新生兒先天性大皰表皮松解癥的個(gè)案護(hù)理報(bào)告

陳玉艷 李月迎 周海云 蔣曦陵

摘要：筆者就2021年至上海兒童醫(yī)院進(jìn)修對(duì)遇到1例新生兒科罕見(jiàn)病癥進(jìn)行分析及探討，新生兒先天性大皰表皮松解癥護(hù)理過(guò)程中，住院期間嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作處理水皰與創(chuàng)面，并及時(shí)予以創(chuàng)面清潔及敷料干預(yù)，加強(qiáng)對(duì)患兒皮膚護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)干預(yù)、鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜護(hù)理以及感染防護(hù)等。該例患兒治療期間未出現(xiàn)發(fā)熱、驚厥、嘔吐、腹瀉等并發(fā)癥，經(jīng)臨床精心護(hù)理后，患兒好轉(zhuǎn)出院。

關(guān)鍵詞：新生兒;先天性大皰表皮松解癥;護(hù)理

【中圖分類號(hào)】? R47【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026（2022）14--01

先天性大皰表皮松解癥（epidermolysis bullosa，EB）是以皮膚脆性增加、輕微摩擦或外傷所致皮膚或黏膜水皰、糜爛為共同特點(diǎn)為遺傳性皮膚病[1-2]。其主要特征為皮膚受壓、摩擦后即可引起大皰，被歸為機(jī)械性大皰病，皮損易發(fā)生在受外力影響的部位，如四肢關(guān)節(jié)等處。臨床表現(xiàn)變異性大，內(nèi)臟器官均可受累，傷口修復(fù)后會(huì)遺留皮膚損害及結(jié)痂。疾病整體發(fā)病率偏低，出生后發(fā)病更為少見(jiàn)。美國(guó)活產(chǎn)兒EB存活率僅為8.22/100萬(wàn)，其他國(guó)家及我國(guó)尚無(wú)明確文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)[3-4]。當(dāng)前依據(jù)皮膚分離纖維結(jié)構(gòu)，將EB分為以下4類：?jiǎn)渭冃虴B、交界型EB、營(yíng)養(yǎng)不良型EB及Kindler綜合征。文章就回顧性分析2021年10月18日收入1例新生兒先天性EB患兒一般資料及護(hù)理經(jīng)過(guò)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 一般資料

患者女，4小時(shí)19分鐘。因“生后發(fā)現(xiàn)左下肢大片皮損”入院。患兒為G1P1，胎齡38周加6天，出生體重3150g，羊水清，胎盤(pán)無(wú)殊、臍帶無(wú)殊，母親胎膜早破近20小時(shí)，無(wú)產(chǎn)前發(fā)熱，出生時(shí)無(wú)窒息。生后呼吸稍促予箱內(nèi)吸氧，氧飽和正常范圍、生后發(fā)現(xiàn)左下肢大片紅色皮損，伴靜脈顯露。查體全身皮膚無(wú)出血點(diǎn)，腹部可見(jiàn)少許皮疹，左下肢可及大片皮損，可及靜脈，右側(cè)腹股溝可見(jiàn)一1.5×0.5cm新發(fā)皮損，右側(cè)面頻部可見(jiàn)一長(zhǎng)約1cm新發(fā)皮損，骶尾部可及一凹陷;前囟平軟，頂部可及一包塊，有波動(dòng)感，邊界不清。2021-10-19 02：02轉(zhuǎn)入上海市兒童醫(yī)院新生兒科，全身皮膚無(wú)出血點(diǎn)，腹部可見(jiàn)少許皮疹，左下肢可及大片皮損，可及靜脈，骶尾部可及一凹陷;前囟平軟，左側(cè)顳部有一包塊，無(wú)波動(dòng)感，邊界不清;頸軟無(wú)抵抗，吸凹（-），兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心律齊，心音有力，未聞及雜音，腹平軟，未見(jiàn)胃腸型，未觸及包塊，肝肋下1cn，質(zhì)軟，脾肋下未及，四肢活動(dòng)尚可，肌張力可，原始反射可引出，病理反射未引出，CRT<3秒，右上肢氧飽98%，右下肢氧飽97%。入科后予NICU護(hù)理常規(guī)，告病危。置暖箱保暖，心電血氧監(jiān)護(hù)。予優(yōu)立新抗感染，完善相關(guān)檢查。造口師換藥2日/次。經(jīng)過(guò)精心護(hù)理，住院期間患兒無(wú)發(fā)熱，無(wú)驚厥，奶量完成好，無(wú)嘔吐及腹脹等，患兒左下肢皮膚較前明顯好轉(zhuǎn)，全身無(wú)新發(fā)皮疹，患兒病情穩(wěn)定，患兒于2021-11-2日出院。

2 護(hù)理的方法

2.1消毒隔離

EB新生兒因先天免疫缺陷，局部皮膚黏膜大面積受損，入院后應(yīng)當(dāng)開(kāi)展保護(hù)性隔離及暴露療法，患兒裸體置于32℃暖箱，頭部抬高15～30°，充分暴露創(chuàng)面并相對(duì)隔離，減少一切物品對(duì)皮膚壓迫及創(chuàng)面摩擦。要求暖箱每日予以500mg/L含氯消毒液擦拭，每周徹底消毒1次，每日更換水槽中滅菌用水，對(duì)合并污染區(qū)域應(yīng)當(dāng)開(kāi)展終末消毒。維持病室內(nèi)空氣清新流通，室溫維持在24～26℃，病室、箱內(nèi)濕度55%～65%，每日空氣消毒機(jī)消毒4次，每次1h。嚴(yán)格限制人員探視，醫(yī)務(wù)人員進(jìn)入監(jiān)護(hù)病房?jī)?nèi)應(yīng)當(dāng)帶好口罩并穿戴隔離衣，接觸創(chuàng)面時(shí)，應(yīng)當(dāng)佩戴無(wú)菌手套，減少不必要檢查及護(hù)理。嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)操作原則，治療及護(hù)理后應(yīng)當(dāng)認(rèn)真洗手，徹底沖洗?；純阂挛?、尿布需滅菌處理后再使用，體溫計(jì)、血壓計(jì)和聽(tīng)診器固定專用，用后消毒備用。

2.2一般皮膚護(hù)理

減少皮膚摩擦：翻身、抱起患兒過(guò)程中，避免拖、拉、推等動(dòng)作，防止皮膚破損。遵醫(yī)囑予以康復(fù)新液消毒口腔粘膜，每日3次，消毒時(shí)觀察是否存在水皰或水皰破潰，經(jīng)鼻下胃管喂養(yǎng)。患兒未出現(xiàn)口腔內(nèi)破潰及水皰，經(jīng)口喂養(yǎng)過(guò)程順利，繼續(xù)喂奶后并接受康復(fù)新液消毒口腔。嚴(yán)密觀察患兒皮損變化及大皰發(fā)展，若發(fā)現(xiàn)新的大皰時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)處理，并每班記錄做好交接，對(duì)不同部位、不同程度皮損予以不同處理。一般情況下，對(duì)直徑>1cm張力性水皰，嚴(yán)格消毒下予以無(wú)菌注射器抽吸水皰。抽吸過(guò)程中從邊緣進(jìn)針，破潰后予以碘伏消毒，維持局部干燥，將水皰液送檢開(kāi)展細(xì)菌培養(yǎng)，<1cm水皰，自行吸收并維持原位皰皮，局部維持干燥清潔，禁止撕破以免引起感染。水皰抽吸后予以生理鹽水棉球輕輕擦拭破潰剝離傷口表面，予以百多邦及成纖維生長(zhǎng)因子1：1混合后涂抹于油紗表面，并包裹患兒四肢患處，外層予以紗布包裹、包扎，隔日換藥。

2.3靜脈通路

新生兒EB輸液過(guò)程中，盡量采取頭皮留置針輸液，避免在四肢穿刺，避免粘貼過(guò)多膠布在皮膚上，減少皮膚繼發(fā)損傷，換藥時(shí)予以無(wú)菌剪刀剪下邊型軟聚硅酮泡沫敷料邊替代膠布用于留置針粘貼。且靜脈穿刺過(guò)程中，要求有10年工作經(jīng)驗(yàn)高年資護(hù)士進(jìn)行，以減少穿刺次數(shù)，注意保護(hù)靜脈，減少皮膚損傷。留置針拔除時(shí)，輕輕拉起泡沫敷料一角，慢慢撕去敷貼，動(dòng)作維持輕柔，患兒住院期間，未出現(xiàn)靜脈穿刺、粘貼膠布所致繼發(fā)性皮膚破損。

2.4鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛護(hù)理

新生兒同樣會(huì)感受到疼痛，當(dāng)患兒全身散在脫皮往往會(huì)引起劇烈疼痛，要求遵醫(yī)囑予以鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛護(hù)理，可選擇地西泮注射液、魯米那、舒芬太尼等藥物，以緩解患兒疼痛，維持病室光線偏暗，避免燈光直射眼睛，安撫患兒，并配合鳥(niǎo)巢式護(hù)理，安置暖箱并予以柔軟絨布圍制成子宮形狀橢圓形，提高新生兒自我調(diào)節(jié)能力并減輕疼痛。

2.5營(yíng)養(yǎng)支持

患兒皮膚大面積剝落，滲液增多，大量蛋白質(zhì)及體液丟失會(huì)引起電解質(zhì)紊亂及低蛋白血癥，暖箱內(nèi)不顯性失水增多，應(yīng)當(dāng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，口服喂養(yǎng)上，可選擇配方奶，2h1次，保證熱量供給。靜脈補(bǔ)液治療上，可遵醫(yī)囑予以白蛋白、血漿以及丙種球蛋白等支持治療，進(jìn)一步增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。依據(jù)液體出入量、水、電解質(zhì)情況，有計(jì)劃補(bǔ)液，并24h勻速泵入，有效維持水、電解質(zhì)平衡，準(zhǔn)確記錄24h出入量。

2.6心理護(hù)理

面對(duì)患兒父母及家屬往往對(duì)知識(shí)了解程度偏低。護(hù)理人員應(yīng)當(dāng)耐心進(jìn)行溝通，并增強(qiáng)家屬對(duì)醫(yī)護(hù)人員信任感，及時(shí)為家屬介紹疾病相關(guān)醫(yī)學(xué)知識(shí)、護(hù)理措施及醫(yī)學(xué)上新技術(shù)、新方法可成功救治患者，并正確認(rèn)識(shí)到疾病，緩解因疾病所致緊張、焦慮心理狀況，幫助患兒家屬戰(zhàn)勝疾病信心，積極主動(dòng)配合治療。

2.7健康教育

患兒自身皮膚屏障功能較差，應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)家屬接觸患兒前后做好手衛(wèi)生管理，避免去人多公共場(chǎng)所，防范交叉感染，逐漸增加奶量并合理喂養(yǎng)，做好拍背并評(píng)估患兒面色反應(yīng)、呼吸狀況，若發(fā)生溢奶，避免慌張，及時(shí)將患兒側(cè)臥并清除口腔內(nèi)奶液，避免將患兒抱起，避免溢出奶液流入氣管并引起嗆咳，勤換尿布，暴露臀部皮膚，濕紙巾擦拭大小便后，并予以生理鹽水棉球擦拭，動(dòng)作輕柔，衣物選擇全面質(zhì)地、松軟、寬大、勤換洗，維持清潔舒適，更換衣物、擦拭過(guò)程中，避免用力摩擦引起損傷，注意保暖，依據(jù)氣候變化增添衣物，每周到造口傷口門(mén)診隨訪，每月至新生兒科門(mén)診、皮膚科門(mén)診及骨科門(mén)診隨訪。

3 體會(huì)

新生兒先天性大皰表皮松解癥臨床表現(xiàn)為全身皮膚、黏膜受到輕微摩擦及受壓后出現(xiàn)松弛水皰、糜爛，表皮壞死、脫落所致真皮組織外露，為臨床各項(xiàng)治療帶來(lái)困難。目前尚無(wú)特效療法，多采取抗感染對(duì)癥等常規(guī)治療，對(duì)上述患者，早期護(hù)理重點(diǎn)為皮膚黏膜護(hù)理及預(yù)防感染[5-6]。初期階段，需加強(qiáng)對(duì)患兒皮膚管理及環(huán)境管理，避免因破損皮膚所致感染，并配合相應(yīng)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理、皮膚護(hù)理、健康宣教及心理護(hù)理等措施，進(jìn)一步改善因治療期間其他因素對(duì)皮膚損傷影響，同時(shí)做好宣教，提高家長(zhǎng)對(duì)疾病認(rèn)識(shí)等。本例患兒經(jīng)臨床精心護(hù)理后，住院期間患兒無(wú)發(fā)熱，無(wú)驚厥，奶量完成好，無(wú)嘔吐及腹脹等，患兒左下肢皮膚較前明顯好轉(zhuǎn)，全身無(wú)新發(fā)皮疹，患兒病情穩(wěn)定，順利出院。由于疾病無(wú)針對(duì)性治療方案，日常喂養(yǎng)過(guò)程中，仍需加強(qiáng)對(duì)家屬宣教，做好手衛(wèi)生、皮膚管理，定期來(lái)院復(fù)查，一旦出現(xiàn)皮膚破損等情況時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)來(lái)院接受治療，避免發(fā)生感染。

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通訊作者：李月迎1319974875@qq.com