顱內(nèi)巨大副神經(jīng)節(jié)瘤一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃燕濤 冷媛媛 楊 婧肖 瑞 鄭春燕

四川省自貢市第一人民醫(yī)院放射科(四川 自貢 643000)

1 臨床資料

女，53歲，因“左眼視力進(jìn)行性下降8+年”就診 。近年來(lái)患者無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)左眼視力下降，右眼視力正常，無(wú)視野缺損、眩暈、黑矇、肢端肥大、煩躁易怒、頭痛等不適?；颊呶从柚匾?，近期左眼視力進(jìn)行性下降，右眼視力正常。相關(guān)檢查：術(shù)前皮質(zhì)醇(Corl)：3310mmoL/L(176.57～629.05mmoL/L)，術(shù)后1月復(fù)查：730mmoL/L。CT平掃：鞍區(qū)及左側(cè)額部區(qū)域見一巨大不均勻較高密度腫塊，邊界較清楚，最大層面約7.1×5.2cm，鄰近組織結(jié)構(gòu)受壓，中線結(jié)構(gòu)略右移(圖1)。MRI：鞍區(qū)及左側(cè)額部見巨大不規(guī)則腫塊影，大小約7.5x7.1x5.4cm，信號(hào)不均勻，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈混雜稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)不均，以邊緣位置可見多個(gè)小囊狀影，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化；雙側(cè)腦室受壓，左側(cè)為主；中線結(jié)構(gòu)右移，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈受壓右移，視交叉受壓(圖2～圖8)；根據(jù)病灶發(fā)生部位并綜合CT及MRI征象，影像診斷為垂體大腺瘤。

圖1 顱腦CT平掃。左額部區(qū)域腫塊，以等密度為主，病灶邊緣見斑片狀低密度影，左側(cè)側(cè)腦室明顯受壓變窄。圖2 T1WI腫塊呈等稍低信號(hào)。圖3 T2WI呈稍高信號(hào)。圖4 冠狀面FLAIR蝶鞍擴(kuò)大，鞍區(qū)腫塊并延伸至左額部區(qū)域，呈稍高信號(hào)。圖5 DWI呈高信號(hào)。圖6～圖8 增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，病灶邊緣可見多個(gè)結(jié)節(jié)狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)。

全麻下行腫瘤切除，術(shù)中見：病灶位于鞍內(nèi)、于視交叉下方推擠鞍隔至腳間池、于視交叉間隙向前生長(zhǎng)至前顱底，向后生長(zhǎng)至終板、并推入三腦室前方，推擠兩側(cè)下丘腦，腫瘤向左上方生長(zhǎng)至左額葉深面并推擠左側(cè)側(cè)腦室額角及體部，視交叉及左側(cè)視神經(jīng)被腫瘤擠壓變得菲薄，顏色蒼白，血供較差。左側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段至前交通段在視交叉上方被腫瘤包裹，左側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段發(fā)出分支向腫瘤供血。雙側(cè)大腦前動(dòng)脈A2段被腫瘤擠向中線右側(cè)；病灶呈暗紅色，無(wú)包膜，鞍結(jié)節(jié)及鞍背之間有鞍隔硬腦膜將其縮窄，病灶呈實(shí)性，大部分質(zhì)地較稀軟，少部分堅(jiān)韌，血供豐富；病灶與額葉腦組織、三腦室前壁、下丘腦粘連。術(shù)后病理診斷：鞍區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤；免疫組化標(biāo)記結(jié)果示：GFAP(+，灶性)、S100(-)、Vim(-)、P-CK(-)、EMA(-)、Syn(+)、CD34(-)、Oligo-2(-)、Ki67(+，1～2%)。

2 討 論

副神經(jīng)節(jié)瘤是一種具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能的少見腫瘤，腎上腺為其主要發(fā)生部位，因顱內(nèi)沒有副神經(jīng)節(jié)，因而發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)極少見，但隨著各種影像檢查技術(shù)水平的提高，目前顱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤近年來(lái)已有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[1-5]；其發(fā)生機(jī)制目前尚不明確，國(guó)外的一些文獻(xiàn)對(duì)此提出了學(xué)說(shuō)解釋，但由于病例較少，有待進(jìn)一步研究證實(shí)。

副神經(jīng)節(jié)瘤因含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒而常導(dǎo)致內(nèi)分泌功能異常，尤其以腎上腺腫瘤最為常見，陣發(fā)性高血壓、心悸、心慌等臨床癥狀及兒茶酚胺分泌水平明顯升高有助于該病的診斷；但對(duì)于顱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤而言，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道中均很少提及激素分泌異常，張爍等[1]報(bào)道中提到患者具有頭痛、血壓明顯升高癥狀，而本病例中主要以視力異常為首要表現(xiàn)，由此可得，顱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤臨床表現(xiàn)各一，與發(fā)生部位息息相關(guān)。

顱腦CT及MRI檢查有助于顱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷。文獻(xiàn)報(bào)道的顱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤基本上位于腦外，以鞍區(qū)及其周圍最為常見，幕上罕見，本病例發(fā)生部位與文獻(xiàn)報(bào)道相符，但本病例影像學(xué)表現(xiàn)中具有極大的迷惑性，術(shù)前很難想到副神經(jīng)節(jié)瘤；具體表現(xiàn)如下：(1)病灶大，累及范圍廣：鞍區(qū)腫塊突破鞍隔向左上方生長(zhǎng)至左額葉深面并推擠左側(cè)側(cè)腦室額角及體部；(2)軟組織腫塊，無(wú)鈣化、無(wú)骨質(zhì)破壞：以等密度為主，其內(nèi)可見斑片狀低密度區(qū)；(3)混雜信號(hào)：T1WI呈等稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈較均勻稍高信號(hào)，病灶部分彌散受限；(4)血供豐富，增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化，病灶邊緣可見較多囊狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)；(5)無(wú)瘤周水腫。以上征象中大部分符合垂體大腺瘤表現(xiàn)[6-7]，臨床上亦無(wú)特殊，鑒別尤其困難；但通過對(duì)兩者的比較：首先，垂體腺瘤通常情況下其強(qiáng)化程度低于相應(yīng)腺體，呈輕、中度強(qiáng)化，而本病例病灶呈明顯強(qiáng)化，其血供情況有所區(qū)別；其次，垂體大腺瘤多由于血供不均勻而導(dǎo)致壞死液化，但基本上壞死區(qū)域多位于病灶靠中心區(qū)域，而該病例中多發(fā)囊狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)位于病灶邊緣，具有一定的鑒別意義；再者，垂體腺瘤中泌乳素、生長(zhǎng)激素常明顯升高，尤其是生育期女性泌乳素升高常為首發(fā)特征，而該病例中術(shù)前皮質(zhì)醇明顯升高，術(shù)后其降低明顯，泌乳素、生長(zhǎng)激素等無(wú)明顯異常，兩者之間有所不同，易由于對(duì)顱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤認(rèn)識(shí)不足而導(dǎo)致誤診。

顱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤除了與垂體大腺瘤鑒別外，還需與腦膜瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤等相鑒別。(1)腦膜瘤：常見于大腦鐮、蝶骨嵴等區(qū)域，多呈寬基底與硬腦膜相連，鈣化較常見，T1WI呈等稍低信號(hào)，T2WI及FLAIR呈等稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多呈較明顯均勻強(qiáng)化，并常見腦膜“尾”征[8]。(2)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：多見于20～30歲人群，好發(fā)于側(cè)腦室體部區(qū)域，“扇貝”征、“寬基底”征、“皂泡”征、“周圍泡泡”征為其特征表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描多呈結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化[9]。

顱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤臨床上罕見，影像學(xué)上雖具有一定特征性表現(xiàn)，但由于病例少，對(duì)其臨床及影像學(xué)征象認(rèn)識(shí)不足，易誤診，若臨床表現(xiàn)中具有陣發(fā)性高血壓、激素(兒茶酚胺、皮質(zhì)醇等)分泌異常等典型特征，對(duì)該病的診斷具有較大幫助；副神經(jīng)節(jié)瘤多為良性腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道中顱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤亦可為惡性[1,3-4]，但首選治療方式仍為手術(shù)切除。通過對(duì)本病例臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)綜合分析并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。