楊雪瀅

摘要：患者，男，53歲，因“右側(cè)腹股溝浸潤暗紅色斑塊不伴癢痛4月”就診于我科門診，四月前無誘因右側(cè)腹股溝出現(xiàn)紅色斑塊，近一月逐漸增大，左腋下、雙側(cè)腹股溝淺表淋巴結(jié)均腫大，淺表淋巴結(jié)彩超：左腋下、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大;生化指標(biāo)無異常。臨床初診：淋巴瘤，后組織病理：表皮輕度增厚，真皮及皮下脂肪層密集淋巴細(xì)胞、部分嗜酸細(xì)胞，血管增生擴(kuò)張充血，免疫組化：CD10（彌漫+），CD2（彌漫3+），CD3（彌漫+）、CD4（彌漫+），CD5（彌漫+），CD7（彌漫+），CD20+（彌漫+），Bc12（彌漫+），LCA（+）。最終診斷：木村病。因該病發(fā)生于腹股溝處少見，初診時(shí)誤診為淋巴瘤。目前手術(shù)切除為治療木村病首選方法，該患仍在隨診中。

關(guān)鍵詞：木村病;淋巴瘤;嗜酸性粒細(xì)胞

【中圖分類號(hào)】 Q954.56+7 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 A? ? ? 【文章編號(hào)】2107-2306（2022）12--01

1 臨床資料

患者男，53歲，因“右側(cè)腹股溝浸潤暗紅色斑塊不伴癢痛4月”就診于我科門診。四月前無明顯誘因右側(cè)腹股溝出現(xiàn)紅色斑塊，曾在外院就診（診斷不明確，未給予任何治療），斑塊無明顯變化。近一月來患者發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹股溝處斑塊顏色變紅，逐漸增大，（圖1a～b），無發(fā)熱、瘙癢及疼痛。既往身體健康，否認(rèn)家族性遺傳病史。體格檢查：一般情況可，心肺聽診無異常，肝脾肋下未觸及，其他系統(tǒng)無明顯異常;?？撇轶w：右側(cè)腹股溝有一3cm*2cm暗紅色浸潤斑塊;左腋下、雙側(cè)腹股溝淺表淋巴結(jié)均腫大，質(zhì)中等，無壓痛，活動(dòng)度尚可，與周圍組織無粘連。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī);嗜酸性粒細(xì)胞0.7×109/L（正常值0.4～8.0 ×109/L）;淺表淋巴結(jié)彩超：左腋下、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，右側(cè)腹股溝局部皮膚增厚，回聲雜亂;凝血四項(xiàng)、生化、肝腎功能等未見明顯異常。結(jié)合患者病史及相關(guān)檢查，初步診斷為：皮膚淋巴細(xì)胞浸潤;淋巴瘤可能性大，右腹股溝斑塊組織病理檢查：（圖2a～c）表皮輕度增厚，少量單一核細(xì)胞移入表皮，真皮全層（以真皮深層為主）、皮下脂肪層大片密集淋巴細(xì)胞、部分嗜酸細(xì)胞浸潤，部分形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，血管擴(kuò)張充血。建議病理科會(huì)診免疫組化進(jìn)一步明確診斷，免疫組化結(jié)果：CD10（彌漫+），CD2（彌漫3+），CD3（彌漫+）、CD4（彌漫+），CD5（彌漫+），CD7（彌漫+），CD20+（彌漫+），Bc12（彌漫+），LCA（+），Ki67（約10%）;結(jié)合HE及免疫組化結(jié)果診斷木村病。建議手術(shù)切除隨訪復(fù)查。目前患者觀察隨訪中，未接受治療。

圖2a～c右側(cè)腹股溝組織病理：表皮輕度增厚，少量單一核細(xì)胞移入表皮，真皮全層、皮下脂肪層大片致密淋巴細(xì)胞、部分嗜酸細(xì)胞浸潤，部分細(xì)胞異型性。

2 討論

木村病（Kimuras? disease，KD）又稱皮膚嗜酸性粒細(xì)胞性淋巴濾泡增生，以皮下無痛性腫塊合并周圍淋巴結(jié)腫大為特征，是一種罕見的良性疾病，目前病因尚不明確，IgE 水平升高，推測可能與自身免疫、病毒（如EB病毒、人乳頭瘤病毒6型等）、寄生蟲感染、超敏反應(yīng)或部分細(xì)胞因子等自身免疫功能紊亂所致[1]。該病多見于青年人，20-40歲多發(fā)，多數(shù)患者可出現(xiàn)局部淋巴結(jié)腫大，發(fā)病部位主要累及頭頸部，腮腺、下頜下腺以及唾液腺等腺體，偶發(fā)于腹股溝、四肢、胸腹壁等部位[1][2]。該病全身癥狀少見，可伴發(fā)哮喘、結(jié)締組織病或腎病綜合征，其中以蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的腎臟受累最多見。木村病特征病理表現(xiàn)：真皮和皮下組織內(nèi)見血管增生，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，似組織細(xì)胞或上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞，周圍見廣泛的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和多量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，部分可見淋巴濾泡樣增生。

一般情況下，臨床中當(dāng)患者出現(xiàn)無痛性頭頸部（其他部位罕見）皮下腫塊、嗜酸性粒細(xì)胞及血清 IgE 升高三聯(lián)征，且組織病理結(jié)果符合木村病的上述表現(xiàn)時(shí)，可診斷為木村病[3]，但有時(shí)嗜酸性粒細(xì)胞及血清 IgE 表現(xiàn)為正常。由于本病缺乏典型臨床表現(xiàn)，加上其發(fā)病率低，很多臨床醫(yī)生對(duì)此病的認(rèn)識(shí)不足，故極易漏診和誤診。本例患者因病灶累及右側(cè)腹股溝，且局部淺表淋巴結(jié)腫大，初診誤診為淋巴瘤，后完善組織病理及免疫組化，確診為木村病。淋巴瘤為血液系統(tǒng)常見的惡性腫瘤，也表現(xiàn)為間歇性淋巴結(jié)腫大，但該病多見于中年人，淋巴結(jié)活檢和免疫組化可與木村病鑒別;近些年文獻(xiàn)報(bào)道，CT影像組學(xué)鑒別頭頸部木村病淋巴結(jié)病變和淋巴瘤也具有可行性[4]。另外木村病還需與朗格漢斯細(xì)胞增生癥、血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、Castleman 病等疾病相鑒別[5]，組織病理和免疫組化是主要鑒別手段。

本例患者為中年男性，結(jié)合皮損表現(xiàn)、組織病理和免疫組化，符合木村病的診斷。目前手術(shù)切除為治療木村病的首選方法。研究認(rèn)為易復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素有吸煙習(xí)慣、系統(tǒng)性疾病、單純手術(shù)治療、手術(shù) +激素治療，一項(xiàng) Meta分析對(duì)比單獨(dú)手術(shù)治療、單獨(dú)放射治療以及手術(shù)聯(lián)合放射治療后局部復(fù)發(fā)率情況，結(jié)果提示手術(shù)后聯(lián)合低劑量放射治療局部復(fù)發(fā)率較低[6]?，F(xiàn)在推薦的治療方案即為手術(shù)切除聯(lián)合小劑量放射治療，可有效預(yù)防復(fù)發(fā)[7]。有研究認(rèn)為，增殖性抗原Ki- 67在KD患者中的表達(dá)與其復(fù)發(fā)相關(guān)，且可作為預(yù)測復(fù)發(fā)的有效觀察指標(biāo)[8][9]。

建議手術(shù)切除隨訪復(fù)查。目前患者觀察隨訪中，未接受治療。

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