李文豪，戰(zhàn)麗萍

昆明市延安醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，云南 昆明 650051

椎-基底動脈擴張延長癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一種較為少見的動脈血管變異的疾病，主要指椎—基底動脈（vertebrobasilar artery，VBA） 出現(xiàn)了明顯的扭曲、延長、移位，同時伴有血管管腔增寬，進而導(dǎo)致病變血管的血流動力學(xué)轉(zhuǎn)變及相鄰的顱神經(jīng)和（或）腦干受壓，其主要影響的血管是椎動脈（vertebral artery，VA）和基底動脈（basilar artery，BA）［1］。在所有VBD 的并發(fā)癥中，合并腦卒中的死亡率最高，其次為顱神經(jīng)和（或）腦干受壓癥狀的患者［2］。其中，VBD 所致的顱神經(jīng)受壓綜合征由于其獨特的臨床表現(xiàn)及治療手段逐漸引起了學(xué)者的關(guān)注，同時隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷提高，VBD所致的顱神經(jīng)受壓的檢出率也在上升，有關(guān)顱神經(jīng)受壓的相應(yīng)研究也在近些年取得了一定的進展，因此，本研究就近些年來VBD所致的顱神經(jīng)受壓的研究進展做一綜述。

1 VBD與顱神經(jīng)之間的聯(lián)系

椎動脈在C2～C6之間的橫突孔走行，垂直穿過寰椎橫突孔后，在枕骨大孔水平進入硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，兩條VA最終在腦橋下緣水平匯合并形成基底動脈，BA 起始沿基底動脈溝在腦橋前池內(nèi)走行、末端分叉形成雙側(cè)大腦后動脈。VBA與腦干及腦神經(jīng)等位置相鄰，延長、迂曲的血管將導(dǎo)致占位效應(yīng)，壓迫顱神經(jīng)和（或）腦干甚至是位于延髓腹側(cè)核頭端的呼吸、心跳等神經(jīng)中樞。我國學(xué)者陳敏明等［3］利用MRI 對VBD 引起的顱神經(jīng)壓迫癥狀進行分析，在VBD引起的顱神經(jīng)壓迫癥狀中以三叉神經(jīng)和面神經(jīng)受壓較為多見，舌咽神經(jīng)、視神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)、展神經(jīng)受累的病例相對較少。Haller等［4］研究者發(fā)現(xiàn)，VBD患者位置異常的椎基底動脈因程度不同的血管變異，在位置有限的后顱窩可能會對相鄰的顱神經(jīng)造成壓迫，最常見的神經(jīng)血管壓迫綜合征包括三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia，TN）、半面痙攣（hemifacial spasm，HFS）、前庭陣發(fā)性眩暈癥（vestibular paroxysm，VP）和舌咽神經(jīng)痛（glossopharyngeal neuralgia，GN）等。

2 VBD與三叉神經(jīng)

目前已有的研究表明，由VBD 直接引起的TN 約占整體TN 病例的2.0%～7.7%，多發(fā)生于55～74 歲的中老年男性，且此類患者更易合并高血壓，在此類TN 患者的影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)，壓迫三叉神經(jīng)根的動脈中，VA 壓迫三叉神經(jīng)根約占34.5%，BA 約占64.1%，VA 連接處僅為1.41%［5-7］。此外，在VBD所致TN患者中，疼痛部位位于左側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的患者較為多見，左右兩側(cè)疼痛部位的比值約為1.29，與非VBD 所致的TN 相比，血管異常的TN 患者面部疼痛更強，三叉神經(jīng)感覺損傷的幾率更高，藥物治療后的疼痛復(fù)發(fā)率較高［8］。盡管如此，在VBD所直接引起的TN 中，常用的處方藥物（卡馬西平，加巴噴丁等）依然可以取得一定的療效，而在藥物無法有效控制TN 的患者中，可以考慮選擇三叉神經(jīng)根切斷術(shù)、經(jīng)皮熱凝、微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）和伽瑪?shù)斗派涞仁中g(shù)方式［9］。MVD由于其副作用較小、術(shù)后疼痛緩解率高等優(yōu)點，成為了眾多學(xué)者在應(yīng)對VBD所致TN 的首選非藥物治療手段［7，10］。隨著研究者不斷的鉆研與創(chuàng)新，Chai等［11］學(xué)者對現(xiàn)有MVD具體術(shù)式的效果進行了對比，指出了在VBD 相關(guān)TN 中，生物醫(yī)用膠移位技術(shù)由于其術(shù)后疼痛復(fù)發(fā)率小等特點，優(yōu)于傳統(tǒng)的置位技術(shù)。此外，Seungwon Yoo 等［12］研究者也指出在巨大的VBD中，Kawase 法較普通的MVD 術(shù)式有更多的優(yōu)勢，但目前來說，較少的樣本量和更大的并發(fā)癥發(fā)生率使得Kawase法需要進行更多的研究。

3 VBD與面神經(jīng)

VBD所致HFS的患者并不少見，約占所有HFS患者的15.5%［13］。與普通的HFS 相比，此類患者的癥狀表現(xiàn)各異，可單獨出現(xiàn)HFS 或面肌麻痹，也可同時出現(xiàn)兩種癥狀，少數(shù)患者可伴隨口腔周圍感覺異常［14］?，F(xiàn)有對于VBD所致的HFS的治療方法的研究表明，分為藥物治療及非藥物治療。在藥物治療此類HFS患者的研究表明，常用的口服藥物（加巴噴丁，卡馬西平等）療效較尋常HFS相比不明顯［15］，但藥劑注射可能是較優(yōu)選的治療手段［15-17］。一項研究指出僅使用特氟隆填充劑就可以使繼發(fā)于VBD的患者獲得良好的癥狀緩解率和復(fù)發(fā)率；對于長節(jié)段受壓的患者，可采用吊帶移位技術(shù)進一步擴大減壓，此項研究指出在案的VBD 誘導(dǎo)的HFS 患者中，100%的患者有癥狀改善，82%的患者癥狀完全消失，且無一例出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)血管損傷［17］。此外，注射肉毒桿菌素治療此類患者的安全性及有效性也是值得肯定的，研究表明，在接受肉毒桿菌治療后，患者的癥狀緩解率高，且治療時間較長，甚至可長達20 年。除了注射藥劑外，MVD 也不失為一良好的治療手段，Hermier 等［15］研究指出MVD 對HFS非常有效，90%～95%的患者術(shù)后癥狀消失，同時，對于曾使用肉毒桿菌毒素治療的患者，再此基礎(chǔ)上行MVD 治療并不會增加術(shù)后的并發(fā)癥發(fā)生率，仍然是有效和安全的。然而，一份研究報告發(fā)現(xiàn)此類患者在行MVD 治療后癥狀有所緩解，但出現(xiàn)了金黃色葡萄球菌感染腦膜炎，這也提示我們此類HFS患者的治療應(yīng)該綜合考慮患者的具體情況選擇治療方案［18］。

4 VBD與外展神經(jīng)

VBD繼發(fā)的外展神經(jīng)功能障礙在現(xiàn)有的研究和報道中較為少見，但VBD是一個重要的因素，尤其在慢性進行性加重的外展神經(jīng)功能障礙的患者中需注意。目前研究表明此類患者多為中年男性，但仍需進一步擴大樣本量進行研究證實［19］。在此類患者中，外展神經(jīng)功能障礙主要表現(xiàn)為長期間歇性的雙目水平復(fù)視。當(dāng)前應(yīng)用于VBD所致外展神經(jīng)功能障礙的治療方法與預(yù)后多為個案報告或者小樣本研究，現(xiàn)有研究指出對于不明原因的孤立性外展神經(jīng)麻痹，6 個月后恢復(fù)率約為74%，比病因不明引起的外展神經(jīng)功能障礙低［20］。對于此類外展神經(jīng)麻痹患者，MVD 仍然可以作為一種有效的外科處理手段，現(xiàn)有的研究說明了MVD的安全性及有效性，同時也發(fā)現(xiàn)了MVD 的不足之處，由于解剖位置的差異，MVD 更適用于繼發(fā)VBD 的TN 和HFS［21-22］。Thon 等［23］學(xué)者報道了一例VBD 同時壓迫三叉神經(jīng)，面神經(jīng)和外展神經(jīng)的個案報告，患者使用卡馬西平和普瑞巴林后TN 和HFS 減輕，外展神經(jīng)麻痹也有所緩解，這提示常規(guī)藥物治療也可使患者一定程度上獲益。此外，由于VBD 引起的外展神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)的特殊性，大多數(shù)患者可以通過配用眼鏡棱柱或行斜視手術(shù)來實現(xiàn)在主要凝視位置的矯正，降低外展神經(jīng)功能障礙對日常生活的影響［24-25］?？傊琕BD所致的外展神經(jīng)功能障礙的患者罕見，仍需進一步研究。

5 VBD與前庭神經(jīng)

目前VBD所致前庭神經(jīng)受壓的文獻不多，陸續(xù)有相關(guān)研究報道此類患者的前庭神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)多樣，可能會出現(xiàn)如聽力喪失、耳鳴和眩暈等癥狀，但較非VBD所致的前庭神經(jīng)功能障礙的患者臨床表現(xiàn)相比，此類患者有更高概率出現(xiàn)聽覺障礙，主要表現(xiàn)為聽力進行性下降甚至喪失，同時，此類患者出現(xiàn)的眩暈與其他原因引起的眩暈有所不同，發(fā)作的頻率更高，持續(xù)的時間較短，與體位變動無明顯相關(guān)性。此外，VBD引起的前庭蝸癥狀可以有所不同，VBD 受試者的聽力異常癥狀是否僅僅是由于前庭蝸神經(jīng)的解剖壓迫引起，還是有其他機制在起作用，目前仍存在爭議［26-28］。針對此類患者的治療及預(yù)后，現(xiàn)有的相關(guān)文獻報道多為藥物干預(yù)研究，維生素B1、甲鈷胺、卡馬西平可改善患者眩暈癥狀；銀杏葉提取物和噻奈普汀對耳鳴相關(guān)癥狀也有療效。此外，基于卡馬西平或加巴平的藥物治療，不僅可以改善癥狀，一定程度上阻止VBD所致前庭神經(jīng)功能障礙患者的病情進展［26-27］。對于內(nèi)科保守治療癥狀改善不明顯的患者，MVD是一項較好的選擇。此外，由于此類患者的特殊性，有學(xué)者［29］提出流動分流器可能是一項備選的新技術(shù)，仍需進行更多的研究。此類疾病也對臨床工作有一定的啟示，在診療過程中，若前庭蝸癥狀無法用常規(guī)原因解釋時，需要高度懷疑合并VBD的可能性并行細致的影像學(xué)評估。

6 VBD與視神經(jīng)

由于VBD導(dǎo)致視神經(jīng)、視交叉或視束受到壓迫而引起視力喪失的罕見病例也有發(fā)生。一例個案指出此類患者主要癥狀為漸進性雙側(cè)視力喪失和閱讀困難，且內(nèi)科治療未取得明顯效果［30］。此外，有研究指出，VBD 所致視神經(jīng)壓迫患者均為同向偏盲，且大多數(shù)伴有舌咽神經(jīng)痛或共濟失調(diào)等其他顱神經(jīng)壓迫癥狀，單純視力障礙癥狀者較為少見，此研究也指出該類患者已使用藥物治療，但是遺憾的是，藥物療效未提到，研究同時表明VBD 所致視力障礙患者大部分接受保守治療，其中多數(shù)為接受視力障礙治療［31-32］。

7 VBD與舌咽神經(jīng)

VBD 導(dǎo)致的舌咽神經(jīng)受壓而發(fā)生的舌咽神經(jīng)痛（glossopharyngeal neuralgia，GPN），主要表現(xiàn)為局限于舌咽神經(jīng)或迷走神經(jīng)的耳咽支分布區(qū)的發(fā)作性劇烈疼痛?，F(xiàn)有的關(guān)于繼發(fā)于VBD 的GPN 的相關(guān)文獻多為個案報道，一列個案指出此類患者除了GPN 外同時合并了一側(cè)偏盲［31］。對于繼發(fā)于VBD 的GPN，目前被認(rèn)可且最為有效的治療方式也是MVD，除了MVD 之外，舌咽神經(jīng)切斷術(shù)單獨或者聯(lián)合迷走神經(jīng)分支切斷術(shù)也是一門可以選擇的術(shù)式［33-34］。

8 結(jié)語

隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，VBD的診斷率在逐年提高，VBD所致的顱神經(jīng)壓迫的研究逐漸興起。目前的研究對VBD所致的顱神經(jīng)壓迫疾病進行了一定的探索，發(fā)現(xiàn)了其相對于非VBD 所致的顱神經(jīng)障礙的臨床表現(xiàn)更為復(fù)雜，治療手段更加多樣化等特點，但目前的研究尚且不足，如研究的例數(shù)較少、VBD的機制尚未完全明確等。因此，繼發(fā)于VBD的相關(guān)顱神經(jīng)壓迫，有望在將來成為研究的熱點。