尤海玲 陳源 郭志英
腦海綿狀血管畸形(cerebral cavernous malformation,CCM)也稱為顱內(nèi)海綿狀血管瘤,屬于先天性隱匿性血管畸形,多為單發(fā)病灶。CCM的發(fā)病率為0.16%~0.5%,平均發(fā)病年齡為30歲,其中20%的患者表現(xiàn)為多發(fā)病灶,多見于因CCM1、CCM2或CCM3基因功能喪失而導致的家族性腦海綿狀血管畸形[1]。而多發(fā)性CCM破裂出血同時合并多發(fā)腦微出血灶(cerebral microbleed,CMB)極其罕見,WANG等[2]報道了第1例家族性CCM合并CMB并腔隙性腦梗死,多發(fā)性CCM破裂出血合并多發(fā)CMB不伴有腔隙性腦梗死尚未見報道。腦干是顱內(nèi)海綿狀血管瘤的好發(fā)部位,根據(jù)文獻報道,4%~35%的顱內(nèi)海綿狀血管瘤位于腦干[3-4]。癲癇是CCM常見的臨床表現(xiàn),尤其是幕上CCM,常表現(xiàn)藥物難治性癲癇,手術(shù)是首選的治療方式[5]。但是對于血管瘤偏大、位置接近腦干不能手術(shù)者,現(xiàn)代醫(yī)學也只能內(nèi)科保守治療。
現(xiàn)介紹一例應(yīng)用傳統(tǒng)中醫(yī)經(jīng)方治療取得良好療效的病例。本例患者海綿狀血管瘤同時合并瘤內(nèi)小灶出血以及蛛網(wǎng)膜下腔出血并癲癇,由于血管瘤偏大、位置不佳,不適宜手術(shù),因此只能內(nèi)科保守治療,不能控制病情,生活不能自理。最后患者到筆者處,通過辨證論治運用經(jīng)方小柴胡湯和桃核承氣湯控制了癲癇,生活可以自理,無后遺癥。
患著,女,51歲,因“肢體抽搐、意識不清4小時余”于2020年02月01日07:47入住河源市人民醫(yī)院,對癥處理神志轉(zhuǎn)清后收住院,入院后完善檢查,明確診斷:1.左側(cè)顳葉、右側(cè)小腦半球海綿狀血管瘤并出血;2.蛛網(wǎng)膜下腔出血;3.繼發(fā)癲癇4.混合性高脂血癥?;颊卟灰耸中g(shù),經(jīng)內(nèi)科對癥治療出院,出院后一直口服西藥控制癲癇,效果不佳,于2021年2月27日因“癲癇反復(fù)發(fā)作伴不自主走動”于筆者處尋求中藥治療。
2021年2月27日初診:患者神情呆滯,不愿意交流,家屬代訴,患者少語、飲食減少、大便偏干。舌質(zhì)黯紅,苔薄黃,脈弦滑??紤]瘀熱互結(jié)太陽,少陽樞機不利。治以和解少陽樞機,兼以活血化瘀散太陽蓄血,處方予小柴胡湯聯(lián)合桃核承氣湯加味,處方:柴胡10 g、黃芩15 g、法半夏10 g、黨參15 g、甘草10 g、桂枝15 g、茯苓15 g、桃仁10 g、赤芍15 g、牡丹皮15 g、紅景天15 g、麻黃5 g、蜈蚣1條、麥冬15 g、五味子5 g、大黃5 g,7劑,水煎服,早晚分服。
2021年3月5日二診:經(jīng)上方治療一周后,家屬代訴,癲癇發(fā)作減少、一周1~2次,不自主走動減少,飲食稍增。自述口干,大便偏干。舌質(zhì)黯紅,苔薄黃,脈弦滑。前方已中的,目前口干、大便干,考慮患者有郁熱在體內(nèi),效不更方,前方基礎(chǔ)上加菊花石膏繼續(xù)服用,處方:柴胡10 g、黃芩10 g、法半夏5 g、黨參10 g、炙甘草5 g、桂枝10 g、茯苓15 g、桃仁10 g、赤芍10 g、牡丹皮10 g、紅景天15 g、麻黃5 g、蜈蚣2條、麥冬15 g、五味子5 g、菊花10 g、石膏20 g、大黃10 g,7劑,水煎服,早晚分服。
三診時患者已經(jīng)能夠主動跟筆者交流,已沒有被人追逐感,癲癇未再發(fā)作,效不更方繼續(xù)服用7劑。
四診患者面帶笑容,回答自如,口干緩解。舌質(zhì)淡紅,苔薄白,脈弦。家屬補充,癲癇未再發(fā)作,幻覺以及不自主走動也未再出現(xiàn),偶有乏力。前方加仙鶴草,補虛活血,做水蜜丸,早晚各10克。隨訪至今,癲癇未再發(fā)作,生活可以完全自理并幫助家里做家務(wù)。目前水蜜丸還在口服中,建議患者復(fù)查頭顱MRI,以評估病情指導后續(xù)用藥。
顱內(nèi)海綿狀血管瘤很容易與顱內(nèi)占位相混淆,尤其需要與腦膜瘤和動靜脈畸形相鑒別。在影像學上,顱內(nèi)海綿狀血管瘤有如下特點:腦內(nèi)圓形病灶、有混雜密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含鐵血紅蛋白沉積是海綿狀血管瘤的特點。該患者在急診CT時無法確診,入院后續(xù)行MRI和MRA后方才確診,因此顱內(nèi)海綿狀血管瘤臨床診斷需要借助MRI影像進行確診。
海綿狀血管瘤為良性病變,預(yù)后良好,手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作,多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習。但是該患者由于瘤灶位置十分特殊,接近腦干,現(xiàn)代醫(yī)學評估后無法手術(shù),只能行內(nèi)科保守治療,癲癇控制不夠理想,影響患者生活質(zhì)量。
患者神情呆滯,反應(yīng)稍慢,考慮與小柴胡湯證中“默默”相對應(yīng);伴有幻覺不自主走動,與太陽蓄血癥“如狂”十分接近,“時時感覺有人追趕”與《黃帝內(nèi)經(jīng)》在“臟氣法時篇”中所述:“肝病者,兩脅下痛引少腹,令人善怒;虛者目盳盳無所見,耳無所聞,善恐如人將捕之,取其經(jīng),厥陰與少陽。氣逆則頭痛,耳聾不聰,頰腫,取血者?!敝械摹叭缛藢⒉吨笔纸咏?初步判定病在肝,與少陽相關(guān)。結(jié)合患者海綿狀血管瘤以及顱內(nèi)出血病史,當為血蓄太陽為的,同時合并少陽樞機不利,清氣不升,精神不利。舌質(zhì)黯紅,苔薄黃,脈弦滑。結(jié)合脈證,考慮瘀熱互結(jié)太陽、少陽樞機不利。因此,運用小柴胡湯與桃核承氣湯合方。
對于體表血管瘤中醫(yī)古籍有相關(guān)記載,中醫(yī)學稱為“血瘤”。在巢元方《諸病源候論》《外科正宗》等著作中對血瘤的癥狀及病因都有描述,認為血瘤系“血熱沸騰,加以外邪而成”。中醫(yī)目前沒有對內(nèi)臟以及顱內(nèi)海綿狀血管瘤的記載,但是海綿狀血管瘤顱內(nèi)出血導致癲癇是可以參照中醫(yī)癲癇進行辨證論治的?!吨嗅t(yī)內(nèi)科學》在對癲癇辨證論治時,在“癲狂”章節(jié)主要記載有“痰火擾神證”“痰熱瘀結(jié)證”,在《癇病》章節(jié)中主要證型有“痰火擾神證”“瘀阻腦絡(luò)證”從這些證型可以看出,“痰”“熱”“瘀”都是癲癇主要的病理因素[6]。
該病例中醫(yī)治療臨床思路模仿了胡希恕老先生的用藥經(jīng)驗。胡老在談到神經(jīng)病癥時強調(diào):“據(jù)小柴胡湯四大主證之一,嘿嘿不欲飲食觀之,深悟柴胡劑有作用于神經(jīng)病,對腦系有益。嘿嘿者,神經(jīng)病也?!盵7]桃核承氣湯治療神志病癥,在《傷寒論》中明確記載“如狂”。諸多前輩結(jié)合膀胱部位,多考慮血蓄在下腹部。結(jié)合桃核承氣湯原文神志如狂的表述,筆者認為蓄血可結(jié)于頭部,后世醫(yī)家才提出“腦主元神說”;其實足太陽膀胱經(jīng)循行過頭部,因此,太陽證包括了很多頭部神經(jīng)病癥就不難理解了。陳源等[8]合用二方治療腦梗塞后認知功能改變,正是考慮到以上機理。根據(jù)此病案,蓄血內(nèi)涵可能包括血液本身不循常道運行,如出血、梗塞等,也包括血管本身的畸形,據(jù)此推論甚至包含部分血液本身的疾病。既然二方合用可以治療頭顱海綿狀血管瘤,內(nèi)臟部位的血管瘤不伴有神志改變,是否可用該方治療取效,尚需臨床進一步驗證。二方何用,辨證的核心還在于神志,關(guān)鍵點在于“嘿嘿”“如狂”。還望同道斧正。
王新志教授:
本病例治療十分有效,非常成功,體現(xiàn)了經(jīng)方與臨床的緊密結(jié)合,臨床療效卓著。該病例是一例難治性繼發(fā)顳葉精神運動發(fā)作性癲癇,小柴胡湯合桃核承氣湯加味治療取得了成功,理法方藥一致。說明中醫(yī)可以治療現(xiàn)代醫(yī)學治療無效、無法手術(shù)的患者,對于疑難雜癥中醫(yī)可以取效。任應(yīng)秋曾云“對神經(jīng)發(fā)作性疾病,可從肝膽論治”,方中加蜈蚣息風通絡(luò),用藥思路正確,可以增加療效,蟲類藥用之得當,可以增加療效。小柴胡湯合桃核承氣湯合用,小柴胡湯的半夏可以化痰濕,桃核承氣湯中的桃仁可以活血化瘀,能夠達到痰瘀同治之效。
史大卓教授:
該病例的中醫(yī)診病思路清晰。善于抓主癥少陽證的“默默”以及太陽蓄血證的“如狂”,以及“如人追趕”,將少陽主方小柴胡湯和太陽蓄血證主方桃核承氣湯有機結(jié)合起來,整個思維巧妙,體現(xiàn)了古方今用治大病。當然,考慮有太陽蓄血、少腹急結(jié),應(yīng)該進一步注意腹診。在《傷寒論》太陽病篇中,十分重視腹診,通過腹診可以知道腹部軟硬情況,對判斷病情更加有利。百合地黃湯也會有“默默”表現(xiàn),血府逐瘀湯也會有甚至頭痛以及癲癇樣表現(xiàn),需要臨床詳細鑒別,仔細闡述,該病例哪些癥狀屬于少陽,哪些又屬于太陽蓄血,需要在臨床中仔細鑒別和論述。血蓄太陽,理解為瘀血阻滯太陽經(jīng)、氣機運行不利,更為合理。
李建生教授:
該病例核心辨證點在少陽“默默”,說明是少陽的樞機不利,患者出現(xiàn)幻覺不自主走動,要考慮是神機不明還是神機不用,有虛實之分,臨床需要細分。當然臨床還要仔細與柴胡加龍骨牡蠣湯桂枝加龍骨牡蠣湯進行鑒別,尤其這些方子與血府逐瘀湯以及通竅活血湯連用,病機和臨床表現(xiàn)會有什么不一樣,需要仔細思考。蓄血一般在下焦,在頭部少見,當然膀胱經(jīng)起于鼻旁、過頭部,但是蓄血一般多蓄于腔道與腸道,少見于頭部。隨訪復(fù)診可以對神志和情志做出量表,有利于客觀評價病情變化。
近年來隨著CT及MRI的普及,海綿狀血管瘤診斷率越來越高。該患者急診CT提示占位并出血,后通過MRA明確診斷。對于首次診斷明確的腦內(nèi)海綿狀血管瘤繼發(fā)性癲癇,再發(fā)風險高達94%[9],故首次發(fā)作后即可使用抗癲癇藥物治療。但有研究指出,有50%~60%的腦內(nèi)海綿狀血管瘤繼發(fā)性癲癇口服抗癲癇藥物無效[10-11]。而且,病程越長、致癇灶范圍越大,藥物治療越困難,必然發(fā)生耐藥性癲癇,需手術(shù)治療,顯微手術(shù)是目前公認的控制CCM繼發(fā)性癲癇的首選方法。該病例由于病灶距離腦干較近,評估手術(shù)風險大,建議內(nèi)科保守治療,患者堅持內(nèi)科治療,效果不甚理想。癲癇和幻覺反復(fù)發(fā)作。后筆者根據(jù)辨證論治,根據(jù)《黃帝內(nèi)經(jīng)》《傷寒論》的相關(guān)論述運用小柴胡湯合桃核承氣湯兩方合用治療取得了較好的臨床效果。筆者希望通過對本文典型病例的剖析,能打破現(xiàn)階段CCM的治療局限性,為中醫(yī)藥防治本病提供新的思路。