心臟副神經(jīng)節(jié)瘤一例

魏渭 林偉

心臟副神經(jīng)節(jié)瘤由于其特殊解剖結(jié)構(gòu)及缺乏特異臨床表現(xiàn)，診斷困難。筆者回顧性分析一例心臟副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床表現(xiàn)及影像資料，以提高認(rèn)識(shí)。

病例資料患者，男，50 歲，無明顯誘因左側(cè)肩胛下區(qū)疼痛4 d，疼痛劇烈，后轉(zhuǎn)移至左側(cè)背部，癥狀持續(xù)，不伴心累、氣緊或頭痛?；颊咦允銎剿亟】禒顩r良好，入院心率91 次/分、血壓140/99 mmHg。生化檢查（血常規(guī)、肝腎功能）未見確切異常。胸部CT 及心臟CTA 示：心包內(nèi)右后份團(tuán)塊腫物，形態(tài)不規(guī)則，密度不均，大小約6.8 cm×6.5 cm×6.3 cm，位于右肺動(dòng)脈下方、肺靜脈上方、右心房及上腔靜脈后方、左心房右側(cè)，與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，平掃實(shí)性成分平均CT 值40 HU，增強(qiáng)掃描病灶明顯不均勻強(qiáng)化（實(shí)性成分平均CT 值170 HU），內(nèi)見片狀無強(qiáng)化區(qū)，灶內(nèi)及周圍見增多、增粗、迂曲血管影（圖1）；左冠狀動(dòng)脈主干向右后方發(fā)出一支增粗迂曲血管影。DSA 冠狀動(dòng)脈造影檢查：左回旋支粗大，全程未見狹窄，遠(yuǎn)段發(fā)出數(shù)個(gè)分支至腫塊樣物質(zhì)（圖2）。經(jīng)胸心臟二維多普勒超聲示左心房與右肺動(dòng)脈干之間查見一低弱回聲團(tuán)，邊界不清，局部與左心房分界欠清（圖3）。心電圖：竇性心律，T 波低平、倒置。術(shù)前診斷高度惡性肉瘤可能。

圖1 a)CT 平掃軸位示心包內(nèi)右后份團(tuán)塊，形態(tài)不規(guī)則，密度不均；b)CT 增強(qiáng)靜脈期軸位示心包內(nèi)病灶明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見片狀無強(qiáng)化區(qū)；c)CTA 三維重組立體展示病灶位于左心房右側(cè)、肺靜脈上方、肺動(dòng)脈下方 圖2 經(jīng)橈動(dòng)脈穿刺冠狀動(dòng)脈造影，平臥位,左回旋支粗大，遠(yuǎn)段發(fā)出數(shù)個(gè)分支至腫塊樣物質(zhì) 圖3 二維多普勒超聲示左心房與右肺動(dòng)脈干之間一低弱回聲團(tuán)，邊界不清，局部與左心房分界欠清 圖4 病理圖示腫瘤細(xì)胞形態(tài)豐富、大小不一，呈多邊形或卵圓形。細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，少數(shù)為深染巨核，細(xì)胞質(zhì)豐富呈嗜伊紅色（HE×400）

手術(shù)及病理：術(shù)中所見心包內(nèi)腫物，位于右肺動(dòng)脈下方、右心房及上腔靜脈后方、左心房右側(cè)，與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，病灶大小約6 cm×6 cm×5 cm，周圍血管增粗迂曲，與上腔靜脈粘連致密。左冠狀動(dòng)脈回旋支增粗迂曲，發(fā)出一分支形成冠狀動(dòng)靜脈瘺入左房。在全麻體外循環(huán)支持下完整切除腫瘤。免疫組化：腫瘤細(xì)胞Vimentin（+），Syn（+），CgA（+），CD117（+），CD56（+）。病理診斷：副神經(jīng)節(jié)瘤（圖4）。

患者術(shù)后3 個(gè)月于我院復(fù)查，無任何不適癥狀，CT 檢查未見復(fù)發(fā)征象。

討論心臟副神經(jīng)節(jié)瘤是一種罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于心臟交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)嵴細(xì)胞，發(fā)病率為胸部副神經(jīng)節(jié)瘤的1%～2%［1］。多沿心叢分布，大部分位于左心房、房間隔及主動(dòng)脈根部［2］。癥狀取決于瘤體是否有內(nèi)分泌功能及與心臟結(jié)構(gòu)的關(guān)系。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤分泌大量兒茶酚胺引起患者血壓升高、頭痛、心悸和潮紅［3］，測(cè)量尿液或血液去甲腎上腺素、腎上腺素等水平有重要診斷意義。腫瘤壓迫鄰近結(jié)構(gòu)可引起上腔靜脈綜合征或血管流出道狹窄、瓣膜關(guān)閉不全等［4］。高達(dá)20%的心臟副神經(jīng)節(jié)瘤患者在其他部位（頸動(dòng)脈體、腎上腺、膀胱、主動(dòng)脈旁）伴發(fā)副神經(jīng)節(jié)瘤，約5%的患者出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移［5］。

心臟副神經(jīng)節(jié)瘤由副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞巢及周圍的支持細(xì)胞構(gòu)成，多為邊界不清的腫塊，血供豐富，CT 增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，瘤體較大時(shí)可伴囊變、壞死，伴出血者可形成液-液平面。腫瘤于T1WI 示等或低信號(hào)，但灶內(nèi)伴有出血時(shí)T1WI信號(hào)將增高，T2WI 為高信號(hào)［6］。本例腫瘤位于右肺動(dòng)脈下方，呈膨脹性生長，內(nèi)見不規(guī)則囊變?cè)?，雙心房、右肺動(dòng)脈受壓推移，術(shù)中證實(shí)均未受侵。心臟副神經(jīng)節(jié)瘤多有粗大滋養(yǎng)血管，文獻(xiàn)報(bào)道多由冠狀動(dòng)脈分支供血［7,8］，本例左冠狀動(dòng)脈為供血?jiǎng)用}，動(dòng)脈期腫瘤呈現(xiàn)與血管一致的明顯強(qiáng)化。

心臟副神經(jīng)節(jié)瘤需要與以下心臟腫瘤鑒別：（1）黏液瘤：最常見心臟腫瘤，左心房多見，多為單個(gè)卵圓形病灶蒂附于房間隔或房壁，可隨心臟運(yùn)動(dòng)。CT 表現(xiàn)為邊界清楚之球形或卵圓形腔內(nèi)腫塊，邊緣可分葉，可伴不同程度纖維、囊變或出血，延遲強(qiáng)化程度取決于黏液瘤成分。心電門控MRI 可顯示病灶與心內(nèi)膜表面的連接點(diǎn)［5］。（2）血管肉瘤：最常見惡性心臟腫瘤。多位于右心房。男性多見，以呼吸困難、胸痛為主要臨床表現(xiàn)，最常轉(zhuǎn)移至肺。影像表現(xiàn)為大而密度/信號(hào)不均勻腫塊，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見無強(qiáng)化壞死區(qū)，常伴有廣泛心包受累和出血性心包積液。增強(qiáng)掃描未見延遲強(qiáng)化［9］。（3）血管瘤：約占良性心臟腫瘤的5%～10%，可發(fā)生于各個(gè)年齡，成人左心室多見。CT 密度欠均，毛細(xì)血管和動(dòng)靜脈類型血管瘤增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，灶內(nèi)及周圍可見鈣化及冠狀動(dòng)脈分支供血［10］。（4）纖維瘤：兒童多見，好發(fā)于室間隔及左、右室游離壁，主要由膠原纖維和纖維細(xì)胞組成，MRI 檢查示T1WI 相對(duì)心肌呈等至高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)均勻或不均勻強(qiáng)化［11］。由于心臟血管肉瘤更為常見且筆者對(duì)心臟副神經(jīng)節(jié)瘤認(rèn)識(shí)不足，本例誤診為血管肉瘤。術(shù)前未行尿兒茶酚胺檢查，無法證實(shí)患者血壓升高是受內(nèi)分泌影響還是主動(dòng)脈根部受壓、流出道狹窄所致。

手術(shù)切除腫瘤是最有效治療方法［12］，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)包括術(shù)中操作所致高血壓危象、大出血及冠狀動(dòng)脈損傷，因此術(shù)前準(zhǔn)確定位及評(píng)估病灶與周圍組織關(guān)系極其重要。間碘芐基胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）具有與去甲腎上腺素相似的分子結(jié)構(gòu)，有文獻(xiàn)認(rèn)為放射標(biāo)記MIBG 掃描對(duì)定位副神經(jīng)節(jié)瘤具有100%特異度［13］，亦可作為喪失手術(shù)機(jī)會(huì)的患者治療手段［2］。

截止2010 年，僅有不足50 例心臟副神經(jīng)節(jié)瘤國外文獻(xiàn)報(bào)告［3］，近年來陸續(xù)有個(gè)案報(bào)告。Wang［14］等報(bào)道一例無癥狀心臟和雙側(cè)頸動(dòng)脈多發(fā)性副神經(jīng)節(jié)瘤，位于右房室溝內(nèi)的病灶由右冠狀動(dòng)脈近段分支血管供血，測(cè)定甲狀旁腺素水平可以輔助診斷。Yang 等［15］報(bào)道一例位于右房室溝腫塊，壓迫右心房、三尖瓣環(huán)及右室流入道，首次灌注顯示造影劑快速吸收，提示腫瘤血管豐富，冠狀動(dòng)脈造影示右冠狀動(dòng)脈供血。越來越多的研究表明副神經(jīng)節(jié)瘤與遺傳種系突變有關(guān)［1］，多達(dá)三分之一的患者有家族史［16］，琥珀酸脫氫酶突變與心臟副神經(jīng)節(jié)瘤相關(guān)［17］，基因篩查有重要意義。10%的心臟副神經(jīng)節(jié)瘤為惡性［17］，腫瘤組織學(xué)特征無法界定其良惡性，需隨診觀察是否發(fā)生非內(nèi)分泌組織的轉(zhuǎn)移［18］。