Pinkus纖維上皮瘤一例

吳 玲，徐明圓，嚴(yán)建娜，湯依晨

臨床資料

患者，男，65歲。因右大腿內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)10年余，逐漸增大，于2020年9月就診。10年余前，患者右大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)一綠豆大小暗灰色丘疹，無(wú)明顯不適；近2個(gè)月，丘疹常因運(yùn)動(dòng)摩擦后出現(xiàn)紅腫，并漸增大。系統(tǒng)查體無(wú)異常。皮膚科情況：右大腿內(nèi)側(cè)皮膚可見一1 cm×0.5 cm大小暗紫紅色結(jié)節(jié)，表面光滑有正常皮膚紋理，邊界清楚，質(zhì)地較硬，無(wú)壓痛及浸潤(rùn)感。系統(tǒng)查體無(wú)特殊。否認(rèn)患處外傷史。否認(rèn)家族成員中有類似疾病者。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)中白細(xì)胞3.9×109/L[正常值（4～10）×109/L]，中性粒細(xì)胞百分率43.3%（50%～70%），中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.68×109/L[（2～7）×109/L]；肝腎功能、腫瘤標(biāo)志物未見異常。肺部計(jì)算機(jī)斷層掃描示：雙肺下葉慢性炎癥性改變，雙側(cè)胸壁、胸膜增厚。腹部多普勒超聲及腹股溝淋巴結(jié)超聲檢查未見明顯異常。沿腫物邊緣向外擴(kuò)大5 mm完整切除，深至皮下脂肪層，組織病理檢查示：真皮內(nèi)多個(gè)由瘤細(xì)胞組成的條索，與表皮相連，相互交織成網(wǎng)狀，下端細(xì)胞條索較為平齊，腫瘤細(xì)胞為核大深染的基底樣細(xì)胞，腫瘤周圍結(jié)締組織基質(zhì)明顯增生，毛細(xì)血管數(shù)量增加（圖2）。免疫組化染色：上皮特異抗原Ber-Ep4（圖3）和肌上皮細(xì)胞標(biāo)志物Calponin、p63均陽(yáng)性，CEA、EMA、CK7、GCDFP-15、S-100均陰性。阿新藍(lán)染色陽(yáng)性。診斷：Pinkus纖維上皮瘤。治療：腫物采取手術(shù)擴(kuò)大切除后，切口分層縫合，截止發(fā)稿時(shí)止，隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 Pinkus纖維上皮瘤患者右下肢皮損

圖2 Pinkus纖維上皮瘤患者皮損組織病理（HE染色）

圖3 Pinkus纖維上皮瘤患者皮損免疫組化

討論

Pinkus 纖 維上皮瘤（fibroepithelioma of Pinkus，F(xiàn)eP）在1953年首次被Hermann Pinkus認(rèn)為是基底細(xì)胞癌(basal cell carcinoma, BCC)的一種少見組織病理類型，其在BCC中占0.2%～1.4%[1]，臨床中較少見。但在后續(xù)的研究中發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)eP的分化更接近毛母細(xì)胞瘤，其生物學(xué)行為呈良性[2]。FeP多見于50歲以上中老年人，好發(fā)于軀干下部，特別是腰骶部、腹股溝、臀部，臨床上常表現(xiàn)為單發(fā)的膚色或淡紅色隆起的結(jié)節(jié)、斑塊，可有蒂，類似纖維瘤；腫瘤少有破潰，生長(zhǎng)緩慢，一般無(wú)自覺癥狀。本例患者FeP發(fā)生部位較典型，但皮損顏色為暗紫紅色，臨床上需要與基底細(xì)胞癌、毛母質(zhì)瘤、色素痣、皮膚纖維瘤、瘢痕疙瘩、惡性黑素瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤等鑒別，有報(bào)道FeP也可發(fā)生于有基底細(xì)胞癌病史的患者[3]。FeP在皮膚鏡下可見細(xì)小樹枝狀血管，白色紋理，部分可見無(wú)結(jié)構(gòu)灰褐色色素和灰藍(lán)色小點(diǎn)[2]，而BCC皮膚鏡下可見粗大的樹枝狀血管，藍(lán)灰色卵圓形巢，多發(fā)藍(lán)灰色小球，楓葉樣結(jié)構(gòu)及輪輻狀區(qū)域。但部分學(xué)者認(rèn)為FeP與BCC的皮膚鏡表現(xiàn)較為相似[4]，因此，皮膚鏡檢查只能作為診斷參考。

本病與BCC的主要組織病理學(xué)鑒別要點(diǎn)為：①FeP腫瘤細(xì)胞主要為基底樣細(xì)胞，形成細(xì)長(zhǎng)條索向真皮下延并相互交織，嵌入纖維黏液樣基質(zhì)，腫瘤細(xì)胞條索在真皮下方較為平齊[5]，并沒有往皮下組織浸潤(rùn)趨勢(shì)，其生物學(xué)行為呈良性相一致；②FeP腫瘤細(xì)胞條索分割真皮纖維及間質(zhì)形成窗框一樣的結(jié)構(gòu)，而BCC無(wú)此表現(xiàn)[6]；③FeP腫瘤細(xì)胞也可呈柵欄狀排列，與BCC相似，但其收縮間隙常發(fā)生在上皮間質(zhì)，即腫物和周邊未相鄰的區(qū)域[7]，而BCC的收縮間隙主要發(fā)生在腫瘤和周邊鄰近的間質(zhì)；④FeP中角囊腫常見，但BCC中卻少見。在免疫組化染色方面，Katona等[8]發(fā)現(xiàn)雄激素受體在FeP和BCC中表達(dá)相似，分別為77%和73%，在毛發(fā)上皮瘤中表達(dá)17%，而在毛母細(xì)胞瘤中無(wú)表達(dá)。Merkel細(xì)胞是良性毛囊腫瘤的特征之一，CK20染色可識(shí)別Merkel細(xì)胞，在FeP中CK20有85%陽(yáng)性，而在BCC中是低表達(dá)[8]。另外CEA、PHLDA1標(biāo)志物，在FeP中常見，而在BCC中表達(dá)缺失。根據(jù)FeP的組織病理及其臨床生物學(xué)行為，有文獻(xiàn)認(rèn)為FeP可能是由毛囊生發(fā)細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，而非侵襲性基底細(xì)胞癌的類型。

FeP臨床相對(duì)少見，目前雖被歸類為BCC的一種異型，但是其在臨床上大部分呈良性表現(xiàn)，邊界清楚且外生性生長(zhǎng)，罕有FeP出現(xiàn)潰瘍并發(fā)展為真正BCC的報(bào)道。因此，該病在臨床診療中應(yīng)避免過(guò)度治療，但也應(yīng)持續(xù)隨訪患者，觀察其他部位是否出現(xiàn)BCC的可能。