盆腔腹膜外腫塊的影像診斷思維

吳娟 解騫 鄧小飛 舒政 梁宗輝

病例資料患者，女，31 歲，左腰腹部酸痛4 d，外院B超發(fā)現(xiàn)盆腔左側(cè)附件區(qū)實性腫塊8.0 cm×4.5 cm，邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲欠均勻，為求進(jìn)一步診治收治入院。

影像表現(xiàn)：CT 示左側(cè)盆腔團(tuán)塊狀等密度腫塊（圖1a），最大約6.7 cm×6.1 cm，增強(qiáng)呈輕度強(qiáng)化（圖1b），與左側(cè)髂血管分界不清，膀胱及子宮左側(cè)受壓，盆腔及左側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)。診斷為左側(cè)盆腔腹膜外間隙惡性間葉源性腫瘤，盆腔及左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。MR 檢查示左側(cè)盆腔見團(tuán)塊狀異常信號腫塊，大小約6.7 cm×6.1 cm，T1WI等低信號（圖1c），T2WI 稍高信號（圖1d），DWI 高信號（圖1e），增強(qiáng)后輕中度均勻強(qiáng)化（圖1f），子宮圓韌帶及左側(cè)卵巢受壓向右前方移位，左側(cè)髂內(nèi)外靜脈被腫塊包裹顯示不清，左側(cè)盆腔及腹股溝區(qū)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)。診斷為左側(cè)盆腔腹膜外髂血管周圍淋巴瘤可能，惡性間葉源性腫瘤伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不除外。

圖1 a)盆腔CT 平掃示左側(cè)盆腔軟組織腫塊影，密度均勻，膀胱及子宮受壓；b)增強(qiáng)后動脈期病灶呈均勻輕中度強(qiáng)化；c)MR T1WI 示左側(cè)盆腔低信號腫塊；d)T2WI 示腫塊呈均勻稍高信號，左側(cè)卵巢及子宮主韌帶受壓移位，腫塊內(nèi)下緣可見線樣分隔（箭）；e)DWI 示腫塊擴(kuò)散受限呈高信號；f)冠狀位增強(qiáng)示腫塊輕中度均勻強(qiáng)化 圖2 a)鏡下細(xì)胞學(xué)檢查示“星空征”（HE×200）；b)CD20（+）（200×）；c)Ki-67（>95%+）（HE×200）

手術(shù)記錄：左側(cè)盆腔可捫及不規(guī)則實質(zhì)腫塊，質(zhì)脆，有不完整包膜，血供豐富，腫塊約8 cm×7 cm，上達(dá)髂總動脈分叉處，下達(dá)盆底，包繞髂血管動靜脈，侵犯左側(cè)骨盆漏斗韌帶、卵巢動靜脈與左側(cè)輸尿管，深部包繞閉孔神經(jīng)。輸尿管水腫，髂內(nèi)靜脈呈擠壓變形狀態(tài)。打開后腹膜，切斷骨盆漏斗韌帶，切除病灶累及部分，卵巢動靜脈斷端吻合。輸尿管導(dǎo)管放置后，仔細(xì)游離輸尿管。銳性分離腫塊及髂血管、神經(jīng)等。分離過程中包膜破裂。分次切除所有腫塊。

病理結(jié)果：（左側(cè)盆腔）圓細(xì)胞惡性腫瘤（圖2a）。免疫組化：CD20（+）（圖2b），CD3（散在+），CD79α（+），PAX5（+），CD15（-），CD30（-），mum1（少量+/-），CD138（-），MPO（-），Ki-67（>95%+）（圖2c），BCL-2（-），BCL-6（部分+），CD10（+），CD21（-），EMA（-）。最后診斷：結(jié)合組織學(xué)和酶標(biāo)考慮Burkitt 淋巴瘤（盆腔）。

討論淋巴瘤是臨床上非常常見的惡性腫瘤，分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL），NHL 分為前體B 細(xì)胞和T 細(xì)胞腫瘤，成熟（外周）B 細(xì)胞腫瘤以及外周T 和NK 細(xì)胞 腫瘤［1，2］。伯基特淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma，BL）［3，4］是一種罕見的來源于B 細(xì)胞生發(fā)中心具有高度侵襲性的NHL，約占所有淋巴瘤5%。臨床分型有三種［3，4］：地方型、散發(fā)型和免疫缺陷相關(guān)型，分別起源于不同發(fā)育階段的B細(xì)胞。地方型主要發(fā)生于中非一帶瘧疾發(fā)生區(qū)域，所有病例均EB 病毒陽性；散發(fā)型全世界可見，10%～20%病例EB病毒陽性；免疫缺陷相關(guān)型多見于艾滋病患者，也見于同種異體移植受者和先天免疫缺陷者，CD4 計數(shù)較高（>200個細(xì)胞/μl），低于40%病例EB 病毒陽性［3］。

BL 臨床表現(xiàn)［3］通常為快速增長的腫瘤，倍增時間非常短（24～48 h），并迅速擴(kuò)散至其他部位。腹部是散發(fā)型最常見部位，其次是頭部和頸部。腹部受累最常見的癥狀是腹痛、惡心、嘔吐、胃腸道出血和腹脹。地方型最常見部位是顱面骨，主要是頜骨（50%），發(fā)病高峰3～7 歲。BL 易合并骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯。免疫缺陷相關(guān)型最常見部位是淋巴結(jié)、骨髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位相關(guān)，無特異性。

發(fā)生于腹部的散發(fā)型BL 可累及腹盆腔多個臟器［5-7］，由于回盲區(qū)回腸末端淋巴組織高聚集，所以該區(qū)域最常受累，影像學(xué)上［5-7］表現(xiàn)為局灶性腫塊或節(jié)段性腸壁增厚伴腸腔動脈瘤樣擴(kuò)張，周圍可以合并腫大淋巴結(jié)。CT 上腫塊型BL 表現(xiàn)為密度均勻的軟組織腫塊，其內(nèi)壞死、囊變少見，增強(qiáng)后輕中度均勻強(qiáng)化，有時可見血管穿行征。腸壁增厚型表現(xiàn)為較長范圍腸壁增厚，但病變腸壁能保持一定的擴(kuò)張度和柔軟度，較少引起腸腔狹窄和腸梗阻，可能與腫瘤細(xì)胞不會生成纖維結(jié)締組織和浸潤肌層減弱腸壁張力有關(guān)，而動脈瘤樣擴(kuò)張與腫瘤侵犯自主神經(jīng)叢有關(guān)。由于腸道BL 常不侵犯漿膜層和黏膜層，因此漿膜外脂肪間隙清晰，并可見明顯強(qiáng)化的黏膜。MRI 上［5］病變表現(xiàn)為均勻T1稍低信號，T2稍高信號，DWI 示擴(kuò)散受限呈明顯高信號，ADC 值減低，強(qiáng)化特征與CT 相似。腹腔BL 也可表現(xiàn)為腸系膜和腹膜后單發(fā)或多發(fā)腫大淋巴結(jié)［5］，可發(fā)展為聚集性腫塊，通常包裹并沿腸系膜主血管生長。BL 也可侵犯腹盆腔實質(zhì)臟器［5-7］：肝臟病變通常是繼發(fā)的，表現(xiàn)為肝臟內(nèi)單個或多個腫塊樣或浸潤性病灶；脾臟受累常表現(xiàn)為脾腫大；胰腺受累不常見；腎臟受累表現(xiàn)多樣，可為腎腫大及橫紋樣腎圖，彌漫性浸潤性改變（最常見）或單個、多個離散性腎腫塊；腎集合系統(tǒng)和輸尿管病變主要表現(xiàn)為腎盂的軟組織浸潤和尿路上皮的增厚；睪丸病變表現(xiàn)為彌漫性睪丸增大或離散性睪丸腫塊，附睪和精索也可能受累；卵巢病變表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)實性或混合性腫塊。

胸部受累［5］最多表現(xiàn)為胸腔積液，大量積液可導(dǎo)致縱隔移位?？v隔或肺門淋巴結(jié)腫大常見。罕見的胸內(nèi)表現(xiàn)包括心包和心肌病變、肺實質(zhì)病變、支氣管內(nèi)膜病變以及胸壁腫塊。累及胸膜時表現(xiàn)為單個或多個胸膜結(jié)節(jié)和腫塊。乳腺病灶罕見，最常表現(xiàn)為快速增長的單側(cè)局限性腫塊，但有報道雙側(cè)和彌漫性受累。頭頸部受累［5］是地方型BL最常見的受累部位，主要表現(xiàn)為下頜骨和其他顱面骨的溶骨性破壞，并侵犯周圍隔室和神經(jīng)。而頭頸部的淋巴結(jié)受累更常見于散發(fā)型BL，表現(xiàn)為受累淋巴結(jié)的腫塊樣、異質(zhì)性增大。散發(fā)型BL 還可表現(xiàn)為Waldeyer 環(huán)，包括腭、舌扁桃體和鼻咽腺樣體的病變。甲狀腺BL 罕見，表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)，有時較大引起氣管或神經(jīng)血管壓迫。散發(fā)型BL 不會侵蝕相鄰的面部隔室，可以與地方型BL 相鑒別。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累［5］在散發(fā)型和免疫缺陷相關(guān)型BL中常見。約15%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，是復(fù)發(fā)性或難治性BL 的常見并發(fā)癥，且預(yù)后較差。病變可出現(xiàn)在神經(jīng)軸的任何部位，包括大腦和椎管內(nèi)，表現(xiàn)為合并軟腦膜增厚的離散性腫塊。需注意即使影像學(xué)上中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累不明顯，也需腰椎穿刺來排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。約30%的BL病例出現(xiàn)骨髓侵犯［3］，見于復(fù)發(fā)性或難治性病例，預(yù)后較差。CT 上表現(xiàn)為滲透性溶骨性病變，伴骨膜反應(yīng)和皮質(zhì)破壞。MRI 上骨髓受累表現(xiàn)為局灶性或彌漫性T1WI 低信號，T2WI 高信號。骨髓BL 通常是其他部位BL 的晚期表現(xiàn)，但一部分患者僅為骨髓和血液病，稱為BL 白血病，在2016年WHO 分類中被認(rèn)為是BL 的一種變體。值得注意的是同樣需骨髓活檢來排除影像學(xué)上陰性的骨髓受累。

BL 的病理特點(diǎn)［3,5］是具有極高的細(xì)胞增殖指數(shù)，Ki-67幾乎為100%。BL 腫瘤細(xì)胞為均一中小細(xì)胞，胞漿嗜堿性，含有粗染色質(zhì)和明顯的嗜堿性核仁，核分裂像多見，并易見由于存在大量巨噬細(xì)胞而產(chǎn)生的“星空”征。通常表達(dá)免疫球蛋白IgM、B 細(xì)胞標(biāo)記物（CD20 和CD79a）和生發(fā)中心細(xì)胞標(biāo)志物（CD10 和Bcl-6）。細(xì)胞標(biāo)志物Bcl-2 通常為陰性。所有BL 患者表現(xiàn)MYC 癌基因過度表達(dá)。MYC 基因編碼位于染色體8q24 上的c-MYC 蛋白轉(zhuǎn)錄因子，調(diào)節(jié)細(xì)胞增殖、分化和凋亡。c-MYC 過表達(dá)導(dǎo)致B 細(xì)胞快速增殖，從而導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞快速倍增。80%BL 患者可見包含MYC 基因和免疫球蛋白重鏈基因的染色體易位t（8；14）（q24；32）。2016 年WHO 分類把沒有MYC 重排的病例歸為伴11q 異常的伯基特樣淋巴瘤［8］?！叭卮驌簟绷馨土霰憩F(xiàn)為MYC、BCL-2 和BCL-6 基因重排。這種淋巴瘤亞型進(jìn)一步抑制細(xì)胞凋亡，預(yù)后較差。2016 年WHO 分類把類似BL 的“三重打擊”淋巴瘤歸為伴MYC 和BCL-2 和BCL-6重排的高度惡性B 細(xì)胞淋巴瘤［9］。

化療［3,5］是BL 的主要療法。當(dāng)BL 伴有并發(fā)癥需要及時手術(shù)干預(yù)時才需要手術(shù)治療。目前都采用阿霉素、烷基化劑、長春新堿和足葉乙甙組成的強(qiáng)化多藥進(jìn)行化療，并從第二個周期開始使用利妥昔單抗以強(qiáng)化療效。由于BL患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵風(fēng)險高，鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤和/或阿糖胞苷預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變也是一線治療的組成部分，如不預(yù)防，30%～50%患者會在第一年內(nèi)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)。小于19 歲的患者5 年生存率為87%，大于60歲的患者為33%?；熤行枳⒁饽[瘤溶解綜合征，這是由于治療過程中腫瘤細(xì)胞產(chǎn)物的快速釋放超過了腎臟的排泄而導(dǎo)致電解質(zhì)失衡包括高鉀血癥、高磷血癥和高尿酸血癥，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。預(yù)防和治療包括靜脈補(bǔ)液、使用別嘌呤醇和拉布立酶等低尿酸血癥藥物，必要時透析。

影像診斷思維在診斷女性孤立性盆腔腫塊時，定位很關(guān)鍵，定位準(zhǔn)確是定性診斷準(zhǔn)確的前提。根據(jù)腫塊的定位，可以推測腫塊可能的起源，從而縮小鑒別診斷的范疇。

盆腔的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜［10,11］，被腹膜分隔成腹腔內(nèi)和腹膜外，盆腔腹膜覆蓋膀胱上壁，包繞子宮前后壁并向子宮兩側(cè)形成子宮闊韌帶的雙層皺襞包繞卵巢及輸卵管，后緣和側(cè)緣連至盆壁，移行于盆壁的腹膜，腹膜以上盆壁內(nèi)為腹腔，腹膜以下為盆腔腹膜外間隙，髂血管周圍間隙則是腹膜外盆腔側(cè)壁［10,11］。盆腔腹膜外間隙分為膀胱前間隙和膀胱周圍間隙，直腸周圍間隙和直腸后間隙［10,11］。本病例腫塊位于盆腔左側(cè)緣，子宮膀胱向右側(cè)推擠，在T2WI 及增強(qiáng)圖像上可見左側(cè)卵巢及子宮圓韌帶向前內(nèi)推移，同時腫塊的內(nèi)下方可見細(xì)線樣分隔，根據(jù)位置推測，可能是被推移的子宮闊韌帶，因此可以判斷該腫塊推移或侵犯子宮闊韌帶，腫塊包繞髂血管，從而該腫塊可定位于腹膜外髂血管旁，腫塊的下緣推壓膀胱侵入膀胱周圍間隙。定位后，腹腔內(nèi)臟起源的腫塊都可以排除，同時左側(cè)卵巢以及腸管清晰的結(jié)構(gòu)更明確證明了這一點(diǎn)。

定位后進(jìn)行定性診斷需要遵循 “先加后減” 的原則?！跋燃印奔词歉鶕?jù)解剖定位列出所有可能起源的腫塊，“后減”即是根據(jù)臨床表現(xiàn)與影像學(xué)征象把不符合的診斷去除，盡量做出精確的術(shù)前診斷，協(xié)助臨床制定治療方案。

該腫塊具有一系列惡性征象，如形態(tài)不規(guī)則、周圍境界模糊、滋養(yǎng)血管豐富，且伴有周圍淋巴結(jié)腫大這一相對可靠的惡性征象，可明確定為惡性腫瘤。腹膜外髂血管周圍有豐富的神經(jīng)、血管、淋巴和結(jié)締組織，因此可能起源的惡性腫瘤包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤、淋巴瘤、血管肉瘤以及惡性神經(jīng)鞘瘤等。脂肪肉瘤［12］比較多見，在組織學(xué)上分為四個亞型：高分化、去分化、黏液樣和多形性。高分化因含有較多的脂肪成分診斷較容易；去分化主要表現(xiàn)為脂肪塊內(nèi)部、附近或周圍的非脂肪瘤性腫塊；黏液樣由于黏液成分常常表現(xiàn)為“假性囊性”病灶，但由于增強(qiáng)后對比劑在細(xì)胞外黏液樣基質(zhì)內(nèi)的緩慢、漸進(jìn)累積而表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化。多形性表現(xiàn)為異質(zhì)性腫塊，CT 上與肌肉等密度，通常伴有壞死的低密度區(qū)域。平滑肌肉瘤［12，13］起源于平滑肌細(xì)胞或向平滑肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞，多見于中老年女性。CT 上平滑肌肉瘤表現(xiàn)為較大實性腫塊，動脈期明顯強(qiáng)化，門脈期持續(xù)強(qiáng)化多見。由于腫瘤生長速度較快，容易供血不足，壞死囊變區(qū)常見且范圍大。MRI 上T1WI 呈稍低信號，T2WI 呈稍高信號，壞死部分T1WI 呈低信號、T2WI 呈高信號，強(qiáng)化方式與CT 相似，腫瘤常侵犯周圍臟器。未分化肉瘤（舊稱惡性纖維組織細(xì)胞瘤）［12］是一種未分化多形性肉瘤，是中老年人中最常見的一種軟組織肉瘤。CT 上表現(xiàn)為不規(guī)則形或分葉狀的軟組織腫塊，腫塊內(nèi)成分復(fù)雜，呈等、低混雜密度。增強(qiáng)后外周實質(zhì)區(qū)呈中等程度強(qiáng)化，壞死區(qū)域的殘留實質(zhì)成分呈偽足樣或棉絮樣強(qiáng)化，壞死區(qū)域無強(qiáng)化。MR 信號復(fù)雜不均，T1WI 呈等或稍高信號，T2WI 呈高低混雜信號，瘤內(nèi)可見壞死囊變和低信號分隔。淋巴瘤是由小圓細(xì)胞組成的腫瘤，且細(xì)胞排列密集，因此T2WI 上表現(xiàn)為相對均勻的稍高信號，且增強(qiáng)后輕中度均勻強(qiáng)化，動脈期有時可見血管樣強(qiáng)化，腫瘤包繞血管生長，影像表現(xiàn)與本病例相符。血管肉瘤［14］起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，可發(fā)生于任何年齡，60～70 歲老年患者多見。CT 上，發(fā)生于軟組織的血管肉瘤可表現(xiàn)為不規(guī)則強(qiáng)化的軟組織腫塊，可侵犯周圍組織及鄰近骨，腫塊內(nèi)可見鈣化。MR上，腫塊T1WI 呈中等信號，有時可見高信號出血，T2WI 呈高信號，有時所有序列上可見［14］低信號高流速血管影或T1WI 低信號，T2WI 高信號的低流速血管影。增強(qiáng)后腫瘤不均勻強(qiáng)化可伴有中心壞死區(qū)。擴(kuò)散明顯受限，ADC 值較低。血管肉瘤［14］也可表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)軟組織腫瘤，累及周圍的筋膜和肌肉組織，伴慢性淋巴水腫導(dǎo)致的肢體腫大。惡性神經(jīng)鞘瘤［15］起源于周圍神經(jīng)的Schwann 細(xì)胞或由神經(jīng)纖維瘤惡變，成人多見，常表現(xiàn)為5 cm 以上的類圓形或不規(guī)則，邊界不清晰的腫塊，密度及信號與腫塊的緊密區(qū)（Antoni A 區(qū)）和疏松區(qū)（Antoni B 區(qū)）的排列分布有關(guān)。Antoni B 區(qū)常伴黏液基質(zhì)，表現(xiàn)為T2WI 高信號，同時血供較少容易合并出血、壞死、囊變等，使信號混雜且不均質(zhì)強(qiáng)化。

由于本例腫塊與腹膜關(guān)系密切，腹膜來源的腹膜惡性間皮瘤和腹膜轉(zhuǎn)移瘤也需要鑒別［10］。轉(zhuǎn)移瘤一般有原發(fā)腫瘤背景，且影像學(xué)特征包括腹膜多發(fā)結(jié)節(jié)、大網(wǎng)膜結(jié)節(jié)及腹膜表面有腹腔積液。20%～30%惡性間皮瘤可發(fā)生于腹腔漿膜表面約，石棉接觸是最嚴(yán)重的風(fēng)險因素［10］。多見于老年男性。典型表現(xiàn)為腹膜內(nèi)多個實性強(qiáng)化腫塊，腹腔積液量不一，類似于腹膜轉(zhuǎn)移；其他表現(xiàn)包括彌漫性浸潤腫瘤或多發(fā)性小結(jié)節(jié)。

綜上所述，BL 為來源于B 細(xì)胞生發(fā)中心倍增時間極短的高度侵襲NHL，發(fā)病率低，臨床分為三型，好發(fā)于兒童及年輕患者。臨床表現(xiàn)與病變部位相關(guān)。影像表現(xiàn)復(fù)雜多樣，表現(xiàn)為單個實性腫塊伴周圍淋巴結(jié)腫大，也可以侵犯不同臟器。腫塊密度及信號均勻，壞死囊變少見，包繞周圍血管生長，T1WI 低信號，T2WI 稍高信號，增強(qiáng)后輕中度均勻強(qiáng)化?；煘橹饕委煼椒ǎ委熜Ч邦A(yù)后較好。但治療過程中需要預(yù)防腫瘤溶解綜合征。對于盆腔腫塊，了解盆腔的解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)行準(zhǔn)確定位可以縮小鑒別診斷范圍，然后利用“先加后減”的診斷方法根據(jù)腫瘤特殊的生長方式以及腫瘤成分進(jìn)一步明確診斷。