唐奕, 陳荃, 田歆, 朱慧蘭

1.廣州市皮膚病防治所， 2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病研究所，廣東 廣州 510095

1 臨床資料

患者男，58歲，因左足跟部紅色腫物10余年就診。10余年前患者左足跟腱部無明顯誘因出現(xiàn)腫物，無自覺癥狀。之后偶有瘙癢，反復(fù)搔抓。腫物近年緩慢增大，無出血、潰瘍。未就診治療，自行使用“紅藥水”后無明顯變化?；颊呒韧w健，無外傷史，個(gè)人史無特殊，家族中無類似疾病患者。體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左足跟腱部可見直徑約1 cm的紅黑色隆起性結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，邊界清楚，結(jié)節(jié)中央鮮紅，表面粗糙呈乳頭狀，周圍見褐黑色色素沉著、少許白色鱗屑，無糜爛、破潰，輕度壓痛(圖1)。皮膚鏡(Dermlite DL3N,USA)檢查：直徑約1 cm的類圓形結(jié)節(jié)，境界清晰，結(jié)節(jié)表面乳頭狀結(jié)構(gòu)，皮損中央可見多個(gè)透明藍(lán)紅色球狀、葉狀血管，血管周圍有白色暈，排列成鵝卵石樣，皮損周圍呈褐黑色乳頭狀，伴少許白色鱗屑(圖2)。皮損組織病理：角化過度伴角化不全，皮損呈外生性，真皮內(nèi)可見與表皮相連的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，向下延展進(jìn)入真皮，瘤細(xì)胞大小較一致，部分呈立方形，有深嗜堿性圓形胞核，胞漿較少。瘤團(tuán)內(nèi)可見汗管分化及腺腔分泌現(xiàn)象，真皮內(nèi)毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張，少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(圖3A、3B)。診斷：小汗腺汗孔瘤。手術(shù)全部切除。隨訪半年未復(fù)發(fā)。

圖1 患者左足跟腱部可見直徑約1 cm的紅黑色結(jié)節(jié)，中央呈鮮紅色乳頭狀，周圍褐黑色色素沉著 圖2 皮膚鏡示：直徑約1 cm的類圓形結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面乳頭狀結(jié)構(gòu)，皮損中央可見多個(gè)透明藍(lán)紅色球狀、葉狀血管，血管周圍有白色暈，皮損周圍呈褐黑色乳頭狀 圖3 皮損組織病理(HE染色) 3A：角化過度伴角化不全，皮損呈外生性，真皮內(nèi)可見與表皮相連的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，向下延展進(jìn)入真皮，條索或團(tuán)塊中可見狹窄的管腔和囊腔(40×)；3B:瘤細(xì)胞大小較一致，部分呈立方形，有深嗜堿性圓形胞核，胞漿較少，未見核絲分裂象，瘤團(tuán)內(nèi)可見汗管分化及腺腔分泌現(xiàn)象(400×)Figure 1 A dark red nodule measured 1 cm×1 cm in size on the left heel, with bright red papillary shape in the center and brownish pigmentation around. Figure 2 Dermoscopy: A quasi-circular nodule with a diameter of about 1 cm, papillary structure on the surface of the nodule and peripheral brownish papillary lesions. Multiple transparent blue-red globular and leaf-like vessels surrounded by whitish halos in the center of the nodule. Figure 3 Histopathology (HE staining) 3A:Exophytic skin lesions with hyperkeratosis and parakeratosis; Extension of tumor mass from the epidermis to the dermis, and narrow cystic lumina and cysts in the tumor cords or masses (40×); 3B:Similar size of tumor cells with basophilic round nuclei and little cytoplasm, but no mitotic figure. Some cells in cuboidal shape; Sweat duct differentiation and glandular lumen secretion in the tumor mass(400×).

2 討論

小汗腺汗孔瘤(eccrine poroma)是一種良性皮膚附屬器腫瘤，來源于真皮內(nèi)和表皮內(nèi)小汗腺導(dǎo)管成分。汗腺來源的腫瘤占皮膚原發(fā)性腫瘤的1%，小汗腺汗孔瘤較罕見，約占其中的10%[1]。本病好發(fā)于中老年人群，不同種族及性別中發(fā)病率無明顯區(qū)別。小汗腺汗孔瘤的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，既往的病例中報(bào)道長期的輻射暴露與本病具有相關(guān)性[2]。本病常見于掌跖、足跖側(cè)緣，也有報(bào)道發(fā)生于軀干、眼瞼、甲下等[3-4]。

組織病理學(xué)是確診小汗腺汗孔瘤的必要條件，主要特征為：腫瘤發(fā)生于表皮，向下延展進(jìn)入真皮，形成寬闊的索帶；腫瘤細(xì)胞與正常表皮界限清晰，主要呈立方形；腫瘤內(nèi)腺腔樣分化或?qū)Ч苄纬桑糠謪^(qū)域見含糖原豐富的透明細(xì)胞；腫瘤間質(zhì)可出現(xiàn)明顯水腫，伴真皮內(nèi)血管擴(kuò)張和炎細(xì)胞的浸潤[5]。根據(jù)汗孔瘤的組織學(xué)結(jié)構(gòu)不同分為4種類型：單純性汗腺棘皮瘤、小汗腺汗孔瘤、真皮導(dǎo)管瘤和汗孔樣汗腺瘤，但不同的亞型也可以共存。皮膚鏡可以對本病進(jìn)行輔助診斷，其皮膚鏡下的特點(diǎn)為多種形態(tài)的血管結(jié)構(gòu)，報(bào)道中多見葉狀、花狀、環(huán)狀、螺旋狀，以及分支發(fā)夾血管。葉狀和花狀也有報(bào)道描述為容器狀，是小汗腺汗孔瘤具有代表性的表現(xiàn)[3]。血管周圍具有白色、黃色或粉紅色無結(jié)構(gòu)的區(qū)域、白色光暈，有研究認(rèn)為這表示角化的跡象。亦有研究認(rèn)為是由于腫瘤擴(kuò)張血管周圍的纖維蛋白樣水腫引起[6]。一項(xiàng)對26例小汗腺汗孔瘤的觀察顯示，不同亞型的皮膚鏡表現(xiàn)有所差異：單純性汗腺棘皮瘤在皮膚鏡下表現(xiàn)出無結(jié)構(gòu)網(wǎng)絡(luò)狀區(qū)域、粉刺狀開口，無明顯血管樣結(jié)構(gòu)，組織病理學(xué)可觀察到明顯的表皮細(xì)胞、導(dǎo)管的聚集，表皮中黑色素增加；真皮導(dǎo)管瘤在鏡下具有明顯的葉狀、花狀血管，組織病理學(xué)見腫瘤不與表皮相連，位于真皮深層[7]。本例患者皮膚鏡下表現(xiàn)以葉狀血管為主，提示腫瘤有位于真皮的成分。文獻(xiàn)報(bào)道約18%的小汗腺汗孔瘤惡變?yōu)樾『瓜俸箍装8]，后者表現(xiàn)為浸潤性生長，腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)明顯異型性、核分裂象增多。

小汗腺汗孔瘤在臨床表現(xiàn)中應(yīng)與化膿性肉芽腫、軟纖維瘤、尋常疣、基底細(xì)胞癌及小汗腺汗孔癌進(jìn)行鑒別，主要依靠組織病理學(xué)檢查和皮膚鏡檢查。

在皮膚鏡下，雖然其他病變也有多種形態(tài)血管結(jié)構(gòu)的表現(xiàn)，但是小汗腺汗孔瘤具有葉狀和花狀的特征性表現(xiàn)[9]。與基底細(xì)胞癌的分支血管相比，小汗腺汗孔瘤的血管位于真皮的更深處，鏡下細(xì)且色澤暗[10]；小汗腺汗孔癌皮膚鏡特點(diǎn)為發(fā)夾狀、線狀和虛線樣的血管，其次是白色、粉紅色的無結(jié)構(gòu)區(qū)域，白色光暈區(qū)往往占據(jù)了整個(gè)結(jié)節(jié)[11]。皮膚鏡可以無創(chuàng)性輔助診斷小汗腺汗孔瘤，伴有周圍白暈的血管結(jié)構(gòu)是累及真皮的小汗腺汗孔瘤的主要特征，此外觀察血管和白暈的變化可以無創(chuàng)性鑒別小汗腺汗孔癌，指導(dǎo)相應(yīng)的治療。