姜 朋， 王樹鵬， 劉亞輝

吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外二科， 長春 130021

門靜脈性膽道病是指在門靜脈海綿樣變性的基礎(chǔ)上合并出現(xiàn)的膽道改變，主要表現(xiàn)為膽道局部狹窄、擴張、成角等變化，可累及整體膽道系統(tǒng)，進而產(chǎn)生腹痛、發(fā)熱、膽道結(jié)石、膽汁淤積和梗阻性黃疸等癥狀[1-2]。本病患者多數(shù)僅有影像學(xué)表現(xiàn)，少數(shù)有臨床癥狀，現(xiàn)將本院近期收治門靜脈性膽道病1例報告如下。

1 病例資料

患者女性，53歲，主因“間斷性上腹部疼痛4個月伴加重1周余”于2021年3月11日入本院治療。既往丙型肝炎病史多年，28年前因門靜脈高壓、脾大行全脾切除術(shù)。約4個月前出現(xiàn)右上腹部疼痛并向右背部放射，1周余前疼痛癥狀加重。查體：上腹部見一斜行手術(shù)切口瘢痕，余未見明顯異常。實驗室檢查：AST 168.7 U/L,ALT 247.5 U/L,GGT 304.2 U/L，ALP 298.5 U/L，Alb 36.4 g/L。丙型肝炎抗體檢測陽性。肝功能Child-Pugh A級。B超示：膽囊壁欠光滑，壁厚3 mm；膽囊腔內(nèi)可見多個小結(jié)石；膽總管較寬處內(nèi)徑12 mm，管腔內(nèi)見多個強回聲團塊，伴聲影，較大者大小為8 mm×5 mm。腹部CT平掃+增強示(圖1)：肝內(nèi)膽管擴張，膽囊壁厚且密度減低，腔內(nèi)見異常密度影，肝總管末端膽囊管與肝總管匯合處管壁增厚，局部管腔狹窄，其周圍見多個迂曲增粗血管影，局部門靜脈左右支及主干纖細。考慮門靜脈性膽道病所致可能性大。三維重建示(圖2)：門靜脈主干顯示不清，周圍見迂曲增多血管影，包繞膽囊及肝門區(qū)膽管。于全麻下行腹腔鏡膽囊切除術(shù)：內(nèi)鏡逆行膽管造影術(shù)+括約肌切開術(shù)+乳頭球囊擴張術(shù)+網(wǎng)籃氣囊取石+鼻膽汁引流術(shù)。腹腔鏡下見膽囊腫大，沿門靜脈血管迂曲擴張，海綿樣變性嚴重。術(shù)中進入十二指腸鏡，食道中見中度靜脈曲張。利用碘克沙醇行肝內(nèi)外膽管顯影，于膽總管內(nèi)可見絮狀充盈缺損影，膽總管于中上段局部扭曲變形(圖3a)，呈相對性狹窄，范圍約2 cm，胰上段肝內(nèi)外膽管擴張，最寬處約10 mm。乳頭行小切開(圖3b)，6 mm柱狀氣囊擴張乳頭，行網(wǎng)籃及氣囊取石，取出泥沙結(jié)石，球囊拖拽造影，膽總管內(nèi)未見明顯充盈缺損影。植入7Fr直頭型鼻膽管(圖3c)，退出鏡身。操作順利，引流通暢。術(shù)中診斷：膽總管結(jié)石，膽總管扭曲變形伴狹窄?；颊哌B續(xù)術(shù)后4 d內(nèi)肝酶學(xué)指標不斷下降，于第4天拔出鼻膽管后無明顯不適，遂出院。術(shù)后2、3、4個月電話隨訪，于當?shù)蒯t(yī)院彩超檢查未見明顯異常，飲食正常，無明顯不適癥狀。

注：肝總管末端、膽囊管與肝總管匯合處管壁增厚，局部管腔狹窄，其周圍見多個迂曲增粗血管影。

注：a，三維重建圖像；b，正面透視圖像。門靜脈顯示不清，周圍見迂曲增多血管影。

注：a，可見曲張靜脈；b，行乳頭切開；c，成功置入鼻膽管?？梢娛彻莒o脈呈中度曲張，術(shù)中成功置入鼻膽管。

2 討論

門靜脈性膽道病患者77%～100%會產(chǎn)生膽道改變，但只有5%～38%的患者會產(chǎn)生膽道相關(guān)癥狀[3]，該病十分少見，多認為是肝外門靜脈阻塞的罕見并發(fā)癥[4]，國內(nèi)外可見少數(shù)病例報告，治療方法不一，關(guān)于其病理生理機制亦尚未形成統(tǒng)一認識。由于門靜脈阻塞后側(cè)支循環(huán)進一步加強，曲張的膽道靜脈可能對本病的產(chǎn)生起重要作用[5]。圍繞膽總管主要有兩大靜脈叢[6]，一是Saint靜脈叢，緊貼膽總管的外膜，形成致密的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其直徑一般不超過1 mm，其擴張將導(dǎo)致膽管腔內(nèi)產(chǎn)生不規(guī)則變形；另一個是Petren靜脈叢，與膽總管走行平行。Petren靜脈叢擴張后將導(dǎo)致膽總管受壓，甚至穿透膽總管表面導(dǎo)致膽道內(nèi)靜脈曲張或者上皮下靜脈曲張。除此之外，在門靜脈海綿樣變性的病理生理過程中，產(chǎn)生的新生血管和結(jié)締組織可能進一步壓迫膽道使其狹窄變形。另有學(xué)者[7]發(fā)現(xiàn)，肝外門靜脈阻塞合并門靜脈性膽道病患者接受門體分流術(shù)后，膽道病變并未完全改善，因此認為機械性壓迫并非唯一原因，長期的肝外門靜脈阻塞和門靜脈海綿樣變性可影響周圍小血管的血供，導(dǎo)致膽道缺血和纖維化的形成，引起了膽道的狹窄和擴張。臨床表現(xiàn)在不同病例中多有差異，大多數(shù)無臨床癥狀的，5%～38%的患者可出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱、黃疸、皮膚瘙癢等癥狀，這些癥狀往往與完全或者不完全的膽道梗阻以及合并的感染有關(guān)[8]。門靜脈性膽道病患者血清膽紅素、ALP、GGT、ALT和AST可呈輕度至中度升高，若病情進一步進展導(dǎo)致膽汁性肝硬化，可造成肝功能進一步下降，表現(xiàn)為PT延長，Alb持續(xù)降低等[9]。磁共振胰膽管造影術(shù)可良好顯示膽道和門靜脈系統(tǒng)，且為無創(chuàng)性檢查，是繪制膽道及其周圍血管異常的首選方法[10]。研究[11]表明磁共振胰膽管造影術(shù)診斷本病的敏感性與內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)相同，影像學(xué)檢查所見結(jié)果往往表現(xiàn)為膽管狹窄，狹窄部位以上膽管擴張，或膽管成角畸形，亦?？梢娔懝芙Y(jié)石、膽囊結(jié)石等表現(xiàn)。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)為診斷本病的金標準[3]，因其具有創(chuàng)傷性，往往在需要內(nèi)鏡下治療時推薦使用。彩色多普勒超聲應(yīng)用廣泛，但因為門靜脈系統(tǒng)對膽道系統(tǒng)影像造成的干擾，診斷準確性受到了抑制，其價值往往有限。超聲內(nèi)鏡則避開了此項干擾，能良好的鑒別膽道靜脈曲張和膽結(jié)石，但目前常規(guī)應(yīng)用較少。除此之外，CT平掃+增強掃描也能良好顯示門靜脈海綿樣變性和膽道異常情況。

一般認為，本病無明顯癥狀者無需治療，對于合并其他膽系疾病患者往往需要依據(jù)個體病情不同行多次治療。針對其所有癥狀，治療主要分為外科手術(shù)治療和內(nèi)窺鏡治療兩大類。從發(fā)病機制上來說，門體靜脈分流術(shù)往往是較好的選擇，可降低膽管及周圍曲張靜脈的壓力，解除對膽管的壓迫。但Dhiman等[7]研究表明，該術(shù)式并不能保證癥狀的完全改善。對于明確有膽道狹窄的患者，也可行膽腸吻合術(shù)，但因術(shù)中對膽道周圍迂曲側(cè)枝循環(huán)血管的損傷可能造成致命性出血，因此臨床很少應(yīng)用該術(shù)式，據(jù)目前文獻，僅Cellich等[12]2015年成功開展1例未行門靜脈減壓治療而直接行膽腸吻合術(shù)。除此之外，肝移植手術(shù)亦有成功案例[13]，但往往針對繼發(fā)膽汁性肝硬化或嚴重肝衰竭患者的相關(guān)案例較少。針對近些年來內(nèi)窺鏡技術(shù)的迅速發(fā)展和普及，相應(yīng)的治療有了大量成功的案例[8]，對于單純膽道迂曲狹窄而未合并結(jié)石的患者，可采用內(nèi)鏡下球囊擴張和支架植入。但支架植入存在再堵塞的缺點，需要經(jīng)常更換支架，每次更換支架也進一步增加了曲張靜脈破裂出血的風(fēng)險。對于合并有結(jié)石的患者，可以采用內(nèi)窺鏡下乳頭括約肌切開術(shù)、取石術(shù)、球囊擴張術(shù)、機械碎石術(shù)等多種方式處理結(jié)石，出血風(fēng)險亦明顯小于膽道探查取石、膽腸吻合術(shù)。

回顧本例患者診療經(jīng)過，有如下體會：(1)臨床醫(yī)師對本病普遍缺乏認識，極易誤診為一般的膽石癥，因此要提高認識，增強診斷的準確性。(2)重視增強CT、內(nèi)窺鏡等技術(shù)手段的應(yīng)用，避免誤診漏診。(3)充分認識門靜脈海綿樣變膽道手術(shù)的風(fēng)險性，認識到內(nèi)鏡治療的重要性。本例的治療與既往文獻報道亦有所不同，未行門體靜脈分流術(shù)，亦未行內(nèi)鏡下支架植入術(shù)，患者癥狀即得到了很好的緩解。筆者分析其原因，認為有以下幾點：(1)患者膽道狹窄及產(chǎn)生疼痛癥狀時間尚短，膽道狹窄畸形程度未完全達到不可逆，且該患者膽管內(nèi)存在結(jié)石，膽道阻塞的成因中可能結(jié)石占比更大，結(jié)石取出后，癥狀明顯緩解，膽道自身狹窄畸形僅占其中一部分原因。(2)膽囊切除后，失去了膽汁濃縮和儲存的功能，肝臟每日產(chǎn)生的大量膽汁不斷經(jīng)膽道排入腸道，不斷的沖刷作用也避免了膽汁淤積、膽管阻塞的風(fēng)險。(3)括約肌并未完全喪失其功能，膽道內(nèi)壓力仍可維持，膽囊切除術(shù)后，膽管擴張，代償失去的部分膽囊功能，膽道內(nèi)壓力升高，狹窄迂曲緩解。肝轉(zhuǎn)氨酶下降，疼痛癥狀消失。

總之，門靜脈膽道病尚屬臨床罕見病，相關(guān)病理生理機制及診斷治療仍未完全清晰，本病例的診療方案取得了良好的臨床效果，可供臨床參考。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明：姜朋、王樹鵬負責擬定寫作思路，撰寫論文，修改論文；劉亞輝指導(dǎo)撰寫論文并最后定稿。