徐靜 陳環(huán) 吳魯卿
【中圖分類號】R772.2 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026(2022)04--01
Terrien角膜邊緣變性(TMD)是角膜邊緣部變性的一種特殊類型,臨床上較為罕見,近年來國內(nèi)相關(guān)報道較少,我公司一名飛行員在常規(guī)年度體檢中發(fā)現(xiàn)確診此疾病,現(xiàn)報道如下:
1病例資料
患者,男,36歲,某航空公司飛行員,機型為波音777,飛行總小時約11000小時,2018年6月13日年度體檢時發(fā)現(xiàn)右眼上方12-2點鐘方位角膜緣處變薄,范圍約3mm*2mm,周邊有新生血管長入,病變周圍內(nèi)皮面可見幾個黃白色弧形淺溝,溝槽內(nèi)可見脂質(zhì)沉著。結(jié)膜無充血,角膜上皮完整,熒光素染色陰性,前房深度可,周邊房角約1/3CT,瞳孔直徑約3mm,對光反射靈敏,晶狀體及玻璃體無混濁,眼底無明顯異常。左眼無明顯異常。視力:右眼1.0,左眼1.0,眼壓右眼12.3mmHg,左眼14.1mmHg,病變部位OCT:角膜厚度稍變薄。診斷:右眼Terrien角膜邊緣性變性。無特殊處理,考慮到患者年齡較輕,目前病變范圍較小,未造成視力影響,且此病特征為病程長,予以“合格”體檢結(jié)論,囑患者避免劇烈運動,定期觀察隨診。現(xiàn)已隨診3年,變性區(qū)無明顯變化,安全飛行800h。
2討論
2.1 Terriens角膜邊緣變性的臨床診療
Terriens角膜邊緣變性(TMD)是角膜邊緣部變性的一種特殊類型,較少見,主要表現(xiàn)為慢性、雙側(cè)性角膜邊緣部伴有淺層新生血管形成的角膜基質(zhì)層萎縮、溝狀變薄,最終發(fā)生角膜向前膨隆、穿孔虹膜脫出而致眼球嚴重受損[1]。1881年由Trumpy首次報道為“角膜透明變性”,Terrien在1900年對其作了較詳細的描述,稱為“邊緣部不對稱的、擴張的角膜萎縮”。確切病因至今尚不清楚,據(jù)認為可能與內(nèi)分泌紊亂、膠原性疾病眼部表現(xiàn)神經(jīng)營養(yǎng)障礙或角膜緣毛細血管營養(yǎng)障礙等因素有關(guān)。近來有報道認為是一種自身免疫性疾病[2]。該病發(fā)病率較低,可發(fā)生于任何年齡(10~70歲),但多見于20~40歲,約2/3在40歲之前發(fā)病,以中、老年男性多見本病雙眼患病,約75%患者為男性,通常雙眼同時受累,但病情進展和輕重常不一致,第2只眼的發(fā)病時間可晚于第1只眼。病程較長而進展緩慢,有時可達20年或更久。病變多開始于角膜上方,早期形似老年環(huán),在周邊出現(xiàn)細小點狀基質(zhì)層混濁,此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔,有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區(qū)。在血管翳末端有黃白色條狀脂質(zhì)沉著病變區(qū)緩慢地進行性變薄,呈弧形溝狀凹陷帶,病變可向中央及兩側(cè)擴展。溝的靠角膜中央側(cè)邊緣陡峭靠周邊側(cè)呈斜坡狀,溝的底部角膜薄在眼壓作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自覺癥狀,常被忽略。隨著病情的逐漸發(fā)展可出現(xiàn)輕度刺激癥狀,如畏光流淚及異物感等晚期由于角膜病變區(qū)向前膨隆,產(chǎn)生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降。偶有因輕微外傷或自發(fā)性地引起角膜最薄處穿孔。
根據(jù)病情發(fā)展,F(xiàn)rancois將其分為4期:浸潤期:上方角膜周邊部出現(xiàn)與角膜緣平行的2~3mm寬灰白色混濁帶伴有新生血管長入。周圍的球結(jié)膜輕度充血擴張。變性期:病變漸波及基質(zhì)層組織發(fā)生變性而變薄,形成一條弧形血管性溝狀凹陷帶淺層組織漸被融解吸收,溝槽內(nèi)有脂質(zhì)沉著。膨隆期:病變區(qū)角膜繼續(xù)變薄,出現(xiàn)單個或多個1.5~3.0mm或更寬的菲薄囊泡樣膨隆區(qū)呈小囊腫樣外觀。此時可有顯著的逆規(guī)性散光。圓錐角膜期:在眼壓作用下,因病變區(qū)組織張力顯著下降,使角膜膨隆呈圓錐狀病變可波及中央或旁中央,呈現(xiàn)圓錐角膜樣外觀。此時當咳嗽或輕微外傷,有時甚至自發(fā)性發(fā)生菲薄處角膜破裂致房水外流,虹膜脫出,繼之發(fā)生粘連性角膜向斑。嚴重者有報告角膜破裂后發(fā)生虹膜、晶狀體及玻璃體脫出。若不及時處理可毀壞眼球。
由于病因不明確,尚無有效的預(yù)防和控制病情發(fā)展的理想的治療手段。雖然推測TMD是一種自身免疫性疾病,但局部和全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇或非甾體類抗炎藥物均告無效。目前公認的治療方法是板層角膜移植術(shù)。為達到理想的增視效果、降低植片排斥率應(yīng)盡量爭取在穿孔前行板層角膜移植術(shù),手術(shù)目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光、修補穿孔。Pettit對4例TMD板層角膜移植術(shù)后的患者進行了長達20年的隨訪,發(fā)現(xiàn)術(shù)后20年角膜散光較術(shù)前減少了1.25~9D,全部植片較術(shù)后早期變薄,但未見復(fù)發(fā)[3]。曹婷等通過對TMD患者28眼行板層角膜移植術(shù)后隨訪半年以上的臨床試驗,證明板層角膜移植術(shù)可以有效控制角膜邊緣變性的病情發(fā)展,預(yù)防及修補角膜穿孔,重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光且遠期療效穩(wěn)定,是治療TMD的安全有效方法。由于TMD較散發(fā),總結(jié)的病例數(shù)較少,故對TMD進行角膜移植術(shù)的手術(shù)時機、手術(shù)時機與預(yù)后的關(guān)系、合適的角膜植片大小厚度等有待進一步的總結(jié)和探討。
2.2 Terriens角膜邊緣變性的航空醫(yī)學(xué)鑒定及健康管理
關(guān)于角膜疾病的鑒定原則,根據(jù)《空勤人員和空中交通管制員體檢鑒定醫(yī)學(xué)標準》中的10.5條規(guī)定:各級體檢合格證申請人患有角鞏膜炎癥或潰瘍、圓錐角膜、影響視功能或角膜生理功能的角膜營養(yǎng)不良或疤痕等疾病應(yīng)鑒定為不合格。因該飛行員目前病變范圍局限,病程進展緩慢,角膜生理功能及視功能未見明顯異常,故給予“合格”結(jié)論,航空醫(yī)生建議改患者每半年復(fù)查一次角膜地形圖及角膜內(nèi)皮細胞計數(shù),指導(dǎo)其注意避免類似跳水等劇烈運動,考慮到該病特點是為雙眼發(fā)病,要密切觀察其左眼情況,做到早期發(fā)現(xiàn),避免漏診。
參考文獻:
[1]葛堅,趙家良,黎曉新.眼科學(xué)[M],2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:188-189.
[2]曹婷,楊燕寧,袁靜,等.板層角膜移植術(shù)治療角膜邊緣變性的臨床療效觀察[J].眼科新進展,2010(03):247-249.
[3]中國民用航空局飛行標準司.AC-67FS-001空勤人員和空中交通管制員體檢鑒定醫(yī)學(xué)標準[S].北京:中國民用航空局,2017.
作者簡介:徐靜,女(1982,8-),漢,山東莒南人,副主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)碩士。