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      罕見(jiàn)消化系疾病的診斷與治療(六)

      2022-02-25 07:52:48巫協(xié)寧汪佩文
      關(guān)鍵詞:假性肉瘤淀粉酶

      巫協(xié)寧, 汪佩文

      上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院消化科,上海 200080

      這里我們?cè)俳榻B一些罕見(jiàn)的消化系疾病。

      病例1 原因不明的假性腸梗阻患者,男,55歲,有腹脹便秘解便困難,CT示小腸廣泛擴(kuò)張,有寬大的液平面,有腹壁水腫,雙側(cè)結(jié)腸腸腔均擴(kuò)大有積液,A/G 31/30 g/L,有低白蛋白血癥,有惡心嘔吐,已消減10 kg,結(jié)腸鏡、經(jīng)口小腸鏡、經(jīng)肛小腸鏡均未見(jiàn)有機(jī)械性梗阻病變,唯一異常為腸動(dòng)力低下,胃腸減壓抽取積液500~1 000 ml,全身乏力下肢浮腫,只能授予靜脈高營(yíng)養(yǎng),診斷為原因不明的假性腸梗阻。另一例為糖尿病,起病時(shí)胃排空功能減退,診斷為糖尿病胃輕癱癥,以后發(fā)現(xiàn)小腸動(dòng)力功能低下,結(jié)腸也有擴(kuò)張,升結(jié)腸寬度17 cm,橫結(jié)腸10 cm,降結(jié)腸10 cm,乙結(jié)腸14 cm,腸蠕動(dòng)變慢有向假性腸梗阻發(fā)展的傾向,但不排除糖尿病本身引起的腸肌神經(jīng)叢有退行性改變的可能。

      假性腸梗阻是一腸動(dòng)力障礙的征候群,除常見(jiàn)累及小腸與大腸外,也可累及食管與胃,甚至可累及輸尿管與膀胱。

      病例2 耶爾森桿菌感染引起的急性回腸炎患者,女,39歲,有右下腹間歇性腹痛,有陣發(fā)性加劇且伴發(fā)熱,闌尾已切除多年,可能因診斷不明而行剖腹探查,術(shù)中見(jiàn)距回盲瓣40 cm處有一腸段漿膜肌層有彌漫性炎癥及滲血,但距回盲瓣10 cm處卻正常,無(wú)腸黏連但有鄰近腸壁與腸系膜增厚,診斷為急性回腸炎。術(shù)后予抗生素恢復(fù)良好。臨床上如果需與急性闌尾炎鑒別,可作肛指檢查向直腸上右側(cè)有壓痛見(jiàn)于急性闌尾炎而急性回腸炎無(wú)壓痛,可資區(qū)別。同樣的疾病也發(fā)生于我的兩位醫(yī)界友人,男女各一位,這種病也較少見(jiàn)。

      病例3 胃癌有AFP增高患者,男,72歲,有食欲下降,消瘦,其上腹可觸及一腫塊,胃鏡示胃小彎迄胃大彎有一高低不平的不規(guī)則腫塊,CT示肝內(nèi)有多個(gè)轉(zhuǎn)移,胰頭也較大,有少量腹水,血清AFP>1 000 ng/ml,CA19-9 65 U/L,CEA>80 μg/ml,授予鍵釋、順鉑6個(gè)療程。AFP陽(yáng)性常見(jiàn)于肝細(xì)胞癌,少見(jiàn)于睪丸腫瘤,稀見(jiàn)于胃癌與胰腺癌。

      病例4 胰腺導(dǎo)管癌伴AFP陽(yáng)性患者,女,67歲,3年前在外院被發(fā)現(xiàn)有胰腺導(dǎo)管癌作了改良式miles手術(shù),當(dāng)時(shí)癌腫僅2.3 cm大,術(shù)后化療6次,1年半前復(fù)查B超發(fā)現(xiàn)腹膜后有1.7 cm×1.5 cm軟組織塊及淋巴結(jié)腫,胰管有擴(kuò)張,但胰體尾大小正常,血清AFP 218 ng/ml,在中國(guó)人民解放軍411海軍醫(yī)院作伽馬刀治療,10次1個(gè)療程。8個(gè)月前有腹瀉靜滴脂乳補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)其糞便內(nèi)有脂乳、脂球、體質(zhì)量減輕8 kg,血清ALP 192 U/L、LDH 762 U/L、CEA 6.8 μg/ml,CA19-9卻正常,投予得每通與胸腺肽,診斷胰腺癌低度惡性,給予祛邪扶正方中藥白英、蛇莓、白花蛇舌草、黃芪、白術(shù)、熟地。

      病例5 以嗜鉻細(xì)胞瘤陣發(fā)性高血壓為癥狀的肝癌患者,男,45歲,為慢性乙型肝炎肝硬化門(mén)靜脈高壓癥及肝細(xì)胞癌患者,陣發(fā)性高血壓可達(dá)170/100 mmHg,但無(wú)頭痛、大汗等典型嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀。CT檢查發(fā)現(xiàn),肝癌腫塊緊貼右側(cè)腎上腺、腎上極,二者相隔僅一薄空隙,懷疑該癌塊增大時(shí)會(huì)壓向右側(cè)腎上腺引起腎上腺素分泌導(dǎo)致血壓升高,并不存在嗜鉻細(xì)胞瘤。

      病例6 異位靜脈曲張患者,男,65歲,有脾腫大,脾門(mén)與腹膜后有靜脈曲張即Rezius varices,此例無(wú)肝硬化但有門(mén)靜脈高壓,可能為特發(fā)性門(mén)靜脈高壓伴腹膜后靜脈曲張,這一情況也少見(jiàn)。我的一位外院的普外科友人對(duì)一疑有膽總管結(jié)石梗阻的患者手術(shù),劃開(kāi)膽總管下端時(shí),不意膽總管下端的內(nèi)外均有異位的靜脈曲張,突然有大量血液噴出,出血難止,共輸血3 000 ml,成為一治療難題。異位的靜脈曲張常令人意想不到,需要非常仔細(xì)。

      病例7 肝硬化門(mén)靜脈高壓同時(shí)有淋巴肉瘤,脾臟巨大患者,男,35歲,住我院外科病區(qū),患者嘔血黑便,為食管靜脈曲張出血予善得定(即奧曲肽)0.6 mg加于1 000 ml糖鹽水內(nèi)滴注24 h,連續(xù)4 d,同時(shí)予奧美拉唑40 mg,2次/d,出血停止?;颊呙嫔n白,Hb 90.00 g/L,白細(xì)胞2.30×109L-1,血小板40.5×109L-1,凝血酶原時(shí)間21 s,血白蛋白38 g/L,抗HBS+,抗HBC+,患者自幼即有脾腫大,以后逐漸增大到巨大的水平,幾乎占整個(gè)腹部,連續(xù)1周授予維生素K 40 mg/d,使凝血酶原時(shí)間縮短近正常而對(duì)腫大的淋巴結(jié)作了活檢摘除,剖開(kāi)來(lái)看到內(nèi)中呈魚(yú)肉狀,有壞死病理診斷為淋巴肉瘤,外周血三系均很低,該例既有肝硬化門(mén)靜脈高壓又有淋巴肉瘤,其脾臟增大到巨脾水平,占據(jù)整個(gè)左腹及部分右腹,外周血三系也極低可能為二者共同導(dǎo)致,魚(yú)肉狀為肉瘤的特征。

      病例8 大分子淀粉酶血癥(mega-amylasemia)患者,男,40歲,有發(fā)熱(38~39 ℃),全身乏力,血淀粉酶800 U/L,后降至526 U/L,尿淀粉酶2 020 U/L,后降至822 U/L,幼時(shí)曾患腮腺炎,來(lái)院時(shí)體檢有頸強(qiáng)直,克氏征陽(yáng)性,巴氏征陰性,神萎對(duì)答不切題,以后神志轉(zhuǎn)清,發(fā)熱共3周。腦脊液無(wú)色透明有少許紅白細(xì)胞及蛋白質(zhì)陽(yáng)性,診斷為病毒性腦膜腦炎,因見(jiàn)尿淀粉酶增高而作胰腺CT見(jiàn)其外形與密度均正常,停用外院所用的抗生素而予無(wú)環(huán)腺苷750 mg/50 ml 5%糖水1次/d×7 d,也予甘露醇及地塞米松共3 d,又予抗病毒退高熱的中藥方,采用大青葉30 g板藍(lán)根30 g鴨跖草30 g柴胡12 g生石膏30 g先煎,生甘草3克,服用1周,內(nèi)中大青葉、板藍(lán)根多用于腦炎患者,生石膏為退高熱中藥良藥,患者39 ℃發(fā)熱服用中藥的次日高熱即退至正常并保持于正常,1周后改方,3周后疾病痊愈出院,在出院前又復(fù)查了尿淀粉酶為6 000 U/L無(wú)癥狀。本例的尿淀粉酶升高和降低似與疾病不相關(guān),似為大分子淀粉酶血癥,遺憾的是,當(dāng)時(shí)未檢查其分子量。

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