魯 玲 覃 佳 田 杰 趙文江 蔡 非 張曉磷
(1. 三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 肝膽胰外科,湖北 宜昌 443003; 2. 三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 介入放射科, 湖北 宜昌 443003)
布加綜合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)是因肝靜脈、下腔靜脈狹窄或閉塞導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈回流受阻從而引起的肝后性門靜脈高壓、下肢水腫等一系列癥候群。目前采用簡單分型法將BCS分為肝靜脈型、下腔靜脈型及混合型,下腔靜脈狹窄或阻塞型在中國較常見[1]。下腔靜脈閉塞型BCS系由各種原因?qū)е碌母魏蠖蜗虑混o脈阻塞,從而引起下腔靜脈高壓等一系列臨床表現(xiàn),如胸腹壁靜脈曲張、雙下肢靜脈曲張伴色素沉著、潰瘍等[2]。研究發(fā)現(xiàn)BCS發(fā)病機制十分復(fù)雜,下腔靜脈病變以膜性阻塞多見,節(jié)段性閉塞次之,均可能與下腔靜脈內(nèi)血栓形成相關(guān)[3-4]。影像學(xué)檢查首選無創(chuàng)彩色多普勒超聲,因其能快速顯示下腔靜脈病變類型(膜性、節(jié)段性、是否合并血栓),CT及MRI檢查可提供更客觀的影像學(xué)資料,有利于診斷和治療評估??鼓撬蠦CS患者的基礎(chǔ)治療[5]。以往多采用外科手術(shù)進(jìn)行干預(yù),但隨著微創(chuàng)介入治療技術(shù)的發(fā)展,經(jīng)皮血管腔內(nèi)介入治療已成為下腔靜脈閉塞型BCS安全有效的治療方法[6]。本文簡述下腔靜脈閉塞型BCS的手術(shù)過程,并對手術(shù)相關(guān)問題進(jìn)行探討。
適應(yīng)癥:患者經(jīng)臨床診斷為下腔靜脈閉塞型BCS;出現(xiàn)嚴(yán)重的下腔靜脈高壓癥狀,或伴有肝功能異常;影像學(xué)提示無有效側(cè)支循環(huán)代償;無碘對比劑過敏史;無抗凝或溶栓禁忌;有良好的生存預(yù)期。經(jīng)評估后即可實施經(jīng)血管內(nèi)介入治療。禁忌癥:嚴(yán)重心、肝、腎等重要臟器功能不全;凝血功能障礙;不能耐受手術(shù)等情況。
下腔靜脈阻塞初始治療包括抗凝和下腔靜脈高壓并發(fā)癥的治療,無效者應(yīng)實施血管介入再通以緩解下腔靜脈流出道阻塞,如經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)(percutaneous transluminal angioplasty, PTA),血管內(nèi)支架植入術(shù)(endovascular stent implantation, ESI),下腔靜脈血栓溶栓、抽吸或機械取栓術(shù)等。
DSA下采取經(jīng)右側(cè)股靜脈、頸靜脈聯(lián)合途徑,植入雙豬尾導(dǎo)管,于下腔靜脈閉塞遠(yuǎn)、近端同時行下腔靜脈造影,評估閉塞的位置、長度、程度及臨近關(guān)系,了解有無下腔靜脈血栓及側(cè)枝循環(huán)開放等情況(圖1)??赏瑫r測量下腔靜脈病變兩端的壓力。
注:A(正位)、B(右前斜位)圖像顯示下腔靜脈肝后段節(jié)段性閉塞,下腔靜脈內(nèi)未見明顯血栓,副肝靜脈等側(cè)支開放圖1 下腔靜脈DSA會師造影
在DSA路徑圖的指引下,自右頸靜脈沿導(dǎo)絲送入Rosch-Uchida RUPS-100穿刺套件,確定下腔靜脈肝后段確切位置,調(diào)整穿刺針方向,自上而下,經(jīng)下腔靜脈上方殘端對準(zhǔn)下腔靜脈肝后段緩慢穿刺。穿刺成功后,自右頸內(nèi)靜脈送入加長超硬導(dǎo)絲通過右心房、下腔靜脈閉塞段至下腔靜脈下段真腔。最后退出穿刺套件,沿導(dǎo)絲送入豬尾導(dǎo)管,再次造影復(fù)查,確認(rèn)閉塞段已穿刺貫通(圖2)。
主要采用PTA術(shù)。在下腔靜脈閉塞段貫通后,沿加長導(dǎo)絲送入球囊導(dǎo)管,隨后在透視下采用直徑1.0~3.0 cm的球囊對閉塞段分次逐級擴張,反復(fù)注入造影劑觀察下腔靜脈的開通程度,直至下腔靜脈閉塞段管腔殘余狹窄率<30%。為預(yù)防術(shù)中引起肺栓塞及術(shù)后血栓形成,術(shù)中應(yīng)采取下腔靜脈血栓清除術(shù),術(shù)前3 d及術(shù)后1周需使用抗凝藥物(圖3)。
注:A:DSA路徑圖引導(dǎo); B、C:利用Rosch-Uchida RUPS-100穿刺針(箭頭)成功穿刺下腔靜脈閉塞段并順利進(jìn)入下腔靜脈下段真腔; D:將豬尾導(dǎo)管沿導(dǎo)絲穿過閉塞段,再次造影復(fù)查,確認(rèn)閉塞段已成功貫通圖2 穿刺貫通下腔靜脈閉塞段
注:A~C:采用直徑1.0~3.0 cm的球囊對下腔靜脈閉塞段分次逐級擴張,以充分開通閉塞段管腔; D:經(jīng)球囊擴張后,立即行下腔靜脈造影,顯示閉塞段成功開通,造影劑順利通過閉塞段進(jìn)入右心,閉塞段管腔殘余狹窄率<30%(箭頭)圖3 下腔靜脈閉塞段PTA術(shù)
并非所有患者均需支架植入治療,若術(shù)中發(fā)現(xiàn)可能導(dǎo)致肺栓塞風(fēng)險的附壁血栓,管腔反復(fù)擴張后效果不滿意或經(jīng)介入治療后多次復(fù)發(fā)的患者,必要時可行“Z”型血管內(nèi)支架植入。
術(shù)畢,撤出導(dǎo)管、導(dǎo)絲與鞘管,局部壓迫包扎,結(jié)束手術(shù)。
BCS病因復(fù)雜,發(fā)病機制尚不明確[7]。國外學(xué)者報道稱BCS患者治療后生存率為42%~100%[8]。下腔靜脈閉塞型BCS臨床上并不少見,外科手術(shù)如隔膜切除術(shù)、腔-房或腔-頸轉(zhuǎn)流術(shù)、肝移植術(shù)等均對其有較好的治療效果[9-10]。但這類手術(shù)難度高、創(chuàng)傷大,術(shù)后可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥[11]。為此,國外學(xué)者較早通過介入微創(chuàng)途徑如腔靜脈置管溶栓、血管成形術(shù)和血管內(nèi)支架植入術(shù)治療BCS伴長段下腔靜脈阻塞,療效顯著[12]。近年來,血管腔內(nèi)介入治療技術(shù)快速發(fā)展,已憑借其微創(chuàng)、高效、安全等優(yōu)勢逐漸成為BCS的首選治療措施,特別是經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)、血管內(nèi)支架植入術(shù)和經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)等微創(chuàng)介入技術(shù)在各型BCS的治療中占據(jù)重要地位[13]。
在下腔靜脈閉塞型BCS介入治療過程中,需根據(jù)不同情況采取相應(yīng)的治療措施。其一,對于膜性病變有孔者,應(yīng)以球囊擴張為主,盡量避免植入支架,以減少支架植入相關(guān)并發(fā)癥。其二,對于完全閉塞者,經(jīng)右側(cè)頸內(nèi)靜脈插管,自上而下穿刺下腔靜脈極為關(guān)鍵,此處為技術(shù)難點,存在穿破心包和下腔靜脈等嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險[14]。術(shù)前需充分判讀MRI或CT圖像,備好各種應(yīng)急措施,術(shù)中應(yīng)采用DSA路徑圖或超聲引導(dǎo)。為盡量規(guī)避風(fēng)險、增加穿刺成功率,推薦利用可調(diào)彎的RUPS-100穿刺套件,且需在經(jīng)驗豐富的術(shù)者操作下,安全貫穿閉塞段,隨后完成球囊擴張,必要時植入支架。其三,對于下腔靜脈閉塞合并血栓形成患者,一般采取碎栓、吸栓、溶栓等血栓清除措施,降低血栓負(fù)荷,減少開通血管后因血栓脫落導(dǎo)致的肺栓塞風(fēng)險。在積極處理血栓的基礎(chǔ)上,應(yīng)用分期遞增式球囊擴張技術(shù),近期療效滿意[15]。其四,對于下腔靜脈閉塞段較長或伴發(fā)下腔靜脈畸形、介入治療失敗、多次介入治療后復(fù)發(fā)的病例,可根據(jù)情況采取外科手術(shù)。總之,在選擇介入治療措施方面,需采取個體化治療手段[16]。
綜上所述,目前介入治療已成為下腔靜脈閉塞型BCS的首選治療方法,其具有微創(chuàng)、安全、有效等優(yōu)勢。然而,在介入治療技術(shù)改進(jìn)、適宜人群與干預(yù)時機選擇、新型介入器材開發(fā)等方面,仍有待臨床進(jìn)一步探索。