為CD5陽性的克隆性B細胞異常增殖與AIHA的發(fā)生有關(guān)[5]。目前對T-NHL合并AIHA的機制研究多為個案報道,T細胞免疫功能紊亂在AIHA發(fā)病中的具體機制尚未明確。

      就起病先后順序而言,大部分病例首發(fā)AIHA,短期內(nèi)確診淋巴瘤,少部分在淋巴瘤復發(fā)時合并AIHA,亦有AIHA起病數(shù)年后確診淋巴瘤者。間隔時間最長者為Yoshimura等[6]報道的1例AIHA伴純紅細胞再生障礙性貧血患者,在20年后確診為彌漫大B細胞淋巴瘤。淋巴瘤尤其侵襲性淋巴瘤合并AIHA臨床表現(xiàn)大多符合急危重癥,多以重度甚至極重度貧血起病,且難治性AIHA多見,經(jīng)糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白甚至二線免疫抑制劑治療均不能控制者亦不在少數(shù)[2]。使用糖皮質(zhì)激素治療AIHA可使患者淋巴結(jié)縮小,對淋巴瘤的診斷造成一定干擾。因此,對于難治性AIHA,尤其在合并其他淋巴瘤征象如淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、短期內(nèi)體重下降等,需盡快排查淋巴瘤。

      AIHA嚴重程度多與淋巴瘤病情相一致,溶血隨腫瘤負荷增加而加重,淋巴瘤病情緩解亦可減輕。淋巴瘤伴AIHA者對化療的耐受性較差,加大了淋巴瘤的治療難度。目前AIHA合并淋巴瘤的治療尚無推薦方案,多以治療淋巴瘤為主。利妥昔單抗可快速消除體內(nèi)B淋巴細胞,用于AIHA的二線治療。對于B-NHL,利妥昔單抗能同時起到抗腫瘤作用。利妥昔單抗聯(lián)合化療可能提高淋巴瘤合并AIHA患者的生存率,降低復發(fā)率,延長生存時間。黃軼群等[7]于2016年報道了1例以極重度溶血性貧血起病的CD5+彌漫大B細胞淋巴瘤中年女性,經(jīng)利妥昔單抗(R)+CHOPE化療4個療程,疾病進展至Ⅳ期,改為R-ESHAP方案化療續(xù)貫自體干細胞移植,半年后隨訪仍處于完全緩解狀態(tài)。譚栩等[8]報道1例難治性AIHA患者在9年余后確診套細胞淋巴瘤,經(jīng)利妥昔單抗聯(lián)合地塞米松治療后溶血控制,脾臟縮小。T-NHL合并AIHA病例并不少見,患者在化療基礎上可聯(lián)合應用西達本胺、環(huán)孢素及霉酚酸酯等T細胞調(diào)節(jié)劑治療。

      綜上,淋巴瘤并發(fā)AIHA可見于各亞型淋巴瘤,其發(fā)病率低,在T-NHL及B-NHL中無明顯差異。淋巴瘤合并AIHA病因及機制尚未明確,臨床表現(xiàn)異質(zhì)性較大,患者總體預后較差,治療方法尚無統(tǒng)一定論,需進一步論證。

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