孟德靜，張俊，吳曉平，李艮平，陳繼川

(1.陸軍軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,重慶 400042；2.營山縣人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,四川 南充 637706)

羅道病是一種罕見的良性淋巴組織增生性疾病，其病因不明，易誤診、易復(fù)發(fā)。Rosai和Dorfman在1969年首次提出該病，并將其命名為Rosai-Dorfman病[1]。IgG4相關(guān)疾病(immunoglobulinG4 related disease,IgG4-RD)是一種病因不明的可累及全身多個系統(tǒng)的慢性纖維炎性自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)因受累器官不同而不同?？杀憩F(xiàn)為彌漫性或局灶性器官腫大以及相應(yīng)器官功能障礙。本文報道1例罕見耳廓羅道病合并可疑IgG4-RD，以供臨床參考。

1 臨床資料

患者，女，40歲，因發(fā)現(xiàn)右耳廓包塊1年，于2021年5月30日入院。患者于入院前1年，無意中發(fā)現(xiàn)右耳廓包塊，當(dāng)時約花生米大小，無紅腫、疼痛，無瘙癢，后包塊漸增大。于2021年1月及2月先后就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮右耳廓脂肪瘤，建議上級醫(yī)院進一步診治。2021年5月就診于我院門診，門診行右耳彩超檢查示右側(cè)耳廓皮下低回聲影(淋巴結(jié)？)，患者有手術(shù)意愿，于5月30日收治入院。2021年5月7日因右下腹皮下脂肪瘤行手術(shù)治療。查體：右耳廓背面近耳垂處可見一腫物(圖1)，大小約1.0 cm×0.5 cm，耳甲腔見一腫物(圖2)，大小約1.5 cm×1.0 cm，類圓形，兩處腫物邊界清楚，質(zhì)硬，表面皮膚無紅腫、破潰，輕度壓痛，無波動感。入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查，耳部CT平掃示：右耳后下緣異常密度影(圖3)。入院診斷為耳廓包塊(右)，排除手術(shù)禁忌證后，于2021年6月2日在全麻下行右耳廓包塊切除術(shù)。術(shù)中從耳后切口，完整分離并切除2個包塊，包塊邊界清楚，耳甲腔軟骨未受侵犯。術(shù)后病理免疫組化結(jié)果示：(右耳甲腔新生物、右耳垂處新生物)纖維組織增生，伴大量漿細胞、淋巴細胞浸潤，部分區(qū)域可見大片組織細胞聚集，符合羅道病，局部IgG4數(shù)目增多(熱點區(qū)域﹥50個/HPF,IgG4/IgG約40%)。CD138(灶+)、S-100(+)、CD1a(散在+)、CD38(部分+)、CD68(+)、IgG(+)、IgG4(熱點區(qū)域﹥50個/HPF)，見圖4。術(shù)后完善抗核抗體、自身抗體譜、補體2項、免疫球蛋白3項、甲功5項、IgE、腹部CT平掃、盆腔CT平掃、甲狀腺彩超檢查，抗核抗體(ANA)陽性；腹部CT平掃示：肝臟低密度影(圖5)，左側(cè)腎上腺增粗，不除外腎上腺增生。根據(jù)檢查結(jié)果考慮IgG4-RD可能性大，患者因費用原因，要求出院，未行血清IgG4檢查。隨訪4個月，未見復(fù)發(fā)(圖6、7)，患者未訴不適，仍在繼續(xù)隨訪。

2 討論

經(jīng)典的羅道病常表現(xiàn)為伴有發(fā)燒、體重減輕和盜汗的雙側(cè)無痛性頸部淋巴結(jié)腫大[1-2]。好發(fā)于兒童及青少年，男性發(fā)病率高于女性。40%以上的病例可見結(jié)外病變，沒有結(jié)節(jié)病的情況很少發(fā)生，通常發(fā)生在不同人口統(tǒng)計的老年患者中[3]。常見的結(jié)外部位包括皮膚[4]、眼眶組織[5]、骨[6]、鼻腔[7]、中樞神經(jīng)系統(tǒng)[8]及腎臟[9]等。喉部[10]、鼻咽部及頸部羅道病[11]也有報道。鼻部羅道病需與鼻咽癌、鼻硬結(jié)病、鼻咽纖維血管瘤、霍奇金病等鑒別。Kasper等[12]曾報道了1例羅道病與鼻硬結(jié)病同時存在的病例。在實驗室研究中可發(fā)現(xiàn)白細胞增多、紅細沉降率升高、自身免疫性貧血[13]，但本例患者未發(fā)現(xiàn)此異常。

當(dāng)皮膚受累時，被稱為皮膚羅道病，一般表現(xiàn)為丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)或病變的結(jié)合。迄今為止，僅報道了少數(shù)累及耳朵的皮膚羅道病病例，均表現(xiàn)為丘疹、斑塊狀[14-15]。在耳廓表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀的病例未見報道。本病例在耳廓表現(xiàn)為兩處結(jié)節(jié)狀隆起，無皮膚紅腫、皮溫升高等癥狀。由于臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查無明顯特異性，診斷比較困難，容易誤診。本例患者術(shù)前我們考慮為耳廓的良性結(jié)節(jié)。羅道病診斷主要需依靠病理學(xué)檢查，免疫組化中S-100陽性、CD-68陽性和CD-1a陰性是重要的診斷指標，其中S-100陽性是更為特征性和準確的指標[16]。本例患者S-100、CD-68均為陽性，符合羅道病的診斷。羅道病的不良預(yù)后因素包括肺、腎臟或是肝臟的受累，免疫功能異常以及更廣泛的結(jié)節(jié)受累。治療可選擇切除、全身或局部應(yīng)用類固醇藥物、冷凍治療和放射治療等。本病例腹部CT顯示肝臟低密度影，不除外肝臟受累，因患者因費用問題要求出院，未行進一步治療。隨訪4個月，未見復(fù)發(fā)。

IgG4-RD診斷比較困難，需結(jié)合臨床癥狀、 病理檢查及實驗室檢查才能明確。目前臨床常用的為2011年日本研究小組提出了IgG4-RD的綜合診斷標準[17]：①一個或多個器官出現(xiàn)彌漫性腫塊；②血清IgG4≥1350mg/L；③病理學(xué)顯示顯著的淋巴細胞浸潤伴纖維化，IgG4/IgG(+)漿細胞﹥40%，IgG4(+)漿細胞﹥50個/HPF。符合以上3條可確診，符合①和③為擬診，符合①或②為疑診。本病例符合①和③為擬診，因患者要求出院，血清IgG4未檢查。糖皮質(zhì)激素是治療IgG4-RD的一線用藥，對于有癥狀、處于活動期的患者應(yīng)考慮治療，當(dāng)胰腺、膽道、腎臟、縱隔、腹膜后及腸系膜受累時應(yīng)積極治療[18]。因復(fù)發(fā)或難治性病例比較常見，因此要對病例進行隨訪。本病例正在密切隨訪中。