丁玉芹， 石洪成， 季正標(biāo)

（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 a.放射科 上海市影像醫(yī)學(xué)研究所，b.核醫(yī)學(xué)科，c.超聲科，上海 200032）

腹膜后腫瘤是指原發(fā)于腹膜后間隙（包括骶前及盆底間隙，在實(shí)體腹膜后器官外）的腫瘤，發(fā)病率為（0.5～1.0）/10萬。腹膜后間隙解剖部位較深，腫瘤組織類型繁多，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且病人早期無明顯臨床癥狀，以致腹膜后腫瘤被發(fā)現(xiàn)時(shí)多為中晚期。腫瘤廣泛浸潤周圍組織，術(shù)后易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，因此，腹膜后腫瘤在診斷、治療方面均存在極大的挑戰(zhàn)。影像學(xué)檢查在腹膜后腫瘤診治中具有重要的臨床價(jià)值，本文將從腹膜后腫瘤的專家共識、影像學(xué)診斷思路、PET/CT檢查以及影像引導(dǎo)下微創(chuàng)診療四個(gè)方面介紹影像學(xué)在腹膜后腫瘤診治中的應(yīng)用。

腹膜后腫瘤檢查和隨訪的相關(guān)專家共識

2021年，美歐亞澳腹膜后肉瘤工作組更新了成人原發(fā)性腹膜后肉瘤處理共識[1]，結(jié)合中國腹膜后腫瘤診治專家共識（2019版）[2]，腹膜后腫瘤的檢查與診斷推薦意見如下。

1）強(qiáng)烈建議由專業(yè)、有經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來診治腹膜后腫瘤（證據(jù)類型Ⅳa）。組建一個(gè)腹膜后外科各技術(shù)互補(bǔ)型的外科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)，以及由外科醫(yī)師牽頭，病理科、放射診斷科、腫瘤內(nèi)科、放療科、超聲科等醫(yī)師參與的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)（multi-disciplinary team,MDT），是成功處理好原發(fā)性腹膜后腫瘤病人的關(guān)鍵（證據(jù)類型Ⅴa）。

2）腹膜后腫瘤病人就診時(shí)，臨床醫(yī)師必須詳細(xì)閱讀分析其影像學(xué)資料（主要為CT和MRI檢查），通過影像學(xué)表現(xiàn)確定腫瘤范圍和邊界（證據(jù)類型Ⅳa）。

3）腹膜后腫瘤分期的常用依據(jù)是胸部、腹部及盆腔增強(qiáng)CT資料。MRI檢查應(yīng)用于對增強(qiáng)CT對比劑過敏或檢查受限制的病人。評估腫瘤對椎間孔、坐骨切跡以及坐骨神經(jīng)等部位的侵犯情況時(shí)，可選擇MRI檢查（證據(jù)類型Ⅴa）。

4）當(dāng)腹膜后腫瘤手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟時(shí)，必須評估對側(cè)腎臟功能，一般應(yīng)用放射性核素腎圖檢查（證據(jù)類型Ⅴa）。

5）手術(shù)前，應(yīng)根據(jù)病人個(gè)體情況決定是否采用骨掃描、頭顱CT、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像（positron-emission computed tomography,PET/CT）等檢查（證據(jù)類型Ⅴd）。

6）若影像評估腫瘤難以切除，或需鑒別診斷時(shí)，強(qiáng)烈推薦在影像引導(dǎo)下行粗針穿刺活檢。細(xì)針穿刺及細(xì)胞學(xué)檢查很少能對腹膜后腫瘤作出確切診斷，因此不建議（證據(jù)類型Ⅴe）。

7）對診斷困難的腹膜后腫瘤，為了明確診斷，建議多點(diǎn)穿刺取材，有時(shí)需重復(fù)穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴb）。為獲得病理組織學(xué)診斷及可能進(jìn)行的分子檢測所需的足夠組織樣本，建議在增強(qiáng)CT灌注效果好或PET-CT中標(biāo)準(zhǔn)化攝取值高的區(qū)域進(jìn)行活檢（證據(jù)類型Ⅳa）。

8）腹膜后腫瘤穿刺活檢后針道種植轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)非常小，不建議開腹或腹腔鏡下行腹膜后腫瘤活檢。這種操作可能導(dǎo)致腫瘤污染腹腔，改變腹膜后解剖結(jié)構(gòu)，使再次手術(shù)時(shí)難度加大。

腹膜后肉瘤病人的復(fù)查與隨訪推薦意見如下。

1）腹膜后肉瘤完整切除后復(fù)發(fā)無平臺期，術(shù)后15～20年仍可復(fù)發(fā)。腹膜后肉瘤病人需無限期隨訪（證據(jù)類型Ⅲa）。

2）高級別腹膜后肉瘤病人手術(shù)治療后中位復(fù)發(fā)時(shí)間＜5年（證據(jù)類型Ⅲa）。

3）影像學(xué)發(fā)現(xiàn)的復(fù)發(fā)較臨床出現(xiàn)癥狀早數(shù)月或數(shù)年。腹膜后肉瘤隨訪評估需包括臨床癥狀和影像學(xué)檢查（證據(jù)類型Ⅴa）。

4）目前尚無明確的隨訪期限和間隔時(shí)間，建議腹膜后肉瘤術(shù)后每3個(gè)月隨訪評估1次，2年后每6個(gè)月隨訪評估1次，5年后每年隨訪評估1次（證據(jù)類型Ⅴb）。

證據(jù)級別如下。Ⅰ類：至少有一項(xiàng)試驗(yàn)方法設(shè)計(jì)質(zhì)量高的大樣本隨機(jī)對照研究，或隨機(jī)對照研究的無偏倚薈萃分析；Ⅱ類：有可能偏倚的小樣本或大樣本隨機(jī)對照研究，或是這些研究的薈萃分析；Ⅲ類：前瞻性隊(duì)列研究；Ⅳ類：回顧性隊(duì)列研究或病例對照研究；Ⅴ類：無對照組的研究、病例報(bào)告、專家意見。

推薦級別如下。a級：有強(qiáng)力證據(jù)證明有效，且臨床獲益，強(qiáng)烈推薦；b級：有強(qiáng)力證據(jù)或一般證據(jù)證明有效，但臨床獲益有限，一般推薦；c級：缺乏證據(jù)，有臨床獲益但不大于臨床風(fēng)險(xiǎn)，可選擇性應(yīng)用；d級：一般證據(jù)證明無效或有不利的結(jié)果，不推薦；e級：有強(qiáng)力證據(jù)證明無效或有不良后果，絕對不能推薦。

腹膜后腫瘤的影像診斷思路

雖然大部分腹膜后腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可能不具有特異性，但了解一些不同的影像學(xué)特征以及臨床和流行病學(xué)因素可幫助放射科醫(yī)師縮小鑒別診斷范圍。一些重要的影像學(xué)表現(xiàn)有助于腫瘤評估：①腫瘤大小和位置（例如骶前、椎旁或Zuckerkandl器官）；②組織成分（如脂肪、纖維組織、血管或黏液樣基質(zhì)）；③病變在T2WI上的信號，強(qiáng)化程度，以及與相鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系。原發(fā)性腹膜后腫瘤可根據(jù)其原發(fā)的軟組織成分（如脂肪細(xì)胞、平滑肌、成纖維細(xì)胞、神經(jīng)源性等）進(jìn)行分組討論。

一、脂肪源性

脂肪肉瘤是最常見的原發(fā)性腹膜后肉瘤，病理學(xué)分型包括高分化、去分化、黏液樣、多形性和黏液樣多形性脂肪肉瘤。影像學(xué)表現(xiàn)多樣，腫瘤內(nèi)脂肪成分的多少與腫瘤的分化程度有關(guān)。分化良好的脂肪肉瘤通常主要是CT和MRI檢查顯示脂肪含量高，可能顯示厚的分隔或軟組織結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后可見輕度至明顯的強(qiáng)化（見圖1、2）。腫瘤直徑＞10 cm，結(jié)節(jié)直徑＞1 cm，有利于與脂肪瘤鑒別。去分化脂肪肉瘤典型的影像學(xué)表現(xiàn)是含有雙重成分的腫塊，脂肪組織和非脂肪實(shí)體組織間有清晰界限，約1/5的病例有鈣化。黏液樣脂肪肉瘤通常不含脂肪成份，由于細(xì)胞外黏液樣基質(zhì)在 CT檢查密度低于肌肉，MRI檢查表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI明顯高信號，增強(qiáng)后漸進(jìn)性強(qiáng)化[3]。多形性脂肪肉瘤CT和MRI檢查表現(xiàn)多樣，通常表現(xiàn)為大的軟組織腫塊伴有壞死和出血[4-5]。

圖1 高分化脂肪肉瘤MRI表現(xiàn)

圖2 高分化脂肪肉瘤CT表現(xiàn)

二、平滑肌源性

平滑肌肉瘤是腹膜后第二大常見的原發(fā)性惡性腫瘤，被認(rèn)為起源于腹膜后的大血管（如下腔靜脈）和（或）其屬支，主要位于血管外（約62%）。平滑肌肉瘤CT檢查通常表現(xiàn)為大的軟組織腫塊，因腫瘤內(nèi)部壞死和出血而密度不均，平均直徑＞10 cm，鈣化并不常見，且無脂肪組織[6]，增強(qiáng)后中等至明顯延遲強(qiáng)化（見圖3）。純血管內(nèi)病變表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化的膨脹性腫塊。T1WI等低信號，T2WI中等-高信號。由于病灶出血，也可見液-液平，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。

三、成纖維細(xì)胞源性

1.孤立性纖維瘤：約1/3位于腹腔內(nèi)，以腹膜后最常見，惡性率為20%～40%，少部分與副腫瘤綜合征有關(guān)（胰島素樣生長過度導(dǎo)致的低血糖）。影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，大部分表現(xiàn)為不均質(zhì)軟組織腫塊，CT增強(qiáng)檢查多可見豐富血管并伴有明顯的側(cè)支血管[7]，MRI檢查可見血管流空。MRI信號取決于細(xì)胞密度、黏液間質(zhì)和纖維組織，典型的表現(xiàn)為T1WI等低信號，T2WI低信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化[8]。

2.黏液纖維肉瘤：在腹膜后很少見。低級別病變含有豐富的黏液樣基質(zhì)，而高級別病變含有豐富的腫瘤細(xì)胞，并伴有出血和壞死，幾乎無黏液樣基質(zhì)（＜10%的腫瘤面積）。低級別病變CT檢查密度低于肌肉，MRI檢查由于含有大量黏液而表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI明顯高信號。高級別病變CT檢查密度與肌肉相仿，T1WI等信號，增強(qiáng)后強(qiáng)化更明顯。T2WI和抑脂增強(qiáng)T1WI圖像經(jīng)?？梢姟拔舱鳌?，繼發(fā)于腫瘤向周圍延伸的線樣筋膜影[9-10]。

四、神經(jīng)源性

1.神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)纖維瘤是由施萬細(xì)胞與成纖維細(xì)胞、膠原蛋白和黏液樣基質(zhì)混合構(gòu)成的良性腫瘤，分為局限性、彌漫性和叢狀。神經(jīng)鞘瘤完全由施萬細(xì)胞構(gòu)成，可與神經(jīng)纖維分離，傾向于從周圍神經(jīng)纖維偏心生長。影像學(xué)上與神經(jīng)纖維瘤無法區(qū)分。神經(jīng)纖維瘤CT檢查的典型表現(xiàn)為邊界清楚的輕度強(qiáng)化低密度腫塊（20～40 HU），T1WI等低信號，T2WI高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。T2WI序列部分可見“靶征”[11]。神經(jīng)鞘瘤“靶征”出現(xiàn)頻率低于神經(jīng)纖維瘤。束狀征是另一種T2WI的典型影像學(xué)表現(xiàn)[12]。當(dāng)腹膜后神經(jīng)鞘瘤直徑＞5 cm時(shí)，易發(fā)生囊變，部分可見鈣化和出血。

2.惡性周圍神經(jīng)鞘瘤：惡性周圍神經(jīng)鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是來自于周圍神經(jīng)的惡性軟組織肉瘤，約50%為原發(fā)。由于局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的可能性，長期預(yù)后較差。MPNST CT檢查密度不均勻，MRI檢查信號不均勻，易發(fā)生中央壞死和（或）出血。與神經(jīng)纖維瘤鑒別的關(guān)鍵特征包括腫瘤體積大、邊緣強(qiáng)化、病灶周圍水腫、邊界不清[13]，PET/CT檢查可用于評估神經(jīng)纖維瘤惡變成MPNST。

3.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是起源于椎旁交感神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤，由成熟的原始神經(jīng)嵴細(xì)胞組成，可起源于交感神經(jīng)鏈（更常見）或腎上腺髓質(zhì)，通常表現(xiàn)為腹膜后垂直于椎旁的腫塊，質(zhì)軟，可跨中線生長。CT檢查表現(xiàn)為低密度界限清楚的均勻腫塊，增強(qiáng)后不同程度強(qiáng)化。高達(dá)25%的病例可見鈣化，通常呈點(diǎn)狀或斑點(diǎn)狀，而中央壞死和出血很少見[14]。T2WI高信號的程度與病灶內(nèi)黏液樣基質(zhì)的含量呈正相關(guān)，也可見螺旋狀外觀，增強(qiáng)后早期輕度強(qiáng)化，隨著時(shí)間延長逐漸增強(qiáng)，強(qiáng)化程度多樣[15]。

4.副神經(jīng)節(jié)瘤：副神經(jīng)節(jié)瘤起源于腎上腺外的交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)鏈中的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤幾乎完全是交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤，約40%的病人出現(xiàn)與過量兒茶酚胺有關(guān)的臨床癥狀。最常見的部位是Zuckerkandl器官，位于腸系膜下動(dòng)脈起始段和髂動(dòng)脈分叉處之間。影像學(xué)檢查難以區(qū)分良性與惡性副神經(jīng)節(jié)瘤，除非腫瘤出現(xiàn)局部侵襲性或存在轉(zhuǎn)移。副神經(jīng)節(jié)瘤CT檢查通常密度不均勻，常見囊變、壞死、出血和（或）鈣化，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，特別是病灶邊緣部分。T2WI常表現(xiàn)為彌漫性高信號（“亮燈”征）。由于出血和壞死，MRI信號更不均勻。T1WI等低信號，伴有高信號出血區(qū)。T1WI和 T2WI上可見典型的“胡椒鹽”征[16]。PET/CT功能成像 （如123I-MIBG、68Ga-DOTATATE和18F-LDOPA）可用于副神經(jīng)節(jié)瘤的定位和分期。最近的證據(jù)表明，68Ga-DOTATATE PET/CT檢查優(yōu)于其他功能和結(jié)構(gòu)成像方式[17]，也可使用靶向放射性標(biāo)記載 體 （ 如131I-MIBG、90Y-DOTATATE 和177Lu-DOTATATE）治療轉(zhuǎn)移性副神經(jīng)節(jié)瘤（見圖4）。

圖3 平滑肌肉瘤

圖4 副神經(jīng)節(jié)瘤

PET/CT檢查在腹膜后腫瘤中的應(yīng)用

18F-FDG-PET/CT在臨床上廣泛應(yīng)用于腫瘤分期、病理分級和療效評估等，反映腫瘤不同區(qū)域分化程度及侵襲性的差異來指導(dǎo)穿刺活檢，但良性與惡性腹膜后腫瘤之間的SUVmax仍存在顯著重疊[18]。Atri等[19]研究比較了18F-FDG-PET/CT與增強(qiáng)CT鑒別子宮內(nèi)膜癌腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的診斷效能，PET/CT與增強(qiáng)CT診斷腹部和盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的靈敏度分別為0.65比0.50和0.65比0.48，特異度分別為0.88比0.93和0.93比0.89，受試者工作特征(receiver operating characteristic,ROC）曲線下面積 （area under the curve,AUC）分別為0.78比0.74和0.82比0.73。Subramaniam等[20]的研究包含去分化脂肪肉瘤（44例）和平滑肌肉瘤（14例），SUVmax 與腫瘤的 FNCLCC（Fédération National des Centres de Lutte Contre le Cancer）病理分級呈正相關(guān)（rs=0.40,ρ=0.002），與病人的無復(fù)發(fā)生存期（ρ=0.003）和總生存期（ρ=0.003）呈負(fù)相關(guān)。Fernando 等[21]研究表明，18F-FDG-PET/CT能區(qū)分腫瘤性與非腫瘤性引起的腹膜后纖維化，且在評估和監(jiān)測腹膜后纖維化方面優(yōu)于血液指標(biāo) （紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白），還可預(yù)測對類固醇治療的反應(yīng)（SUVmax＞4的病人類固醇治療效果優(yōu)于 SUVmax＜4的病人）。Lim等[22]研究應(yīng)用18F-FDG-PET/CT鑒別腹膜后良性與惡性腫瘤。在不含脂肪亞組中，當(dāng)SUVmax=4.8時(shí)，診斷腹膜后惡性腫瘤的AUC為0.919±0.043，靈敏度為 84.6%（22/26），特異度 100.0%（15/15），準(zhǔn)確率 90.2%（37/41）。

在個(gè)體化醫(yī)療的新時(shí)代，靶向治療和免疫治療越來越多用于進(jìn)展期腹膜后惡性腫瘤，也揭示了復(fù)雜的免疫反應(yīng)模式（如假性進(jìn)展、分離反應(yīng)和過度進(jìn)展等），這使得傳統(tǒng)基于腫瘤大小的實(shí)體瘤評估標(biāo)準(zhǔn) （RECIST 1.1）無法滿足臨床需求。18F-FDGPET/CT整合了解剖和代謝信息，能識別并反映腫瘤預(yù)后信息，更好地預(yù)測治療反應(yīng)，提高對不良事件的檢測[23]。FDG攝取量與存活癌細(xì)胞的數(shù)量有明顯的相關(guān)性。在腫瘤大小變化之前，F(xiàn)DG攝取減少通常表示治療有反應(yīng)，SUVmax可半定量全身的腫瘤代謝負(fù)荷。

影像引導(dǎo)下微創(chuàng)診療

CT引導(dǎo)下經(jīng)皮腹膜后病變的活檢具有很高的準(zhǔn)確性。1975年至2021年發(fā)表的7項(xiàng)研究被選擇用于薈萃研究，分析其準(zhǔn)確性、假陰性率、主要和次要并發(fā)癥發(fā)生率。CT引導(dǎo)下腹膜后病變經(jīng)皮活檢的匯總準(zhǔn)確率為 93.6%（95%CI：88.1%～96.6%），匯總假陰性率為 6.3%（95%CI：3.3%～11.7%），匯總次要和主要并發(fā)癥發(fā)生率為 3.7%（95%CI：1.6%～8.6%）和 0.7%（95%CI：0.4%～1.1%）。 超聲造影又稱對比增強(qiáng)超聲（contrast-enhanced ultrasonography,CEUS），引導(dǎo)下經(jīng)皮腹膜后占位性病變穿刺活檢，可提高壞死區(qū)的檢出率，并準(zhǔn)確區(qū)分活性區(qū)與壞死區(qū)，實(shí)時(shí)準(zhǔn)確地引導(dǎo)穿刺針對活性區(qū)取材[24]（見圖5）。CEUS清晰顯示腫塊周邊和內(nèi)部的血管，穿刺過程中可有效避開這些血管，以減少出血的可能，明顯提高取材成功率，減少穿刺次數(shù)，降低腫瘤針道種植的可能。CEUS檢查還能識別常規(guī)超聲無法分辨的活動(dòng)性出血。巨大、化療后的腹膜后腫瘤可侵犯、包繞并阻塞大血管。此外，結(jié)締組織的化療反應(yīng)會(huì)引起顯著的瘢痕和纖維化。手術(shù)當(dāng)天應(yīng)用血管內(nèi)超聲（intravascular ultrasound,IVUS）有助于術(shù)前擬定血管壁、血管切除和補(bǔ)片移植或置換的計(jì)劃。IVUS可將腔內(nèi)腫塊并伴有相關(guān)血管壁層回聲中斷、腫瘤與血管壁融合、腫瘤突入血管腔視為腫瘤浸潤[25]。IVUS允許近距離檢查腫瘤血栓周圍的血管壁。扇形邊緣無清晰的內(nèi)膜高回聲提示血管受侵。相反，非閉塞性血栓具有平滑的內(nèi)膜邊界表明，其可能是非黏附性且易去除。IVUS檢測門靜脈和腸系膜上靜脈受侵的靈敏度超過95%，特異度超過90%[26]。

圖5 高分化脂肪肉瘤

介入診療技術(shù)具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、可重復(fù)等優(yōu)勢，在腹膜后腫瘤臨床診療中的應(yīng)用越來越廣泛，主要包括影像引導(dǎo)下的經(jīng)皮穿刺活檢術(shù)、血管造影術(shù)、血管栓塞術(shù)、125I放射性粒子植入術(shù)及經(jīng)皮消融術(shù)等[27]。對于無法手術(shù)治療的病人，射頻消融、微波消融、高能聚焦超聲刀以及經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管栓塞等微創(chuàng)方法均取得較好的療效。超聲引導(dǎo)下射頻消融治療腹膜后腫瘤具有精準(zhǔn)、微創(chuàng)、安全有效及并發(fā)癥發(fā)生少等優(yōu)點(diǎn)[28]。對于多次復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移灶數(shù)目較多及繼發(fā)淋巴結(jié)腫大的腹膜后腫瘤病人，在射頻消融的基礎(chǔ)上聯(lián)合放療、化療及分子靶向治療等綜合治療可提高療效，改善預(yù)后。CEUS技術(shù)動(dòng)態(tài)觀察病灶微血管的灌注情況，射頻消融應(yīng)用CEUS技術(shù)可精準(zhǔn)判斷病灶的毀損和殘留情況。因此，應(yīng)用CEUS技術(shù)判定完整消融腫瘤而無殘留是終止消融的客觀指征。

綜上所述，影像學(xué)在腹膜后腫瘤的診斷、治療和療效評估方面具有重要的臨床價(jià)值。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，影像組學(xué)和深度學(xué)習(xí)等人工智能技術(shù)日新月異，可從影像圖像中提取海量特征，構(gòu)建多種智能模型，探尋影像標(biāo)志物與病理和基因等特征的關(guān)系。其在腹膜后腫瘤方面的應(yīng)用值得探索，以助力精準(zhǔn)醫(yī)療。