嚴亞波 徐超 劉峙辰 王新力 徐會法 劉濤 黃魯豫

作者單位：720032 西安，空軍軍醫(yī)大學西京醫(yī)院骨科 (嚴亞波、劉峙辰、王新力、徐會法、黃魯豫)；710054 陜西，西安交通大學附屬紅會醫(yī)院關節(jié)外科 (徐超)；716000 陜西，延安市人民醫(yī)院骨三科 (劉濤)

多關節(jié)攣縮 (arthrogryposis multiplex congenita，AMC) 型馬蹄內(nèi)翻足具有畸形僵硬、矯形困難和容易復發(fā)的特點，采用序列石膏矯形+軟組織松解的方式進行治療，效果不佳且復發(fā)率高。Ponseti 方法從 1950 年被提出后，經(jīng)過 70 多年的臨床應用，對特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足的診療效果已經(jīng)得到了骨科醫(yī)師的廣泛認可和接受。Ponseti 方法在中國已經(jīng)推廣約 20 年，該方法對于特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足的良好療效已經(jīng)得到了大多數(shù)同行的接受和認可。然而針對 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足，目前暫無較為完整的診療參考流程。本研究通過總結我院的 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足病例的治療經(jīng)驗，提出診療流程供大家參考。

資料與方法

2016 年 1 月 1 日至 2018 年 12 月 31 日，我院應用 Ponseti 方法診治 113 例先天性馬蹄內(nèi)翻足患兒，其中 5 例為 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足，男 3 例，女2 例。其中，3 例累及四個肢體，雙足內(nèi)翻，肘關節(jié)伸直，腕關節(jié)掌屈尺偏畸形 (圖 1)。2 例僅累及下肢，雙足內(nèi)翻，膝關節(jié)屈曲，髖關節(jié)脫位 (表 1)。

表1 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足患兒基本信息表Tab.1 Basic information of children with AMC clubfoot

圖1 AMC 患兒，女，4 個月 10 天齡，存在肘關節(jié)、腕關節(jié)、膝關節(jié)、踝關節(jié)屈曲攣縮畸形Fig.1 AMC child,female,4 months and 10 days old;arthrogryposis of the elbow,wrist,knee and ankle

在對 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足患兒的診療過程中，由于存在多個關節(jié)的畸形，對于足部的內(nèi)翻畸形，采用 Ponseti 方法進行矯正；而對于合并存在的畸形，在合適的時間點也進行了相應的處理。本研究僅討論馬蹄內(nèi)翻足畸形的矯正情況，對其它畸形不作討論。

AMC 型馬蹄內(nèi)翻足患兒的具體治療方案為：出生后體重 >5 kg 即可進行 Ponseti 手法矯形，首次石膏糾正中足高弓畸形，然后逐步外展足部以同時糾正前足內(nèi)收和內(nèi)翻畸形，在外展達到平臺期 (即兩次石膏矯形的外展角度無明顯改變) 后，進行首次跟腱切斷，然后繼續(xù)外展石膏矯形，直到距舟關節(jié)復位，再進行第 2 次跟腱切斷，矯正踝關節(jié)跖屈畸形。之后佩戴 Mitchell 支具 3 個月，每天佩戴 23 h，3 個月后改為休息時間佩戴，每天佩戴約 10～14 h，每半年復查，每次復查時評估患兒足部主動活動、被動活動和行走情況。矯形方法流程見圖 2。

圖2 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足矯形方法流程圖Fig.2 Flow chart of correction method for AMC clubfoot

Ponseti 手法矯形：石膏矯形時，醫(yī)師坐在患兒患足同側，以右足為例。首先找到三個重要的解剖標志：內(nèi)踝，外踝，距骨頭。使用左手食指和中指夾持控制住患兒小腿下方，左手拇指指腹頂在距骨頭上，右手拇指、示指、中指握住右足第一跖趾關節(jié)，以距骨頭為支點，向背側抬高第一跖趾關節(jié)，然后外展?？梢愿惺艿剑?1) 內(nèi)側軟組織被牽拉；(2) 外側軟組織松弛，出現(xiàn)褶皺；(3) 脫位的距舟關節(jié)有復位的感覺。維持矯形 30～60 s，然后進行石膏固定。

石膏固定方法：石膏固定的第一步是進行棉襯的纏繞，同樣以右足為例。醫(yī)師坐在患兒右側，左手控制小腿，右手控制右足第一跖趾關節(jié)。石膏技師右手持棉襯從右足末梢纏繞，采用螺旋纏繞的方式，每兩層之間覆蓋約 1/ 3～1/ 2，一直纏繞到大腿上 1/ 3。棉襯纏繞要注意：(1) 棉襯的纏繞要密實，不能太松弛；(2) 踝關節(jié)處、跟骨要注意適當加厚保護。棉襯纏繞完后，第二步進行石膏繃帶纏繞，石膏技師右手持石膏繃帶從右足末梢纏繞，采用螺旋纏繞的方式，每兩層之間覆蓋約 1/ 3～1/ 2，采用分段纏繞的方式。先纏繞到小腿中上段，然后矯形醫(yī)師進行石膏塑形，塑形后，再從小腿上段纏繞到大腿中段。矯形時，左手虎口置于右足第一跖趾關節(jié)處，示指指腹置于距骨頭處，將患足以距骨頭為中心背伸、外展。右手將石膏塑形。塑形中需要注意：(1) 對足跟部塑形，將跟骨上方的相對凹陷和跟骨的弧形突起塑造出來；(2) 將內(nèi)踝、外踝的相對突起塑造出來；(3) 將足弓塑造出來；(4) 塑形和矯形過程中，要用指腹用力，不能使石膏出現(xiàn)局部的凹陷對皮膚產(chǎn)生壓迫。

跟腱切斷方法：在外展達到平臺期后，由于跟腱過緊，將跟骨固定于跖屈內(nèi)翻位置，如果不將跟腱進行松解，無法進一步進行外展矯形。此時進行經(jīng)皮跟腱切斷。在吸入七氟烷全身麻醉下，將足部背伸，觸摸到緊張的跟腱，在跟腱止點上方約5 mm 處，跟腱內(nèi)側注射 0.5% 利多卡因 1 ml 麻醉用于術中和術后鎮(zhèn)痛，使用尖刀破皮后，使用肌腱刀插入，探到跟腱后，貼著跟腱內(nèi)側滑入跟腱前側，將跟腱切斷。跟腱切斷后，使用石膏固定 3 周。3 周后拆除石膏，判斷足部外展情況和跖屈情況，如果外展角度 <10°，跖屈 <0°，則繼續(xù) Ponseti 石膏矯形。待外展達到 10° 后，進行第 2 次跟腱切斷。

支具佩戴方案：石膏矯形達到外展 >10°，背伸 >0之后佩戴 Mitchell 支具。前 3 個月每天佩戴23 h，3 個月后改為休息時間佩戴，每天佩戴約 10～14 h，每半年復查，每次復查時評估患兒足部主動活動、被動活動和行走情況。

觀察指標：在治療前，第 1 次序列石膏+跟腱切斷后，第 2 次序列石膏+跟腱切斷后對患兒進行隨訪，評估患足的 Demiglio 評分及 Pirani 評分。

結果

患兒就診年齡 12～130 天，平均 57 天，初次石膏 6～9 次，平均 7.4 次，在達到平臺期后，所有患兒均進行了第 1 次跟腱切斷。然后進行第 2 階段序列石膏矯形，第 2 階段石膏矯形 1～5 次，平均3.6 次后，進行了第 2 次跟腱切斷。

患兒就診時，Dimeglio 評分 15～18 分，平均16.4 分；Pirani 評分 5～6 分，平均 5.6 分。第 1 階段石膏+跟腱切斷后，Dimeglio 評分 6～10 分，平均 8.6 分；Pirani 評分 2～4 分，平均 3.4 分。第 2 階段石膏+跟腱切斷后，Dimeglio 評分 3～5 分，平均4 分；Pirani 評分 1～2 分，平均 1.2 分。最后一次隨訪時，Dimeglio 評分 1～3 分，平均 2 分；Pirani 評分 0.5～1.0 分，平均 0.8 分。在最后一次隨訪時，5 例均實現(xiàn)無痛行走。3 例可以在不佩戴支具的情況下進行戶外活動，2 例需要在踝足矯形器輔助下進行戶外活動。所有患兒的行走年齡 13～19 個月，平均 16 個月 (表 2)。

表2 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足患兒治療信息表Tab.2 Treatment of children with AMC clubfoot

按照 Niki 等的標準，所有的 10 個足都獲得了跖行，療效滿意。存在輕度殘余畸形，但不影響步態(tài)和支具佩戴。這些殘余畸形包括：1 例存在殘余高弓畸形，1 例存在 0～20° 前足內(nèi)收，5 例踝關節(jié)背伸均無法達到 20°。典型病例見圖 3、4。

圖3 患兒，女，4 個月 10 天 a：AMC 型馬蹄內(nèi)翻足；b、c：第 1 次跟腱切斷前右足；d、e：第 1 次跟腱切斷前左足；f、g：第 1 次跟腱切斷后右足；h、i：第 1 次跟腱切斷后左足；j、k：第 2 次跟腱切斷前右足；l、m：第 2 次跟腱切斷前左足；n～p：2 歲 3 個月隨訪Fig.3 a:4 months and 10 days old,AMC clubfoot;b -c:Right foot before the first Achilles tenotomy;d -e:Left foot before the first Achilles tenotomy;f -g:Right foot after the first Achilles tenotomy;h -i:Left foot after the first Achilles tenotomy;j -k:Right foot before the second Achilles tenotomy;l -m:Left foot before the second Achilles tenotomy;n -p:Follow up at the age of 2 years and 3 months

討 論

AMC 型馬蹄內(nèi)翻足的治療目的是獲得跖行、無痛的足，早期其治療方法多為開放手術，對軟組織進行廣泛松解。常常需要多次手術，且畸形復發(fā)率高 (大約 73%)，術后短期畸形有明顯改善，但長期隨訪研究表明開放手術的療效不能令人滿意。在本研究中，Ponseti 矯形和石膏方法可以部分或者完全糾正 AMC 患兒的畸形，從而讓患兒避免進行廣泛的軟組織松解手術。

AMC 型馬蹄內(nèi)翻足具有畸形僵硬、畸形嚴重、復發(fā)率高的特點，從而導致其治療難度大，治療效果不佳。根據(jù) Ponseti 等的研究報道，Ponseti 方法可以用來治療復雜型的馬蹄內(nèi)翻足，復雜型的馬蹄內(nèi)翻足包括僵硬的、癥狀型、Dimeglio 評分為僵硬型、趾骨跖屈、足跟深橫紋等類型。Ponseti 通過對其技術的調(diào)整，用來治療復雜型的馬蹄內(nèi)翻足，但在他的研究隊列里，將 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足患者排除在外。但是，Ponseti 方法在復雜型馬蹄內(nèi)翻足治療中的成功，為治療 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足提供了成功經(jīng)驗。

圖4 患兒，女，1 個月 17 天 a～c：AMC 型馬蹄內(nèi)翻足；d～g：第 1 次跟腱切斷后，達到背伸 15°，不需要石膏繼續(xù)干預；h～j：2 歲4 個月隨訪，左足背伸不足；k：跟腱切斷前；l：第 2 次跟腱切斷后，達到背伸 15°；m～p：3 歲 3 個月隨訪Fig.4 a -c:1 month and 17 days old,AMC clubfoot;d -g:After the first Achilles tenotomy,dorsiflexion reached 15° without the need for plaster intervention;h -j:Insufficient left dorsiflexion at the age of 2 years and 4 months;k:Before Achilles tenotomy;l:After the second Achilles tenotomy,dorsiflexion reached 15°;m -p:Follow up at the age of 3 years and 3 months

在本研究中，筆者觀察隨訪了 5 例 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足患者，均為雙側累及。采用的治療策略為：石膏矯形 -第 1 次跟腱切斷 -石膏固定 3 周 -石膏矯形 -第 2 次跟腱切斷 -石膏固定 3 周 -Mitchell支具。采用本方法的原因為：(1) 在石膏矯形過程中，僵硬的軟組織一開始對石膏的反應較為靈敏，隨著矯形次數(shù)的增加，軟組織在被牽拉到一定程度后，進入了平臺期，繼續(xù)進行石膏矯形的難度增加，如果此時繼續(xù)加大矯形力度，可能會出現(xiàn)有悖于足部生物力學狀態(tài)的“假性矯正”，導致更為復雜的畸形。分析平臺期的原因是：由于跟腱嚴重攣縮，后足內(nèi)翻嚴重，從而將跟骨固定于內(nèi)翻位置，嚴重限制了跟骨 -中足復合體圍繞距骨頭向外側旋轉的范圍。如果不將限制于“內(nèi)翻”狀態(tài)的跟骨釋放出來，中足無法繼續(xù)外展，跟骨無法繼續(xù)外翻。(2) 在第 1 次跟腱切斷后，術后即刻患足的外展、跟骨的外翻和踝關節(jié)跖屈都可以得到部分的矯正，從而將跟骨從內(nèi)翻狀態(tài)解放出來，隨后采用石膏固定 3 周，3 周后繼續(xù)進行序列石膏矯形，前足的內(nèi)收和后足的內(nèi)翻隨著石膏矯形次數(shù)增加，慢慢得到改善。隨著外展改善到 20后，如果踝關節(jié)跖屈依然沒有到 0° 以上，則需要進行第 2 次跟腱切斷，以改善踝關節(jié)屈曲。(3) 對于畸形程度較輕的患兒，由于跟骨內(nèi)翻和跟腱攣縮較輕，隨著石膏矯形次數(shù)的增加，跟骨 -中足復合體可以繞著距骨頭逐漸旋轉到外翻位置，對于這樣的患兒，畸形對于石膏的反應較好，外展矯形的平臺期較短，可以較為輕松地達到外展 20° 的狀態(tài)，跟骨的內(nèi)翻也可以得到較好的矯正，此時如果踝關節(jié)跖屈依然沒有到 0° 以上，則需要進行一次跟腱切斷，以改善踝關節(jié)跖屈畸形，這種方式和特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足是一樣的。這是由于患兒軟組織較為僵硬，對于外展的要求和踝關節(jié)背屈的要求相應降低。

對于跟腱切斷時機的選擇，文獻對于跟腱切斷時機的描述是：背屈不能達到 -10° 或者 -15°，外展完全糾正。但并沒有依據(jù) Pirani 評分決定跟腱切斷時機。此外，AMC 型的馬蹄內(nèi)翻足患兒跟腱切斷后獲得的背屈糾正要小于特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足患兒。從 Lampasi 等的研究來看，Pirani 評分的時機和傳統(tǒng)的時機判斷基本一致，外展完全糾正，即距骨頭恢復覆蓋，對應到 Pirani 評分上，即中足評分 <1；在跟腱切斷時，后足評分較高。但是，不同的研究對跟腱切斷的時機判斷并不完全一致。有的研究在后足評分 >1 的情況并沒有進行跟腱切斷；有的研究在后足評分 <1 的情況下卻進行了跟腱切斷，對于某些病例，這個做法都是合理的。本研究主要通過 Dimeglio 評分判斷，初次跟腱切斷時，主要的判斷標準是：連續(xù) 2 次石膏矯形，跟骨前足去旋轉評分無明顯改善。提示跟腱攣縮嚴重，跟骨被固定于內(nèi)翻位置，從而導致跟骨前足復合體無法圍繞距骨頭向外側旋轉。當進行初次跟腱切斷后，跟骨得到松解，從而可以向外側旋轉，此時隨著石膏次數(shù)的增多，跟骨去旋轉評分得到顯著改善。第 2 次跟腱切斷的時機為：距骨頭覆蓋得到糾正，但踝關節(jié)跖屈沒有達到 -10°。本研究結果提示，第 2 次跟腱切斷后，踝關節(jié)跖屈畸形得到明顯矯正，石膏固定 3 周后，足部畸形得到完全矯正，Dimeglio 評分降低到 2 分 (前足內(nèi)收 1 分，踝關節(jié)跖屈 1 分)，可以通過穿戴 Mitchell 支具對矯正結果進行維持。本研究中 2 號患兒在初次診療時，僅僅進行了一次跟腱切斷就獲得了優(yōu)良的效果，在 2 歲4 個月隨訪時，出現(xiàn)了踝關節(jié)背伸 <0的表現(xiàn)。按照診療流程，對患兒進行了二次跟腱切斷，后期隨訪效果優(yōu)良。嚴格來說，此例患兒屬于畸形復發(fā)的診療。筆者將此例患兒納入研究的原因為：(1) 進一步說明再次跟腱切斷對于行走后的 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足患兒是一個可供選擇的治療方案；(2) AMC 型馬蹄內(nèi)翻足發(fā)病率極低，完整隨訪的病例較少，此病例作為完整隨訪的 1 例 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足患兒，具有一定的臨床意義。

AMC 型馬蹄內(nèi)翻足矯形過程中，最常見的并發(fā)癥是石膏滑脫。與特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足相比，AMC 型馬蹄內(nèi)翻足畸形存在以下特點：(1) 踝關節(jié)跖屈嚴重；(2) 常常合并有膝關節(jié)伸直畸形；(3) 足部短而肥大。這三個特點導致在 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足的矯形過程中，常常出現(xiàn)石膏滑脫的情況。而石膏滑脫又可以加重跖屈和高弓畸形，形成惡性循環(huán)。這為 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足的矯形帶來了很大的挑戰(zhàn)。因此在石膏矯形過程中，需要注意以下幾個問題：(1) 棉襯敷貼，避免在石膏和皮膚之間形成大量空氣和臃腫的棉襯，造成石膏滑動；(2) 石膏繃帶纏繞敷貼，在石膏繃帶纏繞過程中，邊纏繞邊抹光石膏，在兩層石膏之間形成緊密的結合；(3) 石膏塑形合理，在完成小腿下段和足部的石膏繃帶纏繞后，對石膏進行塑形，在塑形過程中，注意對跟骨后方、內(nèi)踝、外踝、足弓進行塑形；塑形的作用有兩個，一個是有助于足部畸形的矯正，一個是通過這些解剖凸起和凹陷，有助于維持石膏的位置；(4)石膏繃帶厚度合適，對于嬰兒的治療，一般 4～6 層石膏即可滿足固定強度。石膏如果過厚，石膏自重增大，在家庭護理過程中，監(jiān)護人不可避免地要抱起孩子，在抱起的過程中，石膏由于重力作用，容易滑脫。

對于合并有髖關節(jié)脫位或膝關節(jié)過伸、屈曲攣縮，本研究的 5 例 AMC 患兒，除了足部畸形外，同時合并有膝關節(jié)過伸、髖關節(jié)脫位、腕關節(jié)尺偏畸形，在治療足內(nèi)翻畸形的同時，筆者對其它合并畸形也進行了治療。對于膝關節(jié)過伸的患兒，在石膏矯形過程中，逐步加大膝關節(jié)屈曲角度，充分利用軟組織的牽伸特性，改善膝關節(jié)無法屈曲的狀態(tài)。對于合并有髖關節(jié)脫位的患兒，6 個月內(nèi)首先嘗試Pavlik 吊帶，如果吊帶失敗，可以在 6 個月齡后，在麻醉下行閉合或者切開復位，石膏外固定。需要注意在固定髖關節(jié)的同時，將足部也糾正為外翻位。

對于新生兒的馬蹄內(nèi)翻足，按照其臨床特點，可以分為特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足、復雜性馬蹄內(nèi)翻足和綜合征型馬蹄內(nèi)翻足。(1) Ponseti 方法目前是治療特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足的金標準，這個觀點已經(jīng)得到了大量臨床研究證實，在病例隊列里，其優(yōu)良率可以達到 96% 以上。(2) 對于復雜性馬蹄內(nèi)翻足，Ponseti 方法依然是首選方法。Ponseti 認為復雜性馬蹄內(nèi)翻足的主要特點是重度跖屈，內(nèi)旋，前足短粗；前足相對中足內(nèi)收高弓，跖面有貫穿的深皮紋；大拇趾錘狀趾位，外觀較短，拇趾基底部有深折痕。復雜性馬蹄內(nèi)翻足可以是先天性的或者醫(yī)源性的。醫(yī)源性的復雜性馬蹄內(nèi)翻足的病因主要為不恰當?shù)氖喑C形，最常見的原因是典型的特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足石膏滑脫。Matar 描述了 17 例復雜性馬蹄內(nèi)翻足，其中 14 例為先天性，3 例為醫(yī)源性。(3)對于合并有 AMC 的癥狀型馬蹄內(nèi)翻足，治療方法無共識，現(xiàn)有的治療方法復發(fā)率較高。文獻中有將Ponseti 方法進行改良來治療 AMC 型的馬蹄內(nèi)翻足。

Boehm 等使用 Ponseti 方法治療了 12 例(24 足) AMC 型馬蹄內(nèi)翻足，隨訪 2 年以上，6 足復發(fā)，其中 4 足采用石膏矯形，兩組進行廣泛的軟組織松解。Morcuende 等治療了 16 例 (32 足) AMC型馬蹄內(nèi)翻足，平均隨訪 4 年，5 例需要進行廣泛軟組織松解術。Janicki 等報道的病例中，5 例(8 足) 為 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足，2 例結果優(yōu)良，另外2 例療效不佳需要手術，1 例雙側復發(fā)再次進行了石膏矯形。Kowalczyk 等報道了 5 例 (10 足) AMC型馬蹄內(nèi)翻足，平均隨訪 12 個月，3 足需要再次跟腱切斷，6 足需要開放手術進行軟組織松解。Bosse等通過回顧性分析，提出如果患兒踝關節(jié)跖屈 >40°，會在第 1 次石膏矯形前，進行一次跟腱切斷。初次跟腱切斷的目的不是為了改善跖屈畸形，而是為了將“被鎖定”的跟骨釋放出來，允許跟骨前足向外側旋轉。隨后進行系列石膏矯形，根據(jù)踝關節(jié)跖屈和距骨覆蓋情況，決定是否需要第 2 次跟腱切斷。

綜上所述，依據(jù)筆者的治療經(jīng)驗，Ponseti 方法是一種有效的治療 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足的手段。希望通過描述分析我院對于 AMC 型馬蹄內(nèi)翻足的診療方法和治療效果，為該類患兒的診療提供一種可供參考的治療流程。